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《精品》嗜血细胞综合征

2017-10-10 4页 doc 16KB 16阅读

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《精品》嗜血细胞综合征《精品》嗜血细胞综合征 噬血细胞综合征 概述 ? 噬血细胞综合症(hemophagocytic syndrome,HPS)亦称噬血 细胞性淋巴组织细胞增生症,又称噬血细胞性网状细 胞增生症,于1979年首先由Risdall等报告,是一种多 器官、多系统受累,并进行性加重伴免疫功能紊乱的 巨噬细胞增生性疾病,代表一组病原不同的疾病,其 特征是发热,肝脾肿大,全血细胞减少。 ? 流行病学以儿童多见,男性多于女性。儿童原发性 HLH(FHL)的年发病率约为0.12/1O万。在日本和亚洲 国家发病率较高。本病来势凶险,东方患者的死...
《精品》嗜血细胞综合征
《精品》嗜血细胞综合征 噬血细胞综合征 概述 ? 噬血细胞综合症(hemophagocytic syndrome,HPS)亦称噬血 细胞性淋巴组织细胞增生症,又称噬血细胞性网状细 胞增生症,于1979年首先由Risdall等报告,是一种多 器官、多系统受累,并进行性加重伴免疫功能紊乱的 巨噬细胞增生性疾病,代表一组病原不同的疾病,其 特征是发热,肝脾肿大,全血细胞减少。 ? 流行病学以儿童多见,男性多于女性。儿童原发性 HLH(FHL)的年发病率约为0.12/1O万。在日本和亚洲 国家发病率较高。本病来势凶险,东方患者的死亡率 约为45,。 病因分类 ? 原发性和继发性 ? 原发性HPS,或称家族性HPS,为常染色体隐性遗传 病,其发病和病情加剧常与感染有关; ? 继发性HPS常见病因为感染、实体瘤和血液系肿瘤、 药物(苯妥英钠)、红斑狼疮及免疫缺陷等,故一 旦HPS诊断确定,应严格探究潜在疾患。感染相关 的HPS(IAHS)中多见病毒(尤其是EB病毒)和细 菌感染,血液肿瘤多见于恶性淋巴瘤,已报道可引 起HPS的恶性淋巴瘤有外周T细胞淋巴瘤,NK细胞淋 巴瘤,血管中心型淋巴瘤,成人鼻T细胞淋巴瘤, 大细胞性淋巴瘤(T-和B-细胞型),Ki-1阳性大细 胞淋巴瘤(即间变性大细胞淋巴瘤),免疫母细胞 淋巴结病样T细胞淋巴瘤和进展性NK细胞白血病。 发病机制 ? ? ? HPS可以看作细胞因子病(cytokine disease),或巨噬细胞激 活综合征。作为免疫应答的反应性T细胞(Th1和Tc)和单核吞噬 细胞过度分泌淋巴、单核因子?巨噬细胞增生的诱导因子(PIF)? 激活巨噬细胞。恶性细胞亦可直接刺激组织细胞,或由肿瘤细胞 产生释放细胞因子(如γ-干扰素),诱发临床综合征,称之为副 新生物综合征(para-neoplastic syndrome)。 高细胞因子血症作为血细胞减少和器官衰竭的中间机制。CD,4T 细胞分泌诱导巨噬细胞增生的因子(PIF)为HPS的始动因素。 IFNγ和TNF-α引起骨髓造血抑制,IFN-γ、TNFα和IL-1导致发 热、肝功能异常、高脂血症及凝血障碍。可溶性白介素2受体 (sIL-2R)的过度增高结合IL-2可作为抑制正常免疫反应的“阻 断因子”导致继发性免疫缺陷状态。 目前认为HPS患者血细胞减少有多种因素参与:?噬血细胞增多, 加速血细胞的破坏;?血清中存在造血祖细胞增殖的抑制性物质, 骨髓内粒系和红系前体细胞和巨核细胞进行性减少,归因于抑制 性单核因子和淋巴因子的产生,诸如γ-干扰素、肿瘤坏死因子 (TNF)和白介素-1以及造血生长抑制因子的产生。 临床表现 家族性噬血细胞综合征 发病年龄一般早期发病,70,发生于1岁以内,甚至可在生前发病,出生时即 有临床表现。多数在婴幼儿期发病,但也有迟至8岁发病者。成年发病亦不能排除 家族性HPS。在同一家族中,其发病年龄相似。症状、体征多样,早期多为发热、 肝、脾肿大,有的有皮疹、淋巴结肿大和神经症状。发热持续,亦可自行退热; 肝脾肿大明显,且呈进行性;皮疹无特征性,常为一过性,往往出现皮疹时伴高 热;约有一半病人有淋巴结肿大,有的有巨大淋巴结。