神经系统疾病定位诊断思路

  神经系统疾病定位诊断思路     对任何一个神经科患者,我们首先需要解决的定位神经系统损害的特定部位,定位损害部位的最佳方法是进行详尽的病史采集和仔细的体格检查。在解剖定位中,最重要的区域有:肌肉、肌肉神经接头、外周神经、神经根、脊髓、脑干、小脑、脑皮质下部和脑皮质。下面仅就这些重要区域的神经系统疾病特点来分析神经系统疾病的定位诊断。 一、肌肉疾病 肌肉疾病往往引起肌肉近身体中央的对称性无力而无感觉丧失。例如当病人诉及双下肢或双上肢的近端对称性无力时，应观察或询问病人能否不用双手从轿车里出来，蹲下能否自行站起；或病人能否抱动小孩，能否抬起提起重物或者挑水等。值得注意的是肌病造成的无力很少局限于一侧，且真正的感觉障碍不应发生于任何局限于肌肉的疾病。体格检查中应可发现肢体近中央的无力，无感觉丧失，肌肉形态一般正常，没有萎缩和肌束震颤，肌张力通常正常或轻度降低，发射也正常或轻度降低。 二、神经肌肉接头疾病 易疲劳是神经肌肉接头疾病的临床特征，肌肉活动时无力加重而休息时恢复。在病史采集中病人也通常会诉及活动后疲劳的休息后缓解的病史。查体时应能显示易疲劳性肢体近端对称性无力，没有感觉丧失，重复性动作试验肌力下降，短暂休息肌力恢复；持续向上凝视造成上睑下垂；无力常呈极端近身体中央性的，肌肉形态正常，没有萎缩或肌束颤动，肌张力和反射正常。 三、外周神经病 外周神经病引起的无力通常为末梢性的，常为非对称性，伴有肌萎缩和肌束颤动，感觉改变几乎总是伴随着外周神经病。例如，当病人现为末梢性下肢无力时，可询问病人是否有跌倒、走路拖曳或鞋前端磨损；当病人表现为末梢性上肢无力时，可询问病人是否长常有持物不牢。外周神经病的症状通常局限于一个特定区域，常引起对称性手套、袜套样无力、麻木、感觉异常，尤其是在糖尿病患者中表现更为突出。病人常有去神经的改变如肌肉萎缩，颤动和肌肉阐搐－肌束颤动。查体时应能显示出末梢的，常是伴有肌萎缩、肌束颤动和感觉丧失的非对称性无力。肌肉张力可能正常或减低。反射常减弱。因常有自主神经纤维受累，可发生皮肤营养改变，如皮肤平滑光亮，血管舒缩性改变（肿胀或温度调节失常），毛发或指、趾甲脱落。 四、神经根 疼痛是神经根疾病的标志。疼痛常被描述为尖锐的，烧灼的和电击样感觉，典型地向尖端或末梢传导或辐射。神经根疾病常因其不对称性无力伴有去神经的证据和感觉丧失而类似于外周神经病。髓外肿瘤早期即可压迫神经根产生疼痛，而髓内肿瘤通常晚期才会产生压迫症状。神经根通常有其特定的支配部位，例如腿部疼痛通常提示Ｌ５和Ｓ１神经根受累，上肢疼痛往往提示Ｃ５和Ｃ６受累。神经根疾病体格检查中显示对称性无力伴肌萎缩和肌束颤动，肌张力正常或降低，受累肌肉的反射减弱或消失。无力限于一个肌群，感觉丧失发生于相似的皮节分布区，手法牵张（如直腿抬高或颈部旋转）常使神经根疼痛加剧。 五、脊髓疾病 脊髓疾病的特点是感觉平面、病理征阳性、直肠膀胱机能障碍。询问病史时应注意：末梢性下肢无力（病人拖脚尖走路或跌倒吗）、末梢性上肢无力（病人有持物不稳吗）、对称性症状（病人上肢或下肢受累大致相同吗）、感觉平面（病人常诉及躯干或腹部的束带感或扎紧感）、括约肌机能障碍（有大小便潴留或失禁吗）。体检通常显示：１、感觉平面以下所有感觉减退（注意临床查出的感觉平面不一定与解剖平面一致）。２、末梢性无力重于近端性无力。３、伸肌和抗重力肌无力比屈肌无力更明显。４、肌张力增高（强直）。５、反射亢进。６、阵挛。７、Ｂabinski征阳性。８、浅表反射消失。９、无显著的肌萎缩或肌束颤动。 六、脑干 颅神经症状＋长束征＝脑干疾病。那么哪些设问可以引导出联合出现颅神经和长束机能障碍的症状呢？询问病人有无轻偏瘫和偏身感觉丧失可发现长束征。长束是交叉的，颅神经不交叉，脑干损伤常产生一侧面部和对侧肢体的症状。例如：脑桥损害累及锥体束和面神经，引起该侧面部和对侧躯体的交叉性无力。体格检查中，颅神经检查可见上睑下垂，瞳孔异常，眼外肌瘫，复视，眼球枕颤，角膜和眨眼反射下降，面部无力或麻木，耳聋，眩晕，构音障碍，咽下困难，腭部无力，悬雍垂偏斜，张口反射减退等；长束征异常可有轻偏瘫，表现上运动神经元性伸肌无力。 