左冠状动脉起源于肺动脉的诊治特点
左冠状动脉起源于肺动脉的诊治特点 临床儿科杂志第25卷第8期2007年8月-,ClinPediatrVo1.25No.8Aug.2007
左冠状动脉起源于肺动脉的诊治特点
杨健萍周爱卿李筠傅立军高伟
上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心心内科(上海200127) ?
673?
?
论着?
对l6例左冠状动脉摘要:目的探讨左冠状动脉起源于肺动脉的临床诊治特点.
起源于肺动脉
患者的体表心电图,超声心动图,心血管造影检查及手术治疗结果进行
.结果?心电图:I,?,aVL,
V5,V6导联T波倒置且ST段压低8例,其中6例伴左胸导联异常Q波;T波倒置4例.?超声心动图:l6例
左冠状动脉起源于肺动脉患儿中合并房间隔缺损2例,左室侧壁运动减弱及左室射血分数(LVEF)降低6例.?
l5例心导管造影提示左冠状动脉起源于肺动脉,合并房间隔缺损2例,合并动脉导管未闭l例.(治疗结果:
所有患儿均进行手术治疗,死亡2例,余l4例随访1个月,6a,冠状动脉血流通畅.结论对于左冠状动脉
起源于肺动脉的诊断,应结合其特征性心电图表现有助于诊断,超声心动图具重要价值,结合心导管造影检查
可确诊,一经诊断应尽早手术治疗.罐譬床,f.科杂怎,2O07,25):673--6751 关键词:冠状动脉;心电图;超声心动图;心血管造影;手术治疗
中图分类号:R725文献标志码:A文章编号:1000—3606(2oo7)08—673,03 Diagnosisandtreatmentofanomalousoriginofleftcoronaryarteryfromthepulmonaryarter
yYANG
Jian-ping,ZHOUAi-qing,LIYun,刚
i4un,GA0Wei(DepartmentofCardiology,ShanghaiChildren'sMedwd
CenterAffiliatedtOShanghaiJiaotongUniversitySchoolofMedwine,Shanghai200127,China)
Abstract:0bjectivesToinvestigatethediagnosisandtreatmentofanomalousoriginofleftcoronaryarteryfrom
thepulmonaryartery.MethodsElectrocardiogram,echocardiography,cardiacangiographyandsurgicaltreatmentwere
reviewedin16patientswithanomalousoriginofleftcoronaryarteryfromthepulmonaryartery.Results(1)Electrocar—
diogram:TwavereversedinleadsI,
?,aVL,V5,V6andSTsegmentdepressedin9patients.6patientshadab—
normalQwave.TwavereversedinleadsI,lI,aVL,V5andV6werefoundin4patients.(2)Echocardiography:16
patientswerediagnosedbyechocardiography.Twopatientsaccompaniedwithatrialseptaldefect(ASD).Leftventricular
ejectionfraction(LVEF)declinedin6patients.(3)Fifteenpatientsunderwentcardiacangiography.Twopatients
accompaniedwithASD.Onepatientaccompaniedwithpatentductusarteriosus.(4)Sucaltreatment:Allpatientsun—
derwentSUrgicaltreatment.Twopatientsweredead.ConclusionsCharacteristicEKGishelpfulinthediagnosisofanoma—
lousoriginofleftcoronaryarteryfromthepulmonaryartery.Echocardiographyhasimportantvaluesinthediagnosisofthis
disease.Combinedwithcardiacangiography,thediagnosiscanbemademoreaccurate.Whenthediagnosisisestablished,
thes~geryshouldbeperformedasearlyaspossible.(.,Clinl~diatr,2007,25(8);673--675) Keywords:coronaryartery;electrocardiogram;echocardiography;angiography;cardiac;surgical
treatment
冠状动脉起源异常主要包括三种类型,包括 左冠状动脉或其主要分支开口于右冠窦(或右冠状 动脉),右冠状动脉开口于左冠窦(或左冠状动脉) 和冠状动脉起源于肺动脉.冠状动脉起源于肺动 脉是一种罕见的先天性心脏病,发病率约占先天 性心脏病的0.4%『】】.不少小婴儿因未能及时诊治 而死亡,如生后能得到及时诊治,远期效果佳. 现就我院诊治的16例左冠状动脉起源于肺动脉 (anomalousoriginofleftcoronaryarteryfromthepul一 通讯作者:杨健萍电子信箱:yang,iianping1965@yahoo.com.cn
monarya~ery,ALCAPA)的资料总结如下. 1对象与方法
自2000年3月,2006年7月在我院诊治的 ALCAPA患儿16例,其中男12例,女4例;年龄 3个月,15岁,平均3.5岁.均有不同程度的气 促,婴幼儿患者有喂养困难.听诊闻及杂音15 例,其中连续性杂音4例,收缩性杂音11例;无 杂音1例.16例患儿均经X线,心电图及超声心
?674?』临床儿科杂志第25卷第8期2007年8月JClinPediatrVo1.25No.8Aug?2007
动图检查,其中15例经心导管造影检查确诊,16 例全部接受手术治疗.
