多学科协作综合治疗未分化高级别多形性肉瘤1例

多学科协作综合治疗未分化高级别多形性肉瘤1例 多学科协作综合治疗未分化高级别多形性 肉瘤1例 当代医学2011if-4y]第l7卷第10期总第237期ContemporaryMedicine,Apr.2011,Vo1.17No.10IssueNo.237 doi:10.3969/j.issn.1009—4393.2011.10.039 多学科协作综合治疗未分化高级别多形性肉瘤1例 周美琪胡晓晔邓甬J 【关键词]多学科综合治疗;未分化高级别多形性肉瘤;高强度聚焦超声治疗 【Keywords】Multi—disciplinarytherapy;Undifferentiatedpolyphormismsarcoma;High—intensityfocusedultrasound 1一般资料 患者女性,48岁,因"右肩关节活动受限3月余,高热,发现 右腋下肿块2月"于2007.8.22入院.患者3月余前因右肩关节活 动受限在外院就诊,考虑"肩周炎"行"小针刀"治疗后症状未缓 解.2月前开始出现持续高热,无寒战,体温最高时达40?,高热 时右肩部疼痛明显,且发现右腋窝一拳头大小肿块,至当地医院 就诊考虑血肿予抗炎,补液等对症治疗,无明显好转且肿块进行 性增大,右上肢活动受限逐渐加重,为进一步治疗入住我科.入 院查体:T:37.8?,右腋窝饱满,局部皮肤无红肿和破溃,靠近 前胸壁处及一大小约15cmX12cm/]q~块,质硬,固定,表面光滑, 边界较清,无明显压痛,右上肢肩关节上方和侧方运动均受限, 余无特殊发现.2007.8.23检查结果:血常规WBC14.8×10/ L,中性粒细胞10.21×109/L(69.2%),Hb10.1g/dl,PLT 398×10/L;生化ALB3.15g/dl,AKP215U/L,GGT159U/ L,余正常;血肿瘤标记物全套阴性;血培养阴性;胸片提示右上 肺增殖,钙化灶;B超检查肝,胆,胰,脾,后腹膜未见异常,双侧 颈部,腋窝和腹股沟淋巴结肿大;2007.8.23行B超引导下肿块粗 针穿刺活检,病理示梭形细胞肿瘤(图A),免疫组化结果: CD68+,Ki-67+,S一100一,SMA一,Des一,CD34一,P53一, CD99+,首先考虑未分化高级别多形性肉瘤(Undifferentiated polyphormismsarcoma,UPS)/多形性恶性纤维组织细胞 瘤(Malignantfibroushistiocytoma,MFH).临床治疗经过: 2007.8.25,2007.9.7可乐必妥针0.5ivgttqd,美洛西林针2.0 ivvpBid抗生素治疗后,患者发热和疼痛无明显缓解,肿块未见 明显缩小;2007.8.31,2007.9.24右腋下肿块区前后对穿20Gy 放疗,2007.9.20,2007.10.9N强度聚焦超声(High—intensity focusedultrasound,HIFU)治疗共3疗程后,体温正常,疼痛缓 解,肿块明显缩小变软,MRI检查肿瘤95%区域未见血流充填,提 示凝固性坏死;2007.10.1l在全麻下行右腋下肿块切除术,术中 见肿瘤与肩胛骨骨膜粘连明显,包膜完整,切开后见中心坏死,周 围有出血灶.术后病理报告示:未分化高级别多形性肉瘤,伴肿瘤 中央水肿,出血及大片坏死(治疗后改变),部分肿瘤组织邻近切 缘.现随访2年无局部复发和转移. 2讨论 本例诊断难点在于患者发病初期仅表现为右肩关节活动受 限,临床未发现肿块,随着疾病进展造成了感染的假象.