神经病学重点

神经病学重点 1释放症状:指高级中枢受损后，受其制约的低级中枢出现功能亢进(如上运动神经元损害而出现的锥体束征，表现肌张力增高、腱反射亢进和病理反射阳性。 2黄斑回避:由于黄斑区纤维分布在双侧枕叶视皮质，枕叶视中枢病变出现对侧同向性偏盲，但视野中心部视力保存，对光反射存在，称为黄斑回避。 核间性眼肌麻痹:是眼球协同运动中枢脑桥旁正中网状结构与其联系纤维内侧纵束病变所3 致，内侧核束连接一侧动眼神经内直肌核与对侧外展神经核，使眼球水平性同向运动障碍，分为前核性眼肌麻痹，后核性眼肌麻痹，一个半综合症。 4一个半综合症:脑桥侧视中枢和内侧纵束同时受累，表现为双眼向同侧凝视麻痹，患侧眼球水平注视时既不能内收又不能外展，对侧眼球不能内收，可以外展但有水平眼震。 5帕利诺综合征:上丘有破坏性病变引起双眼向上同向运动不能，“落日征”。 6霍纳(Horner)综合征:为颈上交感神经径路受损。表现为患侧瞳孔缩小、眼裂变小、眼球轻度内陷可伴同侧面部出汗减少。 7阿罗瞳孔:光反射消失、调节反射存在，为顶盖前区光反射径路受损，多见于神经梅毒。 8Hunt综合征:膝状神经节病变除有周围性面瘫、舌前2/3味觉障碍、听觉过敏外，还可有患侧乳突部压痛，耳廓和外耳道感觉减退，外耳道或鼓膜疱疹。 9Millard-Gubler综合征:脑桥外侧梗死，表现为病变侧外展神经和面神经周围性麻痹，对侧中枢性舌下神经和肢体瘫痪。 10Foville 脑桥腹内侧综合征:桥脑底部损害产生病变侧周围性面瘫和对侧中枢性偏瘫或病变侧周围性面瘫和外展神经麻痹，而病变对侧肢体偏瘫。 11眩晕:是对自身平衡和空间位象觉的自我感知错误，感受自身或外界物体的运动性幻觉，如旋转=升降和倾斜等。与头晕不同。 12球麻痹:由于舌咽、迷走和舌下神经及核的下运动神经元病变，以及双侧皮质延髓束损害所致的声音嘶哑、饮水呛咳、吞咽困难和构音障碍等一组综合征。 延髓病变致咽喉肌群瘫痪称真性球麻痹;延髓病变以上双侧皮质延髓束受损称假性球麻痹。 13Jackson癫痫:运动区有刺激性病灶时，可引起对侧躯体相应部位出现发作性抽搐，严重时抽搐可向同侧及对侧扩散，引起全身性抽搐。 14“三偏”综合征:内囊纤维集中，受损后集群瘫痪完全、广泛，因紧邻感觉纤维与视放射，故内囊病变常同时受损，表现对侧肢体中枢性偏瘫、对侧偏身感觉障碍和对侧同向偏盲。 15Weber 综合征:又称大脑脚底综合征，是中脑病变最常见的一种综合征。为中脑腹侧部损害所致，由于损害了锥体束和动眼神经，主要表现为对侧中枢性瘫痪和同侧动眼神经瘫。 16脊髓半切Brown-Sequard综合症:脊髓半侧损害时，损伤平面以下，病变侧深感觉障碍及中枢性瘫痪。对侧痛温觉缺失。见于髓外占位性病变，脊髓外伤。 17不自主运动:是指患者在意识清醒的状态下出现的不能自行控制的骨骼肌不正常运动，其表现形式有多种，一般清醒时出现，睡眠时停止，情绪激动时增强。 18共济失调:因小脑、本体感觉及前庭功能障碍所致的动作笨拙和不协调，而并非肌无力。 19复合感觉:指大脑皮质对深浅感觉进行分析和综合后产生的感觉，包括定位觉、两点辨别觉、实体觉、重量觉、图形觉。 20分离性感觉障碍:同一个部位仅某种感觉缺失而其他感觉保存，见于脊髓空洞症。 21Foster—kennedy综合症: 一侧额叶底部占位性病变可引起同侧嗅觉缺失和原发性视神经萎缩，对侧视乳头水肿的征象，常见于蝶骨脊脑膜瘤。 22 Broca失语:运动性失语、表达性失语。能理解语言的含义，但不能用语言表达或表达不完整。见于优势半球额下回后部(Broca区)损害。 23Wemieke失语:感觉性失语、听觉性失语，能听见说话的声音，能自言自语，但对别人和自己讲的话均不理解，见于优势半球颞上回后部(Wernicke区)损害。 