巨大腹膜后脂肪肉瘤合并肾透明细胞癌一例并文献复习三例（可编辑）

巨大腹膜后脂肪肉瘤合并肾透明细胞癌一例并文献复习三例（可编辑） 巨大腹膜后脂肪肉瘤合并肾透明细胞癌一例 并文献复习三例 .导 一级学科: 鳖鏖匡鲎 二级学科: 盘堂 论文课题起止时间: 生垒月二 兰生垒旦 论文完成时间: 兰生垒旦 中国医科大学辽宁 年月中国医科大学研究生学位论文独创性声明 本人申明所呈交的学位论文是我本人在导师指导下进行的研究工作及取得的 研究成果。据我所知,除了文中特别加以标注和致谢的地方外,论文中不包含其 他人已经发表或撰写过的研究成果,也不包含为获得我校或其他教育机构的学位 或证书而使用过的材料,与我一同工作的同志对本研究所做的任何贡献均已在论 文中作了明确的说明并表示谢意。 学位论文与资料若有不实之处,本人承担一切相关责任。 论文作者签名: 越一日期:堑芏 中国医科大学研究生学位论文版权使用授权书 本人完全了解中国医科大学有关保护知识产权的规定,即:研究生在攻读学 位期间论文工作的知识产权单位属中国医科大学。本人保证毕业离校后,发表论 文或使用论文工作成果时署名单位为中国医科大学,且导师为通讯作者,通讯作 者单位亦署名为中国医科大学。学校有权保留并向国家有关部门或机构送交论文 的复印件和磁盘,允许论文被查阅和借阅。学校可以公布学位论文的全部或部分 内容保密内容除外,以采用影印、缩印或其他手段保存论文。 论文作者签名: 指导教师签名: 日 期:目 录 一、摘要 中文论著摘要 英文论著摘要 二、英文缩略语? 三、论文 巨大腹膜后脂肪肉瘤合并肾透明细胞癌一例并文献复习三例 前言?一 目舌? 治疗与? 讨论? 结论? 四、本研究创新性的自我评价? 五、参考文献六、附录 综述? 在学期间科研成绩? 致谢? 个人简介中文论著摘要? 巨大腹膜后脂肪肉瘤合并肾透明细胞癌一例 并文献复习三例 吉智言 莉昌 腹膜后脂肪肉瘤 ,是一种少见但复发率较高 的恶性肿瘤,常以腹胀、腹部包块进行性增大为主诉入院,诊断主要依靠体格 检查 和影像学检查,手术完整切除仍是的标准治疗方式。对于未能完整切除及 高复发风险者,可选择结合放、化疗等综合治疗,但其效果目前仍存在争议。 肾 细胞癌 是泌尿系统常见的恶性肿瘤,患病率占全身恶 性肿瘤的%。近年来关于肾肿瘤的临床研究和分子生物学研究进展迅速,为肾 癌的诊断和治疗提供了一些更好的方法。现将我院收集的全国唯一例国内相 关文献尚缺腹膜后脂肪肉瘤合并肾透明细胞癌的临床、病理资料进行分析并复 习国外文献例。 方法 本文收集了我院例腹膜后脂肪肉瘤合并肾透明细胞癌病例完整,结合国 外文献例,分析病人的临床表现、影像学特征、病理组织学表现、治疗及预后 等资料。 结果 本组患者共例,全部为男性,年龄.岁,平均年龄岁。患者首发症 状为腹胀、腹部包块进行性增大例,腹泻伴消瘦例,无明显症状体检时发现 例,例患者血清学检测均无明显异常。例病人中男性例,女性例。年 龄.岁,平均年龄岁。肿瘤位于胰头钩突部例,胰头颈部例,胰体尾 部例。患者以上腹痛为主要临床表现。本组例病例均行超及检查, 例病例行检查,发现肾肿块,肾位置上移,外形缩小,血流灌注未见异常,肾实质功能中度受损,排泄延缓。