中间型的纤维性和纤维组织细胞性肿瘤

中间型的纤维性和纤维组织细胞性肿瘤 知 识 ,技 能篇 中间型的纤维性和纤维组织细胞性肿瘤 南京医科大学第一附属医院病理科 范钦和 ( ,, , ,, , ) ,, , , , ,, ,, 软组织肿瘤 也有交界性 的问题 ，但不像卵巢 肿瘤 除，处理起来就 比皎棘手 。另—些非特异性的反应性纤 , 朔 的 交界 『 严 格 的 界 限 。为 了 表示 它 们 的生 物 学 行 维 性 增 生 ，本 质 上 是 炎 症 过 程 的 一 部 分 ， 或继 发 于 损 为 与 一 般 良性 和 恶 性 肿 瘤 的 不 同 ， 此 类 肿 瘤 冠 以 中 间 伤 、 出 血之 唇 ，并 不 会浸 润 性生 长 或 复发 ，不 属纤 维 瘤 型 。但 中间型肿瘤 的生物 学行为仍有差异 ，应 区别对 病 【 一,。 , 年 ，第三 版)软组织肿瘤分类将 中间 待 。,,, (, 一 , ，即浅表 性纤 般将纤 维瘤病分 为两大组 …州 】 生 型又分为局部侵袭性和偶有转移 ,两类。有些软组织肿 维疾病 和深部纤 维疾 病。 , ,一 )(男 ( , 范 钦 和 ( , 瘤很容易复发，却从不转移 ，如纤维瘤病等 ，即属于局 , ,浅表性 ( ( 筋膜性 )纤维瘤 病 江 苏 省 扬 中 市 人 ( 教 授 (主 任 医 师 (博 士 生 部侵袭性 。有些复发率很高 ，偶尔有转移 ，如血管瘤样 , , ,掌纤维瘤 病 ( , ,,,’, (( ,, , ,, 挛缩 ) 。 导师 (主要研 究方 向 : 纤维组织细胞瘤 ，丛状纤维组织细胞性肿瘤 ，隆突性皮 , ,,跖纤 维瘤 病 (, , , ,, 病 )。 (( , ， , ,, , ’, 软 组织肿 瘤病 理学 ( 现 任 澳 太 地 区 软 组 织 肤纤维 肉瘤等 ，即属于偶有转移性 。值得—提的是 ，许 , ,,阴茎 纤维瘤 病 ( , ,,, 病 )。 (( , , , ,’, 肿 瘤 病 理 会 诊 中 心 委 多新近发现并命名 的软组织肿瘤均属此类 。这些肿瘤名 (( ,, ; , , , , ,,指节 垫 ( , ,,, , )。 员 中 华 医 学 会 病 理 学分 会 常委 中 ( 华 病 瘤”，有的称 “ 称不一 ，有的称 “ (( 肿瘤”，有的甚至称 , ,,成人肌 纤维瘤病 。 理 学 杂 志 ) 编 委 ( 中 国 肉瘤 ” 。但 它们 都 归 入 中 间 型 卜, 本文 就 纤 维 性 和 , ,,斑块 状纤维瘤 病 。 “ , ,。 (( 病 理 主 任 联 会 副 主 席 纤维组织细胞性 中间型 肿瘤作一叙述 。 ( 肌 ,,深部 ( 肉腱膜 性)纤维瘤病 江 苏 省 病 理 学 会 主 任 委 员 ( (( 腹 , , ,腹 外纤 维瘤 病 ( 外硬 纤 维瘤 或韧 带样 瘤 ， ,, ,,, , , , , 纤维瘤 病 (, , ,, ) , , , , , ,圜 , , ,, )。 (( 腹壁纤维瘤病 ( 壁硬纤维瘤或韧带样瘤 )。 纤维瘤病是指一 组组织学形态相 似的纤维组 织增 ,,, 腹 生性病变，其生物学行为介于 良性 的纤维性增生和恶陛 ,,, 内纤维瘤病 ( 内硬纤维瘤或韧带样瘤 ):又 (( 腹 腹 ,, , ’, 的纤维肉瘤之间。它们呈浸润性生长 ，易于复发 ，但从 分 为 :盆腔纤 维瘤病 ;肠系 膜纤维瘤 病 ;, ,, , 不 发 生转 移 。这 组 纤 维瘤 病 均 由分 化 好 的纤 维 组 织增 生 综 合征 ( 纤维瘤 病伴有多发性息 肉病 ，骨瘤和皮肤 囊 形成一个硬的，无包膜的境界不清 的结节或肿块 ，可 以 肿 )三种。 ? 单发 ，亦可多发 ，有一定 的解剖学定位。纤维瘤病的共 , , 斑 块 样皮 肤 纤 维瘤 病 ( ,？ , , , ,, ,, ( , , , , ,, , , 同组织学特点是增生的纤维细胞分化 良好 ，瘤细胞纤细 ,, , ,, ) , , ,,,, , 申 而长 ，, 经纤维瘤的纤维 ，但是本瘤的纤维呈直行生 ,, ,,年德 国皮肤病理医师, 出此名，在德文 长，而不像神经纤维瘤的纤维呈现明显的波浪状 。瘤细 杂志上率先发表 。,,, 美国的,？ , ( ,, , ,,, 日本人 ，皮 胞之 间含有丰富的胶原纤维，很少有神经纤维瘤的丰富 肤病理 医师 )描述 了同样 的病变 ，称之为皮肤肌纤维瘤 区 的质 黏液，更没有神经纤维瘤的,区, ，神经小体的 , , ,,, , , )。 , ( ,,,, ,,,,, 结构也没有神经纤维瘤常见的厚壁 血管和血管 壁玻璃样 本 病 主 要 见于 女 性 ，一 般 位 于 躯 干 和 上 肢 ，尤 其 变性。