24失用症:又称运用障碍，是脑部疾病患者既无瘫痪、共济失调、肌张力障碍和感觉障碍，也无意识障碍和认知障碍，当试图做有目的或精细动作时不能准确执行所了解的随意动作，或不能在全身动作配合下正确运用部分肢体功能完成本已形成的习惯动作。 25古茨曼Gerstmann综合征(四失症):主侧角回损害损害所致。临床表现有四主症:计算不能，手指失认症，左右辨别不能，书写不能，有时伴失读。 26丘脑综合症:丘脑膝状体动脉闭塞，丘脑感觉中枢核团梗死，对侧深感觉障碍、自发性疼痛、感觉过度，轻偏瘫，共济失调。手部痉挛、舞蹈，手足徐动。 27延髓背外侧(Wallenberg)综合征:病变位于延髓上段的背外侧区，常见原因为小脑后下动脉或椎动脉血栓形成。导致眩晕，呕吐，眼震，交叉性偏身感觉障碍，同侧霍纳综合症，同侧共济失调，饮水呛咳，吞咽困难，构音障碍。 28意识障碍:是人们对自身和环境的感知发生障碍，或人们赖以感知环境的精神活动发生障碍的一种心态。分为:嗜睡、昏睡和昏迷，特殊意识障碍包括谵忘状态、意识模糊。 29闭且难立(Romberg)征:嘱患者双足并拢站立，双手向前平伸，然后闭目。共济失调患者出现摇摆不稳或倾跌。其临床意义在于:?后索病变:睁眼站立较稳，闭眼时不稳，即通常的Romberg征阳性;?小脑病变:睁眼闭眼均不稳，闭眼更明显，蚓部病变易向后倾倒，小脑半球病变向病侧倾倒。 30去皮质综合症:双侧大脑皮质广泛损害，皮质功能减退或消失，皮质下功能保存，意识丧失，但睡眠觉醒周期存在。无意识地睁眼闭眼，貌似清醒，对外界刺激无反应，光反射、角膜反射，咀嚼、吞咽、防御反射存在，但无自发动作。大小便失禁。四肢张力增高，双侧锥体束征阳性。去皮质强直:身体姿势表现为上肢屈曲、下肢伸直。见于缺氧性疾病、脑炎、中毒、严重颅脑外伤等。 31无动性缄默症:脑干上部或丘脑的网状激活系统损害，而大脑半球及传出通路无病变。对外界刺激无反应，无锥体束征，存在觉醒睡眠周期。 32闭锁综合症:又称去传出状态，是脑桥病变所致。主要见于脑干的血管病变，多为基底动脉脑桥分支双侧闭塞，导致脑桥基底部双侧梗塞所致。患者表现为意识清醒，不能讲话，有眼球水平运动障碍，双侧面瘫，舌咽及构音、吞咽运动均有障碍，不能转颈耸肩，四肢全瘫，可有双侧病理反射。 33弗洛因综合征(Froin):CSF呈黄色，离体后不久自动凝固如胶样，称为弗洛因综合征(Froin)，是因CSF蛋白质过多所致，常见于椎管梗阻。 34扳机点:能够诱发三叉神经痛的部位，如口角、鼻翼、颊部和舌部为疼痛敏感区，轻触即可诱发。 35特发性面神经麻痹:又称面神经炎或Bell麻痹是因茎乳孔内面神经非特异性炎症所致的周围性面瘫。表现为病侧额纹消失，眼裂变大，鼻唇沟浅，口角低、歪向健侧，鼓气或吹口哨时漏气。 Bell现象:当用力闭眼时眼球向上外方转动，暴露出白色巩膜。 36吉兰-巴雷综合症GBS(AIDP):急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病，是可能与感染有关和免疫机制参与的急性或亚急性特发性神经病。主要损害多数脊神根和周围神经，也常累及脑神经，病理改变是周围神经组织中小血管周围淋巴细胞浸润与巨噬细胞浸润以及神经纤维的脱髓鞘，严重病例可出现继发轴突变性。 37急性运动轴索型神经病(AMAN):为GBS变异型，为纯运动型。主要特点是病情重，多有呼吸肌受累，24—48小时内迅速出现四肢瘫，肌萎缩出现早，病残率高，预后差。 38Fisher综合征:被认为是GBS的变异型，表现眼外肌麻痹、共济失调和腱反射消失三联征。有时出现瞳孔改变。 39蛋白细胞分离:即蛋白含量增高而细胞数正常，是GBS的特征之一，病后第3周蛋白增 高最明显。 40Beevor征:病变在T10-T11时，下半部腹直肌无力，患者仰卧用力抬头时，可见脐孔被上半部牵拉而向上移动。