本组例患者全部行手术治疗。例行腹膜后 肿瘤联合左肾切除术,例行根治性右肾切除术,无手术死亡病例。例术后复发。 例获得随访,随访时间.个月,一般状态良好。 结论 巨大腹膜后脂肪肉瘤合并肾透明细胞癌在已知病例报道中极为罕见,在欧美 及日本共发表此类病例例。由于该病病例极少,发病机制及治疗方法都 没 有多少可以借鉴的经验。在年报道的病例中,肾周围脂肪内发现大量的脂肪 和造血组织,并且其内可见高分化脂肪肉瘤伴随髓外造血,这或许能成为研 究两 者之间关系的方向。 关键词 腹膜后脂肪肉瘤,肾透明细胞癌,诊断,治疗 ?英文论著摘要... ,, , , ,, ,. ,. . ., , . ., ,, , , , , . .... , , , . ,.,. , ;;; ; ?英文缩略语? 中文全称 全称 缩写 腹膜后脂肪肉瘤 肾细胞癌 计算机射线断层造影髟磁共振成像 萨论文? 巨大腹膜后脂肪肉瘤合并肾透明细胞癌一例 并文献复习三例 吉智言 莉吾 ,是一种少见但复发率较高 腹膜后脂肪肉瘤 的恶性肿瘤,最常见于四肢,腹膜后间隙次之,约占成人腹膜后软组织肉瘤的 蜊。男性较多,年龄多在一岁之间。由于腹膜后间隙较大,位置隐蔽,多 数患者早期缺乏特异性症状和体征,常以腹胀、腹部包块进行性增大为主诉 入院。 诊断主要依靠体格检查和影像学检查,因穿刺活检可增加肿瘤沿针道种植、 播散 的风险,所以其并未为临床所认可【】。腹膜后脂肪肉瘤术后很少转移,但易复发, 手术完整切除仍是的标准治疗方式。对于未能完整切除及高复发风险者, 可选择结合放、化疗等综合治疗,但其效果目前仍存在争议。肾细胞癌 是泌尿系统常见的恶性肿瘤,患病率占全身恶性肿瘤的%。近 年来关于肾肿瘤的临床研究和分子生物学研究进展迅速,为肾癌的诊断和治疗提 供了一些更好的方法。现将我院收集的全国唯一例国内相关文献尚缺腹膜 后脂肪肉瘤合并肾透明细胞癌的临床、病理资料进行分析并复习国外文献例。 治疗与方法 本文收集了我院例腹膜后脂肪肉瘤合并肾透明细胞癌病例完整,结合 国外文献例,分析病人的临床表现、影像学特征、病理组织学表现、治疗及预 后等资料。 一、一般情况及主要症状 患者男性,岁,因腹痛腹胀半个月,加重天为主诉于年月日 入院。患者于入院半个月前无明确诱因出现上腹部饱胀不适,并发现左侧腹部隆 起包块。天前上述症状加重并出现包块迅速增大,查体:左侧腹部隆起明显, 上起左侧肋弓,下至耻骨联合上,右至右锁骨中线可触及一巨大包块,质韧, 边 界尚清,活动度较差,无压痛。综合国外例文献,例患者均为男性,年龄. 岁,平均年龄岁。患者首发症状为腹胀、腹部包块进行性增大例,腹泻伴消 瘦例,无明显症状体检时发现例,例患者血清学检测均无明显异常。 二、影像学表现 患者行腹部超声检查示:左侧腹部可见巨大囊性包块,上缘位于肋缘下,下 缘接近盆腔,内呈点状回声伴多房分隔;左肾大小. .,其内可见. .的液性分离。提示:左侧腹腔囊性包块,左肾积水。腹部增强示:左侧 肾门区近下极可见较大软组织肿块,大小约 ,值为,病 变内低密度区一.周围血管及脏器受压移位,增强强化部明显,延迟轻度强 化。 考虑为左侧肾筋膜内占位,脂肪肉瘤可能性大如图。