[doc] 腹膜后脂肪肉瘤2例
腹膜后脂肪肉瘤2例
西部医学2006年ii月第18卷第6期MedJWestChina,November2006,Vo1.18,No.6
腹膜后脂肪肉瘤2例
魏冬梅,方芳,刘玉芳
(四川大学华西第二医院,四川I成都610041)
【关键词】腹膜后肿瘤;脂肪肉瘤;诊断;外科手术
【中图分类号】R735.5【文献标识码】B【文章编号11672—3511(2006)06—0717—01
病例1女,56岁,因”腰骶部坠胀1月,下腹胀痛1O天”
入院.既往有乙肝病史10年.入院查体:T36.7C,P74次/
min,R20次/rain,BP129/7lmmHg,神志清楚,腹膨隆扪及腹
部肿块上界达脐上1指,囊实性,不活动,移浊阴性.妇科检查:
盆腹部扪及一约孕5月大小囊实性包块,子宫附件扪不清.辅
助检查:肝功ALT163U/L,AST174U/i,ALB41.98g/L,
HBSAg(+),HBeAb(+),HBV(PRE—S1)(+);胸片示左肺中
野外带见一小增殖结节,余肺野及心影未见异常;腹部CT示
腹盆部巨大肿块20cm×9cm,密度不均,上缘达肾门水平,右膈
下和左结肠旁沟处腹膜有软组织结节;B超示早期肝硬化,盆
腔B超示盆腔内查见5个月孕大小分隔状囊性占位.AFP
4ng/ml,CA一12518U/ml,CA一19945U/ml,CEA2ng/ml,HCG
0mIu/ml.入院保肝治疗后行剖腹探查术.术中见腹腔内巨大
包块占据大半腹腔及盆腔,有完整包膜,肿瘤来源于后腹膜,下
极达盆底,上极于肠系膜中,后壁于腹膜后,直径达30cm×
20cm×20cm大小,双卵巢及子宫未见异常;剖视见包膜内组织
呈鱼肉色多分叶状,质软,重约6.5千克.术中冰冻切片病检
示:分化良好型脂肪肉瘤.术后病检:粘液性脂肪肉瘤(分化良
好型).
病例2女,56岁,因”腹胀1年,B超发现盆腔包块7月”
而入院.体重下降近10斤.入院查体:T36?,P74次/rain,R
20次/rain,BP130/80mmHg,神志清楚,腹膨隆,腹腔扪及一
巨大包块直径约2O厘米,质硬,表面不规则,移浊阴性.妇科
检查:盆腹部扪及一约2O厘米包块,固定不活动.B超示盆腹
腔巨大实性包块,右肾重度积水,子宫上方盆腔至剑突下查见
巨大不均质实性占位(足月孕大).AFP2ng/ml,CA一12512u/
ml,CA一19912U/ml,CEA2ng/ml,HCGlmlu/m1.HGB97g/
L.入院后行剖腹探查术,术中见盆腹腔一巨大实性包块,足月
孕大,表面形态不规则,上至剑突下,下达耻骨联合处,包块来
自后腹膜,横结肠和升结肠致密粘连于包块表面,右肾及右输
尿管包埋于包块后方,包块与肠管,下腔静脉致密粘连固定不
活动;剖视见包块内大量淡黄色粘稠液体,重约10千克,双卵
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巢及子宫未见异常,术中冰冻切片示:粘液性脂肪肉瘤.术后病
检:混合型脂肪肉瘤.
讨论脂肪肉瘤原因不明,是呈进行性增大的无痛性肿
块.好发于下腹,约占60.0,次为上肢,约占25.0,躯干及
腹膜后约12.5.生长快的发病至广泛转移而死亡仅数月,生
长慢者可达数十年.本例系发生于盆腔腹膜后的原发性脂肪肉
瘤,其发生可来源于血管周围及肌壁间未分化的间叶细胞.腹
膜后脂肪肉瘤倾向于形成较大肿块,平均约2.5千克,呈分叶
式结节样肿块,大多数有包膜,且容易分离,其颜色呈白色,质
软而韧.脂肪肉瘤多种多样,其病理类型分为5型:?分化良好
粘液型.?分化不良粘液型.?脂肪瘤样型.?粘液混合型.?
非粘液型(圆形细胞型).转移以血运为主约1/3,好转移至胸腹
腔脏器,胸膜,纵隔,腹膜等处,x片为软组织肿块但无脂肪透
亮区,一般来说腹膜后脂肪肉瘤(RetroperitonealLiposarcoma)
当体积逐渐增大会压迫和影响邻近器官而出现症状,最常见的
临床表现为腹部肿块,腹痛及相关器官受压和刺激而产生的症
状.原发性腹膜后脂肪肉瘤罕见,术前确诊较困难.x线腹部平
片,消化道造影,静脉肾盂造影或逆行肾盂造影,B超或CT,
MRI检查既可辅助肿瘤的定位,提供鉴别诊断依据,又可明确
主要器官被侵犯情况供治疗参考.尽管如此,RPLS的定位诊
断有时仍困难,应及早手术探查.治疗上主要以手术为主,辅以
放疗,对复发病例只要情况允许可再次或多次手术治疗.化疗
对脂肪肉瘤疗效不确定,但也有人持有不同观点.GLabbekeM
对2l85例软组织肉瘤采用阿霉素或表阿霉素化疗,其中仅
26.0有效或部分有效,但脂肪肉瘤与其他软组织肉瘤相比有
较高的有效率.因此,对腹膜后不能切除的肉瘤可选用阿霉素
或表阿霉素化疗.
对女性患者来说,腹膜后脂肪肉瘤需与盆腔其它良恶性肿
瘤相鉴别,如卵巢肿瘤,畸胎瘤,若临床上发现原因不明的盆腹
腔肿块,排除常见的卵巢肿瘤和其他妇科肿瘤后需考虑可能为
腹膜后肿瘤(脂肪肉瘤).
充血水肿,防止感染扩散.一般可在2,3d内好转或痊
愈,确有见效快,疗程短等优点,值得临床应用.
【参考文献】
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