颅内占位性病变

颅内占位性病变 - 疾病概述 颅脑损伤 正常人颅腔内主要有脑组织、脑脊液、脑血管及其管腔内流动着的血液。在正常情况下，颅腔完全封闭，颅腔容积与其所包含内容物的体积是恒定的，颅内保持着一定的压力(大约0.686-1.96千帕，或者70-180毫米水柱)。所谓颅内占位性病变，是指颅腔内一定空间被局灶性病变所占据，引起临床局灶性神经症状、体征和颅压增高，这种病变称为颅内占位性病变。 ①颅脑损伤引起的各类颅内血肿(如硬脑膜外、下血肿，脑内血肿，混合性血肿)。②各种自发性颅内出血及血肿。③颅内各种原发和转移性肿瘤。④颅内脓肿。⑤颅内各种肉芽肿。⑥颅内各种寄生虫病。⑦其它占位性病变。 详询起病缓急，注意症状发生的先后次序，尤其是首发症状。有无头痛、头晕、恶心、呕吐、精神及意识障碍、癫癎发作或运动感觉障碍。 颅内占位性病变 - 临床表现 颅内压增高 在颅腔内占有一定空间位置的肿块样病变。如脑肿瘤、脑脓肿和脑血肿。随着病变体积的增大，颅内压生理调节失代偿，其颅内压力超过正常值（80-180mmH2O），常伴有脑功能障碍。 ① 头痛。颅内压增高时其脑膜、重要的血管神经受牵拉引起。发病初起不典型，重时可逐渐呈持续性，甚至难以忍受。 ② 呕吐。是脑干移位和牵拉或肿瘤直接刺激延髓的呕吐中枢，呕吐呈喷射性，不伴有其他消化道症状，常在头痛剧烈时出现，呕吐后头痛稍缓解。儿童因肿瘤常发生在后颅凹，早期即可出现呕吐，易被误诊为消化道疾病。 ③ 视乳头水肿。颅内压增高，眼静脉回流受阻，视乳头边界欠清、静脉充血、渗出或出血。早期视力正常，中晚期因继发性视神经萎缩而视力逐渐减退。 ④ 癫痫发作。是占位性病变刺激皮层产生的异常放电。成年人的癫痫发作往往是占位性病变引起。 ⑤ 复视、耳鸣、精神异常。 ⑥脑疝。是颅内压增高的晚期并发症。 手术是唯一可靠的选择手段，可去除病变，缓解颅压高，改善症状，恢复脑功能。个别病变不能手术切除者可行颅内或颅外减压术，缓解症状，延长寿命。脱水药物可暂时减轻颅高压，缓解症状。 颅内占位性病变 - 症状体征 颅内占位性病变 1.大脑半球 (1)额叶：①精神障碍：如思维贫乏、语无伦次、迫害妄想、情感淡漠、孤僻、欣快、哭笑，定向、记忆、计算、分析、理解力差，或痴呆、行为幼稚、懒散、不爱清洁、乱跑、谩骂、意识朦胧、嗜睡等。轻精神症状，如失眠、多梦、健忘、情绪不稳、精神紧张、注意力不集中等。②癫癎：对侧部分性运动性发作，包括皮层扩延性发作或持续部分性癫癎。③对侧偏瘫，单瘫，面瘫，运动性失语(主侧半球)，两眼同向侧视障碍，额叶性共济失调(躯干为重)，强握、摸索反射，单侧或双侧嗅觉缺失。病侧原发性视神经萎缩，对侧视盘水肿(Foster-Kennedy综合征)。 颅内占位性病变 (2)颞叶：①癫癎：钩回发作：先有难闻气味，伴鼻吸气、舐舌尝味及咀嚼动作，继之以迷梦样梦境状态，如似曾相识症或旧事如新症，也有全身性大发作、失神小发作。②精神障碍：焦虑、恐惧、淡漠、迟纯、错觉、幻觉、感知综合障碍(如视物变形)等。③感觉性失语(主侧半球)，对侧同向偏盲或上限象偏盲，对侧肢体共济失调。其他如锥体束征、瞳孔不等大等。 (3)顶叶：①癫癎：对侧部分性感觉性癫癎。②偏身感觉障碍：对侧偏身，上肢及肢体远端较重，主要损害实体觉、图形觉、两点辨别觉、位置觉、对点单感等，而浅感觉多不受影响。③体象障碍：自体感知不能(失肢体感)，病觉缺失(否认有偏瘫)，幻多肢。④结构性失用症：不能描绘简单图形，或不能以积木搭成图形，可有半侧空间疏忽遗漏，多数为左侧空间，其特点为描绘图形的一半或描绘在纸的一侧(右侧)。⑤其他：失写、失算、左右不分及手指失认症(Gerstmann综合征)。