慢性额窦炎额窦引流系统CT解剖特征及临床价值

慢性额窦炎额窦引流系统CT解剖特征及临床价值 慢性额窦炎额窦引流系统CT解剖特征及临 床价值 2005年2月第39卷第2期ChinJRadiol盟20: 慢性额窦炎额窦引流系统CT解剖 特征及临床价值 邓星河梁秀卿史剑波王晓红杨钦泰唐文杰康庄张建生 ? 155? . 头颈部放射学. 【摘要】目的探讨慢性额窦炎额窦引流系统CT解剖特征及临床价值.方法对50例慢性 鼻窦炎患者应用螺旋cT作横断面扫描,然后经工作站作冠状和矢状面三维重建.结果螺旋cT三 维成像技术能清楚地显示钩突附着部位和类型,在100侧钩突中,附着纸样板41侧(41%),鼻丘后壁 11侧(11%),中鼻甲19侧(19%),前颅底16侧(16%),钩突分叉13侧(13%).在额隐窝气房98侧 中,终未气房28侧(28.6%),鼻丘气房18侧(18.4%),前筛气房18侧(18.4%).额窦内气房98侧 中,其中额气房22侧(22.4%),眶上气房38侧(38.8%),额窦中隔气房(M气房)16侧(32%).发 现不同类型的解剖变异与慢性炎症的关系.结论慢性额窦炎额窦引流系统CT解剖特征的显示可 为术前提供有价值的信息,对开展鼻内镜外科有重要的临床指导意义. 【关键词】额窦;解剖学;额窦炎;体层摄影术,x线计算机 CTanatomicfeaturesandclinicalvalueoffrontaldrainagesysteminchronicfrontalsinusitis DE?G~ng-he',UANGXiu—qing,SHIJian—bo,WANGXiao—,^rGQin 一,,vGWen-fie,^rG Zhuang,ZHANGJian—sheng.DepartmentofRadiology,AffiliatedHospital,SunYat— sen Univers,Guangzhou510630,China 【Abstract】ObjectiveTostudytheanatomicfeaturesoffrontal~mnagesystemonCTscanin chronicfrontalsinusitis.andtoevaluateitsclinicalvalue.MethodsFiftycasesofchronicsinusitis underwentaxialMSCTscanwithcoronalandsagittal3一 dimensionalreconstruction.Results3D reconstructedmultislicespiralCTcouldclearlydemonstratetIlelocationandtypeofuncinateprocess.Ofthe 100sidesofuncinateprocess,itadheredtothelaminapapyraceain41sides(41%),flggernasiwallinll sides(1l%),middieturbinatein19sides(19%),floorofanteriorcranialfossain16sides(16%),and uncinateprocessfurcationin13sides(13%).0ftIle98sidesoffrontalrecesscells.terrainalcells accountedfor28sides(28.6%),aggerhasicellsin18sides(18.4%),andanteriorethmoidalcellsin 18sides(18.4%).0fthe98sidesofintrafrontalcells,frontalcellsaccountedfor22sides(22.4%). superorbitalcellsin38sides(38.8%),andseptumoffrontalsinuscells(Mcells)in16sides(32%). 