双上肢缺失下肢残肢畸形伴唇腭全裂畸形一例报告

双上肢缺失下肢残肢畸形伴唇腭全裂畸形一例报告 双上肢缺失下肢残肢畸形伴唇腭全裂畸形 一例报告 耥鳓’刀 双上肢缺失下肢残肢畸形伴唇腭全裂畸形一例报告 王一飞 (堪江卫生学校解剖组胚教研组,湛江524037) 发现双上肢完全缺失,下肢残肢畸形伴 唇腭全裂的胎儿尸体一何现报告如下: 男性胎儿,八个月产,坐高270mm,体重 24G0克从外形观察:眼,耳,鼻,躯干外观无 畸形,皮肤,毛发正常,外生殖器和肛门发育 良好.两侧上肢完全缺失,缺失的残端与胸外 侧壁平齐,皮肤平整,无任何痕迹,双下肢残 肢畸形,只有臀,大腿部分,小腿,足缺失,右 下肢长100mm,末端不分叉;左下肢长 100mm,末端分叉,叉长20mm;唇腭双侧全 裂,与鼻腔相通,中间有鼻中隔. 解剖观察:双侧艘骨长80ram,左股骨在 距近端50mm处分两支,呈”丫”形,各支长 30mm.胸腔所见:双侧肺发育未完全,呈泡 状,相当于肺发生的终末囊泡期,大小各3o ×3O×30mm;心脏位置正常,心外形,内部 结构无异常.腹腔脏器位置形态未见异常;脊 髓外形大致正常,颈膨大不明显,腰膨大明 显,两则脊神经根无异常,脊髓下端约平第三 撰椎 脊髓切片显微镜下观察:颈膨大镜下所 见:灰质与白质界限不清,灰质细胞层次不明 显,前角细胞数量少,体积小,胞质内可见尼 氏体;腰膨大(对照)灰质与白质界限较明显, 前角细胞数量多,体积大,胞质内尼氏体清楚 可见 x光片所见:(正侧位)上肢锁骨,肩胛骨 清晰可见,肩胛骨外侧角呈锥形突起,自肱骨 Rf 以下上肢骨缺失;下肢只见股骨,左侧股骨末 端分叉,股骨以下的下肢骨缺失.其余骨均正 常. 人胚第26天的腹壁上出现上肢芽,它是 由相当于第5,7颈节处(c,c.,T)的中胚 层间充质增生形成的隆起和外包一层外胚层 所组成2,3天后,相当腰节及上部骶节(L , L5,S,s.)同样长出下肢芽肢芽远端外 胚层出现带状增厚的顶嵴四肢的发生是顶 嵴与肢芽中胚层相互作用的结果.本例上肢 缺失和双下肢残肢畸形推想是与顶嵴的分化 不全及损伤有关. 附图 65