失语、失读、视觉性空间定向障碍(体外空间或环境方位的失认)，如患者起床活动后找错床位。对侧同向偏盲或下象限盲。对侧轻瘫或偏侧萎缩。 (4)枕叶：对侧同向偏盲(中心视力可保存)，两侧枕叶病变引起两眼完全失明；但瞳孔对光反应仍保存，可有幻觉，单独出现或为癫癎先兆，如间歇性闪光、暗点、图案等。可有视觉变形、视觉失认(能见物体、图画而不认识)。 2.“中线”结构 其特点是肿瘤所在部位并不完全反映该部位损害的症状，如不论肿瘤长在纹状体或丘脑，一般而论很少有纹状体或丘脑的症状。其次常发生严重精神障碍，大多数病例无癫癎发作，缺乏明显的单侧功能丧失的症状。 丘脑 (1)第三脑室：①“脑室危象”为脑脊液循环突然梗阻，随即产生急性颅内压增高症状，持续时间不长，间歇发作。②精神障碍：呈进展性，可有波动及缓解。近事记忆减退、虚构、欣快、忧郁或淡漠、智力衰退，甚至痴呆。③突然跌倒：下肢肌突然失去张力，意识完全清楚，约5-15min。 (2)丘脑：颅内压增高症状。①运动感觉障碍常见对侧轻偏瘫伴感觉缺损，但典型“丘脑综合征”往往缺如。可有步态不稳、共济失调、眼震。侵犯基底核时则有不自主运动与肌强直，累及中脑、四叠体时可有眼球活动受限、同向运动障碍、瞳孔不等大、对光反应消失等，还可有耳鸣、单侧耳聋(听神经受压)。②精神障碍：淡漠、抑郁、躁狂、冲动、幻觉、妄想，记忆减退，可发展至严重痴呆，称“丘脑性痴呆”。③内分泌失调：肥胖、多尿、月经不调等。④丘脑外侧受损，常有明显的神经体征，且在脑室系统阻塞症状之前出现，如轻偏瘫、偏侧性感觉障碍；丘脑内侧受损，早期出现精神衰退，而客观感觉改变缺如，或出现较晚。 (3)侧脑室：脑室为“静区”，肿瘤需长得足够大时才产生症状。颅内压增高症状，对侧偏身感觉减退、偏盲和(或)轻偏瘫，可伴步态不稳，肢体共济失调、失语、失读、性格改变、遗忘、抑郁等。侧脑室脉络丛乳头瘤，多见于儿童，病程短，急性起病者可能为乳头瘤出血，严重时有蛛网膜下腔出血。 (4)胼胝体：①精神障碍：欣快、淡漠、记忆衰退、失定向力、痴呆，还可有嗜睡、遗忘。缄默等。②“胼胝体综合征”：左手失用症是重要体征之一。③植物神经症状：多汗，皮肤划纹征，“鸡皮”，呃逆，心动过速，体温调节障碍。 小脑 3.小脑 小脑半球：患侧肢体共济失调，如指鼻及跟膝胫试验不稳准，快复轮替运动不能、辨距不良、回缩现象、构音困难、眼球震颤、肌张力减低，深反射迟钝或消失，步态不稳、向患侧跌倒等。 小脑蚓部：躯干共济失调为主，步态蹒跚，左右摇晃，站立不稳。 小脑桥脑角：眩晕、患侧耳鸣、耳聋、面部感觉障碍、周围性面瘫、眼震及小脑性共济失调，可出现声音嘶哑、吞咽困难，对侧锥体束征等。 4.脑干 虽可引起特征性的交叉性瘫痪(同侧脑神经麻痹及对侧肢体瘫痪)或交叉性感觉障碍，但脑干横径不大，往往表现双侧颅神经和长束受损征。 (1)中脑(四叠体或顶盖、大脑脚脚底及被盖和松果体)： ①颅内压增高；除一般颅内压增高症外，儿童叩诊有“破壶”征。②眼球运动神经核上性、核性、核间性和核下性损害：早期有复视，松果体及四叠体最常见的体征是两眼同向仰视麻痹，偶而合并同向俯视麻痹，常伴瞳孔扩大及对光反应消失，此外，可见单侧或双侧睑下垂，内直肌、下直肌、下斜肌及上斜肌麻痹。③小脑结合臂损害：常见躯干性共济失调，偶而单侧或双侧肢体共济失调，肌张力低，水平型眼震。④锥体束损害：大脑脚底、被盖部病变早出现、顶盖病变晚出现痉挛性偏瘫，至终末期则四肢瘫。昏迷者有去大脑强直及强直性抽搐、头后仰、角弓反张，体温升高或降低。⑤精神症状：嗜睡、易疲劳、记忆力衰退、性格改变等。 (2)桥脑和延髓：①呕吐、呃逆、进食呛咳、吞咽困难、声音嘶哑、说话不清，可有括约肌障碍，面部感觉障碍，角膜反射消失，单侧或双侧外展、面神经麻痹。咽反射消失，耳鸣及耳聋，水平或垂直型眼震。②锥体束损害出现较早，偏瘫在脑神经麻痹的对侧，可发展成四肢瘫，单侧或双侧小脑性共济失调，感觉障碍不显著，可有病灶对侧痛觉与温觉障碍，无颅内压增高征或出现晚。③精神障碍，淡漠、嗜睡、冲动等。 颅内占位性病变 (3)枕大孔区：①延髓、上颈髓损害症状：感觉及运动障碍，括约肌功能障碍，晚期有呼吸功能障碍，可有猝倒、垂直性眼震、核间性眼肌麻痹(两眼同向侧视时，患侧眼球不能内收，对侧眼球单眼眼震，但辐辏正常，刺激前庭时仍可见患眼内收，另一眼外展时可见粗大水平眼震)。②后组颅神经损害：说话带鼻音、软腭无力、吞咽困难、舌肌及胸锁乳突肌萎缩。③小脑症状：步态不稳、动作笨拙、眼震、肌张力低、腱反射迟钝等。④上颈脊神经及脑膜刺激症状：枕颈部痛、颈强直、强迫头位等。⑤可有脊髓空洞症型综合征。 (4)第四脑室：常有强迫头位，头位变动阻塞脑脊液通路时出现头痛、呕吐和眩晕，称Bruns征(第四脑室棘球蚴病)。 5.蝶鞍区 垂体及其附近：①内分泌功能障碍：垂体功能亢进(巨人症、泌乳-闭经综合征、肢端肥大症)，垂体功能减退(侏儒、粘液性水肿、阳萎、月经不调)，库欣综合征(向心性肥胖、紫纹、多毛、皮肤光薄、血压和血糖增高、阳萎、闭经)等。②神经受压症状：视力减退、视神经萎缩、两颞侧偏盲、眼肌麻痹等。丘脑下部：尿崩症，肥胖性生殖器退化综合征，嗜睡，幼年时起病者可有性早熟症，间脑性癫癎(潮红、出汗、流泪、流涎、发热、瞳孔扩大、血压升高、脉搏加快)等。 颅内占位性病变 - 疾病检查 影像学检查 注意有无皮下结节、淋巴结肿大、皮肤血管痣、黑痣、色素沉着、紫纹、头部畸形、隆起、压痛、血管怒张、头颈部及眼部血管杂音、肝脾肿大、病理性肥胖等。详查心肺等脏器。 颅内占位性病变，如病变较小，又位于非重要功能区，临床上可无症状。若病变位于重要的脑功能区或病变范围较大，临床常出现颅压增高的症状(如头痛、恶心、呕吐等)和局灶性的神经体征。较大的占位性病变，造成颅压过高，压迫脑组织，可造成肢体瘫痪，乃至形成脑疝。脑疝是危及患者生命的征象，也是颅内占位性病变最严重的后果。 颅内占位性病变，常可通过影象学检查获得确诊。影象学检查包括头颅CT扫描、核磁共振检查及脑血管造影等。现代影象学检查可显示占位性病变的位置、大小、形态、数目，还能观察到病变内部是否有囊变、坏死、钙化、出血等。脑血管造影是根据血管的部位、形态的改变、循环时间的改变以及病理血管的出现等，间接了解病变的位置、大致形态、含血管是否丰富等。 颅内占位性病变 - 治疗方法 造影 颅内病变治疗的前提是准确的诊断和精确的定位。脑血管造影（DSA）、磁共振（MR）检查是诊断颅内病变的主要方法。头颅MR图像能够准确显现颅内解剖的结构，但由于部分病变如较小的动静脉畸形在MR上显示不够清楚，不能确定病变是否存在，而DSA脑血管造影可以清晰显示颅内血管，被认为是诊断颅内血管异常的“金标准”，通过图像可以了解病变的血供情况，但难以精确定位。MR与DSA图像融合技术可对怀疑颅内病变患者，行DSA脑血管造影并三维重建，发现病变或可疑病变区域，然后行透露MR增强扫描。将两个检查的图像传送到影像工作站，通过DSA/MRFUSION软件的应用将二者图像进行像素大小和层厚的匹配，进行图像空间对位与配准等，然后相加、重叠，并融合在一起，形成一幅新的图像，从而使不同的影像相互完善和优势互补，增加信息量，形成全新的影像资料，有效避免误诊和漏诊，并准确定位，对进一步的治疗提供可靠依据。