【word】 前列腺肉瘤样癌

【word】 前列腺肉瘤样癌 前列腺肉瘤样癌 广西医学2008年7月第30卷第7期 children,inproceedingofthebritishorthopaeddieassociation[J]. BoneJointSurgBr,1970,52(1):179—183. [2]马承宣,房论光,刘贵林,等.注射性臀大肌挛缩症[J].中华外 科杂志,1978,16(6):345—346. [3]FemandezdeVaiderrarnaJA,EstevedeMiguelR.Fibrosisoftheglu— teusmaxlmus:acauseoflimitedflexionandadductionofthehipin children[J].ClinOrthop,1981,15(6):67-78. [4]李承球,韩祖斌,孙贤敏,等.小儿肌肉注射后臀肌挛缩症(附6 例)[J].中华小儿外科杂志,1984,5(4):101—103. [5]秦泗河.重型臀肌挛缩症二例报告[J].中华骨科杂志,1998,18 (9):571—572. [6j郑启新,杜靖远,邵增务,等.儿童臀中肌挛缩症[J].中国现代医 学杂志,1997,7(6):1—3. [7]史占军,夏霆,杨玲利,等.臀肌挛缩对小儿发育的影响[J].中 华小儿外科杂志,1996,17(4):235—236. [8]沈品泉,汪启筹,臀肌挛缩症诊治进展[J].中国矫形外科杂志, 1999,6(3):229—230. [9]俞辉国,童学波,刘红兵,等.臀肌挛缩症的手术治疗探讨[J]. 中华骨科杂志,1996,16(6):375—377. [10]刘宝萍,李达泉,易斌,等.阔筋膜张肌腱膜转位术治疗注射性 臀肌挛缩症[J].中华小儿外科杂志,1995,16(2):89-90. 1027 [11]杨根兴.臀肌挛缩症伴骨盘倾斜症10例报告[J].中国矫形外科 杂志,1995,2(1):24—25. [52]余希J临,刘波,沈先涛,等.儿童臀肌挛缩症评分的临床应 用[J].中国矫形外科杂志,1999,6(4):302—303. [13]查振刚,王德就.重症臀肌挛缩症20例手术治疗[j].暨南大学 ,1995,56(4):94—96. 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(收稿13期:2008—03—17修回13期:2008一o4—15) 前列腺肉瘤样癌 刘德云综述李盛宽审校 (广西医科大学第一附属医院泌尿科学研究所,南宁市530021) 【关键词】肉瘤样癌;前列腺癌;前腺列肉瘤样癌 【中图分类号】R737.25【文献标识码】A【文章编号】0253-4304(2008)07.1027-03 前列腺肉瘤样癌和人体其他组织或器官的肉瘤样癌一 样,是一种比较罕见的预后极差的恶性肿瘤.由于其临床上 较为罕见,且病理成分复杂,临床表现元特异性,所以病理及 临床诊断较为困难,临床治疗上也元化的治疗策略.我 们查阅了国内外有关肉瘤样癌及前列腺肉瘤样癌的相关资 料,结合笔者曾经收治的1例前列腺肉瘤样癌患者的临床资 料,就此作一综述. 1肉瘤样癌的病理特征 肉瘤样癌由恶性上皮细胞和恶性间叶成分组成.因其病 理成分复杂,诊断困难,其曾有多达119个病理和临床诊断名 称.这不仅仅是肿瘤诊断名称问题,而且是关系到肿瘤治疗 策略和预后判断的重要问题.随着细胞培养,免疫组化和电 镜技术在诊断病理学中的更薪发展,目前认为:由恶性上皮组 织和恶性间叶成分组成的恶性肿瘤,其实质是来源于上皮细 胞源性的肉瘤样癌.