肾示:左肾位置 上移,外形缩小,血流灌注未见异常,肾实质功能中度受损,排泄延缓。结合另 外例国外文献,例病例均行超及检查,发现病变主要位于左侧腹腔 例,位于右侧腹腔例。肾脏周围可见较大软组织肿块,其中例主要侵及肾下 极,例主要侵及肾门部。例病例周围血管及脏器均受压移位,增强强化部明 显, 延迟轻度强化,肿瘤大小为至,平均大小约 为厘米。例病例行?检查,发现肾肿块。 三、治疗和随访 患者行腹膜后肿瘤联合左肾切除术。术中见该肿物上至脾下极,下至盆腔, 左至左侧腹腔,右至腹主动脉,包膜完整。肿物后方与左肾、左输尿管、左侧 腰 大肌完全浸润。将肿物联合左’肾完整移除后称重约.,大小约 如图。术后随访个月,一般状态良好,未发现肿瘤复发及转移。综 合另外例国外文献,例患者均行手术治疗。例行腹膜后肿瘤联合左肾切除术, 例行根治性右肾切除术,无手术死亡病例,例术后复发,国外例均无术后随 访记录报告。 四、病理组织学表现 患者术后病理回报:非典型性脂肪瘤性肿瘤梭形细胞亚型;肾透明细胞 癌。免疫组化:切除脂肪肉瘤:核。 切除肾脏:如图。结合国外例文献并根据的软组织 肿瘤组织学分类及肾细胞癌分类,例病例中有例为分化型脂肪肉瘤,例为多 形性脂肪肉瘤。例为肾透明细胞癌, 例为肾乳头状癌,例为肾髓样癌。本 组例病例中例行免疫组化检查。 图:术前增强 图:完整切除之肿瘤 图:左上,右上腹膜后脂肪肉瘤显微镜下观察:瘤组织由束 状排列纤维模样梭形细胞及脂肪组织混合组成。梭形细胞核稍大,有一定异 型性。间质内血管丰富,伴不同程度的粘液样变 性染色:倍:倍。左下,右下肾透 明细胞癌显微镜下观察:肿瘤细胞呈条索状或腺泡状分布,细 胞多角形,核圆形居中,可见核仁,胞浆丰富淡染染色 :倍:倍。 讨论 本例患者为巨大腹膜后脂肪肉瘤合并肾透明细胞癌,这在已知 病例报道中极为罕见。据文献所查,这是国内报道首例。在欧美及日本共发表此 类病例例。一例是治疗肾癌的同时偶然发现肾周高分化脂肪肉瘤伴髓外造血口。 一例是脂肪肉瘤复发的再次手术中偶然发现的 。一例是一次性手术完整切除标 本病理诊断的陆。 多见于成年人,男性较多,高发年龄在至岁,是一种生长较缓 慢的恶性肿瘤。早期诊断较困难,%左右患者以腹部肿块为首发症状【。 尚可有腹胀、腹痛等消化道症状,下肢肿胀、排尿、排便困难等局部压迫症状及 发热、乏力、清瘦等慢性消耗症状。偶有因肿瘤破裂、出血导致急腹症及休克【。 的经典症状包括:血尿,或尿中带血;腹痛,肾脏区域,即腰肋区疼痛;腹 部肿块。其他症状还有包括全身表现:如体重减轻,发热,盗汗,胃纳减退、乏 力等恶性肿瘤常见症状。以及癌症转移直接引起的症状,如肺转移引起的慢性咳 嗽、骨转移引起的骨痛、肝转移引起黄疸等转移器官对应性症状。偶尔可见肿瘤 压迫所产生的下肢肿胀和精索静脉曲张小于%等。本文例患者首发症状为 腹胀、腹部包块进行性增大例,腹泻伴消瘦例,无明显症状体检时发现例, 可见患者主要以消化道症状为主,泌尿系统相关症状往往不明显,因此容易被误 诊或者漏诊。 与的临床诊断均主要依据影像学检查,超和检查是最常用 的方法。超能够显示肿瘤的部位、大小、数目、呈实性或囊性,且具有无创、 价廉的优点,广泛应用于术前检查和术后复查,但超有时不易判断周围脏器是 否受侵,定性诊断率较低。