[doc] B超诊断短肢畸形—成骨发育不全1例

[doc] B超诊断短肢畸形—成骨发育不全1例 B超诊断短肢畸形—成骨发育不全1例 中国医学影像学杂志?吃年第i0卷第2期c黜JMadIgv10N02~0fi2 色氢酸残基结合的部位,而戊酸侧链上的般基是与抗 体结合的位点.理论上每一个I单抗分子,可以标 ,l0个生物素分子,形成一个放大反应层.亲 记上2 合素又称抗生物素(Av),它由四个相同的含有128个 氨基酸亚基组成,亲合素分子每个亚基都可以结合一 个生物素分子,这种四价反应性形成新一级的放大效 应.链霉亲合素(Sa)与亲合素结构相似,但不含糖基, 血循环时间更长,不容易产生非特异的结合,因此常用 sa代替_Av.Bt与Av或sa的结合呈高度特异性和敏 感性,一旦结合,则很难分离[亲和常数为lO”(一 1)-.,比抗原抗体反应高10,100万倍]. 1987年,Hnalowich等首先报道了BAS系统预定位 用于肿瘤的放射性核素免疫显像(Radioirmnunoimaging, fu】)J.早期采用为二步法预定位技术,即使用生物 素化抗体一放射性标记生物素或亲和素化抗体一放射 性标记生物素,利用Bt与小分子标记物在体内排 泄快速,与肿瘤表面预定位抗体结台并有放大作用,及 血中Bt与Av结合物在血液中快速清除能降低本,提 高了肿瘤}肿瘤比值,从而改善了图像质量,在此基 础上,Paganelli改为三步法预定位技术,进一步改进了 肿瘤的RII图像. 本实验采用了三步法BAS预定位技术,基本原理 为:首先将生物素化抗体注人体内,抗体在24小时左 右在肿瘤部位产生最大浓聚(每个抗体携带了2—3个 生物素,形成了第一级放大效应);接着静注过量链霉 亲和素,目的是使结台在肿瘤表面上的生物素化抗体 产生亲和素化;最后注射标记的生物素,使之与肿瘤部 位的链霉亲和素结合(sa有四个结台位点,与抗肿瘤 抗体上的生物素结合后,仍余3个位点可与顺磁性标 记生物素结台),产生一级的放大效应. 本实验初步表明,在采用相对低剂量抗体的剂量 条件下,BAS预定位技术提高了瘤靶的增强程度,其增 强率在第24h为38.8?15.8%,高于单纯单抗(Gd.Drr. PA-McAb)组增强率2倍左右(19.2?8,2%,P<0,o5), 提示BAS预定位技术对提高磁共振免疫成像的敏感 性有一定作用. 本实验仍存在下列问题:(1)生物素化后抗体活性 可能会有一定下降,但因受条件限制未就标记后抗体 活性进行检测;(2)三步法预定位相对操作繁杂,所需 时间较长,部分裸鼠不能在三次静注中把药物全部注 射人静脉内及生物素化抗体携带的生物素仍偏少,可 能导致给药后第24小时增强率仍相对偏低(实际放大 倍数仅为2倍,未达理论上3o倍以上)的原因. 参考文献 lQ1plaH,WeisslederRT~geted.0rLt删堆sinMRirn宕gjElg.MRIclinic ofNorthAmmica1996.4(i):171 2许乙凯.刘杏元,张嘉宁,等.钆标记抗人肝癌单克隆抗体值内注射 对荷瘤裸鼠的磁共振增强试验放射学实践.1999,14(2):106 3GreenNMAm?【cassayforavidinandbiotinbased0rLbinding d忡bva~4dinB~oehemJ1965.9423c 4Hnato~chDJ,,TiF.RusekowsldM.hw呲j蠕ofavidinandofin i日gngal~licationJNudMedt1987.28:1294 (z00a,04-24收稿20014)9-11修回) B超诊断短肢畸形一成骨发育不全1例 汤海燕张昌琴李晓红李昌云 1病历简介 孕妇2l岁,GPn孕鲫周来我院待产.患者曾人流两次 孕期无特殊不适,外院B超检查两次,均提示:单活胎i羊水过 多.人院后B超所见:胎头光环完整,颅骨回声稍减低,脑中线 居中,双顶径9.3cm,头围335cm,胸围29cm,胎心律齐,四腔 清晰.腹腔脏器结构未见异常,腹围33cm.四肢明显较正常 短小,下肢为甚,股骨变细,弯曲,回声减低,后方声影减少(附 图).双侧胫腓骨不延续,呈短节状串珠”样排列.膝关节睦 积渍,髌骨周田见深1.2衄环状无回声区.羊水面积大,指数: 36cm,最大深度:12cm.胎盘附子宫前壁,受羊水挤压变薄,厚 度仅1.8cm,呈?级成熟度.B超诊断:单胎头位;短肢畸形一 成骨发育不全可能;羊水过多. 尸检:孕妇夫妇要求终止妊娠,放弃胎儿.行羊膜腔穿刺 引产术,娩一女死婴.头围,胸围,腹围测量与超声同,与胎龄 相符.双眼角膜呈灰白色,无光感,两眼距增宽,考虑先天无视 力.四肢短而弯曲,双足内翻,下肢呈O”形.下肢长16.5cm, 上肢长14cm:胫辟骨触及不延续,有明显骨擦感,考虑胫腓骨 官内多发骨折.