大脑灰质异位症临床表现及影像学特征

大脑灰质异位症临床表现及影像学特征 中国现代神经疾病杂志2004年6月第4卷第3期 ChinJContempNeurolNeurosurg,June2004,Vo1.4,No.3 大脑灰质异位症临床表现及影像学特征 余能伟杨友松郭富强肖军 【摘要】目的探讨大脑灰质异位症临床表现及其影像学特征方法回顾性分析3 例经CT及 MRI检查证实为大啮灰质异位症患者的临床表现及影像学特征结果3例大啮灰 质异位症患者合并其 他啮部发育畸形,如啮裂,透明隔缺如,其临床表现为反复频繁的癫痫发作且呈迟 发性难治性癫痫,智力 低下及运动系统受损,CT及MRI特征性表现为左额,颞,顶灰质团块突人大晒半卵 圆区及侧啮室旁的白 质内,并见脑裂畸形;右侧大脑半球中央沟明显加深,其同围厌质仲入自质区域,并 部分突向右侧侧脯室 体部,透明隔部分缺如=抗癫痫药物可作为对症治疗,一刀可在一定程度上控制癫 痫发作.结论必须提 高对大脑灰质异位症的认识,熟悉其CT及MRI表现及其与难治性癫痫的关系,以 便及时诊断和治疗: 【关键词】啮疾病磁共振成像体层摄影术,X线计算机癫痫 ClinicalandimagingcharacteristicsofheterotopicgraymatterYUNengwei,YANGYouson g,GUO Fuqiang,eto1.DepartmentofAreurology,SichuanProvincialPeople'SHospital,Chen~du6 10072,China 【Abstract】 0bjectiveTostudytheclinicalmanifestationsandimagingcharacteristicsofheterotopic graymatter(HGM).MethodsTheclinicalandimagingfeatureswereretrospectivelyanalyze din3patients withHGMconfirmedbyCTandMRI.ResultsTilethreepatientswithHGMwereassociatedwithother congenitalbrainmalformationsegschizencephaly.deletionofseptumpellucidum.Theirclinicalmanifesta— tionswere0frepeatedseizureepisodes.mentalretardationanddisturbanceofmotorsystem.Thecharacteris— ticfindingsofCTandMRIinthesecaseswerethegraymatterofleftfronta1.temporalandparietallobespro— trudedintowhitematterofsemiovalandperiventricularregions.accompanyingschizencephaly;thecentral sulcusoffighthemispherewassignificantlydeepened,andthegraymatteraroundittrappedinwhitematter, withpartiallyprotrudedintofightventricleanddeficitofseptumpellueidum.Antiepilepticswastheexpectant treatmentandgammaknifeoperationmaycontrolseizureinsomeextent.ConclusionItisimportanttoun— derstandthecharacteristicCTandMRIfindingsofheterotopicgraymatteranditsassociationwithrefractory epilepsyfordiagnosisandtreatmentintime. 【Keywords】BraindiseasesMagneticresonanceimagingFomography,X— raycomputedEpilepsy 大脑灰质异位症(heterotopicgraymatter,HGM) 是一较为少见的神经系统先天发育异常,是胚胎期 移行的神经元中途受阻而聚集于室管膜与皮质之 间的先天性畸形,可单独存在,亦可与其他脑畸形 并存.