即肿瘤是上皮细胞源性的,其中部分恶 性上皮细胞经”克隆进化(Clonalevlution)”而成为肉瘤细胞, 所以统一称为肉瘤样癌.肉瘤样癌是上皮细胞源性的依 据有’.’:(1)部分癌细胞可呈肉瘤细胞形态;(2)腺癌细 胞接种到裸鼠后癌细胞可以克隆进化为肉瘤细胞;(3)研究从 未发现由癌细胞向肉瘤细胞的反向形态转化;(4)电镜下部分 肉瘤细胞间有上皮细胞超微结构形态特点;(5)免疫组化染色 显示肉瘤部分细胞也可表达上皮细胞的标志物;(6)肉瘤样癌 生物学行为与分化差的癌相同;(7)肉瘤样癌的预后以及对化 疗,放疗的反应与分化差的癌相同;(8)肉瘤样癌与癌有着相 同的致癌基因.所以从本质上讲肉瘤样癌是分化差的癌,而 不是真正的肉瘤组织.上皮癌细胞通过克隆进化的方式而成 为肉瘤细胞. 目前比较倾向认为恶性肿瘤组织中肉瘤样成分需I>50% 方可诊断肉瘤样癌.但在临床工作中肉瘤样癌的病理及临 床诊断是比较困难的.对于肉瘤样癌病理诊断比较困难的问 题,我们应该注意以下几种情况:(1)有的病例病理标本中癌 的成分较少,肉瘤样组织则更少,需要反复广泛取材才能找到 癌或肉瘤样组织.(2)有的病例初发切除的肿瘤或原发病 灶肿瘤是明确的癌,肉瘤样成分可以没有或者很少,但是在复 发或者转移性病灶中却主要表现为肉瘤性结构,上皮结构可 很少或缺如,这时不能轻易把复发或转移病灶简单诊断为肉 瘤4,应同时考虑原发病灶的情况.Ray等的研究表明原 发病灶和转移病灶杂合子丢失分析显示癌和肉瘤有同源关 系.(3)肉瘤样癌中的肉瘤样成分往往呈多样性,肉瘤成分可 表现为纤维肉瘤,恶性纤维组织细胞瘤,横绞肌肉瘤,血管肉 1028 瘤和骨或软骨肉瘤等.可以出现几种肉瘤的混合及上皮和问 叶性组织的过渡形态,且肉瘤样成分的含量差距较大(肉瘤成 分含量比例为5%,99%,平均65%).(4)肉瘤样癌中的肉 瘤样成分大部分有上皮性标志物(如Ker~in,EMA,Bet—EP4 等)的表达,但也同时表达Vimemin,actin,S一100等问叶或神经 组织的标志物,而部分肉瘤样癌的肉瘤样成分可没有上皮性 标志物的表达,有时真正的肉瘤对某些上皮性标志物也会出 阳性染色.所以病理诊断肉瘤样癌有时是相当困难的. 为了明确诊断则需要反复广泛的取材,多种抗体的免疫组化 染色,电镜亚细胞结构的观察以及分子生物学的技术检测. 2前列腺肉瘤样癌的病理诊断 按照2004年WHO前列腺肿瘤组织学分类,前列腺肿瘤 分为:(1)上皮性肿瘤;(2)神经内分泌肿瘤;(3)前列腺问质 肿瘤;(4)问叶性肿瘤;(5)淋巴造血组织肿瘤;(6)杂类肿瘤; (7)转移性肿瘤;(8)精囊肿瘤8种类型.而最常见的前列腺 癌类型——腺泡性腺癌和罕见的前列腺肉瘤样癌同属于前列 腺上皮性肿瘤中的腺性肿瘤类型】J.目前比较倾向于前列 腺癌中肉瘤样成分?50%方可诊断为前列腺肉瘤样癌.前 列腺肉瘤样癌中的肉瘤样成分往往呈多样性,有时真正的肉 瘤对某些上皮性标志物也会出阳性染色,且肉瘤样成分的含 量差距较大,所以病理诊断及临床诊断前列腺肉瘤样癌也是 相当困难的.Hansel等报告42例前列腺肉瘤样癌病例,其 中21例病人首次被诊断为前列腺腺泡样腺癌,21例病人中有 11例病例从首诊前列腺腺泡样癌到最后诊断前列腺肉瘤样 癌,时间为0.5,16年,平均6.8年,提示如果肉瘤样成分太少 或者其对某些上皮性标志物出阳性染色就容易造成误诊.但 是如果肉瘤样成分含量太多或成分复杂也会造成误诊. Hansel等报告42例病例中曾有7例首诊骨肉瘤,5例首诊 为软骨肉瘤,3例鳞癌,3例小细胞癌及4例导管腺癌.Rogem 等也报告了12例前列腺肉瘤样癌中有3例有鳞状细胞癌 成分.