刀leanatomicvariationsofdifferenttypesand珐 eirrelationshipwiththechronicfrontalsinusitiswere discovered.CondesionThedemonstrationoftIleanatomicfeaturesoffrontalsinusdistrictonCTscanin patientswitIlchronicfrontalsinusitisCallprovidedetailedimageinformationforendoscopicsinussurgery. 【Keywords】Frontalsinus;Anatomy;Frontalsinusitis;Tomography,X-raycomputed 现代鼻外科技术的发展,对慢性鼻窦炎的一次 性手术综合治愈率明显提高,但依然存在着10%, 25%左右的复发率,其中以慢性额窦炎的复发率最 高.究其原因,可能与额窦口和额隐窝的解剖结 构复杂,变异甚多有密切关系,目前相关的解剖研究 文献因对其研究不够透彻,已经不能满足临床医生 的需要,而影像学医师对额窦引流系统的解剖结构 缺乏足够的认识,故未能更好地以影像学的解剖方 作者单位:510630广州,中山大学附属第三医院放射科(邓星 河,王晓红,唐文杰,康庄,张建生),耳鼻喉科(史剑波,杨钦泰); 中山大学附属第一医院妇产科(梁秀卿) 法指导临床医师在术中有效地去除引起额窦引流通 道阻塞的结构,导致术后额窦口仍然狭窄,阻塞,使 额窦炎长期不愈.因此,对该区域详细的影像学解 剖评估有助于鼻科医师成功进行额窦病变的手术, 提高慢性额窦炎的手术疗效L1引.笔者搜集行CT 检查的慢性鼻窦炎患者50例,对额窦引流系统进行 影像学解剖结构分析和研究,充分利用影像学的信 息,为临床额窦的手术提供影像学的根据. 材料与方法 一 ,一 般材料 搜集2003年我院门诊诊断为慢性鼻窦炎行鼻 l一生监:兰垒'望塑堂篮趔』旦?I.1?.!t,l塑:? 窦crr检查的患者5()例,男28例.女22例.年龄 19—73岁,平均384岁 C…I检查方法 1CT扣描条件图像霞建方法:采用GELight SpeedQXCl4排螺旋C_r扫描机进行Helical螺旋横 断面扫描,f1描层面与听眦线平行,下起硬孵,上达 额窦顶床速3.75ITInl/l"tI|,模式HQPitch3,层厚 1.25mill,窗他0—200HU,窗宽l500—2000?L, 全部患者作横断面扫描后,再作冠,矢状面图像 萤建. 2图像重建方式:将CTl描的横断Iflf图像传 输至AdvantageWindrows1后台工作站,应 VolumeAnalysisVoxtoo]3.0LJ在同一屏幕上重建 成连续的状而,矢状面,三维立体和仿真内镜影像 (重建层厚1.25mill,层间距04-13/1_1l.通过鼠标 (类似CT导航手术的探头)的滑动来观察和标定旧 一 个解剖结构在不同层而和不1司方位的情况,并 连续的不同方位上动卷显示细微的结构.麻用该系 统标尺进行重耍解剖结构的标定和数据测通过 以上的方法为研究额赛解剖,额安引流系统,鼻丘气 房,筛窦气房及其变异,黏膜病变情况等挺供再要的 信息. 3.测量部位'j方法:(1)测量额窦大小:在横断 面通过右和上F滑动鼠标5j-~lJ锁定额安前后屯 右,上下的晟大侄,在冠状而j.测量左右径.在矢状 E测量ft.r径和前后径.(2)测最额赛口前后 径左右径和上颌骨鼻嵴厚度:1芏磺断面上,用鼠标 锁定上颌骨鼻嵴后部到额窦后壁与前颅底交界处的 最短距离,为额安[_『的前后径;在灭状上测世宴口 前后径的宽度(陶I).