脊髓髓内神经鞘瘤7例分析

脊髓髓内神经鞘瘤7例分析 脊髓髓内神经鞘瘤7例分析 中国误诊学杂志2005年4月第5卷第4期 ChineseJournalofMisdiagnostics.April2005.Vol5No.4 但钡剂到达套叠部相当困难,诊断阳性率不高.且患儿一般状 态较差.不易把此项作为常规检查.尤其对疑有吻合口水肿或 瘘者,更不适用.1977年BurkeWerssery等应用B超检查 诊断肠套叠以来.国内外均有报道,提出同心圆,靶形征,套筒 征,假肾征等典型影像.但由于小肠型肠套叠套人部短,走行不 规则,发病急,术后腹胀.肠管积气较多等原因.B超对小肠套叠 的显影不十分确切.本组B超出6例,显示特点为:包块比 较靠近中腹部.且比较游离,长约3,5cm.其长轴切面呈多层 低相间的回声带.由鞘部与套人部肠壁的浆膜及内 平行的高, 部粘膜反折重叠形成.呈套筒症,横切面则多为同心圆征象,诊 断符合率只有56. 本文资料显示.患儿腹部术后出现腹胀,呕吐等早期肠梗 阻症状.应高度怀疑小肠套叠.尤其是术后1周内发病者.B超 相对其他检测方法具有操作方便,无损伤,可反复检查,定位相 对准确等优点,可作为常规检查.但必须强调的即使是B超检 查结果为阴性.如果患儿肠梗阻进行性加重.也应尽早手术探 查. 【参考文献】 [张丽瑜.蔡民宇.小儿术后早期小肠梗阻[J].中华小儿外 1]伍连康, 科杂志.1992.13(5):274—276. [2]陈亚军.张金哲.王燕霞.小儿术后肠套叠26例[J].实用儿科临床 杂志.1998.14(2):ll7一ll8. [3]王燕霞.小儿术后肠套叠7例总结[J].中华小儿外科杂志.1983.4 (4):222—223. 收稿日期:2005—0l一?;修回日期:2005—02—2O责任编辑:刘继烈 脊髓髓内神经鞘瘤7例分析 白景阳,李伟华,辛东 【主词】脊髓肿瘤/外科学;神经鞘瘤/外科学 【中图分类号】R739.420.56【文献标识码】B 神经鞘瘤是椎管内的常见肿瘤,多位于髓外硬膜下.位于 髓内的十分罕见.脊髓髓内神经鞘瘤是指发生在脊髓髓内不是 直接起源于脊神经的神经鞘瘤.对国内近10a问经手术病理证 实的椎管内髓内神经鞘瘤7例分析如下. l临床资料 本组男3例.女4例.年龄11月龄,52岁.平均25岁,病 程3个月,6a,平均16个月.本组位于颈段6例,位于胸段1 例;其中颈段者同时合并胸段神经鞘瘤2例.本组全部出现感 觉障碍.首发症状5例;本组均出现不同程度肌力下降.首发症 状2例;出现括约肌障碍6例;双下肢完全瘫痪1例;有明显的 感觉平面损害2例本组全部行MRI检查.T.加权像呈略低或 等信号7例.T加权像呈高信号4例,混杂信号3例;出现囊性 变3例;与脊髓边界清楚6例,与脊髓界限不清1例;摄人GD— DTPA增强后肿瘤均明显强化.本组全部在全麻下行显微手术 切除.其中界限清楚的肿瘤全部切除6例,界限不清的行大部 切除1例.本组随访时间1个月,1a,症状完全缓解4例,部分 缓解3例,无死亡病例. 2讨论 2.1发病率神经鞘瘤起源于髓鞘的雪旺氏细胞.由于中枢 神经系统的纤维中并不含有髓鞘或雪旺氏细胞,因此神经鞘瘤 一 般见于周围神经系统,而起源于髓内的神经鞘瘤极罕见髓 内神经鞘瘤主要见于脊髓,其次为大脑半球.其他如鞍区,脑 干,小脑等也有报告.Nicodetli等复习文献仅见47例髓内神经 鞘瘤,国内的报告更少.脊髓髓内肿瘤约占中枢神经系统肿瘤 的4%,其中以星形细胞瘤和室管膜瘤最常见达80%,90[|], 作者单位:大连医科大学附属第一医院神经外科.辽宁大连ll601l 【文章编号】1009—6647(2005)04—0745—02 天坛医院对104例脊髓内肿瘤患者术后病理分析显示髓内神 经鞘瘤仅有3例口]. 2.2发病机制到目前为止髓内神经鞘瘤的起源还没有一个 明确.根据临床,手术,病理推测主要有以下几种起因:? 