原发性卵巢多形性平滑肌肉瘤1例.doc

原发性卵巢多形性平滑肌肉瘤1例.doc 原发性卵巢多形性平滑肌肉瘤1例 摘要:目的 探讨原发性卵巢多形性平滑肌肉瘤的发生、诊断鉴别、治疗及预后。方法 分析我院1例原发性卵巢多形性平滑肌肉瘤患者的临床病理资料并参考相关文献。结果 本文此例卵巢多形性平滑肌肉瘤确诊依靠病理结合免疫组化。结论 原发性卵巢多形性平滑肌肉瘤早期发现困难，预后差，需要进一步积累经验。 关键词:卵巢;平滑肌肉瘤 1临床资料 患者49岁，女性，以"下腹胀痛6d"入院。患者于13年前因"子宫肌瘤"于其他医院行子宫次全切术，手术顺利，此次就诊前6d无明显诱因出现偶有下腹胀痛，呈间歇性发作，疼痛可忍受，当时在一家三甲医院查彩超提示:右附件区混合回声团，大小约47×47mm，未予治疗，入院后行彩超提示:盆腔内实性占位，大小约63×57×50mm(卵巢肿瘤可能)。实验室结果:肿瘤标志物CA-125 8.60u/mL、AFP 1.69ng/mL、CEA 1.29ng/mL 。该包块于手术中送冰冻病理检查。肿物大体所见:6.5×5.5×4.5cm，实性包块，切面灰红色，质稍软，冰冻病理诊断: 右卵巢低分化癌。术后结合免疫组化病理:右卵巢多形性平滑肌肉瘤。免疫组化:Vim(2+)、Inhibin(-)、Plap(2+)、CD30(-)、CK广(-)、Ki-67(2+，约30%)、AFP(-)、CK低(-)、CD68(1+)、Lyso(-)、CD117(-)、SMA(2+)、Desmin(3+)。 2讨论 2.1组织来源 尚有争论，有多种学说:?可能来源于卵巢门血管壁平滑肌;?来源于卵巢韧带的平滑肌束;?来源于多潜能的向平滑肌分化的卵巢间质细胞;?也可能来源于囊状卵泡的外膜和卵巢皮质中的平滑肌细胞[2];?可能来源于畸胎瘤中多潜能间叶组织[3]。 2.2临床特点 原发性卵巢平滑肌肉瘤极为罕见，发生率仅约为卵巢恶性肿瘤的0.1%[1]，是恶性程度高且预后差的肿瘤，好发年龄为绝经期后，少数发生在绝经期前，本例中患者年龄为49岁略高于中位年龄。一般多无特殊症状，仅表现为腹痛或下腹部触及肿块，一般不见伴有腹水。 2.3病理特征 大体所见:肿瘤大小不等，多数直径可达10cm以上，不规则形，切面白色或灰黄色呈鱼肉状伴出血及囊性变，本例中未见出血及囊性变。镜下改变:肉瘤细胞多形性，胞浆稀少，核染色质密集浓染，核分裂像增多，?10个/10hPF。 2.4病理鉴别诊断 ?富于细胞纤维瘤及纤维肉瘤:平滑肌肉瘤的细胞核两端钝圆，而且免疫组化SMA、desmin等肌源性指标阳性表达可以区分。?转移性的胃肠道间质瘤，两者可以通过免疫组化CD117等加以鉴别。?卵巢恶性中胚叶混合瘤，此瘤中除含有肉瘤成分外，尚有苗勒氏管腺癌成分可以鉴别。?卵巢神经纤维瘤，通过观察肿瘤细胞形态及免疫组化二者可以鉴别[4]。 总之，卵巢平滑肌肉瘤的发病率极低，预后差，对于该病的早期诊断及治疗还需要进一步的积累经验和研究、探讨。 参考文献: [1]曹泽毅.中华妇产科学[M].北京:人民卫生出版社，2005:2233-2234. [2]张建民.卵巢病理学[M].第1版.江西:科学技术出版社，2006:525 [3]陈乐真.妇产科诊断病理学[M].第2版.北京:人民军医出版社，2010:423 [4]王亚萍，邹娜，孙德惠.原发性卵巢平滑肌肉瘤伴纤维瘤1例并文献复习[J].中国实用医药杂志，2012，25(7):192. 编辑/孙杰