在冠状面』.测量左右径 c3)测量额窦口,筛前动脉到小柱底部的距离和 与鼻底角度:?在冠状面将鼠标移到中隔处,在矢 状而将标尺一端置于鼻小柱底部.另一端置j窦 广I前后径中间,测量长度和鼻底的夹角【2) ?在横断面l滑动鼠标直至住冠状由iJ能够观察到 有一条骨管从眼眶发出井经过额隐窝为止,定位为 筛前动脉管,在冠状面上标定r』符中间,住矢状面 矧应点上测量其与鼻小柱底部连线长度和j鼻底的 央角?在矢状面测量筛前动脉到额寞后壁的距 离(4)钩突}端的附着位肾的1伽察:在冠状面上 确认钩突井用鼠标标定然后在横断面上前后慢慢 滑动鼠标.而在冠状面上观察动态罔像.这样就可以 显示钩突走行的轨迹和上端附着位置.并根据其解 剖特点将钩突的附着方式分成5种类剂:?纸 样板型:钩突E端附着在纸样板(围3):?鼻丘气房 割:钩突J:端附着在鼻丘气房后壁【图4.5);:萤中鼻 甲:钩突卜端附着在中鼻(1剖6);?前颅底剐: 钩突上端附着在前颅底(I酮7):?分叉型:钩突上端 分叉(圈8). 4.额周气房分布及变异情况:分别住3种他臀 上滑动鼠标,观察额窦引流系统塌阿气房投变异+ 观察鼻丘气房,筛泡气房和终术气房的形态及其剥' 额隐窝和额窦n的影响(图9,101,观察M气房,眶 上气房帕形态和出现率 囤l额塞…I前后缝的测量图2额凄II至鼻小杜琏等{;日I离鼻晦角度的洲盟国3 右侧钩套上缘附群:纸样扳耻,井见部讣 延伸至额窭内乍砌铸蹙附着住『lif底.Jl见M气廖萃例可见蛸害l矧般侧额窦炎: 囤4,s躅4碰状廊.j孥『5为矢特町. 绪突 荇下鼻气房下凉图6示侧封麦I.缘跗替巾彝处圄7一j删钧囊附肴在前颇底囤8 示_庀删钩突L缘分叉.丹驯跗荇在 纸样板和中鼻'确日献底交界址.阻塞额窦隐窝,导数占j橱赛捉症f注:用36—8左 右下角小图引自文献l3:) 丝鲎苤直堑旦基塑鲞箜鲤』af】l1[堕.!. 结果 一 , 一 般情况 本组在50例慢性鼻窦炎患者qI,有额窭炎的患 者35例(66侧.占总数的66%);额蜜炎中存在引 流通道阻塞28删(53侧.占额寞炎患者的80.3%); 单侧额窦缺失2侧(2O%).术见飙侧额窦缺失的 病例;额窦发育不良I1侧(】1%):鼻丘气房m现 100删(出现率100%),每侧出现数匿1,3个不等.. __.,测量指标 见表1 表l术组59例共98删额窦系统解井u站构的删量数据 项栅凄解4站掏的州数据 ?耻最小值 额窦lF径cmm) 额窭前后径ctoni) 额安置打径inun ;颞窦口前聍辑(mm) 额赛u在右衽(mm) J.颁骨鼻峙度(mm 颉窦口斟弊小柱基底群埘{商《哪) 额赛[『剖鼻小柱基庇部与 鼻底角度(.) 啼前动脉到鼻小杜基底距离(mm) 啼前动脉到鼻小柱基l螽部 鼻底角度() 啼前动胁到辑赛J1所离fnun) 225?863956.0 163?6842453 238:9844]61 73?17l4627 85?】9I5332 59?】4lI)039 H)8?42709525 7【J】?47797590 643?467I8535 S7.6?4568O496 】20?24I7l7】 ,观察指标 1.钩突上端附着位置(100侧):纸佯板41侧 (4L.0%);鼻丘后壁l1侧(11.0%):小鼻『f119侧 (19.O%);前颅底l6侧(16.O%);钩突分义I3倒 (13.0%). 2.导致额隐窝获窄的气房(98侧):终术气房 28侧(28.6%),侵入额窦7侧(7.I%);鼻丘气房 18侧cl8.4强),侵入额窭7侧(7.1%);lii=『筛气房 (18.4%).侵入额窦8侧(8.2%). 3.额窦内气房(98侧):额气房22侧(22.4%); 眶气房38侧(38.8%);额窦巾隔气房(M气房1 l6侧(32.0%)(图8,16) 讨论 1.