称为Beevor征。 41脊髓横贯性损伤:脊髓横贯性损伤急性期呈现脊髓休克，表现为受损平面以下呈弛缓性瘫痪、肌张力低下、腱反射消失、病理征不能引出和尿潴留等，一般持续1-6周后逐渐转变为中枢性瘫痪，出现肌张力增高、腱反射亢进、病理征阳性和反射性排尿等。 42急性上升性脊髓炎:如脊髓病损由较低节段向上发展，瘫痪和感觉障碍由下肢迅速波及上肢或延髓支配肌群，出现吞咽困难、构音不清、呼吸肌瘫痪，甚至可致死亡。 43脑底动脉环(Willis环):由双侧大脑前动脉、颈内动脉、大脑后动脉、前交通动脉和后交通动脉组成(使两侧大脑半球及一侧大脑半球的前、后部分有充分的侧支循环，具有脑血流供应的调节和代偿作用。 44短暂性脑缺血发作(TIA):是指由于某种因素造成的脑动脉一过性或短暂性供血障碍，导致相应供血区局灶性神经功能缺损或视网膜功能障碍。持续时间为数分钟后或数小时，24小时恢复，可反复发作，不遗留神经功能缺损症状和体征。 45脑梗死:又称缺血性脑卒中(CIS)，是指由于脑部血液供应障碍，缺血、缺氧引起的局限性脑组织的缺血性坏死或脑软化。脑梗死的临床常见类型有脑血栓形成、腔隙性梗死和脑栓塞等。 46缺血半暗带:急性脑梗死病灶是由中心坏死区及其周围的缺血半暗带组成。中心坏死区完全性缺血致脑死亡;而缺血半暗带内因仍有侧支循环存在，可有部分血供，尚有大量可存活的神经元，在一定时间内使缺血脑组织恢复血供，可使缺血半暗带的功能恢复。否则，中心坏死区会扩大，导致脑细胞不可逆损伤。保护这些可逆性损伤的神经元是治疗急性脑梗死的关键。 47脑栓塞:各种栓子随血流进入颅内动脉使血管急性闭塞，引起相应供血区脑组织缺血坏死及功能障碍。 48脑出血:是指原发性非外伤性脑实质内出血。 49蛛网膜下腔出血:脑底部或脑表面的病变血管破裂，血液流入蛛网膜下腔引起相应临床症状的一种脑卒中，又叫原发性蛛网膜下腔出血。 50单纯疱疹病毒性脑炎HSE:由单纯疱疹病毒感染引起的一种急性CNS感染性疾病，又称为急性坏死性脑炎。主要累及:大脑颞叶、额叶、边缘系统。 51多发性硬化MS:是一种以CNS白质脱髓鞘为主要病理特征的自身免疫性疾病，多在成年早期发作，女性多于男性。表现为反复发作的脑神经障碍，多次缓解复发，病情每况愈下。常累及脑室周围白质，视神经，脊髓，脑干及小脑。 52莱尔米特征(Lhermitte sign):多发性硬化时，被动曲颈时会诱导出刺痛感或闪电样感觉。从颈部放射至背部甚至到大腿前部。是由于曲颈时脊髓局部牵拉力和压力升高，脱髓鞘的脊髓颈段后索受激惹引起。也是MS的特征性症状之一。 53Balo病:又称同心圆硬化。病理特点是脱髓鞘与正常髓鞘保留区相间，形成整齐的同心圆性，状如树木年龄。多数认为是MS的变异型。 54视神经脊髓炎NMO:又称Devic病，是一种主要累及视神经和脊髓的炎性脱髓鞘疾病，临床上以视神经和脊髓同时或相继受累为主要特征，呈进行性或缓解与复发病程。 55帕金森病PD:又称震颤麻痹，一种好发于50岁以上中老年人的CNS的变性疾病，以黑质多巴胺DA能神经元变性缺失和路易小体形成为病理特征，临床表现为静止性震颤，运动迟缓，肌强直和姿势步态异常等。男性好发于女性。 56铅管样强直:主动肌和拮抗肌的肌张力均增高，被动运动关节时始终保持增高的阻力，类似弯曲软铅管的感觉 57齿轮样强直:合并震颤时由于肌强直与静止性震颤叠加所致，在均匀的阻力中出现断续停顿，犹如转动齿轮感。 58折刀样强直:是锥体束受损时只累及部分肌群，被动运动关节时，阻力在开始时较明显，然后迅速减弱，呈所谓折刀现象，常伴有腱反射亢进和病理征。 59Myerson征:反复轻敲PD患者眉弓上缘可产生持续眨眼反应。 60开关现象:症状在突然缓解和加重之间波动。缓解期常伴有异动，而关期出现无动征。61异动症:又称运动障碍，表现为舞蹈症或手足徐动样不自主动作或肌张力障碍。 