超引导下细针穿刺活检可以提高定性诊断准确率, 但也增加了肿瘤沿针道播散、种植转移的风险,不为多数人采用【。在诊断 方面具有较高的定位、定性鉴别诊断价值,应作为首选。在上有。肾脏 轮廓异常局部皮髓质分界消失,邻近。肾盂、肾盏受压推移及肿瘤假包膜形成等特 征性表现。对对有较高的检出率,在观察伴出血,坏死或囊变、肾 静脉及下腔静脉瘤栓比优越,但显示钙化不如敏感。静脉尿路造影尿路造 影所见取决于肾脏肿瘤的大小、部位及对集合系统侵犯的程度。肿瘤发生的不同 程度,在片子上。肾盂、肾盏有其特有的表现,但其敏感度与特异度较差,单独应 用此项检查有可能致误诊甚至漏诊。尚需超、或?检查协助。但由 于其能直观了解泌尿系统形态及双。肾功能,迄今仍为一不可缺少的检查方法。放 射性核素显像该法对的诊断正确率高。放射性动、静脉显像均可显示肾内放 射性缺损区或减低区。放射性核素血管造影可以显示肾动脉主干或供血动脉代偿 性增粗,肿瘤血管增多及特征性较强的形态不规则的湖状肿瘤血管分布,失去正 常动脉由粗变细的特点,同时可显示肿瘤内存在的静脉瘤。根据其边缘是否光滑 及血流情况可以判断其为实质性或囊性。但非绝对可靠指标,需结合其他影像学 检查。本文例病例均行超及检查,例病例行?检查,均发现脂肪肉 瘤及肾脏病变,可见超、或?等影像学检查应该作为合并主 要诊断标准。 脂肪肉瘤组织学亚型包括多形性、圆形细胞性、黏液性、分化型及去分化型。 分化型属低度恶性,术后易复发,很少转移,年存活率可达%。但有报道, 分化型脂肪肉瘤多次复发后,易发生去分化,转移风险增大【】。去分化型属高度 恶性,%至%可发生远隔转移,年存活率为%;术后%局部复发, %的复发病例年内发生转移?】。圆形细胞性及多形性脂肪肉瘤较少见,但其转 移潜力大,恶性程度高,年存活率仅为%至%。黏液性脂肪肉瘤属中度恶 性,生物学行为居于上述低度和高度恶性脂肪肉瘤之间。肾细胞癌中%是透明 细胞型,其他较少见肾癌包括:乳头状癌、嫌色细胞癌、多房性囊性肾癌、集合 管癌管来源以及髓样癌。髓样癌是一种变异的集合管癌,最初是在具 有镰状红细胞特性的患者中得以描述。肉瘤样变被认为代表其他组织类型低分化 的部分,而非单独的肿瘤类型,目前归类于未分类癌中。含肉瘤样变的肿瘤一般 瘤体较大,临床分期高,中位生存时间为个月。本文例病例中有例为分化 例为肾乳头状癌, 型脂肪肉瘤,例为多形性脂肪肉瘤。例为肾透明细胞癌, 例为肾髓样癌。初步可见合并的病理分型并不固定,暂且无规律可 ?? 口 手术强调彻底性和完整性,应彻底清除肿瘤邻近的脂肪组织,同时应尽 可能地清扫腹膜后的淋巴结。由于肿瘤生长迅速,无完整包膜,易压迫侵犯邻近 大血管和周围组织脏器,一旦侵犯,若患者的耐受条件许可,主张一次性联合切 除多个脏器或部分脏器,以达到完全切除肿瘤的根治性目的。手术不完全切除者 与完全切除者的年生存率分别为%和%,完全切除在提高患者生存率的同 时降低再次复发率‘ 。另外,对不能完全切除者,【等报道部分切除有 助于延长患者的中位生存期。故虽然手术强调彻底性和完整性,但姑息切除同样 能提高患者的生存率。