儿童白塞氏综合征1例报道

儿童白塞氏综合征1例报道 儿童白塞氏综合征1例报道 第5卷第8期 2009年8月 亚太传统医药 Asia-PacificTraditionalMedicine Vo1.5No.8 Aug.2009 儿童白塞氏综合征1例报道 刘燕 (榆林市妇幼保健所,陕西榆林719000) 摘要:白塞氏综合征又名眼,口,生殖器三联综合征,多发于青壮年女性,儿童发病率较低,近年来尚未有儿童病 例报道.该病无特异性的实验室检查,主要依靠临床症状判断,易误诊,目前尚无有效根治方法.对白塞氏综合 征儿童患者1例的诊治过程进行归纳. 关键词:白塞氏综合征;诊断;治疗 中图分类号:R597+.9文献标识码:A文章编号:1673—2197(2009)08—0146—01 l临床资料 患儿,男,10岁,因发热1周,双眼及口腔疼痛3日于 2006年人院.患儿于人院前1周出现发热,体温高达 39.5?,伴流清涕,咳嗽,在当地诊所给予青梅素肌注及静 脉滴注治疗3日后,症状无缓解且加重,并出现头痛,双眼 痛,畏光,流泪,分泌物增多,口腔疼痛且影响进食.改用头 孢拉啶,阿奇霉素静脉滴注及对症治疗,症状无好转而来 院.既往有反复发作的口腔溃疡病史.体检:体温 38.9?,发育正常,营养尚可,急性热病容,表情痛苦,精神 差.双眼睑结膜及球结膜充血,口唇糜烂,口腔粘膜及舌下 多处溃疡,有较多脓性分泌物覆盖,咽部充血,双侧偏桃体 ?度肿大,阴及手,足皮肤散在溃疡,全身皮肤,心,肺,腹, 神经系统未见异常.眼科会诊:双眼结膜充血,角膜尚透 明,前房角清亮,瞳孔正常.实验室检查:白细胞11.5× 109/L,中性粒细胞0.70,淋巴细胞0.28,血沉48mm/h,抗 链"O"1080U,C反应蛋白36.2mg/L,IgG15.0g/L(正常值 9.78,14.2g/L),IgA2.88g/L(正常值1.14,2.568/L),T 细胞亚群类CD358.1(正常值65,77),CD427.0 (正常值4O,51),CD823.4(正常值25,35%), CD4/CD81.19(正常值1.33,1.99),OT试验阳性,尿常规 阴性,脑电图正常人院,诊断为白塞氏综合征.入院后抗感 染及对症治疗的同时,加用氢化可的松200mg/d静脉点 滴,第5天体温降至正常,口腔及阳囊溃疡减轻,双眼分泌 物明显减少,能够进流食,第8天改为强的松口服,病情稳 定出院,院外继续治疗.出院后1月随访,病情缓解稳定. 2讨论 白塞氏综合征又名眼,口,生殖器三联综合征,是一种 慢性多发性多系统损害的疾病,且以青壮年女性多见.目 前,该症被认为属自身免疫性疾病,病因尚不明确,据认为 与感染有关,特别是与病毒,金黄色葡萄球菌,链球菌及结 核杆菌等过敏有关.也有研究发现与抗体产生的变态反应 有关.本病在儿童少见,近年尚末见有相关的病例报道,因 其无特异性的实验室检查,主要依靠临床症状判断,故易误 诊. 3诊治治疗 Mason诊断标准简便易行,若同时具备口腔溃疡,生殖 器溃疡,眼病变和皮肤病变4项中的3项即可诊断.目前 尚无有效的根治方法.肾上腺皮质激素可迅速有效地控制 或缓解症状,但减量或停药后易复发,需加用免疫抑制剂联 合用药.若误诊延误治疗,可因眼部病变而失明,严重者因 中枢神经系统损害而致死亡.本病例临床表现比较典型, 符合白塞氏综合征的诊断标准,由于治疗及时,临床症状恢 复较快.故而加强对本病的认识,早期诊断,积极正确的治 疗极为重要. (责任编辑:陈涌涛) 收稿日期:2009—05—08 作者简介:刘燕(1964一),女,陕西榆林人,榆林市妇幼保健所主治医师,研究方向为 儿科疾病.