自MRI检查广泛应用以来,该病逐渐被认识, 国内外文献有所报道/1-61,但大脑灰质异位症临床少 见,故常不能及时诊断和治疗.笔者结合文献及我 院2000—2002年收治的3例患者,探讨大脑灰质异 位症的临床表现及与难治性癫痫的关系,CT,MRI 表现特点及治疗方法,以加深对该病的认识. 临床资料 例1男,38岁.以反复抽搐近20年,一刀手术 作者单位:610072成都,四JII省人民医院神经内科 ? l69? ? 论着? 后3年,左侧肢体无力3月余,于2O0o年4月l7 日收入我院.18年前先以左侧肢体抽搐,而后逐渐 发展至四肢抽搐及意识障碍,予以大仑丁0.15g,2 次/d治疗,抽搐有所控制.入院5年前脑电地形图 检查发现,大脑半球右侧6波及0波功率明显增 高,以额,中央区为甚.脑电图显示,右额,中央区癫 痫性放电,各导联反复阵发高或极高波幅,为1.5, 3.5Hz的尖慢或棘慢波;蝶骨电极显示右侧散在低 或高波幅,1.5-3.5Hz小尖慢或棘慢波.SPECT显示 大脑右额叶放射状血流灌注明显降低.MRI显示右 侧大脑半球中央沟明显加深,其周围灰质伸入白质 区域,并部分突向右侧侧脑室体部,透明隔部分缺 如,提示"右侧大脑半球侧室旁灰质异位"(图1a). 经卡马西平及大仑丁联合行抗癫痫治疗,临床症状 无明显改善,于1997年5月10日及l999年l0月 70.'1!竺生塑塑查!里兰一(?0m竺竺里jI?!坚?-!-!? 20日分别2次行一,J治疗,术后3:碗痈发作明 显减少.但左删肢体逐渐无力此次人院后f_}}次行 MRl检查发现.柯顶叶约2.2em~2(-m×1.5?I1人小 异常信号影.TiwJ呈慨信号.T!wl高,硝高混台 信号(圈I}1).注射对比剂二乙烯二胺血己瞳钆 (gf,lin[umdiel1w[ene.trlaminepenia~ee|ica(iI】_1Gd— DFPA)后,呈不规则环状强化.病灶J有水肿带 fI)经对症硬联合抗懒痛治疗,患嚣病睛好转 ?l竞 伽l2男.2岁11,月反复{【1l搐1年余.冉 发lh余于200ll12H5日八院父母健康.家 中无类似患哲.生时?常产.无产伤患背人院 叫呈昏睡状态,心,肺尤异常.胺肌张力增高双 删Babim,ki征阳.睡眠JIlii电图尢异常所尖郭 MRl硷直属示,蠢删火呐半球较右侧稍小.址侧飘 顶叶恼}-9,脑裂局部加深^土加浇,专颞后顶I1l_见块 状稍长T:(【劓2a,2b),_r'(闭2c)信号位于皮顷F 质区.与啮质州连.左删脑拳较右侧删脑室硝 显犬,号虑左颞后顶_?_嘀灰质昂位,左l顶叶腑裂 畸形应用懂酸钠0.1g.1次/I2h.『】渗对症治 疗.癫痫发怍得到控制. 例3男.2l岁.以反复肢体抽搐发作l1年 余,复发6t1.下2002年6JE124日收人院.父母健 康.家族中无类似病史无产伤及外伤史神情.智 力较同龄^低下,右上肢内旋域曲,下歧内翻畸 形h胜肌力lJJ,?级右F肢肌力Iv缎.心缔正 常.晒电榆查显示.左额区,颥区慢波增多;头部 cT检盘显示.左额,颞,顶灰质圈块突人大脑半卵圆 区搜侧脯章旁自质内.并脑裂畸形(幽3a+3b),右 顶叶藏质团块位于皮质下白质区.透叫隔缺如畸形 (图3e)患暂经阿戊酸钠缓释片(德巴金)治疗5d 癌状转出院 , 病 犬舱i城质异位症是神经元移行异常的一科i皮 质神经元来源T:艇胎脑室表面怕#发基质内的神 经母细胞.后者在旺胎第3一s个HH,t,沿着呈放射 田l州I患蕾la~411l聩盘艟示.侧脑半球-I一-翔?蔼.迎围质X. (IN域Ib.习崭疗.NR1直疆示.倒厦叶 TI低信一1?I岛,确岛淫台信哥lr一精什.?刚增诵于j描显刚环强化.病灶周围响带圈2倒2患哲 2a-2hMRI杯匿日:在帮顶计呐淘.峨裂局蒋Illtf;~~ll[;.祀.五I块中白r1忙j血质1, 日庵医. 与肮藏蕾南匠+妻馥埂?;摘 轭J蠡异似.左踱瓤叶I『ljj畸形MRI枯鸯示左取厦叶脑略裂局薜加诛盐加觉. 生颛后埘?块壮硝T:号位I一点质F厦区, 与舾藏厩丰日连.怠颢后丁煎叶嗡板匝肄也.盘】蜒顶iiI啮裂晴 ?璺塾垡墨壅童堑查兰皇曼塑董笙塑—jt!一n11!!,堡.一:: 圈3渊3患青=;d.3bCT—r『录.额瓢匣"鹰周奄^大脯'印嗍里受删略摩学时自质q. 并见脑彤3tc1_芈钌显示.右 璇叶获厦匿地位十皮厩臼质厦.