血管滤泡性淋巴结增生症

血管滤泡性淋巴结增生症 血管滤泡性淋巴结增生症 ?486?中国综合临床2002年6月第18卷第6期C]bficaIMedicineofChina—jun,20 ?,Vo1.t8No6 血管滤泡性淋巴结增生症 福建医科大学附属第二医院内科(362000泉州)郭健欣何秋玉周雅虹 美量词血管滤泡惶1髀巴站增生症;诗断;沾疗 中田分类号R5512文献标识码A文章编号 血管滤泡性淋巴结增生症(anglofo1]icuiar】ym口]I_node hyperplasia.AFH)是一种少见的慢性淋巴组织增生性疾病, 首先由Castleman于1956年报道,曾先后有多种命名.目 前,普遍认为以AFH或Castleman病(cD)命名较为台适.综 述如下 1病因 可能与下列因素有关 目前尚未阐明, 1.1慢性炎症感染是本病最常见的原因[.目前许多研究 表明本病与人类疱疹病毒一8(HHV-8)有关r1994年在研究卡 渡肉瘤时首次发现).?许多CD患者中发现有HHV一8,特 别是多中心型Casdeman病(MCD)中,可能在产生白细胞介 素6(LL一6)和释放血管源性因子方面起主要作用;?在 MCD中,HHV-8的血清鼓价与发展成卡渡肉瘤的危险性相 平行];?HHV8属疱疹病毒亚寡族成员,主要攻击B细 胞,与三种淋巴增殖性疾病密切相关:卡渡肉瘤,恶性淋巴瘤 和CD:. 1.2免疫调节异常本病常伴有B细胞生长因子的异常增 多,姐EL6主要引起淋巴增生和浆细胞分化并与浆细胞的 癌基因生成相关l 1.3免疫缺陷卡渡肉瘤和其他恶性肿瘤可能与CD的免 疫缺陷有关. 2发病机{剜 其发病机制:?通过慢性抗原刺激(感染)或自身免疫机 制引起慢性反应性淋巴组织增生}?lL6在发病中有一定作 用,应用抗?一6单抗证实本病淋巴结中有EL-6存在;输人抗 EL6单抗其症状和化验异常较输入前减轻. 3分型 3.1根据临床表现?局灶蛩:大多数病侧表现为局限性淋 巴结肿大及继发的压迫症状.最常侵犯纵隔淋巴结,颈部,后 腹壁,腋窝及盆腔等部位的淋巴结也可被侵;?多中心型:多 部位淋巴结肿大,有显着的全身表现,如发热,溶血性贫血,盔 汗,,血清铁及转铁蛋白水平下降,血沉加快,高球蛋白及低白 蛋白血症,白细胞,血小板计数升高(有时血小板减少),肝脾 肿大,外周淋巴结病,骨髓中浆细胞增多,肝功能异常等,可伴 有多系统受累症状如肾病综合征甲状腺功能低下,干燥综合 征,POEMS和血小板减少等. 3.2根据淋巴结的病理学特征本病分为3型:透明血管型 G-IV),浆细胞型tPc)和短合型HV型的特点是陈淋巴滤泡 增多外.有广泛透明变性的毛细血管增生,部分淋巴细胞可环 绕中心呈层状排列如"洋葱皮样",生发中心消失,淋巴窦可消 失或有纤维化.PC型的特点是淋巴滤泡间有大量成熟浆细 胞,有Russell小体及双桉浆细胞.透明变性血管少见混台 蛩具有上述两蛩的特点,且常见于淋巴结以外的部位.一般认 为,透明血管型较常见,占9O以上,多数无症状.属临床局 灶型:而浆细胞型少见一不足10,部分伴有全身性表现临 床类型中的多中心型多数与该型柑对应.CD起病形式多样 化.多数以肿块压迫症状而就诊. 3.3根据临床过程的不同将其分为4型:?稳定型{@慢 性复发型;?进展型;?恶变型.局限型者见于稳定型和慢性 复发型,多中心性者为进展型.有转成淋巴瘤的可能. 4诊断 局灶型淋巴结肿大者可做括组织病理学检查明确诊断; McD可采用Frizzera提出的四项标准:?具有特征性的增生 组织病理改变;?显着淋巴结肿大及多处外周淋巴结肿大;? 多系统受累表现;?排除已知可能的病因 5治疗 5.t手术治疗局灶蛩CD首选手术切除瘤体,可使临床表 现和实验室检查结果迅速恢复正常.同样,对于多中心型 CD.