双侧桡骨并右侧第一掌指骨缺如1例
第l4卷第1期
2007年1月
井冈山医专
JOURNALOFJINGGANGSHANMEDICALCOLLEGE
Vo1.14No.1
Jan.2o07
双侧桡骨并右侧第一掌指骨缺如1例
伍忠根
(吉安市中心人民医院影像科.江西吉安343000) [关键词】掌指骨缺;桡骨缺如
【中图分类号】R683.41[文献标识码】D【文章编号】1008-2735(2007)O1—0049
一O1
桡骨缺如为一种少见的先天性畸形,国内报道极少一, 而双侧桡骨缺如合并单侧第一掌指骨缺如更为罕见,我院近 期遇见1例,现报道如下:
1临床资料
患者,女,7个月,足月顺产,系第二胎,生后双前臂即有短 小畸形.右手无拇指.家族中均无此种畸形.无近亲血缘关系. 2讨论
图1a右尺骨粗短变形,桡骨及第一掌指骨缺如
桡骨的发生和其他长管状骨一样分三期,即间充质期,软 骨期,骨性期.间充质期于胚胎第一月形成.=月初则变为软骨 性骨骼,而在二月末则形成骨,如在此时期以前因某种原因妨 碍骨质发生,则导致骨质缺损,桡骨缺如即为此类畸形之一. 有人认为,本畸形为先天性遗传,遗传之形式为隔代遗传 或两代遗传,不过从国内报道的几例来看【lI,无论父系还是母
系均未见这样的遗传病史,这一病例也没有遗传病史.但这1 例其母妊娠至二月时接种了狂犬病疫苗,这例畸形与妊娠期 预防接种狂犬病疫苗是否有关联,目前国内外还未见相关报 道.泰国曾报道过接种狂犬病疫苗者分娩了185个活婴,只有 1名婴儿存在轻度马蹄外翻足畸形,群体发生畸形率占0.6%闱. 而桡骨缺如与接种狂犬病疫苗的关系究竟如何,尚有待进一 步研究.
先天性桡骨缺如可为部分性或完全性缺如,一般桡骨完 全不发育多于部分不发育,约50%为双侧性15,6,71.此类病人可 合并或不合并同侧掌指骨畸形或缺如.先天性桡骨缺如其外 收稿日期:20o6—12—02
其母在妊娠至2个月时.被狗咬伤左小腿,接种过狂犬病疫苗 1次.体检:生长发育情况良好.胸腹无异,头面,躯干及下肢未 见异常,双前臂向桡侧弧型弯曲.腕部亦向桡侧偏斜.右手拇 指及第一掌骨均缺如.
X线检查:双侧前臂均未见桡骨,尺骨向桡侧弯曲,尺骨 干增粗且变短.骨质未见异常增生及破坏,右手第一掌骨及拇 指缺如(图1),x线诊断:双侧桡骨及右第一掌指骨缺如. 图?1b左尺骨干增粗变形,并向桡侧弯曲,左桡骨缺如 型较为特殊.前臂弯曲.凸面向内.凹面向外,手明显外展或向 外侧偏斜,x线检查是确诊此类畸形的重要方法.由于桡骨缺 如,导致尺骨代偿性增粗,短缩,并常向桡侧弯曲,有时导致腕 关节或肘关节脱位,肱骨内外髁或滑车的变形等继发变化.若 尺桡骨全缺如.则形成短肢畸形.
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