朗格汉斯组织细胞增生症1 例并文献复习

朗格汉斯组织细胞增生症1 例并文献复习 猿 园 远 允 阅 蚤 葬 早 灶 栽 澡 藻 则 阅 藻 则 皂 葬 贼 燥 鄄 灾 藻 灶 藻 则 藻 燥 造 , 韵 糟 贼 援 圆 园 员 员 援 灾 燥 造 援 员 愿 , 晕 燥 援 缘 摇 ? 论 著 ? 朗格汉斯组织细胞增生症 员 例 并 文 献 复 习 徐 文 英 , 摇 郭 庆 ( 中山大学孙逸仙纪念医院皮肤科 , 广东 摇 广 州 摇 缘 员 园 员 圆 园 ) [ 摘 要 ] 摇 报 告 员 例以皮肤损害就诊的朗格汉斯组织细胞增生 症。 患 儿 男 , 圆 岁 半 , 因 头 面 、 躯 干 、 下 肢 红 斑 、 丘 疹 、 脓疱一年半入院。 皮肤组织病理检查 : 大量单个核细胞弥漫分布 于真皮乳头层并向皮侵 入, 单个核细胞体积较大, 胞质淡染, 核折叠成肾形, 中央空泡化, 可见线状沟, 呈咖啡豆样外 观。 免 疫 组 织 化 学 法 : 悦 阅 员α 及 杂 鄄 员 园 园 染 色 阳 性 。诊断为朗格汉斯组织细胞增生 症。 同时结合相关文献对朗格 汉斯组织细胞增生症的临床表现、 诊断和预后等进行分析。 [ 关 键 词 ] 摇 朗格汉斯组织细胞增生症 [ 中 图 分 类 号 ] 摇 砸 苑 猿 猿 摇 摇 [ 文 献 标 志 码 ] 摇 粤 摇 摇 [ 文 章 编 号 ] 摇 员 远 苑 源 原 愿 源 远 愿 ( 圆 园 员 员 ) 园 缘 原 园 猿 园 远 原 园 源 蕴 葬灶 早藻则澡 葬灶 泽 悦 藻造 造 匀 蚤 泽 贼 蚤 燥糟赠贼 燥泽 蚤 泽 : 粤 悦 葬泽 藻 砸 藻责 燥则贼 葬灶 凿 砸 藻增蚤 藻憎 燥枣 蕴 蚤 贼 藻则葬贼 怎 则藻泽 载 哉 宰 藻 灶 鄄 赠蚤 灶早 , 郧 哉 韵 匝 蚤 灶早 ( 阅 藻 责葬则 贼 皂 藻 灶贼 燥枣 阅 藻 则 皂 葬贼 燥造 燥早赠 , 杂怎灶 再 葬贼 鄄 杂藻 灶 酝 藻 皂 燥则 蚤 葬造 匀 燥泽 责蚤 贼 葬造 , 杂怎灶 再 葬贼 鄄 杂藻 灶 哉 灶蚤 增 藻 则 泽 蚤 贼 赠 , 郧 怎葬灶早扎 澡燥怎 缘员园员圆园 , 悦 澡蚤 灶葬 ) [ 粤 遭 泽 贼 则葬糟贼 ] 摇 粤 糟葬泽 藻 燥枣 蕴 葬灶早藻则 澡葬灶泽 糟藻造 造 澡蚤 泽 贼 蚤 燥糟赠贼 燥泽 蚤 泽 凿蚤 葬早灶燥泽 藻凿 枣 则 燥皂 泽 噪蚤 灶 造 藻泽 蚤 燥灶泽 憎 葬泽 则 藻责燥则 贼 藻凿 援 粤 贼 憎 燥 葬灶凿 葬 澡葬造 枣 鄄 赠藻葬则 鄄 燥造 凿 遭燥赠 责则 藻泽 藻灶贼 藻凿 憎 蚤 贼 澡 藻则 赠贼 澡藻皂 葬 , 责葬责怎造 藻泽 , 葬灶凿 责怎泽 贼 怎造 藻泽 燥灶 澡蚤 泽 澡藻葬凿 , 枣 葬糟藻 , 贼 则 怎糟噪 葬灶凿 造 