若能切除所有瘤体,通常亦能产生类似的疗效. 52肾上腺糖皮质激素和免疫抑制剂的应用多中心蟹 CD受累的淋巴结较为广泛,常需化学治疗,包括泼尼松,环 磷酰胺,硫唑嘌吟马法兰,长春新碱,秋水仙碱,环胞蓖紊等 s3血浆置换Feinberg等[研究表明肿瘤坏死因子一. (TNF),sTNF—RI(可溶性TNFI型受体),IL-6,71FN,slL 2R经糖皮质激素治疗和血浆置换后血浆水平从异常升高降 至正常水平,亦有研究u表明血浆置换仅有暂时的疗效 5.4放射治疗可能不敏感,疗效不肯定.但也有小剂量照 射即获得显着疗效的报告 5.5静脉注射丙种球蛋白效果不理想. 5.6抗EL6受体抗体Nishimoto等.报道7倒MCD(3倒 继发淀粉样变),应用抗IL一6受体抗体50~100mg每周1,2 次,连用3月,高丙种球蛋白血症和淋巴结病变显着缓解.础 作用:可有暂时的白细胞减少. 5.7大剂量化疗+自体外周血干细胞移植Advan~等报 道1倒MCD患者在应用皮质激紊和化疗失败后发展成滤泡 混合性淋巴瘤,之后应用大剂量化疗加自体干细胞移植一该患 者在随后四年内仍然带病生存. s.8对症,支持治疗 6预后 男性,进展型,病情严重和累及纵隔者预后较差. ?考文献 1Ke]]erAR.HoeRhol~rLCastIemanB.Hyaline-v~cularand p]asmacdttype0fgIantlymph.nodehyperp;asiaolthe med.iastinumandotherloeadoaCreater,l972,290):670 2于新发.血管滤泡性淋巴结增生症.国外压学?输血及血赣学分 册,1989.12(3){135 3CesexmanEKnowle~DM.TheroleofKaposi'?c0ma- asatedb.erpe~virus(KSHV/HHV-8)in~ympb.oproliferatire 中国综台临床2002年6月第l8卷第6期 C]hficalMedicineofChinaJun.2002.Vo].18No.6?481? disease~.SeminCancerBinL.1999.9(33:l6S一174 4Nei~lF.AlbrechtJcC,Fl~kensteinBHumanherpesvirus8is "atu~orvirus9ProcAAmPhysieia.us,l999,11lr5):594— 601 5PalestroG,TurriniF.PagannM.Castleman'sdiseaseAdvClln PaLh,19g9.3(12】ll22 6Catndmm~G.H…nhevirus8a…virusdisdosesits faceVirehm~sArch,2'30'3,439(3)195236 7AgutH.CaivezV,FilletAM.etalTdiscoveryofthrnovel humanviruses,humanherpesvirusesB,7and8Bu1.AcadNAt. Med.1997,lgl(6):1009—1022 8SchuhTFKaposi'ssarcoma~sociatedherpesvlrus(hu~n herpesvirus8):epidemioIogyandpathogenesis.JAntimieroh Chemother?2000,45(Suppl3):15—27 9NishimotoN,SasaiM,ShimaY,etalImprnvemeatln Casde~n'sdiseasebyhu~nizedantiinterleukin6receptor antibodytherapyBlood,2000.95(1):56—51 10Feinberg【_,TempleD,MarchenaE.etalSolubleimmune