62Wilson病(WD):肝豆状核变性HLD是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍性疾病。D-青霉素是本病的首选药。 63K-F环:即角膜色素环，是肝豆状核变性突出的特征性的非神经系统表现，在角膜和巩膜交界处的角膜内表面呈绿褐色或暗棕色，是铜在后弹力膜沉积而成。 64痫性发作:也可表现为发作性意识障碍，但却是由于大脑神经元过度异常放电引起的短暂的神经功能异常。 65癫痫:是多种原因导致的脑部神经元高度同步化异常放电的临床综合症，临床表现具有发作性、短暂性、重复性和刻板性的特点。 66癫痫综合征:有特殊原因、由特定症状和体征组成的一组癫痫现象。 67难治性癫痫:频繁的癫痫发作，至少每个月4次以上，应用适当的第一线抗癫痫药物正规治疗且药物的血浓度在有效范围内，至少观察2年，仍不能控制发作且影响正常生活，无进行性CNS疾病或占位性病变。 68Jackson发作:癫痫运动性发作时，异常运动从局部开始，沿皮层功能区移动，如从手指-腕部-前臂-肘-肩-口角-面部逐渐发展。 69Jackson综合征:迷走-副-舌下神经综合征，多因脊髓前动脉闭塞所致，延髓前部橄榄体内侧病损。病侧:周围性舌下神经瘫、伸舌偏向病侧、舌肌萎缩;对侧偏瘫。 70Todd麻痹:癫痫运动性发作时表现为身体某部位发生不自主抽动，多见于一侧眼睑，口角，手或足。严重者可出现短暂性肢体瘫痪。 71自动症:癫痫发作过程中或发作后意识模糊状态下出现的具有一定协调性和适应性的无意识活动。 72失神发作:癫痫的全面性发作，短暂的意识丧失，没有先兆，突然发生，突然停止。突然起病，正在进行的动作中断，茫然呆视，发作时间一般小于20s，发作后如常人。少数伴有自动症，以面部自动症多见。 73癫痫持续状态SE:是癫痫发作之间意识尚未完全恢复又频繁再发或癫痫发作持续30min以上未自行停止。 74头痛:通常指局限于头颅上半部包括眉弓、耳廓上缘和枕外隆突连线以上的疼痛。 75偏头痛:是一种反复发作性的一侧或两侧搏动性头痛，常伴有恶心和呕吐。 76偏头痛等位症:只有偏头痛先兆而无偏头性头痛的发作称为无痛性偏头痛或偏头痛等位症。 77重症肌无力MG:是一种神经肌肉接头传递障碍的获得性自身免疫性疾病。病变主要累及神经—肌肉接头突触后膜上乙酰胆碱受体。临床症状为部分或全身骨骼肌极易疲劳。活动后加剧。 78疲劳试验:让病肌反复收缩或持续收缩后观察受累骨骼肌的疲劳情况，称疲劳试验。如让患者连续重复睁闭两眼，凝视一方，或两臂连续平举，在持续一段时间后，出现眼睑下垂、复视或两臂下垂，为阳性。用于鉴别重症肌无力。 79重症肌无力危象:重症肌无力呼吸肌受累出现咳嗽无力，呼吸困难的症状。是肌无力最危重的状态。常见的诱发因素有:呼吸道感染、精神因素、过度劳累、胸腺放疗、胸腺切除。 80周期性瘫痪:是一组反复发作的骨骼肌迟缓性瘫痪为特征的肌病，与钾代谢异常有关。血清钾浓度分类:低(多见)、正常、高钾型。 81离子通道病:是由于离子通道功能异常引起的一组疾病，主要侵犯神经和肌肉，也可累及心脏、肾脏。第一个离子通道病为低血钾性周期性瘫痪，长显遗传。 82进行性肌营养不良症PMD:是一组遗传性肌肉变性疾病，临床症状主要为缓慢进行性加重的对称性肌肉无力和萎缩，无感觉障碍。 83Gower征:DMD的特征性表现，由于腹肌和髂腰肌无力，病孩自仰卧位起立时必须:?先翻身转为俯卧位，依次屈膝关节和髋关节，并用手支撑躯干成俯跪位，?然后以双手及双腿共同支撑躯干，再用手按压膝部以辅助股四头肌的肌力，身体呈深鞠躬位，?最后双手攀附下肢缓慢的站立。 1视乳头水肿原因、机理、临床表现:视乳头水肿是颅内压增高的主要客观体征。是由于颅内压增高影响视网膜中央静脉和淋巴回流所致。