中枢神经系统的症状一般 在病程晚期出现,但也可发生在早期,表现为兴奋性增高、前囟饱胀、颈强直、 肌张力增强或降低、抽搐等。亦可有第VI或第VII对颅神经麻痹、共济失调偏瘫或 全瘫、失明、意识障碍、颅内压增高等。肺部的症状多为肺部淋巴细胞及巨噬细 胞浸润所致,但难与感染鉴别。 继发性噬血细胞综合征 感染相关性噬血细胞综合征(IAHS):严重感染引起的强烈免疫反应,淋巴组 织细胞增生伴吞噬血细胞现象,本病常发生于免疫缺陷者,由病毒感染所致者称 病毒相关性HPS(VAH),但其它微生物感染,如细菌、真菌、立克次体、原虫等 感染也可引起HPS。其临床表现除有HPS的共同表现(如前所述)外,还有感染的 证据。骨髓检查有淋巴组织细胞增生,并有吞噬红细胞、血小板和有核细胞现象。 肿瘤相关性噬血细胞综合征 :本病分为两大类:一类是急性淋巴细胞白血病 (急淋)相关的HPS,急淋在治疗前或治疗中可能合并有感染或没有感染伴发的 HPS。除急淋外,纵隔的精原细胞瘤也常发生继发性HPS。第二类是淋巴瘤相关的 HPS(lymphoma-associated hemophagocytic syndrome,LAHS),淋巴瘤常为亚 临床型,没有淋巴瘤的表现,故往往误诊为感染相关性HPS,特别容易误诊为EB 病毒相关性淋巴瘤。 和其他检查 ? ? ? 血象:多为全血细胞减少,以血小板减少为明显,白细胞减 少的程度较轻;观察血小板的变化,可作为本病活动性的一 个指征。病情缓解时,首先可见到血小板上升;而在病情恶 化时,亦首先见到血小板下降。 骨髓象:骨髓在疾病早期的表现为中等度的增生性骨髓象, 噬血现象不明显,常表现为反应性组织细胞增生,无恶性细 胞浸润,应连续多次检查骨髓,以便发现吞噬现象。该病的 极期除组织细胞增多外,有多少不等的吞噬性组织细胞,主 要吞噬红细胞,也可吞噬血小板及有核细胞。晚期骨髓增生 度降低,这很难与细胞毒性药物所致的骨髓抑制鉴别。有的 病例其骨髓可见大的颗粒状淋巴细胞,胞体延长如马尾或松 粒状,这可能是HPS的一种特殊类型的淋巴细胞。碱性磷酸 酶染色阳性率及积分正常或增高。 病理:吞噬性组织细胞增多累及骨髓、淋巴结窦状隙和髓索、 脾红髓、肝血窦和门脉区,偶可浸润其他器官,如肺、心、 肾上腺、中枢神经系统、肾、子宫和胃。 ? ? ? ? ? ? ? 高细胞因子血症:在家族性HPS及继发性HPS的活动期常见下列因子增 多:IL-l受体拮抗因子、可溶性IL-2受体(sIL,2)、γ-干扰素 (IFN-γ)、肿瘤坏死因子(TNF)等。 血脂:可见甘油三酯增多,可在疾病的早期出现,脂蛋白电泳常见极 低密度脂蛋白胆固醇及低密度脂蛋白胆固醇升高,高密度脂蛋白胆固 醇降低。当病情缓解时,脂蛋白胆固醇可恢复正常。 肝功能:转氨酶、乳酸脱氢酶及胆红素可增高,其改变的程度与肝受 累的程度一致。在全身感染时,可有低钠血症、低白蛋白血症及血清 铁蛋白增多。 凝血功能:在疾病活动时,常有凝血异常,特别是在疾病活动期,有 低纤维蛋白原血症,部分凝血活酶时间延长,在肝受损时,其凝血酶 原时间可延长。 脑脊液:中等量的细胞增多(5-50×106/L),主要为淋巴细胞,可 能有单核细胞,但很少有噬血细胞,蛋白增多,但有的即使有脑炎的 临床表现,其脑脊液亦可能正常。 免疫学检查:家族性HPS常有自然杀伤细胞及T细胞活性降低。 影像检查:部分病人胸片可见间质性肺浸润,晚期病人头颅CT或MRI 检查可发现异常,其改变为陈旧性或活动性感染,脱髓鞘,出血,萎 缩或(及)水肿。有时亦可通过CT检查发现脑部钙化。B超提示肝脾 肿大。 诊断 ? ? ? 国内很多医院诊断HPS 系采用日本Histiocyte SocietyFHL 研究组制定 的诊断。 1991 年标准:发热持续7d 以上,峰值?38.5?;脾肿大,肋下?3 cm;全 血减少,累及外周血3 个细胞系的2 个以上,排除骨髓发育不全。血红蛋 白<90g/L,血小板<100×109/L,嗜中性粒细胞< 1.0×109/L;高三酰甘油 血症和/或低纤维蛋白原血症,TG?
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