上述初次诊断被误诊的病例,绝大多数都是因为发现 其病程发展演变,生物学特性或和其PSA数值与常见的前列 腺腺癌存在较大的差异,而对原病理切片重新做病理检查而 最后得到正确诊断. 3前列腺肉瘤样癌的临床表现及临床诊断 肉瘤样癌的发病率占所有恶性肿瘤的2%,可以发生于体 内许多器官,临床进展很快,生长迅速,侵袭力强l-8].前列 腺肉瘤样癌的临床症状与前列腺腺癌相比无特异性.但由于 肉瘤样癌的临床进展很快,生长迅速,其引起排尿困难程度更 重,进展更快;或者是治疗后更快症状再发.肉瘤样癌侵袭力 强,较早侵犯周围组织及器官,病程早期就可能出现相应症 状.上述两点症状特点也可以作为与前列腺腺癌症状相鉴 别,但特异性不高.前列腺肉瘤样癌肛门指检中前列腺所及 有较大差异,这取决于其所含肉瘤成分的种类和数量.目前 未能发现前列腺肉瘤样癌在影像学方面的表现,与前列腺腺 癌对比有明显的特异性.我们知道某些前列腺癌的患者血清 中的PSA数值病程中可一直在正常水平,但对于在病程中 PSA数值一直处于正常范围的前列腺癌应注意是否是特殊类 GuangxiMedicalJournal,Ju1.2008,Vo1.30,No.7 型的前列腺恶性肿瘤.Mogud~等曾报告1例前列腺肉瘤 样癌病例,其病程中PSA数值一直在正常范围.笔者曾在 2006年5月收治1例前列腺肉瘤样癌病人,PSA一直在正常 水平.H~sel等报告42例前列腺肉瘤样癌病例PSA数值 均在正常范围,其中有8例病例其病理切片PSA染色阳性. 顾方六等..认为前列腺肉瘤样癌中的肉瘤成分影响了前列 腺上皮细胞分泌PSA,并认为前列腺肉瘤样癌中前列腺特异 性抗原,前列腺特异酸性磷酸酶检测在正常范围有助于与前 列腺腺癌相鉴别. 4前列腺肉瘤样癌的治疗 前列腺肉瘤样癌目前缺乏有效的治疗,效果差,预后 不佳.目前以手术治疗为主,化疗,放疗等为辅的综合治疗. 内分泌治疗无效. 4.1手术治疗前列腺肉瘤样癌局限于前列腺包膜内而尚 未浸润时,宜行前列腺根治性切除术;如已有周围组织或器官 浸润且无远处转移可行全盆腔清除术,但效果不佳且可能加 速肿瘤细胞扩散.Mogue~t等报告1例59岁前列腺肉瘤 样癌病人行前列腺根治性切除术后,随访15个月无肿瘤复发 或转移.目前尚无循证医学方法验证手术治疗的远期效果. 4.2内分泌治疗大多数前列腺腺癌患者起初都对内分泌 抗雄激素治疗有效,但经过中间时间14,30个月后,大多数 患者的病变都将逐渐发展为激素非依赖前列腺癌(AIPC)及激 素难治性前列腺癌(HRPC),而绝大多数前列腺肉瘤样癌病人 一 开始则对一线及二线内分泌治疗无效.顾方六等认为对 前列腺肉瘤样癌的内分泌治疗不但无效,而且有害,甚至会促 使疾病发展.笔者所收治的前列腺肉瘤样癌的患者对内分泌 治疗完全无效.其对内分泌治疗无效与其含有的肉瘤成分有 密切相关. 4.3放疗和化疗肉瘤样癌对化疗,放疗的反应与分化差的 癌相同.目前有零星报告把放疗和化疗作为前列腺肉瘤样癌 术后辅助性治疗,或是不能手术治疗时的姑息性治疗. 但目前无循证医学论证放疗和化疗对前列腺肉瘤样癌的疗 效. 5预后 前列腺肉瘤样癌是一个侵袭性极强的恶性肿瘤.预后极 差,不管它的形态学上的表现及临床表现如何..其初次被 诊断时Gleason评分都很高.Hansel等报告的42例病人 中,20%病人平均存活2.3年;20%病人被诊断后1年内死亡; 50%的病人1年内发展为转移性癌. 综上所述,我们认为前列腺肉瘤样癌是一种较罕见的侵 袭性极强的前列腺腺上皮的恶性肿瘤中特殊类型,临床表现 及影像学检查无特异性,但病程中PSA数值大多在正常范围, 病理诊断及临床诊断困难,对内分泌治疗无效.应及早诊断, 争取做前列腺根治性切除术,同时辅以放疗和化疗,但预后不 佳. 