眼底检查:早期视乳头充血、边缘模糊不清、生理凹陷消失、静脉淤血;严重时视乳头隆起，边缘完全消失，视乳头周边或视网膜上片状出血。 2中枢性面瘫和周围性面瘫区别: 中枢性面瘫 周围性面瘫 病变部位 皮质延髓束 面神经及核 表现 病灶对侧眼裂以下的面肌瘫痪 同侧面部表情肌瘫痪 伴随症状 同侧偏瘫 味觉障碍、外展麻痹 常见疾病 脑血管病、肿瘤 特发性面神经麻痹 3周围性面瘫不同部位面神经损伤的表现:(病变在茎乳突孔以上，影响鼓索神经时，则有舌前2/3味觉障碍;病变在镫骨神经分支上方时，可伴有听觉过敏;病变在膝状神经节，则除上述症状外，还有外耳道与耳廓的疱疹及感觉障碍，称Hunt综合征。) ?茎乳孔病变:周围性面瘫;?中耳面神经管病变:周围性面瘫和舌前2/3味觉障碍;?内耳病变:周围性面瘫、舌前2/3味觉障碍和听觉过敏;?膝状神经节病变(Hunt综合征):周围性面瘫、舌前2/3味觉障碍、听觉过敏和外耳道疼痛和疱疹;?Millard-Gubler综合征:脑桥基底部病变，同侧?、?麻痹，对侧中枢性舌瘫和肢体瘫;?Foville综合征:脑桥外侧病变累及脑桥侧视中枢时，同侧?麻痹，两眼不能向病灶侧同向运动，对侧中枢性肢体瘫，对侧偏身感觉障碍。 4周围性眩晕和中枢性眩晕的鉴别: 周围性眩晕 中枢性眩晕 病变部位 内耳前庭感受器及前庭神经病变 前庭核及中枢联络径路病变 眩晕程度 重，闭目后不减轻 轻，闭目后可减轻 发作与体位 体位改变可加重 与体位无关 持续时间 短，数分至数天 长，数天至数月 眼球震颤 与眩晕程度一致，水平性或旋转性 与眩晕程度不一致，垂直性 平衡障碍 上、下，左、右 向一侧倾斜 自主神经症严重 轻 状 伴随症状 耳鸣、听力减退、耳聋，无脑功能损害无耳鸣、听力减退耳聋，脑功能损 表现 害 5真性球麻痹与假性球麻痹的鉴别 真性球麻痹 假性球麻痹 病变部位 延髓疑核、?核及?、?、?神经 双侧皮质或皮质延髓束 病史 多为首次发病 2次或多次脑中风 强哭强笑 (-) (+) 舌肌纤颤及萎有 无 缩 咽、吸吮、下(-) (+) 颌反射 软腭及悬雍垂 瘫痪侧软腭不能上抬，悬雍垂偏向键侧 无 四肢锥体束征 多无 多有 排尿障碍 无 多有 脑电图 无异常 可有弥漫性异常 常见疾病 GBS、多发性硬化、肉毒中毒、延髓空洞症、双侧脑血管病、炎症、脱髓 脑血管病、炎症、肿瘤等 鞘病和变性病等 6痉挛性瘫痪(中枢、上运动)和迟缓性瘫痪的鉴别: 临床特点 痉挛性瘫痪 弛缓性瘫痪 受损神经 瘫痪的分布 范围较广，偏瘫，单瘫和截瘫 范围局限，以肌群为主 肌张力 增高 减低或消失 反射 腱反射亢进，浅反射消失 腱反射减弱或消失，浅反射消失 病理征 阳性 阴性 肌萎缩 无，轻废用性萎缩 显著，且早期出现 皮肤营养障碍 多数无 常有 肌束颤动 无 可有 肌电图 神经传导速度正常，无失神经电位 神经传导速度异常，有失神经电位 7脊髓损伤定位:?高颈段(C1-4):四肢呈中枢性瘫痪，病损平面以下全部感觉缺失或减退，尿便障碍，四肢及躯干常无汗。可有颈，枕部痛及头部活动受阻。?C3-5段损害时，两侧膈神经麻痹，可出现呼吸困难，腹式呼吸运动减弱甚至消失，咳嗽无力;若该处受刺激，则发生呃逆。?病变如损害一侧三叉神经脊束核下端则可出现同侧面部外侧痛，温度觉缺失;?若累及副神经核者出现胸锁乳突肌和斜方肌瘫痪，萎缩。?若病变累及延髓下部的心血管运动中枢和呼吸中枢，会引起呼吸，循环障碍而死亡。?上颈段病变常伴高热。?颈膨大(C5-T2):受损时表现为四肢瘫痪，双上肢周围性瘫痪，双下肢中枢性瘫痪，病灶平面以下各种感觉缺失，可有肩及上肢放射的根性神经痛。?C8-T1节段侧角细胞受损时，产生Horner综合症。?肱二头肌反射减弱或消失，而肱三头肌反射亢进，提示病损在C5-C6水平，肱二头肌反射正常，而肱三头肌反射减弱或消失，提示病损在C7。 