图像后处理对额赛引流系统影像学研究的价 伉:额窦引流系统包括额窦,额窦自然【1,额隐窝等 (圈Ij).毗邻筛前动脉,前颅底及眶扳等泼系统 解剖结十句复杂,变异大.多层螺旋cl1『描l翊悔可探 索陔区域的解剖结构本研究对鼻腔解剖结构的影 像学研究的特点在于:(1)常规c_r通常选择是3, 5111~11层厚的冠状面扫描本组病例既采用横断面 扫描,层厚1.25IllI1],并进行冠状面,矢状向重硅(霞 建层厚12511111"II.层间距0.4n一).这样大大减少了 信息的丢失.增加了观察解剖结构曲可信度,井时重 要层面图像作选择性摄片:(2)横断I描IJ以提 供完嫠额窦前后壁的信息并用1:评估额蜜引流通道 内黏膜的病变(图12);冠状重建可以显乐额赛向 图9t10允状面舁丘气房发育过度.I7}突^额蜜.形成额气房.目t采额隐窝.导致额赛炎症.同刚町见筛窭技蝶整矩弊}1肥. 鼻遭阻塞围11额窑引施系统及周特l啕(燕状船剖额跑寓(箭).鼻丘房(AN),啼泡lEBl后i啼蜜cI?E)蝶赛(SS),F鼻 _llLIT),铀衷(箭头J图12.13同一嫡钢/2为横断瞄.晦L3矢帆而.占僦蓣周气膳f旬撷窦由慢^. 凿成额崔FI堪龋在 圈14矢状面.示缘为舜正气房,后为筛泡造膻前后衷攻.导致额隐窝挑窄.额窦黄, 掉见筛窭,蝶窭}唔症闺15.16I.i镐例15 为冠状,躅16为矢状面一示徊钩窦端伸^额蜜内.5H摩撷窦?,导致额赛炎症,奉例I可时见左侧上颌安右删额赛强嫂侧鼻遭复1卓炎 症,鼻qI肥大 上和外侧气化,额窦中隔和眶上板的位置以及各种 气房累及引流通道的情况,并显示鼻颅间连接关系, 中鼻甲的附着位置,钩突上端附着形式,判断额窦的 引流通道,窦口鼻道复合体的情况等(图13);矢状 面的重建对额窦系统,尤其是额隐窝是否有阻塞,鼻 丘气房,筛泡气房发育对额隐窝的影响(图14).指 导术中如何解除额隐窝和额窦口的阻塞等提供了依 据;(3)横断面,冠状面及矢状面互相补充和结合, 可明显提高研究者对一些结构的分辨能力和方向 感;(4)扫描时间20S,缩短了射线曝光时间;(5)采 用横断面扫描,避免了因冠状面扫描而采用过伸头 位的不适,更加适合不能耐受特殊体位的老人和小 孩.而矢状重建更能显示出额窦入口,隐窝,前组筛 窦气房,鼻丘解剖结构和炎症病变之间的关系. 2.额窦引流系统CT解剖与临床应用价值: Stammberger_3认为额窦是由前筛最前上部分发育 而成,额隐窝向额骨气化而来,额窦气房左右极不对 称,由中隔分开,额窦气化类型多变.本组中单侧额 窦缺失2侧(2%),额窦发育不良11侧(11%),未 见双侧额窦缺失的病例.Mclaughlin等报道成人 额窦平均窦径为:上下径24.3mm,左右径 29.0mm,前后径20.5mm,本组额窦上下径为 (22.5?8.6)mm,左右径(23.8?9.8)mm,前后径 (16.3?6.8)mm,这一结果表明中国人额窦发育可 能较西方人小,尤其以前后径为明显. 经鼻内镜手术是目前治疗慢性额窦炎的主要手 段,然而额窦引流系统位置特殊,周围解剖结构复 杂,术野暴露较差,而且毗邻筛前动脉,眼眶及前颅 窝,手术容易出现严重并发症.如果术前没有进行 详细的影像学评估,术者对鼻额区域解剖结构不熟 悉,顾忌损伤一些重要结构等原因,则可能出现阻塞 额窦引流通道的结构切除不彻底,黏膜损伤过度导 致术后局部瘢痕化,而使额窦炎复发.如何在术前 通过影像学充分评估鼻额区域的解剖及其变异, 并对临床手术进行指导,有着非常重要的临床价值. 额隐窝外侧是眼眶,内侧是前颅窝,后侧是筛前 动脉,如果对其解剖结构不熟悉,在这些区域进行手 术操作可能会出现严重的并发症,本研究发现在鼻 额区域向前,外侧进行操作是比较安全的.为了方 便,安全地手术,笔者对一些标志性结构进行了测量 (表1).