主动脉弓离断合并降主动脉起源于左锁骨下动脉1例

主动脉弓离断合并降主动脉起源于左锁骨下动脉1例 主动脉弓离断合并降主动脉起源于左锁骨 下动脉1例 中国误诊学杂志2005年5月第5卷第5期 ChineseJournalofMdiagn0stics.May2005.Vol5No.5—843, 主动脉弓离断合并降主动脉起源于左锁骨下动脉l例 罗云,龚腾,殷锡虎,敖钦 江西省九江市第一人民医院心内科332000 【主题词】锁骨下动脉;主动脉,胸/损伤 【中图分类号1R654.31【文献标识码】D 1病例 男,43岁.10a前发现高血压为18o/110mmHg.偶有头 痛.头昏;间断降压治疗.入院前1d突然出现头晕,耳呜,恶心, 呕吐.查体:上肢BP190/1O0mmHg,下肢BP100/70mmHg. 神清.发育正常,左肩胛上区可见血管搏动增强.胸骨左缘2,3 肋间3/6级收缩期杂音.肝肾功能正常.胸片:心胸比率0.60. 主动脉迂曲增宽,双隔正常.ECG:窦性心律,左室高电压;心脏 彩超:升主动脉内径无扩张及狭窄,主动脉弓近端内径27mm. 中端14mm;主动脉远端发出左锁骨下动脉分支后1Omm处有 一 细束向下高速血流与降主动脉相连,测其动脉PS484.7/s, ED126.0cm/s,R10.74.降主动脉无明显扩张与狭窄,内径18 cm.主动脉瓣形态.活动尚可,肺动脉内经不宽,肺动脉瓣形态 活动正常.左房扩大,余房室腔不大,二尖瓣,三尖瓣形态活动 正常,室间隔与左室后壁明显增厚;心脏各结构无连续性中断, 心包间隙正常.CDFI:主动脉瓣,二尖瓣可见轻微返流信号.双 肾动脉血流加速时间延长.核磁共振:主动脉弓有一长约4.8 cm缺如,左锁骨下动脉扩张改变,左锁骨下动脉发出多支侧支 循环血管,其中有一支狭小血管与主动脉降部相连;左心室增 大.升主动脉及肺动脉未见异常.选择性血管造影:常规右侧股 动脉穿刺,置导丝,扩张管及管鞘,沿导丝送JL(4.O)导管至降 主动脉起始端后无法继续上升,换JR(4.O)导管在降主动脉快 速推注造影剂见降主动脉起始部呈一幕状盲端,反复用JR4探 及并造影见一长约5cm细小动脉与降主动脉相连,连续测压 有3OmmHg左右压力阶差.双肾动脉造影未见异常.取右桡 动脉穿刺,置入5F管鞘,先用共用型导管分别行左,右冠脉造 影未见冠脉异常.换猪尾导管分别行左心室.升主动脉造影.见 左心室室壁运动正常,升主动脉弓与降主动脉连续性中断.左 锁骨下动脉扩张迂曲.远端发出一小动脉侧支循环与降主动脉 连结.降主动脉延迟显影(图1).服用硝苯地平缓释片,倍他乐 克等治疗.血压控制在120/80mmHg左右(上肢血压)出院. 2讨论 主动脉弓离断是一种少见的先天性主动脉弓畸形.病变是 指升主动脉和降主动脉之间没有连接,按离断部位不同分3 型:A型左锁骨下动脉起始部远端离断,占42.B型左颈总动 【病例报告】 【文章编号】1009,6647(2005)05—0843-01 脉起始部远端离断,占53.C型无名动脉起始部远端离断.左 颈总动脉及左锁骨下动脉起自降主动脉,占5E1.27.本例虽然 主动脉弓离断,但降主动脉异常起源于左锁骨下动脉中远端, 降主动脉的血流仍然来源于左心室.临床上不会出现下肢紫 绀.本病特点:上肢血压高于下肢血压,与降主动脉起源于左锁 骨下动脉处血管狭窄有关.且在3O岁以后出现由上肢血压升 高引起的高血压症状口].如果不能很好地控制血压,最终将会 导致脑血管意外,心力衰竭.选择性血管造影和核磁共振是诊 断的主要手段.本病可通过药物控制血压或外科手术根治. 头 锁骨 动脉 图1 【参考文献】 [1]SamuelMenahem.AnnaURahayoe.WilliamJBrawn.eta1.inter— ruptedaorticarchinihfancy:a10一yearaxperiencepediatric[J]. Cardiology.1992,13:214-221. [2]JStark.Mdeleval,朱晓东,译.先天性心脏病外科学[M3.第2版. 北京:人民卫生出版社,1996.264. [3]陈灏珠.先天性心脏血管病.见:董承琅.陶寿淇,陈灏珠,主编.实 用心脏病学[M].第3版.上海:上海科学技术出版社,1993.608— 609. 收稿日期:2005一O1—20;修回日期:2005—03—06责任编辑;刘继烈