朗格汉斯细胞组织细胞增生症1例

朗格汉斯细胞组织细胞增生症1例 朗格汉斯细胞组织细胞增生症1例 jChnDermawl,Feb200t,v.l30,.l 朗格汉斯细胞组织细胞增生症1例 张锡宝',刘玉梅,李季, (1广州市皮肤病防治所,广东广州510095 曹文苓,StevenRCohen 2.美国纽约以色列医学中心.纽约10003 摘要:患儿6个月.生后2个月开始腹部,头皮.腹股淘部出现浅红色丘疹,头皮有脂溢性结痴.腹股沟,会阴区出现麋 烂.局部发生溃疡.经病理及免疫组化检查证实为朗格汉斯细胞组织细胞增生症. 美t词:朗格汉斯细胞组织细胞增生症 中啊分类号:R758.4文献标识码:A文章编号:1000-4963(2001)01.O044.02 Langerhanscellhistiocytosis:acasereport ZHANGXi-bao,LIUYu-mei,LIJi,GAOWen-ling,StcvenRC~hen(G?nInstituteDermatology,Guangzhou, 510095.China) Al~raet:A6-month-oldmalechild,presentedlightredpapulesOntheabdomen,groin,necka ndscalp2monthsafterbirth Therewereea.ustnd.sealingdermatitis0ntheschlpanderosion/ulceronthegroinandperiana larea.Skinbiopsyandimmuno- histochemiealstudyconfinnndthediagnosisofLangethanscellhistiocytosis. Key_口rd日:Lang~hanscallbistiocytosis 1病历摘要 患儿男,6个月,出生2个月后腹部出现散在性浅红色丘 疹,不能自行消退,继而腹股沟,肛周出现丘疹并糜烂,头皮洼红 丘疹.有油腻性结痂,外观呈脂溢性皮炎表现.曾多方诊断治 疗,以脂溢性皮炎,湿疹,尿布皮炎,皮肤念珠菌病,肠病性肢端 皮炎等疾病治疗无效.皮损持续出现,头皮,腹股沟部有丘疹. 红斑.腹股沟,会阴部有片状糜烂渗出,躯干以散在浅红色丘疹 为主.查体:生长发育良好,反应敏捷,口腔牙龈可见两处棕红 色浸润斑块.肝脾及浅表淋巴结未发现明显病变:皮肤科情况: 头皮,颈部浅红色丘疹,小结节伴轻度结痂,双侧上,下眼睦有棕 红色结节,分布离散.躯干散在浅红色丘疹结节,腹股沟,会 阴,舡周大量丘疹,相互融合形成片状斑块性损害较多渗出 (照片1,2).四肢皮肤无明显损害,手(足)指(趾1伴明显的甲下 癀斑(照片3).血液检查:血红蛋白113g/L.红细胞压积偏低为 0.327;血小板333×10/L;淋巴细胞0.42.中性粒细胞0.48. 其余未见异常.组织病理变化(取材于右侧腹部洼红色丘疹1: 收稿日期:1999.09.13;修回日期:2000-03—23 有部分攫润侵人及破坏表皮,致密的真皮浸润,大的非典型细 胞为主,细胞含有丰富的轻度嗜酸性胞浆.胞核不规则,呈肾型 或固缩状=真皮层可见少量嗜酸粒细胞浸润(照片4)免疫组化 染色(由美国以色列医学中心检测,报告):CDIA+++ C1M3+++,S-100+++,CD68+,CD20一诊断:朗格汉斯细 胞组织细胞增生症(Langerhanscellhisliocytosis.LCH).治疗及 预后:患儿移民美国.确诊后即返美国以色刊医学中心接受治 疗,后果不详. 2讨论 组织细胞增生症x是由Lichtenstein于1953年首 先命名的一组以组织细胞增生为其病理特征的疾病 … .直到1973年由Zelof报告证实组织细胞增生症x 的损害是由朗格汉斯细胞异常增生和播散所致,故将 其称之为LCH.本病发病率极低,好发于婴幼儿及儿 童,儿童发病约为2—5/百万 照片l头皮,前额,上F眼睑炎性丘疹,伴轻度脂溢睦^痂 照片2会阴,腹股沟大量炎性丘疹融合成片状损害,伴轻度渗出 照片3右手中指,无名指甲下癀斑 临床皮肤科杂志2001年2月第30卷第1期45 照片4致密的真皮浸润,较大的非典型性细胞为主.细胞含 较丰富轻度嗜酸性胞浆.胞枝不规则,呈肾形(HE×lo0) 关于LCH临床诊断,一直存在许多值得探讨的问 题.有关本病的诊断标准和分型问题.也一直存在很 大的争议.1987年.美国组织细胞学会写作组(Writing GroupoftheHistiocyteSocieh.WGHS1拟定了儿童 LCH的诊断标准,根据这一标准.