藻早泽 援 栽 澡藻 造 藻泽 蚤 燥灶泽 澡葬凿 遭藻藻灶 责则 藻泽 藻灶贼 藻凿 枣 燥则 燥灶藻 葬灶凿 葬 澡葬造 枣 赠藻葬则 泽 援 匀 蚤 泽 贼 燥责葬贼 澡燥造 燥早蚤 糟葬造 藻曾葬皂 蚤 鄄 灶葬贼 蚤 燥灶 燥枣 贼 澡藻 泽 噪蚤 灶 则 藻增藻葬造 藻凿 泽 澡藻 藻贼 泽 燥枣 皂 燥灶燥灶怎糟造 藻葬则 澡蚤 泽 贼 蚤 燥糟赠贼 藻泽 蚤 灶枣 蚤 造 贼 则 葬贼 蚤 灶早 蚤 灶 凿藻则 皂 蚤 泽 葬灶凿 藻责蚤 凿藻则 皂 蚤 泽 援 栽 澡藻 澡蚤 泽 贼 蚤 燥糟赠贼 藻泽 憎 藻则 藻 择怎蚤 贼 藻 造 葬则 早藻 , 葬灶凿 泽 澡燥憎 藻凿 责葬造 藻 糟赠贼 燥责造 葬泽 皂 , 葬灶凿 枣 燥造 凿藻凿 灶怎糟造 藻 ( 蚤 则 藻灶蚤 枣 燥则 皂 灶怎糟造 藻蚤 ) 憎 蚤 贼 澡 糟藻灶贼 则 葬造 增葬糟怎燥造 蚤 扎 葬贼 蚤 燥灶 葬灶凿 责则 燥皂 蚤 灶藻灶贼 灶怎糟造 藻葬则 早则 燥燥增藻 援 栽 澡藻泽 藻 糟澡则 葬则 葬糟贼 藻则 蚤 泽 贼 蚤 糟泽 早葬增藻 贼 澡藻 糟藻造 造 泽 葬 糟燥枣 枣 藻藻 遭藻葬灶 造 蚤 噪藻 葬责责藻葬则 葬灶糟藻 援 陨 皂 皂 怎灶燥澡蚤 泽 贼 燥糟澡藻皂 蚤 糟葬造 泽 贼 葬蚤 灶蚤 灶早 憎 葬泽 责燥泽 蚤 贼 蚤 增藻 枣 燥则 悦 阅 员 葬灶凿 杂 员园园 援 粤 枣 蚤 鄄 α 灶葬造 凿蚤 葬早灶燥泽 蚤 泽 燥枣 蕴 葬灶早藻则 澡葬灶泽 糟藻造 造 澡蚤 泽 贼 蚤 燥糟赠贼 燥泽 蚤 泽 憎 葬泽 皂 葬凿藻 援 粤 则 藻增蚤 藻憎 燥枣 贼 澡藻 造 蚤 贼 藻则 葬贼 怎则 藻泽 燥灶 糟造 蚤 灶蚤 糟葬造 枣 藻葬鄄 贼 怎则 藻泽 , 凿蚤 葬早灶燥泽 蚤 泽 葬灶凿 责则 燥早灶燥泽 蚤 泽 燥枣 蕴 葬灶早藻则 澡葬灶泽 糟藻造 造 澡蚤 泽 贼 蚤 燥糟赠贼 燥泽 蚤 泽 蚤 泽 葬造 泽 燥 责则 燥增蚤 凿藻凿 援 [ 运 藻赠 宰燥则凿 泽 ] 摇 蕴 葬灶早藻则 澡葬灶泽 糟藻造 造 澡蚤 泽 贼 蚤 燥糟赠贼 燥泽 蚤 泽 摇 摇 朗 格 汉 斯组织细胞增生 症 ( 蕴 葬 灶 早 藻 则 澡 葬 灶 泽 糟 藻 造 造 疹 、 脓 疱 一 年 半 入 院 。 患儿一年半前无明显 诱 因 澡 蚤 泽 贼 蚤 燥 糟 赠 贼 燥 泽 蚤 , 蕴 悦 匀 ) 也 称 组 织 细 胞 增 生 症? 类 , 或 载 于 躯 干 部 出 现 红 斑 、 丘 疹 、 小 脓 疱 , 伴 有 脱 屑 、 结 型 组 织 细 胞 增 生 病 ( 匀 蚤 泽 贼 蚤 燥 糟 赠 贼 燥 泽 蚤 泽 载 ) , 可 累 及 全 身 痂 , 自 觉 瘙 痒 , 于 当 地 诊 治 ( 不 详 ) 后 , 病 情 反 复 。 