根治性肾切除术仍是治疗的金标准。术中切除患肾及 大部分输尿管、肾周筋膜、脂肪及肾门周围淋巴结,如果累及肾上腺,也应将其 一并切除。如瘤体较大,术前小时可行选择性肾动脉栓塞术。肾静脉或下腔静 脉癌栓应在术中一并取出。李晓飞、丘少鹏等【对例经手术治疗的肾癌腔静脉 癌栓患者的临床资料回顾性分析认为对没有淋巴转移和远处转移的肾癌腔静脉癌 栓患者应积极手术治疗,能获得良好的远期效果。本文例患者中例行腹膜后 肿瘤联合左肾切除术, 例行根治性右肾切除术,除例术后复发,其余术后均 恢复良好,可见根治性手术切除是治疗合并的主要方法。 术后放疗应用较广泛,但尚无随机对照研究评价疗效。因其副反应较大,近 来出现一些新辅助放疗和术中放疗的研究。新辅助放疗可以降低术中肿瘤种植, 肿瘤体积缩小,利于手术切除。此外,由于肿瘤的阻挡,毗邻脏器受到的放射性 损害明显降低。术中放疗是在肿瘤切除后,隔离周围组织,对瘤床进行大剂量放 疗,用以预防术后复发。但有报道认为此举并不能完全预防复发。化疗对 的治疗效果尚未明确。有学者认为分化型、黏液性脂肪肉瘤不需要化疗,圆形细 胞和多形性脂肪肉瘤需要化疗【引,并首选联合化疗。新辅助化疗是否有效尚无定 论,但对病人的耐受性及肿瘤的反应可以做出初步评价,对后期辅助化疗具有指 导意义。另一方面,许多研究表明是最对药物抵抗的恶性肿瘤之一。 对化学治疗、激素治疗及放射治疗都反应较低或不反应。甚至对免疫治疗,其反应率仅仅%.%,而且大部分反应只是部分的【】。本文例患者中,国外 例文献均未提及术后化疗及放疗,本院患者术后行放疗治疗,至今共次,一 般状态良好,未发现肿瘤复发及转移。可见合并行术后放疗疗效较好, 但因案例太少,不具备统计学意义,有待进一步考证。 结论 综上所述,合并以腹部体征为主,超、及等影像学检查可 作为主要诊断依据,病理分型不固定,根治性手术切除是治疗该病的主要方法, 术后放疗效果较好。但由于该病报告病例极少,发病机制及治疗方法都有待进一 步探讨研究。在年报道的病例中,肾周围脂肪内发现大量的脂肪和造血组织, 并且其内可见高分化脂肪肉瘤伴随髓外造血,这或许能成为研究两者之间关系的 方向。本例患者术前未能诊断出肾癌,因术前评估肾功能受损并且术中发现无法 保留肾脏而行联合切除术最终让患者得到了正确的治疗。因此,这类患者如 何做 好术前诊断及评估异常重要,否则极易造成手术治疗的不彻底而缩短患者的生存 时间。 本研究创新性的自我评价 本研究对象为全国唯一例国内相关文献尚缺腹膜后脂肪肉瘤合并肾透 明细胞癌病例,资料详细且完整,代表性强。通过对腹膜后脂肪肉瘤合并肾透明 细胞癌的临床特征、诊断及治疗等方面加以归纳,加强了对该病的认识,使 得对该病的分析更加深入和全面,避免误诊。 ?参考文献 : , , ., . ,,: . , , .,,:., . , , ,,:? ., ., , ,,: . . . . ,,: . . ,,,: . .. . ,,: , , . , ,,: . : , , . ,,: , 仃 : , . , . ,?:饷 ,, , .,,:. , . 孤 , , ,: ... . . ,,: , , , . , ,,: . ., . . . ,,:. , , , :’ 山 , ,.,,:. . ,,: ?. . 