对LCH诊断的可靠 性划分了3个可信度,即拟诊,诊断和确诊.目前为 止,查找了近3年(1997,1999)的文献一-.共有5个 省有儿童LCH病例报告(5篇1,报告病例共37例.年 龄49天,4岁之间.对国内文献所有报道的儿童LCH 诊断的可信度分析可见,对患者的诊断绝大部分是临 床拟诊,占报告病例的75.7%{28/37),其临床诊断条 件只能满足WGHS所规定的临床拟诊的要求,达不到 诊断的基本条件;符合临床诊断条件的为0;满足临床 确诊条件的有2例,占5.4%(2/37).其余7例不能满 足任何条件,占病例报告总数的189%(7/37)-71. WGHS提出拟诊条件:病理学特征加以下2项或 2项以上:{1)ATP酶阳性;(2)s-100蛋白阳眭;{3).D 苷露糖苷酶阳性;(4)花生植物血凝素阳性.确诊条 件:病理形态学特征加(1)朗格汉斯细胞特异性糖蛋 白CD1A阳性;{2)电镜查到朗格汉斯细胞中的Bir— beck颗粒】.本文所报告的病例除有较为典型的临床 病理形态学证据之外,同时检测了CD1A阳性,S-100 蛋白阳性,CD43阳性,CD68阳性,上述的病理和免疫 组化检测结果能够满足WGHS提出的儿童LCH确诊 条件该病例报告也是近几年国内确诊LCH为数不多 的病例报告之一. 在临床表现上,儿童LCH极易与儿童湿疹,疥疮, 脂溢眭皮炎,尿布皮炎,皮肤念珠菌病,肠病性肢端皮 炎等混淆.因此,在临床上应注意皮肤活检是最为简 单,具有诊断提示意义的检查方法.如病理拟诊可进 一 步做免疫组化或电镜检查以便最后确诊.在诊断中 具有重要提示作用的除临床所见的典型皮疹之外.甲 下瘀斑也具有重要的提示作用.Holzberg等报告部 分儿童组织细胞增生症x病例,早期临床表现仅仅只 有指甲的损害. 另外,甲下出血是预后不良的重要提示"儿童 LCH是一种临床少见,难治,可累及其它器官的疾病, 能在早期以皮损为主要表现时确诊,对治疗及预后方 面有重要作用.临床表现和普通病理学检查可以提示 LCH,但最终的确诊则需要免疫组化或电镜方面的证 实. 参考文献 1]SamuelLM.Harry-JH.D~nnalologyfM]2ridedPhiladelphia Saunde,I980987-990 2]WritingGroupoftheHisti~yleSociety.Histioeytosissyndromesin children【J].Lance【.】987.334f8526J208.209 3]朱守法.夏岗.李鑫翩格汉斯细胞组织增生症28例【J].蚌埠医 学院,1998.23(4):234—235 4J袁桂林.尚祖琛温兴艳细胞组织增生症xI型误谚为肺炎2例 分析【J]吉林医学1997.】8(IJ:27—28 5】周伟琳陆苗.冯梅等朗格汉斯细胞组织细胞增生症四例误谚 分析lJ].临床误谤误治1998,】If4J:225之26. 6]李祯.翟勇强,赵以诫.勒一雪氏病I倒报道【J]昆明医学院学 报.I997,】8(tJ:74. 7】吴丽娜.王晶.李丽华儿童组织细胞增生症x谩谚二例【J】内 蒙古医学杂志,199931(21:128.129 8]WilliamLW,Alf~dTL.JosephGMColo~Textb~kofPediat~e Dermatology【M]2ndedStIa~uis:M0hl996200—202 91HoIzbergM.WadeTR.BuchananID,etaLNailpathologyinhistio— eytosisx【J].JAmAcadDe~atol,198513(3J:522-524. 10],M-aoIdHL.OdoraRBJamesWDAndrews'Diseasesoftheskin 【M]8thedPhiladehia:Sa~demI990.849—851. 关于"中华医学会皮肤科学会皮肤科学研究基金"的通知 由诺华制药公司资助的2001年度皮肤科学研究基金的申请工作已经开始.资助范围包括医学真菌学和皮肤科其他有关基础, 临床方面的研究.凡年龄在45岁以下的皮肤科中青年医师,有意申请者,请向各省(市)全国皮肤科学会委员或诺华公司办事处索取 申请表格,填好后经单位审查盖章以及一名皮肤科教授的推荐信一并寄到北京西直门大街11号北京大学^民医院皮肤科朱铁君教 授(邮编100044).截止日期:2001年4月3013(以北京邮戳为准J评审将在晚些时候进行,结果将个别通知. 中华医学会皮肤科学会 囊