维生素B12缺乏导致的脊髓亚急性联合变性一例

维生素B12缺乏导致的脊髓亚急性联合变性一例 关键疾病: 贫血 科 室:神经科病例神经科病例 自由的人1 发布时间:2013-09-10 510 阅读 3 评论 【一般资料】 患者，女，82岁 【主诉】 因手指出现异常感觉而前来就诊。 【病史】 患者描述称其手指感觉像“香蕉”。其它病史包括书写能力恶化，行走时无平衡感，持续有6个月。患者的简短精神状态检查得分为26分(总分30)。步态共济失调，无法踵趾步态行走。伸展双手时无证据表明其患假性手足徐动症。 【既往史】 既往体健 【查体】 患者出现手指移动迟缓，不灵活，并且她的日记已逐渐变得难以辨认。脚趾本体感觉异常，肋缘处震动觉丧失。上肢神经反射活跃，下肢神经反射迟缓。足底为屈曲反射。血清维生素B12水平为83(160-800)ng/l。内因子抗体呈阴性。胃壁细胞抗体呈阳性。锌和铜的研究结果令人满意。 【处理过程】 脑MRI提示存在脑萎缩和小血管病变。全脊柱MRI提示后索特别是颈及上段胸髓为高信号变化。治疗后书写和步态有改善。若能认识到维生素B12缺乏导致脊髓亚急性联合变性，则对进行性神经系统疾病的治疗很重要。症状发作往往伴有虚弱无力及“如坐针毡”感。“如坐针毡”感通常多累及手而非脚，且呈进行性。随着病情进展，会出现共济失调性截瘫。可能出现其它情感/行为或认知改变，并且在某亚群患者中 这些症状可能先于脊髓症状出现。最初的神经系统检查结果可能正常。而随后的检查则会表现出脊髓后索和侧索病症，其中振动觉丧失和本体感觉受损是最可靠的指征。若血液学检测显示血清维生素B12水平较低，再借助脊髓的MRI表现，即可确诊。有趣的是，可能不会发生巨红细胞性贫血，但一般认为贫血程度可能与神经系统症状和体征成负相关。2维生素B12水平正常可增加铜缺乏的可能。 早期补充机体储存的维生素B12可能预后较好，并且可降低留下远期后遗症的可能。2如果怀疑临床诊断，许多神经科专家会在血样采集后即刻启动治疗，即在结果出来之前开始治疗。