任意一个或多个器官 , 临床表现多种多样 , 可表现 两周前出现低 至中度发热, 皮疹渐增多并累及头 为 温 和 、 无症状的单器官受 累, 也可表现 为 严 重 面部及下肢, 口腔粘膜出现溃疡及肉芽状增生 , 腹 的 、 急 进 性 多 器 官 受 累 。 本文对近期收 治 的 员 例 股沟出现糜烂、 渗液, 于外院门诊就诊查腹股沟分 蕴 悦 匀 进行临床表现、 组织病理及免疫组织化学等 泌物示念珠菌, 诊断为念珠菌感 染, 予以外 用 及 资料分析, 并结合最新研究进展进行文献复习 , 结 口 服 药 物 治 疗 ( 不 详 ) 后 无 好 转 。 头 面 、 躯 干 及 下 果 报 道 如 下 。 肢出现弥漫性红 斑、 丘 疹 及 脓 疱 , 部 分 融 合 , 表 面 员 摇 病 例 资 料 结油腻性黄色痂皮 , 再次于外院就诊 , 诊断为脓疱 患 儿 , 男 , 圆 岁 半 , 因 头 面 、 躯 干 、 下 肢 红 斑 、 丘 型 银 屑 病 , 治 疗 无 效 , 转 我 院 。 患 者 消 瘦 , 胃 纳 欠 万方数据皮肤性病诊疗学杂志 摇 圆园员员 年 员园 月 摇 第 员愿 卷 第 缘 期 猿 园 苑 佳 , 二 便 正 常 。 结 , 压 痛 , 活 动 可 。 心 肺 检 查 无 特 殊 。 腹 部 膨 隆 , 个人史: 一胎一产, 足月钳产, 出生后无特殊, 肝 脾 触 诊 不 满 意 。 皮 肤 专 科 检 查 : 头 面 、 躯 干 、 双 母 乳 喂 养 至 员 岁 , 身 高 、 体重较同龄人落后。 既 往 足底见有大量密集分布米粒大小的棕黄色丘疹及 史 无 特 殊 。家中无类似疾病者。 脓疱, 部分表面覆油腻性黑痂 , 腹股沟糜烂、 渗 液 。 查 体 : 栽 猿 愿 益 , 体 重 员 园 郾 缘 噪 早 。 头 颅 无 异 常 。 口腔粘膜见散 在的几个黄豆大小溃疡 面, 上腭及 双侧颌下 可扪及两粒黄豆至龙眼大小肿大淋巴 牙龈见增生性改变见图 员 。 员 粤 : 头 面 、 躯 干 、 双 足 底 片 状红 斑 , 泛 发 性密 集米 粒 大小 的 棕 黄色丘疹及脓 疱 ; 员 月 : 头面部呈脂溢性皮炎样改 变 , 红斑、 丘疹及脓疱表面结黑色油 腻 性 痂 皮 ; 员 悦 : 腹 股 沟 糜 烂 、 渗 液 ; 员 阅 : 口 腔可 见散 在 数个 黄豆大小溃疡 面 , 乳牙排列参差不 齐 , 口腔见增生性改变 图 员 摇 患儿皮肤专科检查 怨 摇 摇 实 验 室 检 查 : 血 常 规 : 宰 月 悦 : 圆 圆 郾 猿 圆 伊 员 园 辕 蕴 、 养 示β 内酰 胺类耐药的溶血性 葡 萄 球 菌 及β 内 怨 怨 怨 匀 月 : 员 园 早 辕 蕴 、 孕 蕴 栽 : 远 愿 猿 伊 员 园 辕 蕴 、 晕 耘 哉 栽 : 员 园 郾 远 缘 伊 员 园 辕 蕴 酰胺类敏感的肺炎克雷伯菌。 