尽管每一个患者额窦系统解剖结构的测量 数据变异很大,但本组研究粗略的为术者提供了术 中有关额窦口和筛前动脉定位的数据,警示术者手 术中的安全界限,以减少手术并发症的发生,增加额 2005年2月第39卷第2期ChinJRadiol,February2005,Vol39,No.2 窦开放的成功率. 3.钩突的CT解剖及其临床意义:钩突是中鼻 道前端最重要的结构之一,其上端附着方式决定了 额窦向鼻腔的引流方式,而钩突的气化,肥大和外移 都极易引起额窦引流通道的阻塞.Stammberger 将钩突上端3种附着方式分成3种形式,即分别附 着于纸样板,颅底,中鼻甲;周兵等在 Stammberger_3分型的基础上增加1种附着方式,就 是钩突上端分叉附着在纸样板和中鼻甲. 当钩突上端向外弯向纸样板或鼻丘气房后壁时 筛漏斗则向上形成终末隐窝,这时.当钩突向上延 伸到筛顶或向内侧在中鼻甲或钩突上端分叉时,额 隐窝通过筛漏斗(即钩突内侧)开放到中鼻道. 在矢状面不同的层面上可以观察到钩突的全长.笔 者将钩突上端的附着方式分成5种:(1)纸样板型: 最常见,占41.0%,钩突上端向外弯曲,最上部插入 纸样板,钩突向上封闭筛漏斗形成终末隐窝 (terminalrecess),钩突的上部不是薄骨片而是一圆 顶样结构,筛漏斗与额隐窝分离开来,额隐窝从钩突 与中鼻甲之间直接开放到中鼻道;(2)鼻丘气房型: 占11.0%,钩突上端与鼻丘气房后内侧融合,筛漏 斗上端被鼻丘底封闭;(3)中鼻甲型:占19.0%,钩 突上端向内侧弯曲附着在中鼻甲上,额隐窝通过筛 漏斗开放到中鼻道;(4)颅底型:占16.0%,钩突上 端向上延伸附着于颅底,额隐窝通过筛漏斗开放到 中鼻道;(5)分叉型:占13%,钩突上端分叉,一侧附 着在纸样板,而另一侧附着在中鼻甲或颅底.其中 前2种占52.0%,额隐窝从钩突与中鼻甲之间直接 开放到中鼻道,后3种占48.0%,额隐窝通过筛漏 斗开放到中鼻道.笔者认为充分了解钩突上端附着 方式,对手术中精确去除引起额隐窝阻塞的结构,适 当开放额窦口起到重要作用.对于钩突附着在中鼻 甲,前颅底,其钩突上部必须彻底切除干净,才能够 充分暴露额隐窝,清除病灶和阻塞额窦口的气房. 而钩突附着于纸样板和鼻丘气房后部时形成终末隐 窝,这种终末隐窝如果过度向上发育,就可以非常接 近额隐窝的上端,像"圆顶型塞子"一样可以塞满整 个额隐窝(28%),甚至侵入额窦内到达颅底(图15, 16),在临床上具有重要意义,这种"圆顶型塞子"的 去除方式,就是Stemmberger_3所阐述的"剥蛋壳技 术(uncappingtheegg)". 4.额隐窝,额窦口引流的CT解剖及其临床意 义:额漏斗(frontalsinusinfundibulum),额窦口 (frontalsinusostium),额隐窝(frontalrecess)被认为 2005年2月第39卷第2期ChinJRadiol,February2005,Vol39,No.2 是额窦引流的1个功能单位(图11),通常被描述为 一 沙漏计时器,上部是额漏斗,向下逐渐狭窄,通向 额窦下,内,后部,沙漏计时器的腰部被认为是额窦 口,计时器的底部是额隐窝.本组病例发现,慢 性鼻窦炎累及额窦的比例较高(66%),而其通常与 额隐窝的狭窄有相当大的关系.一些学者将筛泡及 其周围筛房和钩突等所围成的狭窄骨性通道称为 "额鼻管",又因为它不是真性管道,也有学者称为 "额鼻峡"_5].汪运坤和江满杰等.报道存在类似 管腔结构的仅占8.5%,12.5%.它只是额隐窝被 周围的气房如鼻丘,筛泡挤压,形成狭窄的"额隐 窝"而已.在经鼻内镜或其他额窦手术时,如果不 去除这些过度发育导致额隐窝和额窦口阻塞的气 房,慢性额窦炎就不可能得到根本意义上的治疗, 术后就不可避免地出现复发,头痛等症状就不会缓 解. 额隐窝的变异较大,其外侧壁大部分为纸样板, 内侧壁是中鼻甲最前上部分与前颅窝的最前部分, 随着钩突向上附着位置的不同,钩突可以作为额隐 窝的内侧壁或外侧壁.