腹膜后脂肪肉瘤合并肾细胞癌的诊治进展 摘要】 腹膜后脂肪肉瘤 ,是一种少见但复 发率较高的恶性肿瘤,常以腹胀、腹部包块进行性增大为主诉入院,诊断主要 依 靠体格检查和影像学检查,手术完整切除仍是的标准治疗方式。。肾细胞癌是 泌尿系统常见的恶性肿瘤,患病率占全身恶性肿瘤 的%。近年来关于肾肿瘤的临床研究和分子生物学研究进展迅速,为肾癌的诊 断和治疗提供了一些更好的方法。合并病例极为罕见,在欧美及日本 共发表此类病例例,本文就合并的诊治进展作一综述。 关键词】 腹膜后脂肪肉瘤;肾细胞癌;诊断;治疗 腹膜后脂肪肉瘤 ,是一种少见但复发率较高 的恶性肿瘤,最常见于四肢,腹膜后间隙次之,约占成人腹膜后软组织肉瘤的 蜊?。由于腹膜后间隙较大,位置隐蔽,多数患者早期缺乏特异性症状和体征, 常以腹胀、腹部包块进行性增大为主诉入院。诊断主要依靠体格检查和影像学检 查,因穿刺活检可增加肿瘤沿针道种植、播散的风险,所以其并未为临床所认可【】。 肾细胞癌 是泌尿系统常见的恶性肿瘤,患病率占全身 恶性肿瘤的%。近年来关于肾肿瘤的临床研究和分子生物学研究进展迅速,为 肾癌的诊断和治疗提供了一些更好的方法。手术完整切除是合并的标 准治疗方式。 一、临床表现与诊断 多见于成年人,男性较多,高发年龄在至岁,是一种生长较缓 慢的恶性肿瘤。早期诊断较困难,%左右患者以腹部肿块为首发症状【】。 尚可有腹胀、腹痛等消化道症状,下肢肿胀、排尿、排便困难等局部压迫症 状及 发热、乏力、清瘦等慢性消耗症状。偶有因肿瘤破裂、出血导致急腹症及休克【。 传统的经典症状包括:血尿,或尿中带血;腹痛,肾脏区域,即腰肋区疼痛; 腹部肿块。其他症状还有包括全身表现:如体重减轻,发热,盗汗,胃纳减退、 乏力等恶性肿瘤常见症状。以及癌症转移直接引起的症状,如肺转移引起的慢性 咳嗽、骨转移引起的骨痛、肝转移引起黄疸等转移器官对应性症状。偶尔可见肿 瘤压迫所产生的下肢肿胀和精索静脉曲张小于%等。 合并的临床诊断主要依据影像学检查,超和检查是最常用 的方法。超能够显示肿瘤的部位、大小、数目、呈实性或囊性,且具有无创、 价廉的优点,广泛应用于术前检查和术后复查,但超有时不易判断周围脏器是 否受侵,定性诊断率较低。超引导下细针穿刺活检可以提高定性诊断准确率, 但也增加了肿瘤沿针道播散、种植转移的风险,不为多数人采用。在诊断 方面具有较高的定位、定性鉴别诊断价值,应作为首选【】。在上有肾脏 轮廓异常局部皮髓质分界消失,邻近肾盂、肾盏受压推移及肿瘤假包膜形成等特 征性表现。?对有较高的检出率,在观察伴出血,坏死或囊变、肾 静脉及下腔静脉瘤栓比优越,但显示钙化不如敏感。静脉尿路造影尿路造 影所见取决于肾脏肿瘤的大小、部位及对集合系统侵犯的程度。肿瘤发生的 不同 程度,在片子上’肾盂、肾盏有其特有的表现,但其敏感度与特异度较差,单独应 用此项检查有可能致误诊甚至漏诊。尚需超、或?检查协助。但由 于其能直观了解泌尿系统形态及双肾功能,迄今仍为一不可缺少的检查方法。放 射性核素显像该法对的诊断正确率高。放射性动、静脉显像均可显示肾内放 射性缺损区或减低区。