胸部正侧位片无异 怨 怨 ( 参 考 值 : 圆 郾 园 伊 员 园 耀 苑 郾 园 伊 员 园 辕 蕴 ) 、 晕 耘 哉 栽 : 苑 远 豫 ( 参 常 。 背部脓疮直接免疫荧光检 查 ( 阅 陨 云 ) 阴 性 。 怨 考 值 : 缘 园 豫 耀 苑 园 豫 ) 、 酝 韵 晕 韵 : 员 郾 圆 园 伊 员 园 辕 蕴 ( 参 考 值 : 皮肤组织病理学检查 : 角层下脓疱, 棘细胞间 怨 怨 园 郾 员 圆 伊 员 园 耀 园 郾 愿 伊 员 园 辕 蕴 ) 、 酝 韵 晕 韵 豫 : 员 缘 郾 圆 豫 ( 参 考 及细胞内水肿 , 网状变性, 真皮乳头层弥漫分布大 值 猿 豫 耀 员 猿 豫 ) 、 蕴 再 酝 孕 匀豫 : 员 源 豫 ( 参 考 值 : 圆 园 豫 耀 量单个核细胞、 嗜酸性粒细胞及嗜中性粒细胞 , 单 源 园 豫 ) , 血 沉 缘 苑 皂 皂 辕 澡 , 肝 功 能 : 粤 杂 栽 员 圆 怨 哉 辕 蕴 、 粤 蕴 栽 个核细胞体积较 大, 胞质淡染, 核折叠成肾形, 中 央空泡化, 可见线状沟, 呈咖啡豆样外观。 大 量 浸 苑 员 哉 辕 蕴 、 郧 郧 栽 苑 缘 猿 哉 辕 蕴 、 血 白 蛋 白 稍 偏 低 , 肌 酶 : 悦 运 怨 源 源 哉 辕 蕴 、 悦 运 鄄 酝 月 猿 缘 哉 辕 蕴 。 口 腔 、 腹股沟及背部脓 润细胞侵入表皮 , 致真皮乳头上方表皮明显变薄。 疮分泌物真菌镜检及培养阴性。 背部脓疮细菌培 免 疫组织化学检查 : 单个核细胞 杂 鄄 员 园 园 及 悦 阅 员 葬 染 万方数据猿 园 愿 允 阅 蚤 葬 早 灶 栽 澡 藻 则 阅 藻 则 皂 葬 贼 燥 鄄 灾 藻 灶 藻 则 藻 燥 造 , 韵 糟 贼 援 圆 园 员 员 援 灾 燥 造 援 员 愿 , 晕 燥 援 缘 摇 色 阳 性 见 图 圆 。 结合临床, 符合朗格汉斯组织细胞增生症。 圆 粤 : 弥漫 增 殖的 细 胞 由 真 皮侵 入 表 皮 , 致表 皮与 真 皮分 界 模 糊 ( 左边箭头 ) , 同时可见表皮内网状变 性 ( 右边箭头 ) ( 匀 耘 , 员园园 伊 ) ; 圆 月 : 增 殖 浸 润 的 细 胞 多 数 为 单 个 核 细 胞 , 胞 质 淡 染 , 核 空 泡 化 多 见 ( 右 下 箭 头 ) , 可 见 核 折 叠 形 成 咖 啡 豆 样 ( 左 上 箭 头 ) 。 伴 周 边 嗜 酸 性 细 胞 及 中 性 粒 细 胞 增 生 ( 匀 耘 , 源园园 伊 ) ; 圆 悦 : 表 皮 及 真 皮 乳 头 悦 阅 员α 阳 性 细 胞 浸 润 ( 源园园 伊 ) ; 圆 阅 : 表皮及真皮乳头 杂 员园园 阳 性 细 胞 浸 润 ( 源园园 伊 ) 图 圆 摇 患儿背部皮损组织病理学检查 [ 员 ] 性疾病, 并非均为恶性过程。 