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贲门失弛缓症

2017-09-27 3页 doc 20KB 65阅读

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贲门失弛缓症贲门失弛缓症 【疾病概述】 贲门失弛缓症(Achalasia)又称贲门痉挛、巨食管、是由食管神经肌肉功能障碍所致的疾病,其主要特征是食管缺乏蠕动,食管下端括约肌(LES)高压和对吞咽动作的松弛反应减弱。临床表现为咽下困难、食物反流和下端胸骨后不适或疼痛。 本病为一种少见病(国际上报告人群发病率为十万分之一),可发生于任何年龄,但最常见于20~39岁的年龄组。儿童很少发病,男女发病大致相等,较多见于欧洲和北美。精神及情绪因素对本病发作及加重有较大的影响,有报告本病与精神发育迟缓有关,关于本病的家族倾向尚有争论。根据是否合并全身其...
贲门失弛缓症
贲门失弛缓症 【疾病概述】 贲门失弛缓症(Achalasia)又称贲门痉挛、巨食管、是由食管神经肌肉功能障碍所致的疾病,其主要特征是食管缺乏蠕动,食管下端括约肌(LES)高压和对吞咽动作的松弛反应减弱。临床表现为咽下困难、食物反流和下端胸骨后不适或疼痛。 本病为一种少见病(国际上人群发病率为十万分之一),可发生于任何年龄,但最常见于20~39岁的年龄组。儿童很少发病,男女发病大致相等,较多见于欧洲和北美。精神及情绪因素对本病发作及加重有较大的影响,有报告本病与精神发育迟缓有关,关于本病的家族倾向尚有争论。根据是否合并全身其他症状分为原发性和继发性贲门失弛缓症,如果贲门失迟缓症合并肾上腺皮质功能不全(Adrenal insufficiency)及无泪(Alacrima),则为三A综合症。 贲门失弛缓症的诊断主要依靠临床表现、上消化道造影、食管动力学检查及食管镜检查。需与假性贲门失弛缓症、食管裂孔疝、食管憩室、食管运动性疾病(如皮肌炎、重症肌无力等)、食管癌等相鉴别。 根据放射学检查,贲门失弛缓症按其发展程度分为三期,分期与治疗有关: (1)早期  食管中下段轻度扩张,正常蠕动波减弱或消失,代之以许多无规律的、紊乱的收缩运动,食管下端逐渐变细呈“鸟嘴”样,钡剂只能呈狭带状通过狭窄段而进入胃内。 (2)中期  食管中度扩张,食管中下段的不规则运动较前减少,食管下端呈漏斗状,狭窄对称,边缘光滑,食管内钡柱需达到一定高度才能通过狭窄段,呈喷射状进入胃内,由于梗阻,胃底常无气体显现。 (3)晚期  食管高度扩张伴迂曲延长,严重时食管可扩张到正常横径的4~5倍,形成巨食管,食管下段扩大呈袋状横卧于横隔上,状似横结肠。食管内有明显的潴留物,钡剂呈滴注状沉到食管下段囊袋内,食管中下段运动消失。 【治疗程序】 贲门失弛缓症 【治疗方案】 (一)一般治疗 主要是饮食上的治疗,以流质为主。少食多餐,细嚼慢咽,避免过冷过热和刺激性饮食。对精神神经紧张者可予心理治疗和镇静剂。 (二)内科药物治疗 1. 钙通道阻滞剂  可部分改善病人的临床症状。 2. 硝酸盐类药物  应用长效制剂可缓解LES压力,改善大部分病人吞咽困难,但有明显的头痛副作用。 3. -受体拮抗剂  可很快降低LES压力,但临床长期效果如何还不清楚。 (三) 食管扩张疗法 应用气囊或探条扩张,使食管与胃的连接处得松弛。在透视下经口插入以探条为前导的气囊,使探条进入胃口,而气囊固定于食管与胃的连接处,注气或注液,出现胸痛时停止注气或注液。留置5~10分钟后拔出。一次治疗后经5年随访,有效率达60%~80%。有效标准为下咽困难消失,可以恢复正常饮食。但本疗法的食管破裂发生就绪达1%~6%,应谨慎操作。 (四)外科手术治疗 1.手术适应证 属于早期者可予药物治疗,症状轻可以缓解;但到了病程的中期和晚期,常需要采取食管下端强力扩张疗法或外科手术治疗。 2.手术方法 (1)食管贲门肌层切开术(改良Heller手术)  是外科手术治疗贲门失弛缓症最常用的方法,由Heller在1913年首先报告经腹腔施行该种手术,后经过多种改良,目前的方法是经胸腔手术切开LES并将胃底折叠在食管下端形成抗返流活瓣。 (2)胸腔镜下改良Heller手术  经胸腔镜行食管贲门肌层切开具有创伤小、精确度高的优点,目前较流行。 (3)贲门部分切除、食管-胃弓下吻合术  通常情况下无需做此手术,但在食管下端有可疑的恶性病变时、在行Heller手术切破了粘膜时或食管下端同时合并食管憩室时均可做此种手术,可解决贲门痉挛及合并病变。 3.手术并发症 (1)食管粘膜穿孔 (2)胃食管反流及返流性食管炎 (3)食管裂孔疝 (4)症状不解除 (五)其他治疗 肉毒素注射  将80U~100U的肉毒素(Botox)经食管镜直接注射到LES,使局部痉挛的肌肉坏死而松弛,到达治疗的目的,约65%的病人经首次注射后可出现症状缓解,但在一年内需要重复注射一次。主要副作用是容易造成食管穿孔和轻度到中度的疼痛,并且远期疗效尚不知,故目前尚未推广。 【疗效观察与随访】 (一)观察内容 1. Heller手术后除了常规注意出血外,主要注意有无食管穿孔发生,可观察体温及胸腔引流,病人开始进食后有无突然胸痛加剧、引流液增多的情况,可采取口服美蓝或口服碘造影剂,如胸腔引流管有美蓝流出或X线下见到有造影剂外溢则可能为食管穿孔。 2. 进食后应询问病人进食吞咽的状况,如Heller手术做得不彻底,术后病人进食仍有梗阻感。 3. 在球囊扩张及Heller手术成功后,病人晚期可出血返酸和烧心样上腹部疼痛,内窥镜可见食管下端有糜烂甚至溃疡,即胃酸侵蚀发生的返流性食管炎。 (二)动态诊疗 1. 如果发生食管穿孔,则需急诊行贲门部分切除、食管-胃弓下吻合术,此外必须彻底冲洗胸腔并充分引流。 2. 返流性食管炎目前尚无根治的方法,可口服制酸剂减轻症状。 【指南解析】 目前大多数人认为,贲门失弛缓症应按以下步骤进行治疗:早期病人以一般治疗及药物治疗为主,如效果不佳,应尽早行贲门球囊扩张术,但扩张次数不应过多,以防增加扩张并发症的机会和手术难度。如以上治疗无效或伴有严重并发症,应立即手术。在食管畸形不严重、无并发症等情况下,可单纯行Heller手术,肌层切开不应超过8cm,超过贲门<1.5cm,否则应加作抗反流术式,以减少术后胃食管反流等并发症,抗反流术式还试用于再次手术及食管S形畸形及术中测得食管下括约肌压力(LESP)< 10mmHg的病例。
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