运叫隔畸形 状排列的神经胶质向外移行在长达3个月_f订丑I 舒复杂的移行过程t,如有缺血,感染x线照射中 毒莓不良因索.神经了亡移行过程发生障碍.不能通 过已经定位f较深层的神经元,而由随巾异常程l 果,印发生蕊睫异值赫'本文3俐患音均尤家藏 遗传因素.产伤及刨伤痫史.为发育畸耵j昕造成曲 疾病 二临眯特征 牢病常在青少年期发病+戏靖安等报告发病 年龄为3,9岁.翟琼香等报告发病年龄为1个月, 9岁.本文3怖5发病年龄分别为l8岁I岁,l'1岁 大多数文献.0报道.本病的要临眯表现为3 大基本特征:(1)反复频繁的癞痫发:.佧往革迟发 性难治性癫痫.药物难以控制t2]精神发育迟潞 (3)运动系统受损,如偏瘫等本纽倒I硬删3均确 反复频繁的濑痫发作,为难浩'癫痫.3例痫筻作 的特点以全身强直阵孪发作为主;例3l耵智力低 下.删1受例3表现为运动系统受损即偏瘫.与孔 圣刚等161报告1l倒均无智力低下和中枢运动障碍 不同 奉组3删患暂均台并脑的其他崎彩,删2倒3 台并脯裂畸形,俐1倒3合并透明隔缺如畸嘭协1 2,例3台片畸形多,癫痫发病早,症状重;驯l仪 并透明隔郭分缺如,发病年龄晚..夫腑款质异值症 癫痫之l是否为凼槊关系,迄今尚无确切的结 论,从临F宋观察来看.夫呐版质异位症似乎与难冶 癫痫的发病密?枢荧本组巾.例1.州3大脑荻 质异位部位与神经兀异常放电部位大致相符.H前 多数研究最示太腑脏质异位症可能是癫痫发作的 原发病夤1=至于智力低F,认为一打喵是由十皮 质发育畸形.J能不健全,另?斤【】_【『与复抽搐和 l赶用抗癫痫药物柯关l'1: 三,影豫学特征 大嘧灰匝导博雅可经CT扫描实诊断,典型 的辰质小岛位于脑室周围,呈结节状.肆位藏质的 C1fi:i与II三常藏质相似.水强化率艾侧3通过cr 扫描即发现额.颞顶叶硬右顶叶灰匝突^侧瞄 宰旁的门质.明确诊断.1面?Rl有高度的蔽白质 分辨力,故MIll榆镬是诊断大脑灰质异值症最敏感 的方法根据MRI提示痫lI十部位,许多学者主张将 夫嘀妖嗳异位瘟分为3型:l型(结节1墨站节 帜,讣F室管膜,侧脑室旁;II型(阪型J.呈大 片状,多位f硬卜勺;?(带型).痈蚶位f删脑室 与皮喷之同.呈弥褴性分布或牺室受压",一率文 删I勾】型.倒2为?型,例3为I型l』J几?型例l 灰质砰位的部位要打侧半球.侧脑室旁.经一 刀治疗晤.右顶叶rwI呈低信号.wl高稍高 混合信号.注入Gd—D1'PA后呈不规则环状强化.I1 病灶同同年j水肿带这与文献?技道有所l,岛与 畸瘤【l皇lj胶质瘤)榴混淆,结台患者多次行MRT捡碴 段临床治疗后复丧.笔者认为肿瘤的信与灰质信 号不棉同.而异恒的藏嫒与暂的诬质信号耥同 结台洌I患抒治疗盾MRI改变.此治疗前还 幢j肿憎别删ll周『司水肿带号虑系一刀治疗 后远1{1]迟发忾反直.如放射性坏姬,常m臂增, 胶质绑胞增q等. 在豁别渗断L还需结节硬化申}【鉴圳,蛄节 性睫亿表现为窒管膜下多发小结节影.…丁结节性 硬化常囱钙化,故在rIW1}为高信号IWI巾央为 帆信号,尚围为环状 172中国现代神经疾病杂志2004年6月第4卷第3期 ChinJContempNeurolNeurosurg,June2004,Vo1.4,No.3 四,治疗 由于大脑灰质异位症最主要,最常见的症状为 癫痫,故大脑灰质异位症患者的治疗,主要是以药 物控制癫痫发作,对于智力减退者可予神经营养 剂.对于难治性癫痫,多主张手术切除异位的灰质, 可能会收到良好的效果[13.141.徐忠平等I91t~告11例, 术后癫痫发作时程缩短,发作频率无明显减少,认 为手术疗效并不理想.本文例1先以药物控制癫 痫,后经2次一刀治疗,虽然手术后早期周围水肿 明显,但癫痫发作频率明显减少,发作时程亦缩短, 故认为一刀术后结合药物治疗值得进一步探索 参考文献 1SmithAS.,,einsteinMA.Que.cerRM.et.Associationofhetero- topicgraymatterwithseizures:MRimaging.workinprogress.Ra- diology.1988.168:195—198. 