最后患 者就诊我院肿瘤科且抗感染治疗无效,经粗针穿刺后病理确诊为 作者单位310009浙江大学医学院附属第二医院肿瘤科(周美琪胡 晓晔邓甬川I) 通讯作者:邓甬川dengyc001@126corn UPS/"MFH"."MFH"是O'Berien和Stout在1964年首先发现 和描述的,当时称为恶性纤维黄色瘤…,1967年Stout和Latters首 先将这类肿瘤命名为"MFH"."MFH"的组织学表现往往成分复 杂,形态多变,诊断困难.40多年来,是否将"MFH"定义为一种独 特的肿瘤类型,引起了医学界极太的争议,后来的研究者利用免 疫组化或分子诊断技术对以往诊断为"MFH"的病例再次进行病 理回顾后发现,大部分肿瘤可以确诊为特定类型的肉瘤.WHO 2006年软组织肿瘤分类已经不再将"MFH"作为一个特定的疾病 诊断名词,而是将各亚型的"MFH"独立出来,分别命名为未分化 高级别多形性肉瘤,伴有巨细胞的未分化多形性肉瘤,伴有明显 炎症反应的未分化多形性肉瘤. 本病发病率无性别差异,发病原因不明,常见部位依次为 大腿,臀部,上臂,肩周围以及后腹膜,近几年也有发生在肝脏, 肺J,心包,纵隔的报道.其主要临床表现为无痛性渐行增大的 皮下局部肿块,肿瘤大时有压迫症状,病程可几月至数年川,其他 症状为厌食,不适,体重减轻,白细胞增多,偶见低血糖.为中高度 恶性肿瘤,易出现复发和转移,最常转移部位为肺,骨和肝,需要 鉴别诊断的主要有多形性平滑肌瘤,多形性横纹肌瘤,多形性脂 肪肉瘤,肉瘤样癌,骨肉瘤,恶性黑色素瘤等.免疫组织化学检查 可以帮助排除其他常见肉瘤,Vimentin为间叶细胞的肿瘤标志 物,CD68已成为近年来常用和特异性的组织细胞标志物,Vim (+)和CD68(+)为UPS的特异性标志物. 本病治疗原则与软组织肉瘤相似,关键在于早期发现,及时 治疗,而预后取决于首次治疗的正确性和彻底性.最主要的治疗 方式是手术切除,手术无法根治时加放疗,出现远处转移时考虑 化疗.由于肉瘤具有局部浸润性生长,术后容易复发,区域淋巴 结和血行转移相对较少的独特生物学行为J,因此如何降低局部 复发率,提高生存率就显得更为重要,第一次手术是否完整,彻底 是治疗成功的关键. 本例治疗难点在于患者就诊时肿块非常巨大(约15cmX 12cm),质地硬,固定,表面皮肤张力大,如果单纯手术治疗连截 肢都很困难,只能行肿瘤姑息切除术,术后还有可能出现需要植 皮,关节活动障碍等问题,严重影响患者术后生活质量.因此我们 根据患者的临床情况,选择术前放疗+术前HIFU治疗+手术的 多学科协作综合治疗(Multi—disciplinarytherapy,MDT)模式, 成功保留患侧上肢功能并完整切除肿瘤.HIFU是近年来发展迅 速的一种无创治疗肿瘤的新技术,其原理是利用超声波的生物学 效应,将体外发射的声波聚焦于体内肿瘤组织,使肿瘤组织内部 温度上升到65?以上,达到靶向杀灭肿瘤之目的,无需采用侵入 —— 59—— 临床医学lC一,莹ca一容ic 当代医学2011年4月第17卷第l0期总第237期 ContemporaryMedicine,Apr.201l,Vo1.17No.10IssueNo.237 性手段即可将机体内病变组织破坏,已逐渐用于各种实体肿瘤的 治疗. 本例患者经过3个疗程HIFU治疗后肿块明显变软,变小, MRI检查见瘤体内大部分肿瘤组织无血流充填,提示凝固性坏死 (见图1,2,3,4).结合MRI和手术后病理图片,我们发现MRI图 所示肿块内无血流充填区其病理结果为大片凝固性坏死(图B), 中心无存活的肿瘤细胞残留,HIFU治疗区边缘可见一"凝固性 坏死区"一"变性坏死区"一"肿瘤区"过渡带(图C).由于超声通路 欠佳和路径太深所致肿瘤的HIFU未治疗区(但在放疗范围内), MRI和病理均未发现有凝固性坏死的改变(图D),从而间接证明 MRI和病理发现的凝固性坏死确实仅为HIFU治疗效果,不是由 于放疗或肿瘤增大营养缺乏导致肿瘤本身的凝固性坏死. 我们首次提出在软组织肿瘤手术困难时,采用术前放疗 +HIFU治疗,促使肿块缩小为手术创造了条件.通过该病例我们 成功取得了HIFU治疗影像学改变和病理学改变的有利证据,为 今后进一步探讨HIFU治疗的作用机制和疗效评价奠定了基础, 初步证实了巨大软组织肿瘤MDT模式的可行性,安全性和 有效性.