例如,当钩突最前上部与纸 样板融合,则筛漏斗向上关闭成盲端形成终末隐窝, 钩突形成额隐窝的外侧壁.如果钩突直接向上与颅 底或与中鼻甲融合,则钩突形成额隐窝的内侧壁. 额隐窝前壁由鼻丘气房构成,额隐窝的后壁通常由 筛泡前壁构成,但如果筛泡气房壁没有延伸到颅底, 那么少数额隐窝直接开放到筛泡上隐窝(superbullar recess),中鼻甲基板可能作为其后壁. Stammberger_3认为绝大多数额窦疾病都来源于额 窦口下面的额隐窝,它容易受到其附近发育良好的 气房影响使其变得狭窄,如果不去除额隐窝内影响 额窦引流的解剖变异就会引起额窦炎的久治不愈. 笔者观察发现主要引起额隐窝狭窄的气房为:鼻丘 气房18.4%,其中7.1%侵入额窦;钩突形成的终末 气房28.6%,约7.1%侵入额窦;前筛气房18.4%, 约8.2%侵入额窦,前筛气房位于额隐窝的后下方, 如果筛泡上端附着在筛顶,则形成额隐窝的后壁,部 分筛泡气房可向前上扩张,使额隐窝狭窄,特别是鼻 丘气化良好时,形成前后夹攻之势.部分筛泡可向 额窦内延伸,形成额内气房,导致额窦口狭窄甚至阻 塞(图9,10). 本组病例还发现额窦口前后径为(7.3? 1.7)IBm,左右径为(8.5?1.9)mm,这一大小的额 窦口足够支持额窦的引流,表明在通常情况下慢性 额窦炎的额窦自然开口并不形成骨性狭窄,因此,在 多数慢性额窦炎的患者是不需要扩大额窦口来达到 解决额窦引流的问题,只要解决引流通道下1/3(即 额隐窝)解剖异常,即尽可能去除阻塞额隐窝的终 末隐窝,鼻丘气房或筛泡就已经足够了.本组中上 颌骨鼻嵴前后突出度为(5.9?1.4)mm,而越远离 中线,其前后宽度越小,因此,在通常情况下上颌骨 鼻嵴也不足以造成额窦口狭窄.只有极少部分上颌 骨鼻嵴过长导致额窦口狭窄的患者才需要在手术中 用电钻向前去除部分鼻嵴来增加额窦开口的大 小. 5.鼻丘的CT解剖及其临床意义:鼻丘为鼻腔 外侧壁气化而成,在本研究中笔者观察鼻丘气房时, 将在冠状面上以中鼻甲前端附着缘为中心的前后 1,2个层面中,在附着缘外上方,鼻泪管内上方,同 时在矢状面上位于钩突的前上方出现的气房定义为 鼻丘气房.由于鼻丘气化和钩突上端气化位置相 近,有时很难区分开来,因此也将出现在该区域的此 类气房归入"鼻丘气房".笔者发现所有的患者都 可以观察到鼻丘气房(即出现率100%),数量从 1,3个不等.周兵等报道在CT上鼻丘气房的出 现率为96%,其差异可能与鼻丘气房的定义和观察 方法不同有关.鼻丘气房通常构成额窦底的前部, 额隐窝的前壁,其后下为筛漏斗.发育过度的鼻丘 气房会导致额隐窝狭窄,甚至阻塞(18.4%),而且 可向额窦内侵入,形成窦内气房(intrafrontalcells) (图10),额窦的引流通道位于鼻丘的后内侧,因此 发育过度的鼻丘气房与额窦炎发生率有密切的关 系. 6.鼻额区域三维重建和仿真内镜检查的可行性 及其临床意义:本研究还探索性的进行了额窦引流 系统的三维立体重建和仿真内镜检查,但该检查组 织特异性差,不能区分组织的性质和颜色,<3mm 的结构容易出现伪影,不能进行组织活检等操作. 因此,它可以作为内镜不能到达的额窦引流通道检 查的一种补充手段,但不能替代鼻内镜的检查]. 目前,国内通过CT研究额窦解剖结构与炎性 病变关系的文献尚少,事实证明,螺旋CT是显示和 了解整个鼻窦形态的解剖结构的最佳方法,通过 DvantageWindows3.1工作站多方位对额窦系统详 细的解剖结构的影像学研究,将对慢性额窦炎术前 评估起到重要的指导作用. 参考文献 1OrhmdiRR,KenndyDW.RevisionendoscopicfrontalSINUS surgeryOLo"larchgolninNt)rlhAm,2?1.:77-~3 2手海青.