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多发性肌炎和皮肌炎

2017-09-19 4页 doc 26KB 24阅读

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多发性肌炎和皮肌炎多发性肌炎和皮肌炎 一  概念 特发性炎性肌病(idiopathic inflammatory myopathies,IIM) 是一组以四肢近端肌肉受累为突出表现的异质性疾病。其中以多发性肌炎(polymyositis,PM)和皮肌炎(dermatomyositis.DM) 最为常见。我国PM/DM的发病率尚不十分清楚,国外报告的发病率约为0.6~1/万,女性多于男性,DM比PM更多见。 二  临床特点 PM主要见于成人,儿童罕见。DM可见于成人和儿童。 PM/DM常呈亚急性起病。在数周至数月内出现对称性的四肢 近端肌肉无力,...
多发性肌炎和皮肌炎
多发性肌炎和皮肌炎 一  概念 特发性炎性肌病(idiopathic inflammatory myopathies,IIM) 是一组以四肢近端肌肉受累为突出表现的异质性疾病。其中以多发性肌炎(polymyositis,PM)和皮肌炎(dermatomyositis.DM) 最为常见。我国PM/DM的发病率尚不十分清楚,国外报告的发病率约为0.6~1/万,女性多于男性,DM比PM更多见。 二  临床特点 PM主要见于成人,儿童罕见。DM可见于成人和儿童。 PM/DM常呈亚急性起病。在数周至数月内出现对称性的四肢 近端肌肉无力,仅少数患者(特别是DM)可急性起病。PM/DM 常伴有全身性的表现,如乏力、厌食、体质量下降和发热等。 1.骨骼肌受累的表现 对称性四肢近端肌无力是PM/DM的特征性表现。约 50%的患者可同时伴有肌痛或肌肌压痛。上肢近端肌肉受累时, 可出现抬臂困难.不能梳头和穿衣。下肢近端肌受累时,常表现为上楼梯和下台阶困难.蹲下或从座椅上站起困难。PM/DM 患者远端肌无力不常见。但在整个病程中患者可有不同程度的远端肌无力表现。随着病程的延长.可出现肌萎缩。约一半的患者有颈屈肌无力,表现为平卧时抬头困难。头常呈后仰。 眼轮匝肌和面肌受累罕见.这有助于与重症肌无力鉴别。 1)皮肤受累的表现 DM除了肌肉受累外,还有特征性的皮肤受累表现。皮肤病变可出现在肌肉受累之前。也可与肌炎同时或在肌炎之后出现。DM常见的皮肤病变包括:①眶周皮疹(heliotrope rash):这是DM特征性的皮肤损害。发生率约为60%~80%。 表现为上眼睑或眶周的水肿性紫红色皮疹.可为一侧或双侧。光照加重。这种皮疹还叮出现在两颊部、鼻梁、颈部、前胸 v形区和肩背部(称为披肩征)。②Gottron征:出现在关节的伸面.特别是掌指关节、指问关节或肘关节伸面的红色或紫红色斑丘疹,边缘不整或融合成片,常伴有皮肤萎缩、毛细血管扩张和色素沉着或减退.偶有皮肤破溃.发生率约80%.此类皮损亦可出现在膝关节伸面及内踝等处.表面常覆有鳞屑或有局部水肿:这是DM另一特征性的皮肤损害。③甲周病变:甲根皱襞处可见毛细血管扩张性红斑或瘀点,甲皱及甲床有不规则增厚,局部出现色素沉着或色素脱失:④“技工手”:在手指的掌面和侧面皮肤过多角化、裂纹及粗糙,类似于长期从事手工作业的技术工人手.故名“技工手”。还可出现足跟部的皮肤表皮增厚,粗糙和过度角化。此类患者常常血清抗Mi- 2抗体阳性。⑤其他皮肤黏膜改变:皮肤血管炎和脂膜炎也是DM较常见的皮肤损害;另外还可有手指的雷诺现象、手指溃疡及口腔黏膜红斑。部分患者还可出现肌肉硬 结、皮下小结或皮下钙化等改变。 2.皮肤和骨骼肌外受累的表现 1)肺部受累:间质性肺炎、肺纤维化、胸膜炎是PM/DM最 常见的肺部表现,可在病程中的任何时候出现。表现为胸闷、 气短、咳嗽、咯痰、呼吸困难和紫绀等。肺部受累是影响PM/DM预后的重要因素之一。 2)消化道受累:PM/DM累及咽、食管下端横纹肌较常见,表现为吞咽困难,饮水发生呛咳、液体从鼻孔流出。食管下段和小肠蠕动减弱与扩张可引起反酸、食管炎、咽下困难、上腹胀痛和吸收障碍等,这些症状同硬皮病的消化道受累相似。 3)心脏受累:PM/DM心脏受累的发牛率为6%~75%,但有明显临床症状者较少见.最常见的表现是心律不齐和传导阻滞。 4)肾脏受累:少数PM/DM可有肾脏受累的表现.如蛋 白尿、血尿、管犁尿.罕见的暴发型PM可表现为横纹肌溶解、 肌红蛋白尿及肾功能衰竭。 