胸腹腔脏器解剖无异常.羊水大量,约240ml. 2讨论 成骨发育不全是一种先天性骨胳发育异常疾病,属常染色 体隐性遗传病.以全身骨质脆弱为特征,骨质普遍疏松,骨皮 质变薄,肢体短小,弯曲,易在宫内骨折_]一.本例因骨质疏松, 表现颅骨及股骨回声减低,后方声影减少.由于骨质脆弱致胫 辟骨骨折.断骨呈”串珠”状排列.本病须与另一种先天性短肢 畸形一软骨发育不全相鉴别后者属常染色体显性遗传病,虽 亦表现肢体夤别,,但其骨质密度不减低,(下转第138页) 中吲医学影像学杂志2O02年第10卷第2期Chint~eJMedInlag|ngv10?22002 肿瘤术后复发和肝内转移灶亦多呈囊性病变:本组病例支持 上述观点文献报道胰腺囊腺癌囊内密度为均匀水密度_l.我 们发现,囊内密度多高于水密度,少数甚至接近软组织密度. 囊内密度较高的原因可能为囊液中含有较高的蛋白质率组1 例平扫值高达41Hu而误诊为胰腺癌,回顾性分析此误诊病 例增强扫描仅见囊壁增强而囊内未见明显增强,并不符合软组 织肿块特征.应引为教训. 胰腺囊腺癌典型表现诊断不难,但有时与胰腺囊腺瘤 不易鉴别.胰腺囊腺癌『卫可由牯液胜囊腺瘤恶变而来.而浆液 性囊腺瘤却不会恶变.因此胰腺囊腺癌与浆液性囊腺瘤的鉴 别尤为重要,不过二者之间有明显不同.另外.胰腺囊腺癌 迁需与胰腺假性囊肿,胰腺癌囊变鉴别...胰腺假性囊肿多有 胰嗥炎病史.常表现为单岛囊性肿块,可多发,但无继发感 染时.囊壁薄,均匀而光整,无强化.无壁结节或明显的实陆肿 块若继发感染.可出现类似囊腺癌样cr表现,但需结合l临床 表现,实验室检查多可作出鉴别.胰腺癌为男眭40岁眦上多 见,好发于胰头部,绝大多数为不均密度软组织肿块而不需与 囊腺癌鉴别:少数高度恶性巨大胰腺癌因出现肿块内明显坏 死时.CT上类似囊腺癌表现.但胰腺癌囊变为单房囊性病变. 囊壁极其厚薄不均,与周围组织边界灾清,无壁结节及钙化. 由于胰腺癌恶性程度高,预后不良,少数诊断困难者短期随访 有助于二者鉴别. 3.2扫描技术探讨胰腺囊腺癌扫描时陈常规平扫和 增强扫描外,需注意两个方面,其一是应多加甚至常规使用薄 层扫描=根据本组病例经验,薄层扫描较常规扫描更易显示病 灶内细小钙化,小的壁结节,细小分隔等,因而更有利于定性诊 断由于常规扫描层厚,层间距均较厚,随之而产生较明显的 部分容积效应,利于细小病灶结构的显示.薄层扫描克服 了上述缺点.从而明显提高直径小于5rran细小壁结节,小于 1mm细小钙化和分隔的检出率.并更准确反映肿块实质部分内 部不均密度改变:近年来随着螺旋的使用逐渐增加,常规 使用5ram下胰腺薄层扫描越来越成为可能.其二是应包括 全肝扫描.这不仅因为盱脏是胰腺肿瘤最易转移的部位,更重 要的是能发现肝内囊性转移灶.后者对推断胰腺囊腺癌的诊断 有重要意义另外不论是平扫和增强扫描,检查前注射654-2 抑制胃肠道蠕动,对进一步改善病灶的显示可能有一定帮 助. 关键词田;技术;囊腺癌;,lti腺 中国图资料分类法分类号R73o44 参考文献 I范家栋,谢敬霞,林增.胰腺囊腺癌时啊谚断中华放射学杂志, 1995.29 2Carl~SK.Johns~lCD,BrsndiKR.Pancreaticcysticne0a卸:the Meandl】lvneedlea~piralionandbiops7.4MornIra~ng.1998, 23:387 3延宏.孙卫红.万克胜胰腺囊腺癌的cr诊断(附3俐)临床放 射学杂志,1997.16:6I (?107—26收稿?1.104)9修回) (上接第131页) 回声增强,无骨折现象,其典型病例表现为双顶径,头围,腹 围明显增大,胸腔狭窄.而前者头胸腹部无明显增大. 短肢畸形要与I型IllGR相鉴别.后者除长骨(肱骨,股 骨)低于正常平均值一两个标准差外,双顶径,头围,腹围均低 于正常.而前者的双顶径,头围,腹围等正常.主要为长骨长度 均低于正常值下限. 值得注意的是,本病往往不被检查者警觉.本倒两次外院 B超均未提示本病,仅提示羊水过多,延误了处理时间.我院B 超检查时因股骨长度很难测量,经反复扫查,才发现本病存在: 所以再度提醒超声同仁,孕期检查肢体测量不能忽视,且四肢 近远端.长短骨均要观察.遇羊水过多.要尽可能寻找病因. 关键词钮肢畸形:B超诊断 中国图书资车斗分类浩分类号R681 参考文献 附图胎儿股骨测量.股骨变细.短而弯曲,回声减低, (2000~35.17收稿2000~6-28修回 l是钟瑜实用妇科超占渗断学第二版,天律天津科技翻译出版作者单 位442000湖北省十堰市妇幼保健院B超室 盐司,1995.238 2曹海根.王金锐.实用腹部超声诊断学.人民卫生出版社,1994783