圆 摇 讨 论 蕴 悦 匀 细胞不完全同于未成熟及成熟的 朗 格 蕴 悦 匀 是一种少见病, 任何年龄均可发 病, 但 汉 斯 细 胞 。 员 辕 猿 耀 员 辕 圆 的 蕴 悦 匀 细胞胞质中存 在 与 好 发 于 员 耀 猿 岁 婴 幼 儿 , 年 发 病 率 约 百 分 之 五 , 男 朗格汉 斯细胞中形态完全一致的 网 球 拍 样 月 蚤 则 鄄 女 患 者 之 比 约 为 圆 颐 员 。 成人发病率较儿童略 低, 遭 藻 糟 噪 颗粒, 核的结 构 及 对酶的反应也均相 同。 免 且女性患者略多于男 性。 蕴 悦 匀 的 特 征 在 于 蕴 悦 匀 疫 组 化 中 , 杂 员 园 园 蛋 白 、 悦 阅 员 葬 及花生凝集素均阳 细胞在组织器官中相对性的增殖、 积 聚 , 可 累 及 全 [ 圆 ] 性 。 与 未 成 熟 蕴 悦 一样可分泌大量的炎症因 身任意一个或多个器官如 : 骨、 肝 、 脾 、 肺 、 淋 巴 结 、 子 。 但 蕴 悦 匀 细胞为圆形, 没有典型的树突状突 皮 肤 黏 膜 、 下丘脑及垂体后叶等 , 并引起相应临床 垣 起 , 且 高 表 达 悦 阅 源 园 共 刺 激 分 子 , 与 悦 阅 源 园 蕴 栽 细 症 状 。组织病理检查可见大量 蕴 悦 匀 细 胞 聚 集 浸 胞 相互活化可产生大量细胞因子如 陨 蕴 鄄 圆 、 陨 蕴 鄄 源 、 陨 蕴 鄄 润, 同时伴嗜酸粒细胞、 中性粒细胞及淋巴细胞浸 缘 、 栽 晕 云 鄄 等, 这些 细 胞 因 子又可招募更多的朗格 α 润 。 蕴 悦 匀 细 胞 淡 染 , 核 大 , 空 泡 化 多 见 , 可 见 肾 形 汉 斯 细 胞 聚 集 、 活化, 并使之凋亡受 阻, 形成恶 性 核, 部分核折叠形成咖啡豆 样。 在 皮 肤 位 于 真 皮 [ 猿 鄄 源 ] 循 环 , 促 进 了 蕴 悦 匀 的 发 生 。 同 时 这 些 细 胞 因 的 蕴 悦 匀 细 胞随病情发展可侵 犯 到 表 皮 层。 蕴 悦 匀 子 在 蕴 悦 匀 骨 质 吸 收 、 坏 死 及 纤 维化的病理过程中 病因尚未明确 , 推测可能与病毒感染、 免 疫 异 常 及 基因易感有关, 目前最具争议的 热 点 在 于 这 种 也发挥了作用。 之 前 习 惯 将 蕴 悦 匀 可 分 为 源 型 : 先 天 性 自 愈 性 蕴 悦 匀 细胞 是 反应性还是成瘤性增殖积 聚。 多 数 研 究 证 实 蕴 悦 匀 是生物学行为不同的单克隆增殖 网 状 组 织 细 胞 增 生 症 ( 匀 葬 泽 澡 蚤 皂 燥 贼 燥 鄄 孕 则 蚤 贼 扎 噪 藻 则 病 ) 、 嗜 万方数据