复发性多软骨炎致气道狭窄1例报告

复发性多软骨炎致气道狭窄1例 新医学2009年9月第4O卷第9期623 复发性多软骨炎致气道狭窄1例报告 四川泸州医学院附属医院呼吸内科(646000) 刘春华李多杨小琼邓述恺王荣丽熊瑛李国平 病例报告 [摘要]复发性多软骨炎是一种少见的原因不明的多系统疾病,主要现为耳,鼻, 咽喉,眼球和全身软骨反复发作性炎性破坏病变.该文报道了1例RP致气道狭窄患者,初诊 为咳嗽变异型哮喘,经泼尼松治疗获缓解,后出现全身肌肉关节疼痛,鼻梁塌陷,左侧耳郭萎 缩,经胸部CT,肺功能通气检查,纤维支气管镜(纤支镜)检查确诊为复发性多软骨炎,予 口服泼尼松,并于纤支镜下置入MTN型镍钛可扩张记忆合金气管支架至病变段气管,支架置 入后展开,贴壁良好,病变段气管直径明显扩大,患者呼吸困难明显好转,肺功能指标有所改 善,3个月后患者呼吸困难基本缓解,纤支镜示气道无狭窄,支架未移位,疗效良好. [关键词]复发性多软骨炎气道阻塞纤维支气管镜气管支架置入术 呼吸困难 1引言 复发性多软骨炎(relapsingpolyehondritis, RP)是一种少见的原因不明的多系统疾病,主要 表现为耳,鼻,咽喉,眼球和全身软骨反复发作性 炎性破坏性病变….该病在我国较为罕见,现报 道1例RP致气道狭窄的患者,以供临床参考. 2病例报告 患者男,60岁.因反复咳嗽10余年,活动后 肌肉关节疼痛,鼻梁塌陷,耳郭 呼吸困难7月余, 萎缩2月余,加重伴喘息10日余于2008-10-08入 院.患者于1998年7月无明显诱因出现反复咳嗽, 无咳痰,咯血,受凉后加重,未经治疗.2008年3 月出现咳嗽加重,伴活动后呼吸困难,进行性加 重,在我院诊断为咳嗽变异型哮喘,予泼尼松,氨 茶碱等药治疗后病情好转.2008年5月在我院行 胸部CT检查,结果示气管壁环形增厚,钙化;动 态心电图示?度I型房室传导阻滞;心脏彩色多普 勒超声(彩超)示二尖瓣,三尖瓣轻度反流.同 年8月出现全身肌肉关节疼痛,鼻梁塌陷,左侧耳 郭萎缩,在当地医院经抗生素治疗无效,9月底上 述症状复发并加重,夜间明显呼吸困难,不能入 睡,伴喘息,胸闷.既往史:吸烟20余年,每日 20支,人院前9个月已戒烟. 体格检查:体温37?,脉搏74次/分,呼吸 18次/分,血压140/80mmHg(10mmHg=1.33 kPa).双眼结膜无充血,巩膜无黄染,视力正常. 通讯作者 左耳耳郭萎缩,外耳道通畅,鼓膜完整.鼻梁塌 陷,外鼻呈鞍鼻畸形,局部无红肿,触痛,鼻中隔 无明显偏曲,双侧中,下鼻甲无肥厚与萎缩,各鼻 道未见脓性分泌物.口唇无紫绀,气管居中,胸廓 塌陷,肋缘外翻,肺部叩诊过清音,双肺呼吸音清 晰,未闻及干,湿哕音.心脏,腹部及神经系统检 查未见异常. 实验室及辅助检查:血常规正常.凝血功能正 常.自身抗体谱阴性.心电图正常.肺功能通气检 查示重度阻塞性肺通气功能障碍,支气管舒张试验 阴性.纤维支气管镜(纤支镜)检查示:气管广 泛狭窄,气管环消失.入院诊断:RP.给予泼尼 松30mg/d口服. 治疗经过:2008—10—30在局部麻醉,持续鼻导 管吸氧(3L/rain),严密监测SpO下,纤支镜经 左侧鼻孔顺利进人气管,镜下见气管声门下约2 cm处管腔明显变窄,软骨环消失,狭窄段长度约 7cm,直径约8mm,呼气相左,右主支气管管腔 变窄,气道塌陷.在纤支镜引导下经口插人直径8 mm气管导管进入气管上段,经气管导管放入支架 置入器并在电子支气管镜监视下,释放MTN型镍 钛可扩张记忆合金气管支架(1.8cm×6.5cm) 至病变段气管.支架置入后展开,贴壁良好,下端 距隆突约1.5cm,病变段气管直径明显扩大.术 后患者有刺激性咳嗽,纤支镜复查见支架远端有较 多的脓性分泌物,给予抗感染与镜下吸痰处理,呼 吸困难明显好转,肺功能指标有所改善.继续予泼 624新医学2009年9月第40卷第9期 尼松30mg/d口服,逐渐减量至5mg/d维持.3 个月后复诊,患者述呼吸困难缓解,但仍有咳嗽, 纤支镜检查气道无再狭窄,支架未移位,停用泼尼 松,其后失访. 3讨论 RP为病因不明的少见的多系统疾病,迄今无 特异性的检查手段,诊断主要依赖疾病的临床表 现.1976年McAdam提出的RP(McAdam标 准):?双耳软骨炎;?非侵蚀性多关节炎;?鼻 软骨炎;?眼炎;?喉和(或)气管软骨炎;? 耳蜗和(或)前庭受损J.具有上述3条或3条 以上,临床表现明显者无须病理活组织检查(活 检)即可诊断.1979年Damiani将McAdam标准修 订,即是现时最常用的Damiani标准:?