起源于脊神经后根的雪旺氏细胞口;?沿髓内血管周围神经分 布的雪旺氏细胞;?源自胚胎发育第4周神经嵴封闭过程中. 部分雪旺氏细胞异位;?来源于中胚层的软膜细胞l;?髓内 迷走的周围神经纤维;?来自创伤性脊髓损伤或慢性中枢神经 系统疾患_j 2.3临床分析髓内神经鞘瘤的临床现与肿瘤的大小,位 置有关.具备一般髓内肿瘤的特点.多引起受累脊髓平面下的 上运动神经元损害的表现,常先后出现疼痛,麻木,瘫痪,二便 障碍,肌萎缩和呼吸困难等.病史和年龄无明显特异性.肿瘤的 位置多位于上段脊髓,Ross复习报告的22例脊髓髓内神经鞘 瘤.位于颈段的占50.其次为胸段占22口;本组位于颈段6 例,位于胸段1例.可见髓内神经鞘瘤好发于颈段.MRI是诊断 椎管内占位病变的有效手段.不难区分髓内和髓外肿瘤.但髓 内神经鞘瘤却没有特异性指征.不能很好的与最常见的髓内胶 质瘤鉴别.一般来说.髓内神经鞘瘤MRI表现T.加权像为等 或低信号,T加权像为高,低或混杂信号.多与脊髓界限清晰. 可伴有脊髓空洞,水肿或囊变.摄人GD—DTPA增强后明显可 见肿瘤边界光滑清晰].由于髓内神经鞘瘤发病率极低,故很 容易误诊,本组7例术前MRI诊断与术后诊断均不相符.因此. 当MRI显示髓内病变显着增强,边界光滑清晰时应想到神经 鞘瘤的可能.髓内神经鞘瘤可为单发也可多发.本组两例颈段 髓内神经鞘瘤合并胸段髓外神经鞘瘤,诊断时应注意两处肿瘤 的同源性. 2.4治疗显微手术是髓内神经鞘瘤唯一比较积极的治疗手 段.手术的成败常与以下因素有关:手术时机最好选择在患者 中国误诊学杂志2005年4月第5卷第4期 ChineseJournalofMisdiagnostics.April2005.Vol5No.4 神经系统状态中度以下障碍时,急性进行型,缓解型但病情持 续进展及晚期致截瘫者疗效皆不佳.本组术前截瘫1例虽经手 术全部切除肿瘤但术后无效.肿瘤位置越高手术风险越大.术 中操作时可在显微镜下以肿瘤为中心开始向四周分块切除,可 根据情况选择使用超声吸引或激光刀,尽量少用电凝止血,力 争在全切肿瘤的基础上最大限度保护正常脊髓功能j. 【参考文献】 [1]McCormickPC.IntramedullaryTumorsoftheSpinalCord[M] InMenezesAH.ScnntagVKH.eds.PrinciplesofSpinalSurgery HiI1.1996.1355一l370. [2]王忠诚.神经外科学[M].第l版.武汉:湖北科学技术出版社, 1998.805—814. [33RossDA,EdmardsMSB,WilsonCB.Intrmedullaryneurilemasof thespinalcord:reportoftWOcaseandreviewoftheliterature LJ].Neruosurgery.1986.19(3):458—464. [4JAryanpur.LongDM.Schwannomaofthemedullaoblongata.Case report[J].Neuroeurg,l988.69(3):446—499. [53RiffaudL.MorandiX.MassengoS.eta1.MRIofintramedullary spinalSchwannomas:casereportandreviewoftheliterature[J]. Neur0radi0l0gy,2000.42(4):275—279. [63KodamaY.Terae.S.Hidak.etreportoftWOcases[J].Neuroradi— ology.2001.43(7):567—571. [7]李明.卢占元.髓内肿瘤90例临床观察分析[J].中华神经外科杂 志.1995.7(2):2l2. 