2结果
2.1X线胸片均提示心影增大.
2.2心电图I,II,aVL,V5,V6导联T波倒
置且ST段压低8例,其中6例伴左胸导联异常Q 波;T波倒置4例;室早1例,房早1例,左前分 支传导阻滞2例;心电图正常1例.
2.3超声心动图常规进行剑下,心尖部,胸骨 旁及胸骨上窝扫查,观察心内分流及异常血流信 号,并追踪异常血流走行及汇人部位.16例患儿 在超声检查中均发现ALCAPA,其中2例合并房间 隔缺损,16例ALCAPA的超声共同特征:心底短 轴切面主动脉右冠窦内可见右冠状动脉起源,起 始段迂曲增粗,其内为花色血流信号及舒张期为 主的湍流频谱,左冠窦内未见左冠状动脉起源; 肺动脉长轴切面见肺动脉增宽,其左外缘见血流 信号,均为双期湍流频谱;左右冠状动脉间侧支 循环良好,彩色多普勒可显示右冠状动脉血流经 侧支循环逆流人左冠状动脉,并最终引流人肺动 脉内的逆流信号;乳头肌回声增强,二尖瓣关闭 有裂隙,彩色多普勒及频谱多普勒见二尖瓣口血 流量增加,二尖瓣口左房侧见蓝色反流束,上述 患儿均有不同程度的二尖瓣反流,其中左室侧壁 运动减弱及左室射血分数(LVEF)降低6例. 2.4心导管造影检查采用左室及升主动脉造影 发现冠状动脉起源异常及合并畸形.本组15例患 儿均见右冠状动脉起自主动脉右冠窦,管腔增粗 明显并迂曲,其内的造影剂经侧支到左冠状动脉, 再由左冠状动脉逆流人肺动脉,右室及肺动脉压 增高5例(31,84mmHg,平均43mmHg).15例 中合并房间隔缺损2例,合并动脉导管未闭1例. 2.5手术确诊后16例患儿均行手术治疗,采用 肺动脉内隧道术l2例,冠状动脉移植术4例.其 中2例同时行房间隔缺损修补术,1例行动脉导管 结扎术;对其中4例伴二尖瓣中度反流者行二尖 瓣整形术,1例伴二尖瓣重度反流者施行二尖瓣换
瓣(机械瓣)术.2例术后因心功能不全死亡,余 14例随访1个月一6a,冠状动脉血流通畅,心功 能正常.
3讨论
正常情况下左冠状动脉起自左冠窦,走行肺 动脉干与左心耳之间,分成前降支与回旋支.胚 胎发育第9周时由血管母细胞芽形成冠状动脉系 统远端,并穿过心内膜形成大的冠状动脉分支. 近端冠状动脉在动脉干附近形成一个环,与原始 主动脉窦处的冠状动脉芽连接一起作为动脉干部 分形成大动脉.若近端部分在形成过程中发生移 位,即可导致冠状动脉异常起源于肺动脉f】】.左右 冠状动脉均可开口于肺动脉,临床上相对多见的 是ALCAPAE21;5%可合并其他先心病f31.本组16例 均为ALCAPA,2例合并房间隔缺损,1例合并动 脉导管未闭.
ALCAPA的临床表现随出生后肺循环系统压力 改变而不同.出生2个月内肺动脉压力较高,左 冠状动脉由高压的肺动脉血流灌注,尽管肺循环 血氧饱和度低,但由于血流供给充分,故仍能满 足心肌灌注需要,一般无临床症状.随着肺动脉 压力进行性降低,肺动脉血不足以维持左冠状动 脉的灌注压和血流量,如患者侧支循环充足,右 冠状动脉的血经侧支循环向左心室供血,则可存 活至青少年甚至成年期,如无良好的侧支循环左 心室得不到充足的血液供应,可出现心肌缺血, 心力衰竭,瓣膜反流及心律失常甚至猝死f3一.本病 一
旦确诊宜早期手术纠治.