两侧耳郭 复发性软骨炎;?非侵蚀性多软骨炎;?鼻软骨 炎;?眼部炎症;?喉和(或)气管软骨炎;? 耳蜗和(或)前庭受损.凡临床表现符合至少3 条,或具备1条以上临床表现并经病理活检证实, 或病变累及2个或2个以上解剖部位且经肾上腺皮 质激素(激素)或氨苯砜治疗有效者即可确诊. 呼吸道受累是RP病情严重的表现和主要死 因.RP患者常死于继发肺炎和气道塌陷导致的呼 吸衰竭.胸部CT检查对于发现RP患者早期呼吸 道受累时的气道狭窄,管壁增厚较有价值.RP患 者的胸部CT检查的主要特点为气管壁增厚多呈平 缓性,后壁多不受累,可伴有软骨区的钙化,半数 呼气相CT检查可发现气道塌陷和肺叶气道陷闭. 另外,支气管镜检查可直观地观察到气管支气管黏 膜炎症,软骨环和气道狭窄的情况,还可见到气管 内径随呼吸运动而变化,对于诊断RP有一定意 义.本例虽在人院前5个月做过胸部CT扫描,结 果已提示气管壁环形增厚,钙化,但由于其早期表 现不典型,临床医生未有考虑为RP,直至见患者 鼻梁塌陷,左侧耳郭萎缩,再结合肺功能测定和内 镜检查,发现患者呼吸道受损并伴有严重气道狭 窄,才确诊为RP. 对于RP的治疗,目前主张应用激素,免疫抑 制剂或氨苯砜治疗?j.近年国外有学者用新型免 疫抑制剂如来氟米特,麦考酚吗乙酯以及生物制剂 如抗C134.单克隆抗体,TGF.仅拮抗剂依他西普, 白介素.1受体拮抗剂阿那白滞素等治疗难治性RP, 取得良好疗效-3,4J.对于严重的呼吸道软骨炎症后 期造成气道狭窄,偏歪,单用上述药物治疗效果欠 佳.以往对于此类患者多采用气管切开造瘘术或局 限性狭窄气道切除术,虽可即时有效缓解症状,但 长期疗效不确切,还要取决于RP的气道病变是否 继续进展,且对于广泛的气管,支气管狭窄和气道 萎缩的病例疗效不佳.近年,随着医疗技术的发 展,纤支镜下行气管支架置入术,避免了复杂的手 术及全身麻醉的危险眭,具有微创,操作简单,迅 速改善呼吸困难的优点,但置人气道支架后可发生 气道再狭窄,支架移位,出血,黏膜水肿,支架毁 损,气道穿孔,误咽等并发症,故需严格控制RP 患者支架置人的适应证j.本例气管广泛狭窄, 软骨环消失,伴重度阻塞性肺通气功能障碍,符合 支架置入适应证,为减少气道支架的并发症,本例 采用了可扩张的记忆合金支架,其置人更快速,简 便,插入的导管直径小而支架释放后直径足够大, 柔韧性好,能快速贴壁,且具有良好自扩张性,支 架上的倒钩便于固定在支气管壁后以减少支架移位 的发生率.置人支架后继续予泼尼松30mg/d口 服,逐渐减量至5mg/d维持,3个月后复诊,患 者述仍有咳嗽,呼吸困难基本缓解,纤支镜检查气 道无再狭窄,支架未移位,取得了良好的疗效. [参考文献] [1]莫颖倩,戴冽.复发性多软骨炎的诊断和治疗现状 [J].新医学,2007,38(11):767-769. [2]中华医学会风湿病学分会.复发性多软骨炎诊治指 南(草案)[J].中华风湿病学杂志,2004,8(4): 251.253. [3]黎新宗,朱常勤,李敏雄.咳嗽,咳痰,呼吸困难 —— 查房选录(240)[J].新医学,2002,33(6): 323.324. [4]CARTERJD.Treatmentofrelapsingpolyehondritiswith 仅TNFantagonist[J].JRheumatol,2005,32(7): 1413. [5]VOUNOTRYPIDISP,SAKELLARIOUGT,ZISOPOU. LOSD,eta1.Refractoryrelapsingpolyehondritis:rapid andsustainedresponseinthetreatmentwitIlallIL-11”6- ceptorantagonist(anakinra)[J].Rheumatology,2006, 45(4):491-492. [6]ABBASO,FARESM,JAMALEDDINEG,eta1.Endo- bronchialstentingforrespiratorycomplicationsinrelap- singpolychondritis[J].ClinRheumatol,2007,26 (2):271—273. [7]孙开宇,滕琳.支架缓解复发性多软骨炎致重度气道 狭窄1例报告[J].微创医学,2oo7,2(1):73-74. (收稿日期:2009一o5—31) (编辑:林燕薇)