七、小脑 小脑疾病可引起共济失调、笨拙、震颤。例如下肢笨拙表现为蹒跚醉酒样步态，上肢笨拙表现为难以完成目的性运动。小脑疾病几乎总是伴随脑干异常，反之亦然。体格检查可见步态蹒跚，步基过大，共济失调，难于行一字步，小脑性震颤以上肢明显。 八、皮质下和皮质疾病 如何确定一种疾病是皮质下还是皮质疾病呢？应该根据以下几点加以分析： １、皮质损害的特殊表现。主侧半球皮质疾病最有帮助的症状是语言不能。非主侧半球皮质机能障碍常造成视空间障碍，病人常有忽略和否认意识。痫性发作几乎总是起源于皮质。 ２、感觉缺损的类型。大多数初级感觉形式影响“丘脑”的意识而不需要皮质的感觉，因此有明显麻木、感觉丧失的提示为皮质下损害。皮质性感觉丧失更为精确，比如两点辨别觉，精确定位觉，实体觉，图形觉。 ３、运动和感觉缺损的模式。皮质损害累及面部、上肢和躯干，但不累及下肢。即使小的皮纸下损害也累及全部联合纤维，因此皮质下损害引起完性全半侧瘫痪，累及面部、上肢和下肢感觉。 ４、视野缺损的表现。视觉通路大部分长度在皮质下，皮质损害一般不影响视觉纤维，视野缺损提示皮质下损害。 小结：神经解剖重要部位的疾病的特点 肌肉疾病——肌无力 神经肌肉接头疾病——肌肉易疲劳性，休息后缓解 外周神经病——神经根疾病——根痛 脊髓疾病——感觉平面、病理征阳性、膀胱直肠机能障碍 脑干疾病——颅神经症状＋长束征 小脑疾病——共济失调 皮质下疾病——初级感觉障碍，运动和感觉缺损累及面部，上肢和下肢，视野缺损 皮质疾病——语言不能或忽略和否认意识，痫性发作，皮质损害累及面部和上肢，不累及下肢，无视野缺损。   BABINSKI征又称巴宾斯基征, 为我们医生临床神经反射检查中的一项,属于病理反射. 检查方法:患者仰卧,下肢伸直,医生持踝部,用叩诊锤一端由后向前划足底外侧至小趾掌关节处再转向趾侧,正常表现为足跖向跖面屈曲.(即BABINSKI征阴性)阳性反应为拇趾背伸，其余四趾呈扇形展开． 为锥体束病损时，大脑失去了对脑干的脊髓的抑制功能，而释放出的踝和趾背伸的反射作用． 锥体束是下行运动传导束，包括皮质脊髓束和皮质脑干束两种。因其神经纤维主要起源于大脑皮质的锥体细胞，故称为锥体束。锥体束在离开大脑皮质后，经内囊和大脑脚至延髓(大部分神经纤维在延髓下段交叉到对侧，而进入脊髓侧柱)，终于脊髓前角运动细胞。病损时常出现上运动神经元麻痹(亦称中枢性麻痹或强直性麻痹)及锥体束征等。 什么是锥体束征呢？主要是指大脑皮质中的椎体细胞及其轴突（像触手一样）和脊髓联系的一种网络系统，主要支配四肢及躯干运动。锥体束存在于脊髓外周的表浅部位，因此最容易受个力压迫而受损。在颈椎病时，由于骨刺或髓核等直接压迫而受损。在颈椎通过减少局部血供而出现椎体束症状：先是下肢无力、双腿发紧（如缚绑腿）、抬步沉重，不能离地、步态笨拙及束胸感等症状。医生检查时常可发现肢体反射亢进、踝关节和膝关节阵挛及肌肉萎缩等典型的椎体束症状。锥体束征 为上运动神经元损害出现的原始反射。 当锥体束病损时，失去了对脑干和脊髓的抑制功能而释放出踝和踇趾背伸的反射作用。1岁半以内婴幼儿由于锥体束尚未发育完善，可以出现上述反射现象，不属于病理。成年病人若出现则为病理反射。包括： 1.Babinski征 患者仰卧、下肢伸直，检查者手持患者踝部，用钝头竹签沿足底外侧缘，由后向前至小趾跟部并转向内侧， 阳性反应为拇趾背伸，余趾呈扇形展开。 2.Oppenheim征 医生用拇指及示指沿患者胫骨前缘用力由上向下滑压，阳性表现同Babinski征。 3.Gorden征 检查时用手以一定力量捏压腓肠肌，阳性表现同Babinski征。 4.Chaddock征 竹签在外踝下方由后向前划至趾跖关节处为止，阳性表现同Babinski征。 5.Gonda征 紧压足外侧两趾向下，数秒钟后突然放松，阳性表现同Babinski征。 6.Hoffmann征 使病人腕部稍为背伸，手指微屈曲，检查者以右手食指及中指轻夹病人中指远侧指间关节，以拇指向下弹按其中指指甲，拇指屈曲内收，其它手指屈曲者为阳性反应。 7.Schaffer征（夏菲征）用拇、示指捏压病人跟腱，出现拇趾背屈为阳性。