子宫内膜间质肉瘤论文：宫颈原发性子宫内膜间质肉瘤伴性索分化1例报告并文献复习

子宫内膜间质肉瘤论文：宫颈原发性子宫内膜间质肉瘤伴性索分化1例并文献复习 子宫内膜间质肉瘤论文:宫颈原发性子宫内膜间质肉瘤伴性 索分化1例报告并文献复习 【摘要】 目的 探讨宫颈子宫内膜间质肉瘤的临床病理特点及鉴别诊断。方法 回顾1例宫颈ess的临床及病理资料，辅以免疫组化分析。结果 组织学显示瘤细胞由弥漫性的单一圆形及短梭形细胞构成，类似增生期子宫内膜间质细胞，螺旋小动脉可见。 免疫组化:瘤细胞cd10、ck散在(+),vimentin(+)。结论 宫颈ess的发生与异位的子宫内膜相关，cd10 vimentin是较好的一组抗体。 【关键词】 子宫内膜间质肉瘤;宫颈;子宫内膜异位症;免疫组化 宫颈子宫内膜间质肉瘤(endometrial stromal sarcoma,ess)是一种罕见的原发于宫颈的恶性肿瘤。经检索，目前国内报道4例,14,，本文报道1例并复习文献，对其临床病理特点，免疫组化标记以及鉴别诊断进行探讨，以提高对疾病的认识。 1 材料与方法 11 临床资料 患者62岁，无诱因点滴状阴道流血10 d伴尿频于我院就诊，妇科检查见阴道顶端直径70 cm球形实性肿物，突出宫颈下唇，面见多量血管。彩超示:宫颈后唇处实质性低回声区，大小76 mm×62 mm×86 mm，内 部回声不均匀，可见散在血流信号。 mri示:宫颈区见包块呈长t1长t2混杂信号，与直肠分界欠清晰，增强扫描该病灶明显不均匀强化。印象诊断:考虑宫颈癌。遂行手术治疗，申请术中冰冻。术中见宫颈峡部向下被巨大肿物占据，呈球形与周围无粘连。术中冰冻:考虑宫颈间质肉瘤，低恶变。遂行子宫加双附件切除术。 12 方法 标本经4%中性甲醛固定，常规切片、he染色、免疫组化标记采用sp法，cd10、ck、vimentin、er、pr、sma、actin、 ainhibin、cd34 、nse均购自迈新公司，所有抗体的免疫组化染色均设阳性和阴性对照。 2 结果 21 巨检 全切子宫及双侧附件，子宫35 cm×3 cm×15 cm，内膜厚01 cm光滑，宫颈处见灰白色肿物113 cm×83 cm×72 cm，表面光滑，边界清晰，切面灰白色、实性、结节状、质细腻。双卵巢、输卵管表面切面未见特殊。 22 镜检 肿物由卵圆形及短梭形的瘤细胞构成，大部分呈弥漫性生长，有处呈条索状、小梁状生长。瘤细胞大小较一致，围绕小血管呈螺旋状排列，细胞胞界不清，核为圆形，核分裂像多见(8~10个/10 hpf)，胞质少，浅伊红，形态类似增殖期子宫内膜间质细胞，局灶见片状出血、坏死 及炎细胞浸润。 23 免疫组化 cd10、 ck灶状(+)，vimentin、er、pr(+);sma、actin、ainhibin、cd34、nse(–)。 病理诊断:宫颈原发性子宫内膜间质肉瘤伴性索分化，左、右宫旁，双侧附件及阴道切缘未见肿瘤累及，萎缩性子宫内膜。 3 讨论 子宫内膜间质肉瘤多发生于子宫体，发生在宫颈的ess罕见，临床常表现阴道流血及包块形成，术前易误诊为平滑肌瘤及宫颈癌，多见于中老年妇女。诊断ess首先要排除子宫内膜间质肉瘤累及宫颈，诊断依据为子宫无原发性肿瘤，宫颈肿瘤具有子宫内膜间质形态学特点，免疫组化结果支持。文献多报道ess与子宫内膜异位症有关。本例虽然在肿瘤内未找到宫内膜腺体，但考虑肿瘤病灶大，局灶有出血、坏死，使子宫内膜腺体破坏、脱落。 31 诊断 以前子宫内膜间质肉瘤依据核分裂像数目(分别为每10个高倍视野10个核分裂)分为低度恶性和高度恶性两种，目前将这一组肿瘤统称为子宫内膜间质肉瘤，而核分裂活性只是评价预后的形态学指标之一。按照2003年who新分类，将有显著的核多形性、非典型性及坏死，缺乏肉瘤中的血管结构和其他特征性表现的命名为未分化子宫 内膜肉瘤。一般认为，子宫内膜间质细胞来自中胚层苗勒管，具有多向分化潜能，可进一步衍化成子宫平滑肌及上皮等各种细胞，具有上皮性及肌源性抗体表达。近年来cd10阳性作为ess诊断的一个有效标记物已被广泛应用，敏感性和特异性均很高。 32 鉴别诊断 amant等,5,回顾性研究发现，ess的误诊率比较高(约40%)，常被误诊为子宫平滑肌瘤，粘液样平滑肌瘤等，其误诊原因可能与ess具有多向分化的特点有关。 321 子宫平滑肌瘤 具有厚壁血管和裂隙样结构明显，而非小血管。h钙调结合蛋白、催产素受体(ox)、act、sma、阳性，cd10阴性。 322 小细胞内分泌癌 瘤细胞体积小，排列呈岛屿状或弥散状，伴有菊形团，核深染，染色质细，nse和低分子量角蛋白阳性。 323 恶性淋巴瘤 肿瘤细胞弥漫排列，缺乏特征性的血管形态。lca、cd3、cd20阳性。324 颗粒细胞瘤 具有特征性的“咖啡豆”样细胞核，缺乏椭圆形细胞围绕螺旋小动脉样血管排列，ainhibin、cd99阳性。 33 诊断及治疗 ess早期缺乏特异症状，不易诊断。活检及影像学检查断特异性较差，术中冰冻可提高诊断率， 但冰冻切片取材局限，术后石蜡切片及免疫组化对ess的诊断具有重要意义。ess最有效的治疗方法是手术，手术后可辅以放疗、化疗及孕激素类药物治疗。 参考文献 ,1, 罗军,王平,黎培毅,等原发性子宫颈子宫内膜间质肉瘤1例四川肿瘤防治,2001，(3):118. ,2, 罗晓青.子宫颈原发性子宫内膜间质肉瘤1例.临床与实验病理学杂志,2007,23(3):376. ,3, 郑秀平,李亚里,邹杰膀胱子宫内膜间质肉瘤.中国现代医学杂志,2004,14(6):148149. ,4, bosinca l, massarelli c， cossu rocca p，et al rectal endometrial stromal sarcoma arisind in endometriosis:reportof acasedis colonrectum,2001,44(6):890.