5)关节表现:部分PM/DM可现关节痛或关节炎表现. 通常见于疾病的早期,可表现为RA样关节症状.但一般较轻。重叠综合征者关节症状较多见。儿童DM关节症状也相对较多见。 三 治疗原则 PM/DM是一组异质性疾病。临床表现多种多样且因人而异,治疗方案也应遵循个体化的原则。 1.糖皮质激素 到目前为止,糖皮质激素仍然是治疗PM和DM的首选药物。但激素的用法尚无统一标准,一般开始剂量为泼尼松 l~2 mg/kg/d (60~100 mg/d)或等效剂量的其他糖皮质激素。常在用药1~2个月后症状开始改善.然后开始逐渐减量。 激素的减量应遵循个体化原则。减药过快出现病情复发。则须重新加大剂量控制病情。对于严重的肌病患者或伴严重吞咽困难、心肌受累或进展性肺间质病变的患者,可加用甲泼尼龙冲击治疗,是甲泼尼龙每日500~1000 mg,静脉滴注。连用3 d。对激素治疗无效的患者首先应考虑诊断是否正确。诊断正确者应加用免疫抑制剂治疗;另外.还应考虑是否初始治疗时间过短或减药太快所致;是否出现了激素性肌病。 2.免疫抑制剂 (1)甲氨蝶呤(MTX):MTX是治疗PM/DM最常用的二线药。MTX不仅对控制肌肉的炎症有帮助.而且对改善皮肤症状也有益处。且起效比硫唑嘌呤(AZA)快。常用的剂量7.5— 20 mg口服.每周1次。 (2)环磷酰胺(CTX):CTX在治疗肌炎中不如MTX和AZA 常用,且单独对控制肌肉炎症无效,主要用于伴有肺问质病变的病例。 (3)抗疟药:对DM的皮肤病变有效,但对肌肉病变无明显作用。治疗剂量为羟氯喹300-400mg。应注意的是抗疟药 可诱导肌病的发生,患者出现进行性肌无力,易与肌炎进展混淆。此时肌肉活检有助于肌病的鉴别。 3.静脉注射免疫球蛋白(IVIg) 对于复发性和难治性的病例,可考虑加用IVIg。 四 专科评估 1.病史、身体评估 详细询问病人既往疾病史、用药史、家族史等,测量生命体征,测量四肢肌力,评估患者皮损部位及程度,生活自理能力,有无吞咽困难及饮水呛咳,呼吸频率、节律等。 2.实验室及其他检查  三大常规及心肌酶谱,自身抗体谱,肌肉皮肤活检术,肌电图。 3.心理评估 评估病人心理,有无焦虑、抑郁情绪,家人对病人患病是否接纳与支持。 五  护理问题 1.生活自理能力受限 与四肢肌肉受累、无力有关。 2.心输出量减少 与心肌受累有关。 3.自我形象紊乱 与皮疹、大剂量激素治疗副作用有关。 4.气体交换受损 与肺间质改变,呼吸肌受累有关。 六  护理 1.生活自理能力受限 (1)急性期应卧床休息,可做简单的关节和肌肉的被动活动,每日2次,以防止组织萎缩, 但不鼓励作主动活动。 (2)根据肌力恢复程度,逐渐增加活动量,功能锻炼应避免过度疲劳,以免血清酶升高。每日可进行温水浴,轻轻按摩肌肉,尽量料理个人的生活,以减慢肌力下降速度,提高协调能力,延缓肌肉萎缩的发生。同时,避免日光直射曝晒或受冻,以免增加肌肉、皮肤的损害。 (3)生活上提供必要的协助,满足病员生理基本需要,积极制定措施防止跌倒、坠床、压疮等不良事件的发生。 2. 心输出量减少 病变累及心肌,按心功能不全抢救及治疗心律失常。观察药物的疗效及毒副反应;恢复期可适量轻度活动,但动作不宜过快,幅度不宜过大。 3.自我形象紊乱 由于PM和DM是慢性疾病,治疗时间长且显效慢,患者又对住院的环境不熟悉,往往会出现焦虑和悲观的情绪。特别是病变累及颈肌、咽喉肌、呼吸肌时出现吞咽困难、进流食时呛咳、声音嘶哑、呼吸困难等症状,病人会产生恐惧感, 进而严重影响患者的生活质量。因此,医护人员应及时与病人沟通,了解病人的心理状况及需求。在生活上关心体贴病 人,帮助患者正确认识疾病,掌握自我护理知识,保持健康乐观的情绪,以树立长期治疗的信心 4.气体交换受损 加强病情观察,做好抢救准备,如紫绀、呼吸困难、呼吸衰竭时应及时给予吸氧,必要时应用呼吸器。 七  健康教育 患者病情平稳后,可其进行功能锻炼,适当被动运动和主动运动,如屈伸肘、抬 双臂、屈膝抬臀、梳头及吞咽等动作,并结合理疗及按摩、推拿等方法,防止肌肉萎缩。锻炼应循序渐进,活动量以患者不感觉劳累为宜。并根据肌力恢复的程度逐渐增加活动量,避免过度劳累,切忌剧烈运动。避免劳累,避免日晒。适时增减衣服,避免受凉,做好口腔护理和会阴擦洗。合理休息,预防感染。遵医嘱服药,不可自行减量或骤停,定期复查。
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