收稿日期:2005—01—05;修回日期:2005—02—08责任编辑:刘继烈 胎盘绒毛膜血管瘤6例分析 【主题词】血管瘤;胎盘疾病 【中图分类号】R714.259【文献标识码】B 胎盘绒毛膜血管瘤是一种胎盘良性毛细血管瘤,较少见. 对我院1985—01,2004—12收治6例分析如下. 张琴 1病例报告 例1:23岁.G.P.,孕期未做产前检查,因35"周孕自然临 产自阴道正常分娩一活女婴,2200g,Apgar评分8分,羊水清 亮,800ml,胎盘自然娩出.检查胎盘大小15cm×15cm×3 cm,胎盘胎儿面有6cm×5cm×3cm大小紫红色肿块,质中, 病理报告:胎盘绒毛膜血管瘤. 因38周 例2:22岁.G.P.,产前检查3次未发现异常, 孕,中度妊高症,胎膜早破,行剖宫产术,娩出一活女婴,2500 g,Apgar评分7分,羊水?.粪染,检查胎盘发现胎盘胎儿面有7 cm×5cm×3cm大小灰白色硬块,边界清,病理报告:胎盘绒 毛膜血管瘤. 例3:27岁.未做过产前检查,因39周孕,臀位入院行剖 宫产术,剖出一活女婴,3200g,Apgar评分9分.羊水3200 ml,清亮,检查胎盘大小为17cm×16cm×3cm,胎盘胎儿面有 3cm×2cm×2cm大小紫红色肿块,质硬,边界清,病理报告: 胎盘绒毛膜血管瘤. 例4:23岁.G.P一,产前B超检查2次未发现异常,因 38周孕.ICP,行剖宫产术,娩出一活男婴,脐绕颈1周,体重 2900g,Apgar评分8分,羊水?.粪染,胎盘边缘胎儿面发现紫 红色肿块,约5cm×5cm×2cm大小,质硬,病理报告:胎盘绒 毛膜血管瘤. 例5:24岁.G.,35周孕时B超检查发现胎盘内有约5cm ×5cm×3cm大小低回声区,37周孕时因胎动减少行剖宫产 术,取出一活女婴,2500g,Apgar评分8分,新生儿外观正常, 脐带扭曲数转,胎盘胎儿面见7cm×6cm×3cm大小暗红色肿 块,边界清,质偏硬,病理报告:胎盘绒毛膜血管瘤. 作者单位:四川省绵竹市人民医院妇产科618200 【文章编号】1009—6647(2005)04—0746—02 例6:25岁.GP.孕4Od曾因阴道流血予黄体酮保胎治 疗.36周孕,37周孕时B超检查发现胎盘内有5.2cm×5.7cm 大小低回声区,内见强回声.38周孕时要求行剖宫产术.剖出一 活男婴,2600g,Apgar评分9分,羊水清亮.脐带正常,胎盘粘 连行手剥胎盘,检查胎盘,在胎盘边缘胎儿面发现6cm×6.5 cm×3cm大小紫红色肿块,质硬,边界清楚,病理报告:胎盘绒 毛膜血管瘤. 2讨论 胎盘绒毛膜血管瘤,亦称胎盘血管瘤,是一种原发胎盘良 性肿瘤,由于绒毛膜血管瘤多数较小,且埋于胎盘组织中又无 明显症状,如不仔细检查易被忽略而漏诊.国内李宝珠等ll报 道的发病率为1.6,我院1985一O1,2004—12共分娩15400例, 本病发病率仅为0.4‰.分析可能与我院未能对所有胎盘常规 病检而对较小的绒毛膜血管瘤漏诊有关.本组均为>3cm以上 肿块. 胎盘绒毛膜血管瘤在病理学上分为成熟型,未成熟型,退 化型3类_2],绒毛膜血管瘤的大小及生长部位与症状产生有一 定关系,一般不引起症状,但如果肿瘤较大(直径5cm以上者) 或生长部位靠近脐带附近,可压迫脐静脉伴发羊水过多.其他 如产前出血,早产,产后出血,妊娠高血压综合征等偶可发生. 虽然其与低出生体重婴儿有关,但却很少有胎儿死亡及畸形等 并发症. 本报道中,5例肿瘤>5em,临床上出现:早产,妊高症,IU— GR,胎儿宫内窘迫,胎膜早破,羊水过多.提示:>5cm的较大 绒毛膜血管瘤易出现不良并发症,对胎儿造成危害,应严密观 察胎儿宫内情况,及时结束妊娠. 绒毛膜血管瘤,因临床常无症状,产前诊断主要依靠产前B 超检查.李玉先与王惠琴报道12例经超声诊断绒毛膜血管瘤, 可以发现>3cm的肿瘤.本组除2例产前未做B超检查,2例 产前B超检查发现胎盘内肿块,2例B超检查未发现胎盘内肿