8锥体外系肌张力增高特点:表现为肌强直，肌强直表现屈肌和伸肌张力同时增高，向各方向被动运动遇到的阻力相同，出现铅管样强直，伴震颤时为齿轮样强直。这与锥体外系病变出现折刀样肌张力增高不同。 9小脑性共济失调特点:表现为随意运动的速度、节律、幅度和力量的不规则，即协调运动障碍。?姿势和步态改变;?随意运动协调障碍;?言语障碍;?眼运动障碍;?肌张力减低。 10肌张力、肌力的区别:?肌张力是肌肉松弛状态的紧张度和被动运动时遇到的阻力。是维持身体各种姿势以及正常运动的基础，并表现为多种形式。各种肌病、重症肌无力、末梢神经病、神经根炎或小脑损害等出现肌张力减低，脊髓传导本体感受的神经纤维阻断时也可使肌张力下降。?肌力指肢体随意运动时肌肉收缩的力量。是人体维持姿势和完成动作即一切生理活动所必须的。肌肉、骨骼、神经系统出现病变，都会导致肌力的改变。 11肌力分级:O级:完全|瘫痪。?级:肌肉可收缩，但不能产生动作。?级:肢体能在床面上移动(但不能抵抗自身重力，即不能抬起。?级:肢体能抵抗重力离开床面，但不能抵抗阻力。?级:肢体能作抗阻力动作，但未达到正常。?级:正常肌力。 12腰椎穿刺适应症:?中枢神经系统炎性病变 ?临床怀疑蛛网膜下腔出血而头颅CT尚不能证实时或与脑膜炎等疾病鉴别有困难 ?脑膜癌瘤病的诊断 ?中枢神经系统血管炎，脱髓鞘疾病及颅内转移瘤的诊断和鉴别诊断 ?脊髓病变和多发性神经根病变的诊断及鉴别诊断 ?脊髓造影和鞘内药物治疗等 ?怀疑颅内压异常 禁忌症:?颅内压升高伴有明显的视乳头水肿者和怀疑后颅窝肿瘤者 ?穿刺部位有化脓性感染灶或脊椎结合者，脊髓压迫征的脊髓功能已处于即将丧失的临界状态者。?血液系统疾病有出血倾向者，使用肝素等药物导致的出血倾向者 ?开放性颅脑损伤者。 并发症:?腰穿后头痛 ?出血 ?感染 ?脑疝。 13GBS的诊断原则:?病前l,3周有感染史，?急性或亚急性起病，?四肢对称性弛缓性瘫，?末梢型感觉障碍及脑神经损害(?CSF蛋白细胞分离(?肌电图检查:早期F波或H反射延迟。 鉴别:?脊髓灰质炎:起病时发热，肌肉瘫痪多为节段性，可不对称，无感觉障碍，脑脊液蛋白和细胞均增多。?急性脊髓炎:表现为截瘫，锥体束征阳性，传导束型感觉障碍和括约肌功能障碍。?周期性瘫痪:发作时无感觉障碍和脑神经损伤，脑脊液正常，血钾降低。?重症肌无力:病态易疲劳性，波动性，新斯的明试验阳性。 治疗:本病为单相性自身免疫性疾病，急性期可用免疫抑制剂，在无严重感染、血液病、心律失常时可用血浆置换。无免疫球蛋白过敏者可用静脉注射IgG。应给予足量B族维生素，维C和高热易消化饮食。密切观察呼吸，保持呼吸道通畅。加强护理。 14髓内、髓外硬脊膜内、髓外硬脊膜外病变的鉴别: 髓内病变 髓外硬膜内病变 硬膜外病变 早期症状 多为双侧 一侧进展为双侧 多一侧开始 根痛 少见 早期剧烈，部位明显 早期可有 感觉障碍 分离性 传导束性，一侧开始 多为双侧传导束性 痛温觉障碍 自上向下发展 自下而上发展 双侧自下而上发展 节段性肌无力及萎缩 早期出现明显 少见，局限 少见 椎体束征 不明显 早起出现，一侧开始 较早出现，多为双侧 括约肌功能障碍 早期出现 晚期出现 较晚期出现 棘突压痛，叩痛 无 较常见 常见 椎骨梗阻 晚期出现 早期出现 较早期出现 CSF蛋白增高 不明显 明显 较明显 脊柱X线平片改变 无 可有 明显 脊髓造影完全缺失 脊髓梭形膨大 杯口状 锯齿状 MRI检查 梭形膨大 髓外占位，脊髓移位 硬膜外占位脊髓移位 15硬膜外和硬膜下肿瘤的鉴别: 硬膜外 硬膜下 发病率 较低 较高 良恶性 多为恶性肿瘤、转移癌 多为良性肿瘤 根痛 出现较早，持续时间较短 出现较早，持续时间较长 进展速度 快 较慢 棘突叩痛 较常见 常见 脑脊液冲击征 出现较早 出现早，明显 疼痛与体位 与体位无关 可随体位变化 X线片 常有锥体破坏 无明显变化，或有椎间孔扩大 脊髓造影充盈缺损 呈锯齿状 呈杯口状 16TIA症状:颈内动脉系统:(1)常见症状:对侧单肢无力或轻偏瘫(可伴有对侧面部轻瘫。