ALCAPA常有特征性的心电图表现,心电图上 可出现前壁心肌梗死的图形,在I,aVL及V5, V6导联上有异常的Q波和ST段偏移,T波倒置, I,aVL导联深而宽的Q波伴T波倒置常是AL. CAPA的特点,对诊断有较大的帮助【6'...本组病例 I,II,aVL,V5,V6导联T波倒置且ST段压低 8例,其中6例左胸导联异常Q波;T波倒置4 例;室早和房早各1例,左前分支传导阻滞2例. 近年来,彩色多普勒超声心动图技术为该病 的明确诊断提供更多的诊断依据[71.ALCAPA超声 心动图特点:大动脉短轴切面显示右冠状动脉仍 起源于右冠窦,迂曲扩张,血流加速,左冠窦处 探察不到左冠状动脉开口及主干走行,而在肺动 脉根部后壁或左前壁测及左冠状动脉开口;彩色 多普勒显示连续五彩血流束进入肺动脉内,左心 室短轴切面可见增粗的间隔支血流加速,且血流 为逆向,舒张期更为明显.本组16例患儿超声心 动图检查结果与最终手术结果一致.
心血管造影仍是ALCAPA诊断的金
.冠 状动脉或逆行性主动脉造影显示右冠状动脉起自 主动脉右冠窦,管腔增粗明显并迂曲,其内的造
临床儿科杂志第25卷第8期2OO7年8月JClinPediatrVo1.25No.8Aug.2007
影剂经侧支到左冠状动脉,再由左冠状动脉逆流 入肺动脉.本组15例行左室,逆行性主动脉造 影,发现冠状动脉起源异常及合并畸形,为手术 提供了详细的资料.
ALCAPA患儿常以心脏扩大和心功能不全为主 要表现,易误诊为心肌病或心内膜弹力纤维增生
症而失去手术机会.因此,在诊断婴幼儿心肌病 前应排除ALCAPA.本组病例来我院前,外院误诊 为扩张性心肌病或心内膜弹力纤维增生症5例. 特征性心电图表现有助于本病诊断及鉴别诊断, 婴儿型ALCAPA典型心电图表现为前侧壁心肌缺 血及心肌梗死,即I,avL,V5,V6等导联深宽 Q波,ST段压低,T波倒置.而心内膜弹力纤维 增生症由于心内膜存在弥漫的弹力纤维组织,临 床上亦表现为心脏增大,左心功能不全及二尖瓣 关闭不全,但心电图主要表现为左心室肥厚,即左 心前导联R波电压增高,伴有T波呈缺血型倒置, 而无心肌梗死表现,即无异常Q波.扩张性心肌病 虽心腔明显增大,但心电图亦无异常Q波191.一旦 发现上述临床表现的患儿心电图左室高侧壁,前 侧壁各导联中有一个以上导联QR波形式,且Q 波深度>3mm,宽度>30ms,,就应高度怀疑本 病I5.61.本组I,?,aVL,V5,V6导联T波倒置 且ST段压低8例,其中6例左胸导联异常Q波; T波倒置4例,与此相符.因此,对于婴幼儿心脏 扩大和心功能不全为主要表现者,在诊断婴幼儿 心肌病前应排除ALCAPA,结合其特征性心电图表 现,超声心动图仔细探查冠状动脉,心导管造影 检查以明确诊断.
由于本病自然预后和内科治疗效果差,早期 手术对于纠正畸形,预防并发症及自然病程干预 都十分必要(101.手术方法有左冠状动脉结扎术,主 动脉冠状动脉连接术,肺动脉内隧道术,冠状动 脉搭桥术等[11J.本组l2例采用肺动脉内隧道术,4 例采用冠状动脉移植术.其中2例同时行房间隔
缺损修补术,1例行动脉导管结扎术,对其中4例
有二尖瓣中度反流者行二尖瓣整形术,1例二尖瓣
重度反流者行二尖瓣换瓣(机械瓣)术.2例术后因
心功能不全死亡,分别为3个月,5个月患儿,术
前LVEF明显下降,二尖瓣中,重度反流.余l4
例随访1个月,6a,冠状动脉血流通畅,心功能
正常.根据一些学者研究,手术的危险因素为:
?术前左室收缩功能明显减退;?小年龄患儿;
?
675?
?左冠状动脉占优势者;?术前二尖瓣重度关闭
不全.
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