放射性核素血管造影可以显示肾动脉主干或供血动脉代偿 性增粗,肿瘤血管增多及特征性较强的形态不规则的湖状肿瘤血管分布,失去正 常动脉由粗变细的特点,同时可显示肿瘤内存在的静脉瘤。根据其边缘是否光滑 及血流情况可以判断其为实质性或囊性。但非绝对可靠指标,需结合其他影像学 检查。 二、组织学亚型 脂肪肉瘤组织学亚型包括多形性、圆形细胞性、黏液性、分化型及去分化型。 分化型属低度恶性,术后易复发,很少转移,年存活率可达%。但有报道, 分化型脂肪肉瘤多次复发后,易发生去分化,转移风险增大。去分化型属高度 恶性,%至%可发生远隔转移,年存活率为%;术后%局部复发, %的复发病例年内发生转移【】圆形细胞性及多形性脂肪肉瘤较少见,但其转 移潜力大,恶性程度高,年存活率仅为%至%。黏液性脂肪肉瘤属中度恶 性,生物学行为居于上述低度和高度恶性脂肪肉瘤之间。根据年肾细 胞癌病理学分类标准,。肾细胞癌分为透明细胞癌、乳头状肾细胞癌、嫌色细胞癌、 .易位性/基因融 多房性囊性肾细胞癌、集合管癌、肾髓质癌、 合相关性。子癌、神经母细胞瘤相关性肾细胞癌、黏液样小管状和梭形细胞癌及未 分类癌,并未被划分为一种独立的病理学亚型。尽管镜下所见与肾肉 瘤类似,但实际鉴别不难:肾肉瘤发生率极低,不到%,且半数为平滑肌肉瘤,不包括 典型的梭形细胞和异形性细胞结构,而镜下几乎没有平滑肌样成分。 尿路上皮癌肉瘤样变与相比,具有扁平样细胞结构和或鳞状细胞癌特征。 三、治疗 手术切除是合并的主要治疗方法,手术强调彻底性和完 整性,应彻底清除肿瘤邻近的脂肪组织,同时应尽可能地清扫腹膜后的淋巴结。由 于肿瘤生长迅速,无完整包膜,易压迫侵犯邻近大血管和周围组织脏器,一旦侵 犯,若患者的耐受条件许可,主张一次性联合切除多个脏器或部分脏器,以达到 完全切除肿瘤的根治性目的。手术不完全切除者与完全切除者的年生存率分 别 为%和%,完全切除在提高患者生存率的同时降低再次复发率【】。另外,对 不能完全切除者,等报道部分切除有助于延长患者的中位生存期。故虽 然手术强调彻底性和完整性,但姑息切除同样能提高患者的生存率。根治性肾切 除术仍是治疗的金标准。术中切除患肾及大部分输尿管、肾周筋膜、脂肪及 。肾门周围淋巴结,如果累及肾上腺,也应将其一并切除。如瘤体较大,术前小 时可行选择性肾动脉栓塞术。肾静脉或下腔静脉癌栓应在术中一并取出。李晓飞、 丘少鹏等【 】对例经手术治疗的。肾癌腔静脉癌栓患者的临床资料回顾性分析认 为对没有淋巴转移和远处转移的肾癌腔静脉癌栓患者应积极手术治疗,能获得良 好的远期效果。 复发率高,主要原因是无包膜,因其膨胀性生长,易导致手术 切除不彻底;肿瘤体积大,常侵犯周围脏器或包绕大血管,难达到手术切除病 理检查阴性的边缘:高度恶性的组织学亚型呈浸润性生长方式,不易彻底清除。 其复发特点为原位复发、多次复发,很少远处转移。对于术后复发的患者,手术 切除仍然是主要的治疗方法,可提高患者生存质量并延长生存时间。等【】 报道腹膜后脂肪肉瘤首次复发的切除率为%,第次为%,第次为%, 首次复发患者行手术切除治疗,其中位生存时间为个月,非手术患者为个 月。