(2)特征性症状:?眼动脉交叉瘫(病变侧单跟一过性黑蒙或失明、对侧偏瘫及感觉障碍);?病变侧Horner征，对侧偏瘫;?主侧半球受累可出现失语症。 (3)可能出现的症状:?对侧单肢或半身感觉异常，如偏身麻术或感觉减退;?对侧同向性偏盲，较少见。 椎-基底动脉系统: (1)常见症状:眩晕、平衡失调，大多数不伴有耳鸣。 (2)特征性症状:?跌倒发作;?短暂性全面性遗忘症TGA;?双服视力障碍。 (3)可能出现的症状:?吞咽障碍、构音不清;?共挤失调;?意识障碍伴或不伴瞳孔缩小;?一侧或双侧面、口周麻木或交叉性感觉障碍;?交叉性瘫痪。 17脑梗死与脑出血的鉴别: 脑梗死 脑出血 发病年龄 多为60岁以上 多为60岁以下 主要病因 脑动脉硬化 高血压脑动脉硬化 起病状态 安静或睡眠中 动态起病(活动中或情绪激动时) 起病速度 相对缓慢，渐进展 急，十分钟至数小时达高峰 全脑症状 轻或无 头痛、呕吐、嗜睡、打哈欠等颅高压症状 意识障碍 无或较轻 多见且较重 精神体征 多为非均等性偏瘫 多为均等性偏瘫 TIA 1/3有 无 眼底 动脉硬化 动脉硬化，可见视网膜出血 局灶脑损害征象 有 有 脑膜刺激征 一般无 有 CT检查 脑实质内低密度病灶 脑实质内高密度病灶 脑脊液 无色透明 可有血性 18动脉粥样硬化性血栓性脑梗死治疗:目的:挽救生命、较少残疾、预防复发;原则:尽早治疗、综合治疗、个性化原则;方法:(1)急性期治疗:?对症治疗:维持呼吸及循环正常，调整血压，控制血糖在正常范围内，降温治疗，预防和控制感染，减轻脑水肿，预防其他并发症，营养支持;?改善脑部血液循环:溶栓治疗，抗凝治疗，降纤治疗，抗血小板聚集治疗，血液稀释疗法，中药治疗;?神经保护疗法;?其他治疗:血同型半胱氨酸增高，可补充叶酸、维生素B6、维生素B12;早期康复治疗;外科治疗;血管内介入治疗;(2)恢复期治疗:抗血小板聚集;促神经功能恢复药;控制血压;高压氧舱治疗，针灸等规范化康复治疗。 19脑出血临表:?好发50岁以上，多有高血压病史;?情绪激动或活动中突然发病;?发病时头痛、呕吐，可伴意识障碍、大小便失禁、血压升高;?脑膜刺激征阳性;?重症有生命体征改变;?神经系统局灶征依出血量和部位而有不同。 脑出血治疗:治疗原则是安静卧床、脱水降颅压、调整血压、防治继续出血、加强护理防治并发症，以挽救生命，降低死亡率，残疾率和减少复发。 20蛛网膜下腔出血临表:?发病年龄高峰在50岁左右;?突然起病;?主要症状:难以忍受的剧烈头痛，可放射至颈部或项背部，伴恶心、喷射状呕吐;?癫痫、精神症状、重者昏迷;?脑膜刺激征阳性;?可有动眼神经麻痹，视力视野损害等;?眼底:玻璃体后片状出血，部分患者有视乳头水肿;?吸收热。 治疗:?一般治疗;?降低颅内压;?病因治疗;?防治再出血;?防止脑血管痉挛;?脑 脊液置换治疗;?防止脑积水。 21单纯疱疹病毒性脑炎临床表现:(1)?型疱疹病毒性脑炎:无季节性，无地区性，无性别差异。?急性起病，病程长短不一。?有上呼吸道感染前驱症状。?不同程度神经功能损伤。?首发症状多为精神和行为异常。?不同程度意识障碍。?不同形式癫痫发作。?肌张力增高，腱反射亢进。?颅内压增高。(2)?型疱疹病毒性脑炎，多见于新生儿及青少年。?急性暴发性起病 ?广泛内脏坏死和弥漫性脑损害。?胎儿感染易造成畸形。 诊断依据:?口唇或生殖道疱疹史;?发热、精神异常、抽搐、意识障碍及早期出现的局灶性神经系统损害体征;?脑脊液检查符合病毒感染特点;?脑电图以额颞区损害为主的弥漫性异常;?头颅CT或MRI发现颞叶局灶性出血性脑软化灶;?病毒学检查阳性;?