儿童空泡蝶鞍综合征1例

儿童空泡蝶鞍综合征1例 ? 290? 儿童空泡蝶鞍综合征1例 魏宝玉 (延边大学附属医院儿科,吉林延吉133000) JournalofMedicalScienceYanbianUniversityDec.2009Vo1.32No.4 ;儿童 [关键词]空蝶鞍综合征;矮小 [中图分类号]R729[文献标志码]B[文章编号]1000—1824(2009)04—0290—01 空泡蝶鞍综合征是由于鞍隔缺损或垂体萎缩, 蛛网膜下腔在脑脊液压力冲击下突人腔内致蝶鞍扩 大,垂体受压而产生的一系列临床表现?.儿童发生 本病报道较少见,延边大学附属医院2008年6月治 疗了t例空泡蝶鞍综合征患儿. 1临床资料 患儿,男,1O岁,因身材矮小就诊.体格检查见, 身高为110cm,体重为21kg,上下部比例正常,幼 稚面容,神经系统未见阳性体征.生长激素刺激试验 结果见,生长激素峰值为2.31g/L,血清游离甲状 腺素值为7.24pmol/L,促甲状腺激素水平正常,骨 龄为7.1岁,MRI检查结果示,蝶鞍扩大,蛛网膜下 腔突人鞍内,鞍内充填脑脊液,垂体受压而缩小.诊 断为原发性空泡蝶鞍综合征.每晚临睡前皮下注射 给予人重组生长激素0.1U/kg,每日口服左甲状腺 素钠1.5Fg/kg.随访1年,患儿长高9cm. 空泡蝶鞍综合征的病因和发病机制至今尚未完全阐 明.有学者认为原发性空泡蝶鞍综合征可能与抗垂 体抗体有关,是自身免疫使垂体萎缩而形成空泡蝶 鞍.随着MRI检查的普及,临床上诊断为空泡蝶鞍 综合征的人数越来越多,其中以成人较多见.成人患 者中以中年,肥胖,合并高血压的女性多见,常出现 头痛,头晕,视力障碍,视野缺损和内分泌紊乱等一 系列临床表现,多数成年患者无垂体内分泌障碍的 相关症状,即使有也较轻微;儿童患者常出现肥胖及 矮小等垂体内分泌障碍.本病例为1O岁儿童,以身 材矮小为主诉就诊,生长激素缺乏伴甲状腺功能减 低,头颅MRI检查后确诊为原发性空泡蝶鞍综合 征,激素替代治疗后效果明显.在临床上,对身材矮 小的儿童应及时行头颅MRI检查,以明确诊断,及 时给予治疗.如果儿童空蝶鞍综合征延误治疗可引 起视野缺损和激素分泌异常,故尽可能在早期发现 病变,并早期进行治疗. 2讨论[参考文献] 空泡蝶鞍首先由Busch教授于1951年提出,E1]陈灏珠?实用内科学:[M]?12 版?北京:人民卫生 1969年被Colby命名为空泡蝶鞍综合征.空泡蝶鞍出版社'.0.:?..? [2]刘智惠,刚完祯,林超,等.空泡蝶鞍的MRI诊断与临 综合征分为原发性和继发性两大类,其中发生于鞍 床[J].医学影像学杂志,2000,10(2):118.囹 内及鞍旁手术或放射治疗后者为继发性,非手术或 放射治疗而出现的无明显病因者为原发性.原发性 [收稿日期]2009—11-21