曩c】 参考文献 【1】0'BrienJE,StoutAP.Malignantfibrousxanthoma[J].Cancer,1964, 17:1445 【2】NascimentoAF,gautCPDiagnosisandmanagementofpleomorphic sarcomas(socalled"MFH")inadults[J]JSurgOncol,2008,97:330—339. 【5】SchweyerS,Meyer—VenterR,LorfT,eta1.Malignantfibrous histiocytomaoftheliver[J】.zGastroenterol,2000,38:243—248. [4】KjmizukaG,0kuzawaK,YaritaT.PrimarygiantcelI malignantfibroushistocytomaofthelung:acasereport[J】.Pathollnt, 1999,49:342346 【5】GomezgeyesJL,BenaventeFernandezA,PerezflamesMA,et aiMalJgoan~pleomerphicfibrousbistocytomaofthepericardium[J】lModOlin (Bare).2005,120:597-598 【61DegaetJ,SacreR,HooteRsA,etalMalignantgiantsolitary fibroustumorofthemediastinum[J]JThoracOncol,2008,5:1068-1070 【7】武忠弼,杨光华中华外科病理学(下卷)[M】.北京:人民卫生出 版社,2006:2454--2435. f8]FongY,coitDG,WoodruffJM,etalLymphnodemetastasis fromsofttissuesarcomainadultsAnalysisofdatafromaprospective databaseofI772sarcomapatients[J】.Ann$urg,1993,217:72—77. [9】KennedyJEHigh—intensityfocusedultrasoundinthetreatmentof solidtumours[J]NatEevCancer,2005,5:321--527 图?一?为肿瘤MRI检查结果,其中图?为放疗后,HIFu治疗前检查图像,图?, ?,?分别为HIFu治疗l疗程,2疗程,3疗程治疗后即刻的MRI检查图像I图?为 肿瘤手术 切除后矢状面切面图;图A为治疗前肿瘤穿刺病理图,EtB,c,D为肿瘤手术标本不 同区域的病理切片图,其中图B取材部位在肿瘤中心坏死区(对应图?,?上字母B 标记 处),见凝固性坏死性区域;图c取材部位在坏死区和肿瘤区的过渡带;图D取材部 位为肿瘤边缘无坏死区. doi:10.3969/j.1ssn.1009-4393.2011.10.040 糖尿病与进展性缺血性脑卒中的关系探讨 侯秀昌 【摘要】目的探讨糖尿病-5进展性缺血性脑卒中的相关性.以神经内科2.O7年6月--20Io#6~1间收治的j65例缺血性脑卒中患者为研究 对象,其中伴糖尿病患者8o例为糖尿病组,非糖尿病患者组85例为非糖尿病组,比较两组发展为进展性缺血性脑卒中的差异.结果糖尿病组8o例中诊 断为进展性卒~52#d,~65.0%;非糖尿病组85例诊断为进展性卒中i9例,占22.4%.两组比较差异有统计学意义(P<o.O1).结论合并糖尿病的缺血 性脑卒中更易发展为进展性脑卒中,对有糖尿病的患者控制高血糖可降低进展性卒中的发生率,对神经康复,减少致残率有重要意义. 【关键词】糖尿病;缺血性脑卒中;进展性缺血性脑卒中 作者单位456550河南省林州市人民医院内三科(候秀昌