双份脑髓液和血清抗体阳性比较。 22MS的临床分型:?良性型;?缓解复发型;?缓解复发进展型;?慢性进展型;?恶性型。 诊断:?发病年龄10-59岁之间;?神经系统检查中存在2个或2个以上客观神经损害体征;?2个阳性神经体征必须是病史或体检中证实，并互不相关;?病灶必须位于白质;?2次或2次以上发作，间隔1m以上，每次持续24h以上;病程如果进展，必须持续在6m以上;?排除其他疾病。 33帕金森病治疗原则:?药物治疗:抗胆碱药、金刚烷胺、多巴胺替代疗法、MAO-B抑制剂、COMTI;?外科治疗:苍白球毁损术、丘脑毁损术、脑起搏器、细胞移植术;?伽马刀治疗;?康复治疗。 34癫痫的分类:根据原因:特发性癫痫，继发性癫痫，很可能为症状性的癫痫。 35癫痫发作国际分类:?部分性发作:单纯部分性发作(部分运动性发作、部分感觉性发作、自主神经性发作、精神性发作);复杂部分性(仅表现为意识障碍、表现为意识障碍和自动症、表现为意识障碍与运动症状);部分性继发全面性发作。?全面性发作:全面强直-阵挛发作;强直性发作;阵挛性发作;失神性发作;肌阵挛性发作;失张力发作。?不能分类的发作。 36癫痫药物治疗的一般原则:?确定是否用药:半年发作两次以上者;首发或隔半年则知情同意后用;?正确选择药物:根据癫痫发作类型、癫痫及癫痫综合征类型选择用药;?药物的用法:根据实际情况选相应的代谢特点、作用原理、不良反应出现规律的药;?严密观察不良反应;?尽可能单药治疗;?合理的联合治疗;?增减药、停药、换药原则。 37癫痫持续状态的治疗:治疗原则:?选用强有力、见效快、作用时间长，对呼吸、循环、意识状态影响小的抗惊厥药物，及时控制发作;?维持患者生命功能，预防和控制并发症;?病因治疗;?在SE终止后，应给予抗癫痫药物维持剂量。 措施:?保持气道通畅，建立静脉通路;?控制癫痫发作:选用快速起效的抗癫痫药物，静脉给药;?维持生命体征的稳定;?寻找病因及诱因。 38偏头痛的分类、分期和体征:(1)有先兆偏头痛:?先兆期:视觉障碍，躯体性先兆，言语障碍，没有运动障碍;?头痛期:搏动性头痛，恶心、呕吐、畏光、畏声等症状，易激惹;?头痛后期:疲劳、倦怠、无力和食欲差;(2)无先兆偏头痛:缺乏典型的先兆，头痛可为一侧、双侧或全头痛。 39重症肌无力分型:??眼肌型:良性，对药物治疗敏感性差;??A轻度全身型:眼肌、四肢、延髓支配肌肉无力，无危象，药物敏感;?B中度全身型:骨骼肌、延髓部肌肉严重受累，无危象，药物敏感性差;??重度激进型:发病急，进展迅速，危象，胸腺瘤高发，药物不敏感，死亡率高;??迟发重症型:2年内逐渐由?、?、?型发展到球麻痹和呼吸肌麻痹;??肌萎缩型:起病后半年即出现肌肉萎缩者。 40重症肌无力治疗:?药物治疗:?胆碱酯酶抑制剂:溴化新斯的明，美斯的明 ?肾上 腺皮质激素:可抑制自身免疫反应。?冲击疗法:适用于住院病危病例，已用气管插管和呼吸机者。?小剂量递增法 ?免疫抑制剂:适用于糖尿病，高血压而不能用肾上腺皮质激素患者。?胸腺治疗:切除或放射治疗。?血浆置换 ?大剂量静脉注射免疫球蛋白。?危象处理。 41重症肌无力危象分类:?肌无力危象:为最常见危象，往往由于抗胆碱酯酶药量不足引起。?胆碱能危象:有抗胆碱酯酶药物过量引起。肌无力加重。应停止使用药物，待药物排除后重新调整剂量。?反拗危象:抗胆碱酯酶药物不敏感而出现的严重呼吸困难。 42重症肌无力危象处理:?维持呼吸道畅通;?严格气管切开和鼻饲护理;?积极控制感染;?大剂量免疫球蛋白和/或血浆置换;?大剂量肾上腺皮质激素,可除低病死率,缩短危象期。 昏迷程度的鉴别 浅昏迷 中昏迷 深昏迷 疼痛反应 有 重刺激可有 无反应 自发动作 可有 很少 无 腱反射 存在 减弱或消失 消失 光反射 存在 迟钝 消失 生命体征 无变化 轻微变化 明显变化