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脊髓空洞症介绍

2017-09-19 4 侵权/举报
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        脊髓空洞症的神经外科治疗

一、定义和分型

1. 脊髓空洞症是指位于脊髓内的充满液体的管状腔其大小形状、位置均不相同,囊液清亮、无色,基本和CSF一样,像室管膜瘤或成血管细胞瘤等髓内肿瘤形成的囊肿一般不包括在内,但是有争议的是这样的肿瘤可能与真正的脊髓空洞有关。除少数病例外,脊髓空洞症是一种在病理过程发展中所出现的结构改变,MRI及其技术的发展对这种关系的理解更加准确,一般认为脊髓空洞症很少自然的发展至脑干,中央管的局部扩大,尽管目前放射报告并不诊断脊髓空洞症,但它明显存在,在很多病理中并不进展, 也不需要外科治疗。

、颅颈交界处畸形所致的脊髓空洞

该畸形产生的脊髓空洞症患者大部分有小脑扁桃体下疝,多年来,这些疾病都被看作Chiari类型畸形或Arnold-Chiari畸形,它们似乎都有共同的标志,相对小的后颅窝当然相对于它的内容物与脑和脑干而言。 目前的趋势是最微创外科干预,因此把单纯脊髓空洞症与是否没有扁桃体疝分开来至关重要。可以认为所有的脊髓空洞症患者,在枕大孔上下水平,都有CSF压力瞬时均衡障碍,当小脑扁桃体疝入枕大孔,起到部分阻塞的作用时,CSF动力学更加明显,当扁桃体疝并不存在时,应当寻找其它技术证实之,这些技术象颅颈交界处的CSF流动学研究,与脊髓造影术等。

临床症状和体征

过去许多作者已经描述,颅颈交界处畸形产生脊髓空洞症的临床表现,临床症状主要有以下三种,其两种被称作Chiari综合症。1 CSF动力学损害有关的症状2 脑干和颅神经损害(即后组颅神经)神经症状

3 脊髓空洞严重的脊髓症状 CSF动力学损害产生的症状和体征主要症状是头痛,典型的位于颅底或上颈部,Valsalva动作可产生头痛,通常短暂,数秒至几分钟,但是它们有可能放射至枕区、乳突后区或顶部,在一些患者颈部伸展可引起头痛,有时伴有眩晕,这些动作很少引起短暂的视物模糊,患者一般都可回忆到这种表现多年的头痛。

作者有一男性患者,以前被诊为小脑扁桃体下疝,在一阵剧裂的咳嗽后死亡,尽管患者坐位时眼底镜下经常不能看到视网膜静脉搏动,但是视乳突状水肿不常见。脑干和颅神经受影响产生的神经症状和体征小脑扁桃体下疝后,小脑扁桃体压迫低位脑干产生的症状与颅神经扭曲、移位、受压产生的症状,不易区分,延髓空洞症很少见,但作为引起相似症状的独立原因,MRI扫描可明确诊断,视觉症状包括眼球震颤,视物成双影和短暂的视物障碍,单侧面部感觉异常,迟钝麻木并不常见,头昏和眩晕是常见主诉,后组颅神经麻痹表现为呼吸间歇,咳嗽和吞咽受损,记录颅神经异常,特别是咽反射和咽后部的运动感觉功能是很重要的。脊髓空洞产生的神

经症状和体征髓内的囊肿能够破坏和压迫神经组织,随着囊肿的扩大,它可以表现为移位或有分隔(在正中矢状位上)。它可以有两个或更多的头尾纵向并行空洞组成,即使在轴位像上一个囊肿表现为圆形也不可能对称地位于脊髓结构中,由于这些因素,神经症状经常 不对称,更多地是涉及到一侧。1 上肢无力萎缩,经常包括手在内,原因是脊髓前角细胞破坏

2 脊髓丘脑束破坏或受压,引起痛感和温度感丧失,在肩上呈斗蓬样分布,痛觉和温度觉丧失可扩展到躯干及下肢,一般来讲即使手指和脚趾不痛,温觉损害严重,其位置和震动感都不保留;

3 在部分或整个感觉丧失分布区内,感觉迟钝性疼痛被认为是位于内外的细胞中的联络 神经元破坏引起的;

4 痉挛状态是皮质脊髓束受压引起的,经常影响到下肢;

5 反射弧中断引起膝反射丧失,一般影响下肢。

诊断研究

已经提到MRI是诊断脊髓空洞症的主要工具,目前扁桃体下疝的影像学诊断标准并 不明确,但下列指标被广泛应用。

1 测量扁桃体下疝到枕大孔以下的距离,一般下降5mm以下即不正常

2 下疝扁桃体的形状(即尖的或楔形而不是圆的)。

关于准确测量下疝的扁桃体尚有争议,有部分学者认为稍低位小脑扁桃体(即尖端位于枕大孔下缘前部),但没有任何Chiari综合症的临床表现,然而一些外科医师现在认为即使轻微的下疝也可以有症状,他们的主要依据是这类患者通过减压可缓解症状,同样圆形的扁桃体亦不能绝对除外 颅颈交界处畸形。Cardiac-gated-MRI能用不同强度的像素证实CSF在小脑扁桃体后,脑干前,枕大孔水平以及脊髓腔内的流动作用,应用此技术证实扁桃体的CSF流动消失,验证CSF循环,减弱,进而帮助决定是否行外科手术。

整个脊髓都有空洞的患者,MRI没有明显的下疝,没有明显的脊髓外伤,或病史,没有明确的病因甚至即以前脑手术患者,用强化剂进行MRI扫描除外肿瘤至关重

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