廖建春.即军浠,等牺整受前{筛窭一I引流的临床应 用解剖巾硐临眯解剖学杂志.2002.20:4J2 3St~bergerHUncappingthe".TheEadosropic却Fh 1(1FrontalR……c1'{Si,Cal:The3I[raenational svm;~sium…danlFESS.20OI7—3D 4MchuRBJr_RehlRM.Inna13(i.秕alCliniedlyretevanl frontalsinus~]aJ1)mx'anlphysio1,,gL1.. vOtd0aTngolCinNoahAm 2001.34:1.22 5嗣兵.韩媳民,张罗..额窭引流通道的影像学l砼糟段解剖研 究_l=I=鼻咽唯.颈:gl'~l-杂志,20(3l,8:233-237 6Ldfl?DC,KenT,hDW.Currentcoiwcepk~i…I'-md几a…1 2005q:2门第39卷第2期ChinJRndiol-|:~bnJiLiWlMI5 nfI'mntlHudisea.~eOlolnryn,lgieClin0nhAnt.2001.34: L.20I 7fE运坤张开文额窦窦口l厦鼻额恃的『一刘日解剖学观删临床 耳鼻咽喉科杂志,L998.12.164-167 8f【倩杰.张速勤,李兆基,都.帮【窭鼻幛VI的解剖观察.鼻 呕喉一头颈外科杂志.19996:】73-l75 9HiLgerAW.1ngeh~K,J(~tenF.S_lenmpulerl{lomogmphy r-o~tmetil]noftheLateralnwlfi)rnJlIltitleIa】nLl(?【lJI…si sLL.ClinOtol~1.1999.24:527-53】 靴碲_l期:2004~4-08 (文编辑:隋T芳) Maffucci综合征一例 宝书明张进栾广旭 读片集萃 患者男.94I:前发程1IIj肢件盖 节对称肿大.近}求}-脚应肽出彝l多个血 管瘤.H逐渐增大Jl父母舟认近亲结婿及 家族睹传病史体拉:身高i.【5rn1暂正 常鸡胸申殊呐前外删应腻冉多个 大小不等海绵状管柳质戢.多叶.无眦管 搏动.大者约2onIxL5?,小嚣缔 状.烈手指足趾呈日;球肿强.FR偏阿 肩,肘,膝,踝戈肿大,她之质硬正痛. 双膝外翻畸形.越肘置伸直受限驻室 丰龟盎:求见明显异常x践表现:烈F,四肢 骨干骺端络骨性般.膨旌嘲状泡沫 状,其由有不州崔磨血}}.状化.部打K骨干 骺端与骨干章[J琏处潜性破坏像^的垂卣 托水滴状形成形:象I,12叻前端. 两髂骨,扁胛骨,啦,耻膏筝性艘见 放射状排列的篷鼻钠北灶丰H互重覆成不规则 但较对群的确J酵陋台,I1,5州倒缘轼织 内有E点状钙化韶K编.刊瓠缩.F 桡尺关半脱位哓骨小u莞位.膝盖外霸 畸彤(图1,3l请影像学表耻均较对 称.手术所见:^'挠骨运墒舌ll出翱斯怪匝骨, 质较.呈红色,秆较大襄状肺骨样组织病理 橙崔:镜F见透it}1辖制成丹.软骨脆较小. 均匀一致圆形.叫小段f:.软骨硅质轻 度黏髓样坐性(幽4)理渗断:骨戟骨蝴 说喝:Naffuc(i综台征是目MMfueeif- 18,8:1年首状报道并命名.临床罕见N~NNd<N,般认为中胚层的发育异常所致不同种艘及男女性别发精;f-Nl~.无家庭虫.无遗传 胜c发掰年龄F均为5岁^1生}l有症状肯占25%.6岁前出现症状占45%.12%为侏儒.恶变率高于多发性内q. 靴骨峭病,可达80%左病 倒咒是积例肩嚣骨和肋骨受累"往报道较少诊断主要结台典型的放射学特厦组织学丧现(软组{鸵【n【午瘤)影慷学控矗可 命向显示本病的形志和功能代谢的信息.确定奉病的诊断.J}为泼病清疔提供疗案 作肯单他:13740[)内蒙卉兴安里科右前旗人民医院放射科 t收椭日埘:20044)2.I5) (本文编辑:张晓冬薛爱华J