[要诀]牙源性钙化上皮瘤

[要诀]牙源性钙化上皮瘤 牙源性钙化上皮瘤(calcifying epithelial odontogenic tumor，CEOT)过去曾用“非典型成釉细胞瘤”、“恶性牙瘤”等名称，Pindborg 于1958 年首先将其作为一独立的肿瘤命名，因此也称为Pindborg瘤。该瘤可分为骨内型和骨外型两种，主要发生于颌骨内磨牙区，骨外型临床上较少见，偶见于颌骨外前牙区[1]。过去该肿瘤一直被认为是一种良性可复发而不发生恶变的牙源性肿瘤，发病率不足牙源性肿瘤的1%[2]，而发生恶变的牙源性钙化上皮瘤则更为罕见。但我院收治的一例牙源性钙化上皮瘤病例中却发生恶变，现将恶变病例如下。 病历资料 患者，女，60岁，于2003年1月偶然发现左下颌无痛性肿物，枣样大小，逐渐长大，同年6月就诊时已长大至鸡蛋大小。专科检查见左侧腮腺咬肌区稍前方明显膨隆，局部有波动感，无张口受限，开口型正常。5 6 残根，7 松动，左侧前磨牙至至磨牙区前庭沟变浅，舌侧无膨隆。X线片示:左下颌角及升支区可见形态不规则椭圆形低密度影，大小约3cm×4cm，密度不均，囊内散在斑点状高密度影，8垂直埋伏于囊腔右下方，其远中位于阴影区。囊腔上方骨质边界不清，3,5 根方可见2cm×2cm大小的单房性低密度透射影，周围骨白线明显，边界清晰。初步诊断为左下颌骨巨大囊肿，随后在全麻下行左下颌骨肿物摘除术，术中见肿物约3cm×3.5cm，囊性，壁厚，外壁光滑，内壁糜烂，未见囊内容物。肿物所在颊舌侧骨质均有压迫吸收，未见牙根吸收。 术后行病理检查，镜下瘤细胞多边形，边界清楚，可见细胞间桥。胞浆丰富，嗜酸性，胞核圆或卵圆形，深染，大小形态不一，明显多形，偶见核分裂象。瘤细胞排列呈片状团块或小梁状，由纤维结缔组织间隔，部分区域呈筛状。在细胞内、细胞间和间质内可见多数嗜酸性均质物刚果红染色，部分区域钙盐沉着形成片状或同心圆钙化小球，可见少数胞浆空，核小而圆，位于中央或偏位的透明细胞。病理诊断:左下颌骨牙源性钙化上皮瘤。 术后2年，主诉左下颌部再次肿大且生长迅速，查见左下后牙牙龈黏膜充血发红，局部隆起呈颗粒样外观，约8cm×3.5cm，边界清楚，质脆易出血。门诊行局部切取活检，术中见软组织肿物切面实型，灰白色及灰红色。病理检查镜下可见胞核大而浓染，核异型性显著，核分裂相多见且出现病理性核分裂。病理诊断为牙源性钙化上皮瘤恶变。 讨 论 CEOT的组织形态学特征:牙源性钙化上皮瘤组织形态学上变异较大，瘤细胞是由形态不定的上皮细胞和纤维间质组成。有人还提出有时可见鳞状上皮结构。而大部分瘤组织不断发生退行性变。从组织发生上，目前尚不明确，Pindborg认为来自埋伏牙的缩余釉上皮，也有人认为来源于造釉器中间层细胞，偶见发生于颌骨外软组织者，可能来自口腔黏膜上皮[3]。而这些上皮在演化过程中受到外界因素的影响，也可能转化为恶性。 CEOT的发病情况及临床特点:CEOT的好发年龄为20,60岁，平均40岁，无明显性别差异，下颌比上颌多见(2:1)。骨内型最常见的部位是磨牙区，临床现为颌骨逐渐膨大，可引起面部畸形及病灶区牙齿松动，颌骨膨胀不明显时可无任何症状。X线片见颌骨不规则放射状透光区，内含大小不等的透光团块，透光区与正常骨的分界线大多清晰，有的伴埋伏牙。骨外型也称周边型，多位于前牙区，分为实质性和囊性，见于口底、牙龈等处。本例病人首发病变为骨内型，由于病灶区未见局部浸润的特征性表现忽略了术中病理诊断，以至于首次手术切除不彻底导致肿瘤复发并发生恶变。更为少见的是，肿瘤是以实质性周边型的形式复发，过去报道的骨内型CEOT复发或恶变大多仍表现为骨内型，且有在CEOT的基础上转化为腺鳞癌和鳞状细胞癌的报道。因此，早期术中行冷冻切片明确诊断并彻底切除对于该病的治疗，防止复发及恶变有至关重要的作用。 CEOT的临床及病理学诊断:CEOT是一种生长缓慢的少见肿瘤，虽为良性肿瘤，但无包膜，具有局部侵袭性，生物学行为与成釉细胞瘤相似，其诊断应从临床表现、X线片及病理学方面综合考虑，最终诊断需依据病理学。X线诊断的要点是:肿瘤形态不规则，无清晰边界，无明显骨质膨胀，可含牙或不含牙，其中瘤腔内常有多数钙化影是其主要特点，且钙化的形状有一定特征性，多呈圆形、半圆形或同心圆状。结合临床表现，该病例诊断为牙源性钙化上皮瘤正确，依据是充分的。 本例中患者第2次就诊时病理学检查镜下发现一定数目的核分裂相和病理性核分裂以及大部分肿瘤细胞核浆比例的增大，因此考虑为CEOT复发的基础上发生了癌变。 CEOT的治疗:在治疗方面，外科手术治疗仍是目前唯一有效的治疗。手术方法应依据肿瘤发生的部位、大小及对骨质破坏的程度，肿瘤发展的阶段线片来决定。但由于该肿瘤有局部浸润性，又无包膜，手术后易复发的问题，治疗原则是需彻底切除肿瘤。较小的肿瘤可半侧颌骨切除。作颌骨方块切除，否则应作肿瘤及颌骨部分切除甚至半侧颌骨切除。