多形性日光疹

多形性日光疹 多形性日光疹是皮肤对日光照射而出现的一种迟发性 过敏 反应。发病机理不清楚，致病的光谱主要为中波紫外线(UVB)，部分患者除UVB外，长波紫外线(VUA)及可见光均可诱发本病。发病可能与患者表皮色素含量、年龄、内分泌功能及某些微量元素缺乏(如锌、铜)有关。多于春季和初夏发病，以中青年女性好发。 一(病因病理 1.病因学 本病病因尚不清楚，有以下几方面因素参与发病: (一)遗传 3,,45,的患者有遗传素质。 (二)内分泌改变 本病女性易发病，妊娠似可影响疾病的过程。 (三)微量元素和代谢改变 患者血锌含量下降，影响DNA、RNA聚合酶功能，导致紫外线照射细胞损伤后修复功能的障碍。患者血锰明显增高，锰在发病因素中可能起致敏作用，同时在紫外线引起皮肤损伤DNA修复过程中可能造成基因的突变和复制的错误，导致了皮疹的发生. (四)超氧物歧化酶(SOD)活力变化.SOD活力较正常人明显降低，因此在紫外线作用下，机体发生光氧化反应，产生自由基，这些氧自由基与许多生物分子起反应，攻击体内不饱和小分子，使蛋白质变性，胆固醇和脂肪酸氧化，DNA断裂，从而导致细胞表面受体改变甚至组织损伤坏死，产生临床症状。 (五)免疫学变化 在本病中，日光能导致T细胞的活化和T细胞亚群比例的某些改变，虽然这些功能性改变是原发的或继发的尚不清楚，但推测T淋巴细胞是参与了多形性日光疹病理过程的某一阶段，提示细胞免疫反应在本病中 所起的作用。 (六)花生四烯酸代谢的种种异常。 2.病理改变 日光乃绝大多数患者发病的最直接因素，但对日光的敏感性个体差别很大。产生本病的作用光谱较宽，已经证实可见光、红外线、α粒子、X射线和短波紫外线等均可引起某些患者出现异常反应。如红斑阈的降低，暴露于最小红斑量即可产生红斑，丘疹或水疱，这些反应可能与表皮的色素和厚度以及年龄，内分泌因素等均有关。有人认为本病是不完全外显的常染色体显性遗传。根据本病的形态学特征、发病和日光暴露的直接关系、 有一定的潜伏期以及组织病理的特征，推测本病的发病机制可能是对光线照射诱发的光代谢物产生的细胞免疫反应。 二(临床表现 真皮乳头水肿，苍白淡紫，真皮浅层及深层血管周围显示密集的淋巴细胞浸润，有的可见表皮改变为海绵水肿，表皮内水疱及个别坏死的角朊细胞，有的仅真皮浅层或深层血管周围火，而无明显乳头水肿。 本病好发于成年人，多在春末夏初季节发病，秋冬自然痊愈。皮损好发于日光暴露部位，以面及颈部多见。皮疹为多形性，病程约3,5个月。根据皮疹形态分为四型。 1.斑块型 皮疹为红色或暗红色片状或稍隆起的浸润性斑块，约有20,25mm大小，严重而时间长久者，可有周围毛细血管扩张和皮肤异色症改变。皮疹消退后留有色素沉着。自觉剧痒。此型多见。 2.多形红斑型 皮疹大小不等，边界清楚的红色或暗红色水肿性丘疹，边缘稍隆起。 3.湿疹型 皮肤潮红、肿胀，表面可见密集的针头至米粒大小丘疹、水疱、糜烂、结痂及脱屑，似湿疹样外观，有时呈苔藓样变，自觉剧痒。本型少见。 4.痒疹型 皮疹为红斑，米粒至绿豆大丘疹，结节。病程较久可呈苔藓样变。消退后留有色素沉着。自沉瘙痒。此型少见。 