本瘤瘤组织向周围的肌 肉或脂肪等软组织呈浸润 是 腋 窝 周 围 ，皮 肤 呈现 浸 润 性生 长 的 红 色斑 块 或 结节 。 性 生 长 ，侵 袭 或 破 坏 周 围的 软 组 织 。 纤 维 瘤 病 容 易 复 病 变 质 硬 ，椭 圆 或 环 状 ， 浅 表 性 生 长 ，平 均 直 径 , ,, 发 ，应该扩大切除，临床医师 往往不太清楚，可 以在病 ;, ,, , , , ,灶 聚 , ，大者达, ,。—般单个 ，极少数呈, , ’ 理报告 , 提示 ，但是有些部位如手掌和阴茎难 以扩大切 集融合在一起 ，病变生长缓慢 。,, ,,,,，,,，,, ,,,，,,, ,,,,,,，,, ,,,(,,( ,, ,,( 知 识 ,技 能篇 ,,, 镜 :分 化 良好 的纤 维 组 织 呈 带 状 增生 ，略 呈 神 预后仍较好 。该病变为 自限性生长，会 自行 消退 。 (( 光 ,经纤维样的耗 ，低倍镜下有时像平滑月束 ，高倍时则 ,, ,,, ,, , ) ,, , ,肌纤维母细胞之间有胶原形成。病变位于真皮 ，累及皮 , 巨细 胞纤 维母 细胞 瘤 ( , , ,, , , , ,,, 下 浅层，呈斑块状分布，肌纤维母细胞 、胶原纤维、弹 ,, ,, ,, ,, , ,, , ,: , , ,,和 , , ,首 先 描 述 了 该 病 。力纤维排列成束，呈波浪状 。病 变区域 血管增多 ，病变 临床 上 ，本 病 主 要 见于 儿 童 ， 成人 少 见 ， 发 表 的 , 个月 ,, 岁，平均年 龄为, , ，, , 组织 围 绕 血 管 排 列 。本 病 不 转 移 ，但 不 切 除 彻 底 会 复 , 例病例年龄在, , (岁 ,发。 , 的病例在,岁以下 。表 现为真皮、皮下缓慢生长的单个 ( ， , ,,,, , , ,, ,,婴儿肌 纤维瘤 病 ( , ,, ,,, ,,,,) , , , , 结 节 ，尤 其 见于 背 部 、大 腿 、 腹股 沟 ，胸 部 , 。 , 一， 分 单 发 和 多发 性 ，单 发 性 又 可 称 婴 儿 肌 纤 维 瘤 。 (病 , , 理 变 化 半数 以上 为单发 ，病变 位于 真皮 、皮下 和肌 肉，几毫 , ,, 体 :肿 块 与 周 围组 织 境 界 不 甚 清 楚 ，, , (( 大 ， ,,, ,,米 ,几厘 米大小 。常常 出生 时就有或 出生 后, ,发 大 小 。 (( 光 现 ，偶 见于 较 大 的儿 童 ，甚 至 成 人 。多 发 者不 仅病 变 见 , ,, 镜 :纤 维母 细胞 样 的 瘤 细 胞 松 散 排 列 ，梭 形 ，于 软组织 ，而且可 见于 内脏 ，如肺 、心肌、 胃肠道和 胞浆可形成星状突起 ，核中度异型。瘤细胞间为显著的 骨 。结 节 数 量 可 以数 个 、数 十 个 、甚 至 上 百 个 。 粘 液 样 基 质或 纤 维 化 。在 大 部分 病 例 ，还 可 见 到不 规 则 ,, ,镜 下 变 化 (( , ,, 的脉管或腔,, 结构，内衬 巨细胞或多核 巨细胞 ，很像 ,,, 镜下常常 呈现 明显的 区域状 分布 ，病变周 围为肥 淋 巴管瘤的 图像 ，但这些细胞 , ;, ? 阴性。梭形细 胖 的梭 形细 胞 ，胞 浆 嗜 酸 性 ，排 列 呈短 束 状 ，与 周 围 组 胞 和巨细胞 之间可见移行 ，显 示它们的起源相同。 (( , 织境 界 清楚 ，形 状 , 平 滑 肌瘤 。 特 染示 目母 细 胞 和纤 , ,,电镜 :肿 瘤 细 胞 为 纤 维 母 细 胞 , 。 巨细 胞纤 维 似 , ,,阴性 或 示 嗜酸 维母 细 胞 的 特征 ， 、 原纤维 ， 生 母细胞瘤与隆突 ,皮肤纤维肉瘤之间有较密切的关系，已 周围基质含有大量的胶原。病变中央 区域移行为 圆形、 见 有不少报告发 两病并存 ，两种病相互转变，即原诊断是 多边形的细胞 ，排列成实性片块状 ，常常呈血管外皮瘤 其中—种，复发后却成为其中另—种。且两个病的解剖学 , (的图像。由于富于细胞血管，且该区域常常伴有坏死和 定 位 、 易局 部 复 发都 显示 了 其 共性 , 。,,鉴 别 诊 断 ( (粘 钙 化 ，有 时 可能 误 诊为 肉瘤 。有 时 病 变广 泛坏 死 ，反 在 , , , 液脂 肪 肉瘤 :本 病 为 表 浅 定位 ，无 脂 母 细胞 ， , , 病 变周 围残 留— 带 状 的 存 活组 织 ，形 成 囊样 病 变 ， , , 无 丛 状 血 管 背 景 ，年 龄 多 在 ,岁 以下 。的病 人 .