AML急性髓细胞白血病

急性髓性白血病 髓样肿瘤（myeloid neoplasms）来源于多能髓细胞样干细胞的克隆性增生，可以向粒细胞、单核细胞、红细胞和巨核细胞系统分化。由于干细胞位于骨髓，故髓性肿瘤多表现为白血病，而淋巴结、肝、脾的累及较淋巴样肿瘤为轻。髓样肿瘤主要有三大类：急性粒细胞白血病、慢性髓性增生性疾病和骨髓异常增生综合征。 急性髓性白血病 又称为急性粒细胞白血病或急性非淋巴细胞白血病。多见于成年人，儿童较为少见。骨髓涂片中的原始粒细胞（母细胞）大于25%。我国目前仍然使用的FAB分类根据白血病细胞的分化程度和主要的细胞类型分为M0至M7八个类型。 M0 急性粒细胞白血病，微分化型 约占所有AML的2%~3%。原始细胞无原粒细胞的形态学和细胞化学特点，但表达粒细胞系统的抗原。 M1 急性粒细胞白血病，最少分化型 约占所有AML的20%。仅3%以下的原始细胞为过氧化酶阳性，或者有胞浆颗粒或Auer小体。 M2 急性粒细胞白血病，成熟型 约占30%~40%。由原粒细胞到中幼粒细胞的各阶段细胞组成，多数病例可见Auer小体。 M3 急性早幼粒细胞白血病 约占5%~10%。以早幼粒细胞为主，胞浆充满粗大的颗粒，Auer小体多见。 M4 急性粒单核细胞白血病 约占15%~20%。瘤细胞向粒细胞和单核细胞两种方向分化，粒细胞同M2，同时有多数非特异性脂酶阳性的幼单核细胞。 M5 急性单核细胞白血病 约占10%。以原单核细胞为主（M5a）或以幼单核细胞为主（M5b）。 M6 红白血病 约占5%。以病态的巨幼样、巨核和多核原红细胞为主，非红细胞系统的细胞中，原粒细胞大于25%。 M7 急性巨核细胞白血病 约占1%。多形性的原巨核细胞为主，常伴有骨髓纤维化。 病理改变 各种急性髓性白血病的器官浸润与ALL基本相似，其病变特点是： ①在骨髓内肿瘤细胞的弥漫性增生，取代原骨髓造血组织。由于红细胞系统大量减少，故骨髓组织肉眼呈灰红色。白血细胞还可在全身各器官组织广泛浸润，一般不形成肿块； ②周围血中有白细胞质和量的变化，即白细胞总数升高可达100×109/L以上，但50%的病例在10×109/L以下，并可见大量的原始细胞； ③AML患者有淋巴结肿大者少见，若有亦多为轻度淋巴结肿大，镜下见淋巴结结构破坏不明显，肿瘤细胞主要是在副皮质区及窦内浸润； ④脾脏轻度肿大，镜下见原始及幼稚细胞主要累及红髓，在脾窦内浸润，并可压迫白髓； ⑤肝脏不同程度肿大，肿瘤细胞主要沿肝窦在肝小叶内浸润，这与ALL/LBL不同。AML各亚型的原始粒细胞均表达髓过氧化酶，可作为与ALL鉴别的方法。 急性单核细胞白血病（M4）和急性粒单核细胞白血病（M5）除有上述器官浸润外，瘤细胞还可侵犯皮肤和牙龈。 粒细胞肉瘤（granulocytic sarcoma），又称绿色瘤（chloroma），因瘤组织在新鲜时肉眼观呈绿色而得名，但当暴露于空气后，绿色迅速消退。若用还原剂（过氧化氢或亚硫酸钠）可使绿色重现。绿色瘤好发于扁骨和不规则骨，如颧骨、额骨、肋骨和椎骨等，肿瘤位于骨膜下；也可发生于皮肤、淋巴结、胃肠道、前列腺、睾丸、乳腺等处。绿色瘤的本质是骨髓外局限性的原始粒细胞肿瘤。如果不给予系统性化学药物治疗，迟早会有骨髓累及。 临床表现 AML多见于成年人，儿童较少见。常有不明原因的皮肤或粘膜出血，表现为瘀斑或瘀点，以及贫血、乏力、发热、肝脏和脾脏肿大等。常有骨痛。死亡原因主要是多器官功能衰竭、继发感染及各种并发症等。 AML的治疗主要是化学药物治疗，约60%的患者可达到完全缓解，但5年存活率仅为15%~30%。骨髓移植是目前唯一能根治白血病的方法。