组织病理可见真皮上，中部有密集的血管周围浸润，主要是淋巴细胞，也可见中性粒细胞和嗜酸粒细胞，常伴真皮上部血管壁的水肿，细胞的浸润在附件周围缺如，即或有轻度也与附件周围的血管有关。表皮的改变一般反映其皮损形态，可有表皮水肿，海绵形成，角化不全，棘层肥厚等。 三(鉴别诊断 一般多见于春夏季节，日晒后出现不同形态皮疹，活检组织显示真皮血管周围浸润。必要时可作紫外线敏感反应试验，患者常呈特有的反应，表现为红斑反应高峰出现时间晚，反应的强度较大，持续时间长，反应消退后，其表面可出现丘疹。 根据发病史，好发季节，慢性过程，紫外线红斑反应试验呈异常反应等，不难诊断。本病需与下列疾病相鉴别: 1.湿疹 皮损发生与照射及季节无关。 2.多形生红斑 损害多见于手足，如有典型虹膜样红斑更易区别，发病与光照无关。 3.红斑狼疮 皮疹为持久性红斑，表面有角化性磷屑，毛囊口扩大，以及萎缩性疤痕和毛细血管扩张。 四(防治与治疗 防治:应尽量避免强烈日光照射，外出时注意穿长袖衣服、戴宽沿帽等遮光，或外出前搽15%氧化锌软膏，皮质类固醇激素霜等涂搽，每日2,3次。 治疗:可内服抗组胺药物、氯喹或羟氯喹、皮质类固醇激素、长波紫外线(PUVA)照射，对活动期病变有效。面部不宜常用外用型皮质类固醇激素霜剂，可引起色素沉积。 1.局部治疗 外出前可搽15%氧化锌软膏5%二氧化钛霜，4%二苯甲酮洗剂或霜剂，二羟基丙酮及萘醌洗剂皮质类固醇激素霜等涂搽，每日2,3次。 2.全身治疗 (1)抗组织胺药 赛庚啶2,4mg;扑尔敏4,8mg每日一次口服息斯10mg;克敏能10mg每日一次口服。 (2)抗疟药 氯喹250mg每日2,3次口服病情控制后减至每日1,2周后，间隔2,4天递关药量一次。硫酸羟基氯喹100mg每日1次口服服药期间注意其副作用，后者比前者副作用轻。 (3)皮质类固醇激素 用于皮疹严重特别是湿疹样烃的皮疹。可用强的松每日30,40mg口服，一周以后病情控制后逐渐减量至停药。 (4)硫唑嘌呤 对严重光敏感者及湿疹样改变病人效果显著有报导硫唑嘌呤成功治疗严重的多形日光疹，但作者认为该药不适合大多数病人，仅对非生育年龄有严重多形性日光疹，对其他治疗无效的病人，采用硫唑嘌呤是一个短期的间隙疗法剂量50mg，每日二次，一般2,4个月缓解少数用6,8个月可停药。服药期间应定期复查白细胞、血小板及肝功 3.光化学疗法 8,甲氧补骨脂素和长波紫外线(PUVA)照射对活动期病变有效。照前二小时口服8-甲氧补骨脂素20mg，PUVA照射应从最小光毒量或1焦耳开始如春末夏初季之前照射亦有预防作用。 4.中医中药治疗 风湿型治则以散风清热为主方剂可用荆防汤加减。血热型则以凉血清热为主，方剂用消风汤湿疹改变可用龙胆泻肝汤加减。痒疹改变可用丹栀逍遥散合桃红四物汤化裁。 预防 以避光为原则，但也要经常参加户外活动，以接受小剂量短时间的紫外线照射，逐渐增加光照量，提高机体对光线照射的耐受能力。要避免上午10时至下午3时期间的阳光暴晒。必须在户外工作的，应穿保护服，戴草帽、手套等。 阳光毒辣时，仍必须在户外活动、工作的，应穿长袖衣裤、戴遮阳帽、手套等。外出前还应搽防晒霜。