2Canapicch~R,PadoleeehiaR.PuglioliM,eta1.Heterotopicgray matter:neuroradiologicalaspectsandclinicalcoorelationsJNero'O- radio1.1990.17:277—287 3ZischR.Artmann?.MRIinthediaguosisofheterotopicgra)inat- ter:reportofthreecasesfirstdiscoveredinadulthood.Neuroradiolo- .1991.33:527—528 4SchuiererG,Stefan14,WenzelD,eto1.14eterotopiegraymatter:MR findingsandclinicalaspects.KlinPadiatr.1995.207:l17—121. 5戚靖安,张屹辉,章开智.大脑灰质异位症.中风与神经疾病杂志, l995.12:106-107. 6孔圣刚.孔祥泉,童萼塘,等.脑灰质异位症的临床表现与磁共振 成像.中华神经科杂志,1996,29:82-84. 7翟琼香,黄飚,李增清,等.脑灰质异位症与难治性癫痫.中国神 经精神疾病杂志,1998,24:239-240. 8郑奎宠,辛军,胡向江,等.脑灰质异位症的MRI诊断(附18例分 析).中国临床医学影像杂志,1999,l0:275-277. 9徐忠平,谢惠芳,刘振华.脑灰质异位症6例报告.第一军医大学 ,2oo1,21:278. 10BarkoviehAJ.JachsonDEJr,BoyerRS.Bandheterotopias:anewly recognizedneuronalmigrationanomaly.Radiolo~,1989,171:455— 458. 11DeebZL.Rothfus?E.MaroonJC.MRimagingofheterotopicgray matter.JComputAssistTomogr,1985.9:1140一lJ41 12张蕾莉,崔世民,刘梅丽,等.脑灰质异位症的影像学诊断.中国 医学影像技术,2oo1,17:229—230. 13刘梅丽,韩彤,张蕾莉.脑灰质异位的MRI诊断(附六例报告).中 华放射学杂志,1997,31:573—574. 14袁小平,梁碧玲,宋振超.脑灰质异位的MRI诊断.中国医学影像 技术.1995,l1:323—324. (收稿日期:2oo3.09.25) 系统性红斑狼疮经颅多普勒改变一例报告 黄风琼钱毅郭莉 患昔女,36岁反复低热,关节 疼痛.于1987年就医确诊为系统性红斑 狼疮此后}.述症状反复发作,2001年 11月出现头痛,头晕,胸闷不伴呕吐.此 次冈胃出血于2003年1月5日收入院: 体格检查:体温37oc,面颊部蝶形皮疹: i叉肺呼吸音消失,l1『】诊为实音;心率92 次/rain,左侧第五肋问锁骨中线内侧约 0.2cnl处可闻及2级吹风样杂音腹部 J支神经系统检查无异常所见实验室检 查:血红蛋白85g/L,血小板计数76x 10./L.红细胞沉降率112ram/1h.尿常 观:蛋白5g/I,红细胞(+++):类风湿因 子阳性,红斑狼疮细胞阳性一肾功能检 作者单位:666100景洪,云南省西双版纳州 人民医院功能科 查:【nL尿素氮8.4mmol/L,血尿酸490 mmol/L一 胸部x线检查显示胸腔积液. 经颅多普勒(TCD)显示双侧大脑中,前, 后动脉以及双侧椎一基底动脉血流速度 显着增快经卧床休息,给予青霉素,地 塞水松,转移因子,止血敏,雷尼替丁等 对症及支持治疗,患者出血停止,病情稳 定后出院一出院后嘱患者长期服用强的 松,尼莫地平,消炎痛,丽珠得乐等药物. 讨论系统性红魔狼疮为全身性多 系统疾病,痫未明,可能由自身免疫引 起奉病主要授犯皮肤,II『【管,肺,浆膜和 肾脏,约75%的患者町伴伸经系统病变, 包括脑血管损害l"脑血管病变多见于小 动脉及毛细血管,偶也影响较大的脑动 脉.本例患者皮肤,血管,肺,胸膜和肾脏 ? 病例手艮告? 均有损害,其中血管损害明显,表现为颈 内动脉系统和椎一基底动脉系统血流速 度显着增快,脉动指数和阻力指数均降 低.患者脑血管广泛性损害,说明有潜在 的脑出血,脑梗死危险,应给予激素,改 善肾功能及全身血管状态.患者目前仍 健康生活.笔者认为,在系统性红斑狼疮 患者发生脑出血和脑梗死之前,动态性 地进行经颅多普勒检奄可较早发现高危 人群,以便及时采取防治措施: 参考文献 1张雄伟,陈尔东,主编.临床经颅多普勒 超声学.第1版.北京:人民卫生出版社. 1993.285. (收稿日期:2004-O1-27)