外阴汗管瘤

外阴汗管瘤 KKME---专业医学搜索引擎 外阴汗管瘤 拼音wàiyīnhànguǎnliú 疾病别名外阴管状汗腺瘤,外阴汗管囊腺瘤,外阴生殖器汗管瘤,外阴汗管汗腺瘤,外阴汗腺腺瘤疾病代码ICD:D28.0疾病分类妇产科疾病概述外阴汗管瘤是一种向皮内小汗腺导管分化的良性肿瘤。本病好发于女性，且青春期加重。妊娠期、月经期或使用女性激素时皮损可增大肿胀。约18%的Down 综合征成年患者可发生本病。一般无自觉症状。夏季有些皮损有轻度肿胀感，自觉瘙痒。女阴汗管瘤发生部位主要为大阴唇、阴阜、会阴，少数可见于小阴唇及阴蒂，皮损为肤色、淡红色、淡褐色丘疹或结节，针尖到小黄豆大小，表面光滑，有蜡样光泽，直径1,2mm 的小丘疹。疾病描述外阴汗管瘤是一种向表皮内小汗腺导管分化的良性肿瘤。症状体征外阴汗管瘤一般无自觉症状。夏季有些皮损有轻度肿胀感，自觉瘙痒。皮损常逐渐增大，达到一定大小则不再长大，但很少自行消退，无自愈倾向。病程缓慢，可长达数十年。女阴汗管瘤发生部位主要为大阴唇、阴阜、会阴，少数可见于小阴唇及阴蒂，皮损为肤色、淡红色、淡褐色丘疹或结节，针尖到小黄豆大小，表面光滑，有蜡样光泽，直径1,2mm 的小丘疹。结节常较其他部位汗管瘤大，可融合成斑块，数目数个至数百个不等，可散在或群集分布。皮疹受月经周期影响，经前可增大。疾病病因有相当一部分病人有遗传因素家族史，表明部分发病与遗传因素有关。有一家系中的3 人同患汗管瘤报道，或在家族中有其他痣样 KKME---专业医学搜索引擎 肿瘤(如毛发上皮瘤、皮脂腺腺瘤等)。弥漫性家族型汗管瘤为常染色体显性遗传。由于本病有好发于女性，且青春期加重、妊娠期、月经前期或使用女性激素时皮疹增大，提示外阴汗管瘤与内分泌紊乱有关。病理生理肿瘤位于真皮浅层，真皮中、上部可见多个嗜碱性上皮细胞聚集成的实体性细胞条索或囊性扩张和导管包埋在纤维性基质中，导管壁通常衬以两排上皮细胞，多数情况下，外层细胞扁平，胞浆淡红色，胞核小。管腔内充满均质嗜伊红物质及细颗粒状变性物质，内层细胞有分泌活性。细胞索可呈实体性团块，或一端为实体条索，另一端呈导管状，形如逗号或蝌蚪状，颇具特征。诊断检查诊断:根据发病年龄，部位及临床特征、组织病理可以做出诊断。实验室检查:激素水平监测、肿瘤标志物检查。其他辅助检查:组织病理学检查。鉴别诊断需与以下疾病鉴别:1.FOX-Fordyoe 病2.鲍温样丘疹病3.皮脂腺异位症4.硬化性基底细胞癌治疗一般不需治疗，必要时可采用电解、电烧灼、二氧化碳激光，但易有瘢痕。液氮冷冻治疗，易有色素减退。在选择液氮冷冻或激光等疗法时，应分批治疗，应注意掌握治疗深度，以免形成明显瘢痕。在这方面采用激光治疗效果好，一般不留瘢痕。中医外治疗法可用五妙水仙膏外敷。并发症局部皮肤感染。预后及预防预后:无明显不良预后。预防:慎用女性激素、如有异常皮损应及早诊治、做好随访。流行病学本病好发于女性，且青春期加重。妊娠期、月经期或使用女性激素时皮损可增大肿胀。约18%的Down综合征成年患者可发生本病。特别提示慎用女性激素、如有异常皮损应及早诊治、做好随访。大头医生 KKME---专业医学搜索引擎