另外肺栓塞较少见,但可致命,因为瘤体巨大压迫静脉致血液回流受阻、血 流淤滞,促进血栓形成。栓子亦可来自肿瘤自身血管。对瘤体巨大、双下肢水肿 的高危病例,术前应行血管造影检查明确有无血栓。 术后放疗应用较广泛,但尚无随机对照研究评价疗效。因其副反应较大, 近来出现一些新辅助放疗和术中放疗的研究。新辅助放疗可以降低术中肿瘤种植, 肿瘤体积缩小,利于手术切除。此外,由于肿瘤的阻挡,毗邻脏器受到的放射性 损害明显降低。术中放疗是在肿瘤切除后,隔离周围组织,对瘤床进行大剂量放 疗,用以预防术后复发。但有报道认为此举并不能完全预防复发。化疗对 的治疗效果尚未明确。有学者认为分化型、黏液性脂肪肉瘤不需要化疗,圆形细 胞和多形性脂肪肉瘤需要化疗【】,并首选联合化疗。新辅助化疗是否有效尚无定 论,但对病人的耐受性及肿瘤的反应可以做出初步评价,对后期辅助化疗具有指 导意义。另一方面,许多研究表明是最对药物抵抗的恶性肿瘤之一。 对化学治疗、激素治疗及放射治疗都反应较低或不反应。甚至对免疫治疗, 其反应率仅仅%.%,而且大部分反应只是部分的【】。 四、小结 合并在已知病例报道中极为罕见。在欧美及日本共发表此类病例 例。一例是治疗肾癌的同时偶然发现肾周高分化脂肪肉瘤伴髓外造血【引。一例 是脂肪肉瘤复发的再次手术中偶然发现的 。一例是一次性手术完整切除标本病 理诊断的【.由于该病报告病例极少,发病机制及治疗方法都没有多少可以借鉴的 经验。在年报道的病例中,肾周围脂肪内发现大量的脂肪和造血组织,并且 其内可见高分化脂肪肉瘤伴随髓外造血,这或许能成为研究两者之间关系的方向。 ?参考文献 ,, , . :.,,:. ,’ . , .,,:?., , , . . ,,:?. , , , . . ,,: 李澍,冷希圣,王茂春.原发性腹膜后肿瘤的诊治策略【】.中国实用外科杂 志,,: ., .. ,,: 屈翔,王宇.腹膜后脂肪肉瘤复发转移及预后的探讨【】.中国实用外科杂 志,,: .., ,, . . ,,:., , :.,,: ,, , , . : ,.:, , , . . ,,: , , , . . ,,:, , , . , ,,: 郭澎涛,徐莹莹,王振宁等.腹膜后脂肪肉瘤的生物学特性及其诊断和治疗. 中国实用 外科杂志,,: . . .北京:人民卫生出版社,:. . , , , :’, ,.,,:,.,,: ?. . . . , , , . ,: ., . , , . ,,:?.. ., . . . ,,: ?在学期间科研成绩? 、完成综述《腹膜后脂肪肉瘤合并肾细胞癌的诊治进展》 、完成论文《巨大腹膜后脂肪肉瘤合并肾透明细胞癌一例并文献复习三例》? 致谢? 在此毕业之际,向两年来给予我无限关怀与帮助的导师许元鸿教授表示衷心 的感谢,感谢他在临床工作、科研工作、论文撰写等诸多方面所给予我的帮 助和 指导,使我在各个方面都得到了不同程度的锻炼和提高 衷心感谢郭仁宣、龙锦、王宁教授等在临床实践方面给予我的帮助和教导 衷心感谢胃肠胰腺外科全体老师、同学对于我在工作和学习中所给予的帮助 与支持。我即将走向新的工作岗位,开始新的路途。我会谨遵各位老师的教 诲, 一如既往,通过自己坚持不懈的努力,在今后的工作中争取更好的成绩。