左冠状动脉异常起源于主肺动脉一例

左冠状动脉异常起源于主肺动脉一例 放射学实践2010年8第鲞箜塑i!竺!!!垒坚!!!!!: [4]伍玉枝,李德泰,罗建光,等.出血性肾囊肿的CT诊断[J].湖南医 科大学学报,2001,26(3):247—250. E53沈太春,李吉臣,张彦彬,等.不典型肾囊肿的影像诊断与鉴别(附 9例)[J].实用放射学杂志,2004,20(9):828—830. [6]陈星荣.全身CT和MRI[M].上海:上海医科大学出版社,1994. 643—645. [73叶玲玲,滕陈迪,黄岽权,等.囊性肾癌的CT诊断和鉴别诊断EJ]. 放射学实践,2008,12(12):I339—1343. 903 [8]周建军,周康荣,曾蒙苏,等.多房囊性肾细胞癌动态增强CT现 EJ3.中国临床医学影像杂志,2007,18(14):796—799. [9]MacariM,BosniakMA.DelayedCTtoevaluaterenalmassesinci— dentallydiscoveredatcontrast—enhancedCT:demonstrationof vascularitywithdeenhancement[J].Radiology,1999.213(3):674— 680. (收稿日期:2009-07—06修回日期:2009—12—14) 左冠状动脉异常起源于主肺动脉一例 吴学胜,应援宁,董智 【中图分类号】R814.4;R541.1;R445.3【文献标识码】D【文章编号 11000—0313(2010)08—0903—01 病例资料患者,女,9岁,2个月前发现心脏杂 音,心脏超声心动图检查示”先天性心脏病,冠状动脉 右室瘘”.患者自幼易患呼吸道感染,活动正常,神清, 口唇无发绀,无颈静脉怒张及颈动脉异常搏动.双肺 呼吸音清晰,心律齐.胸骨左缘3,4肋问闻及3/6级粗 糙的全收缩期杂音,P2稍亢. 主动脉根部造影:左右冠状动脉增粗扭曲.造影后 期见侧支循环使左冠状动脉前降支,左主干,肺动脉先 后逆行显影,明确左冠状动脉开口于肺动脉干(图1a); 右心室造影未见起自肺动脉的左冠状动脉显影 (图lb). CT冠状动脉造影:左冠状动脉起自肺动脉前侧 窦,右冠状动脉起自右冠状窦;右冠状动脉起始部圆锥 支与前降支发出的第一间隔支,右室支与前降支形成 侧支(图lc),前降支与后降支,右冠状动脉远端与回旋 支,对角支与左室后支形成侧支(图ld)左右冠状动脉 管腔通畅,但明显增粗纡曲.肺动脉前侧窦可见局限 性密度增高,为左冠状动脉逆行灌注显影(图le). 讨论左冠状动脉起源于肺动脉是一种十分罕见 的先天性心脏畸形.其发病率约为1/300000,占先天 性心脏病的0.25,0.46lll.本病自然预后及内科 治疗效果均极差,9O的患者1岁以内死亡.Roberts 等发现出生时及生后2个月内,升主动脉的收缩与 舒张压基本等同于肺动脉压,此时左冠状动脉主要由 肺动脉顺行供血.2个月后肺动脉压下降,至12个月 时肺动脉收缩压仅为主动脉压的1.右冠状动脉血经 侧支交通支逆行灌注左冠状动脉并瘘入肺动脉.该畸 形的死亡多发生于肺动脉顺行灌注左冠状动脉和右冠 状动脉逆行灌注左冠状动脉的转换过程中.如左右冠 状动脉能建立良好侧支循环,则患者得以继续生存.本例手术 证实造影结果.笔者认为主动脉根部造影,冠状动脉超选择造 影及CT冠状动脉造影是本病术前重要的诊断手段,cT冠状动 脉造影显示冠状动脉和侧支循环情况.明确冠状动脉在肺动脉 干的变异起始位置,显示更加直观清晰,并为手术提供明确依 作者单位:300457天津,泰达际心廊管病捱院放射科 作者简介:吴学胜(1966一).男.Jh东胶南人,副主任医师,主要从事 Jm管病影像诊断工作. ? 病侈lJ手艮道? 图la)主动脉造影,示右冠状动 顺行显影,左冠状动脉,肺动脉逆 行显影(箭);b)右心室造影,示 左冠状动脉未显影(箭);C)左冠 状动脉起自主肺动脉前窦,可见侧 支血管(箭);d)右冠状动脉与左 冠形成丰富侧支循环(箭);e)主 肺动脉左前壁见由左冠脉逆行灌 注的含高密度对比剂血液(箭). 据. 参考文献: [1]汪曾炜,刘维永,张宝仁.心脏外科学[M].北京:人民军医出版社 2003.696-7l4. [23RobertsW,BethesdaMD.Majorancmaliesofcoronaryarterialor ginseeninadulthood[J].AmHeartJ,i986,111(5):941—963. (牧稿日期:2009一j卜24修回日期:2009一Iz-j