广由医学2008年7月第30卷第7期 参考文献 [1]WickM,SwansonPE.Carcinosarcomas:currentperspectivesandan historicalreviewofnosologicalconcepts[J].SeminDiagnpathol, 1993,10(2):118—127. 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(收稿日期:2008—03—10修回日期:2008—04,30) 胰岛素样生长因子.I与鼻息肉 何宁综述梁建平审较 (广西壮族自治区人民医院耳鼻咽喉科,南宁市530021) 【关键词】鼻息肉;胰岛素样生长因子一I 【中图分类号】R765.25【文献标识码】A【文章编号】 0253-4304(2008)07—1029-03 胰岛素样生长因子(insulin—likegrowthfactors,IGFs)是由 于其结构与胰岛素相似而得名,它是一类既有胰岛素样合成 代谢作用,又参与人和脊椎动物正常生长发育,组织修复,细 胞增值分化等方面的多肽.随着现代分子生物学的发展,对 IGFs的研究已进入临床诊断与疾病治疗的新阶段,本文对 IGFs的主要成员IGF—I及其受体(insulin—likegrowthfactors—I receptor,IGF-IR)的研究进展作一综述. lIGFs概述 IGF系统包括两种多肽因子(IGF—I,IGF.11),两种受体 (IGF—IR,IGF一11R),6种结合蛋白(IGFBP1-6). 1.1IGFsIGF—I,IGF一11分别为拥有70,67个氨基酸的单 链多肽,由3个双硫键交叉连接而成,分为A,B,C,D四个区. IGF—I的A,B区中70%的氨基酸序列与IGF一11相同,50%与 胰岛素相同,许多组织,细胞在不同的发育阶段都有IGF—I和 IGF一11的表达…,IGFs既具有胰岛素样作用,又可促进细胞分 化和增殖|2』.IGFs不仅作为内分泌因子存在于血循环中,而 且还能通过自分泌或旁分泌的形式在局部组织发挥作用. IGF—I几乎存在于哺乳动物所有组织中,主要由肝脏和骨髓基 质细胞分泌,受生长激素(growthhormone,GH)的调节,使细胞 从G1期进入S期,在促进生长发育和物质代谢方面有重要作 用.IGF一?在胎肝和新生儿肝脏中大量表达,但出生后基因迅 速降低至关闭. 1.2IGF受体IGF受体是通过细胞表面受体而起作用j. IGF受体是含4个亚单位的糖蛋白,根据结构和功能的不同分 为2类:IGF—IR和IGF一11R.IGF-,IR与胰岛素结构相似, IGF一11R的结构及生化特征与甘露醇_6一磷酸(m一6一P)受体完 全相同.IGF—IR是一种由2个亚基和2个B亚基组成的 四聚体分子,之间由几个二硫键连接.细胞外的亚基是结 合亚基,可与3种不同配体结合,按亲和力依次为IGF—I> IGF一11>胰岛素,这种配体和受体之间的结合受游离的IGF结 合蛋白(IGFBP)的调节.B亚基大约有1/3位于细胞外,通过 一 个跨膜结构域与胞内部分结合.IGF—IR对IGF—I亲和力 很高,而对,IGF一11和胰岛素的亲和力极低.IGF.I和IGF一11 对生长过程的影响介导的受体都是IGF.IR,而不是IGF一11 R. 1.3IGF结合蛋白IGF通常与其结合蛋白结合(IGFBP)成 复合物的形式存在于血浆和各种生物体液中,现在已分离出6 种功能不同的IGFBP,邵IGFBP1-6,IGFBP对决定IGFs在体 内的生物学效应及生物活性起关键作用J.IGFBP在靶细胞