mediatorsinP0EMSsyndromewithpulmonaryhypertemsion casereportandreviewoftheliterature.CritRevOneog,l999, 13(4):293-302 llChorze:sklT.HashimotoTMiejewskaB, ParaneoplasticpemphigusassociatedwhhCastte~nt…. mv,s[hengraxfisandhroehiolitisohtlteransJAmAcad Dermato1.19帅,41c3Pt1):3934,30 12AdvaniR.Wa~keR,RosenbergSTreatmentofmuhicentric Castlemaa'sdiseasecomplicatedbythedevelopmentof.-tort— Hndgkin'slyznphomawithhighdosechemotherapyand autoloogouspenphera~gtem—cell~upport,AnnOncoll999,10 rlO):l207l209 收稿:2001—12—15] (本文编辑插秋) 利巴韦林临床应用中的不良反应 河北医科太学第二医院药剂科(050000石家庄)田彩锁孙倩杨莲英 河北医科太学基础医学院(050017石家庄)谢双运 河北医科太学药学院王淑月 关?词利巴韦肄;不良反应 中圈分类号R9787文献标诅码A文章编号l0086315(2002)06048702 利巴韦林是一种广谱抗病毒药物.临床用于各种病毒引 起的感染,随着临床的广泛使用,其剐作用明显增加.现综述 如下,供临床应用时参考 1过敏.过敏性休克 1.1致过敏患儿女,ll岁因化脓性扁桃体炎给予利巴韦 林注射涟200mg加入5葡萄塘溶涟100ml中,静脉滴注. 当用药45分钟时,患儿出现寒战,高热,呼吸急促.停止用药. 给予异丙嗪.地塞米松,安痛定注射涟等对症处理,症状得到 缓解J. 1.2速发型过敏患儿女,9岁因咳嗽,头痛,呕吐并抽搐 一 次就谚.按上呼吸道感染给予利巴韦林100mg加0.9氯 化钠注射液500ml静脉滴注,约l0分钟后患者突感喘促,烦 躁不安,立即暖氧,未缓解而死亡尸解检查:气管及支气管 炎,肺癣血,出血,水肿,急性出血坏死性胰腺炎,气管,支气 管,肝,胃肠,骑膜等器官嗜酸性粒细胞反应. 1.3致过敏性体克患者女,因上呼吸道感染给予利巴韦林 200mg,2次,d,肌肉注射当注射至0.8ml时,患者出现头 晕,黑晾,胸闷,大汗淋漓等症状即去枕平卧,吸氧,肌肉注射 异丙嗪25mg,地塞米松10mg静脉滴注-症状逐渐缓解】. 1.4致口唇水肿患者男,Bs岁.因胸部带状疱疹1周,给 予利巴韦林100mg,肌肉注射.2欢,d.同时辅以维生素B:口 服.用药后第2天出现上,下唇水肿.无痛.痒,致张,闭口困 难=即停用利巴韦林,口服阿司咪唑.1天后水肿逐渐减遇因 带状疱疹未愈,3天后再政应用利巴韦林,政日又出现水肿, 停药后水肿逐渐消遇考虑为利巴韦林引起变态反应的一种 临床症状0. l5致小儿酒醉貌面容董延芳等.报道2例患儿,主因咳 嗽给予利巴韦林i00mg加葡萄塘注射涟100mt,6,8 滴/rain滴注,当用药5,lO分钟时,患儿全身皮肤发红,尤以 面部更为明显,似{酉醉貌,并烦躁不安,哭同不止,测体温 36.8?,除外口渴,饥饿.腹痛等原因.待输涟完毕之后,患儿 方停止哭闹.第2天输入利巴韦林时,患儿叉出现皮肤蔼红及 哭闹输完药物后患儿一般状态如常 2心血管系统不良反应 张愈清等报道2倒男性患者.因头痛,咳嗽,发热t给予 利巴韦林400mg加^250mt生理盐水中静脉滴注.用药15 分钟时突感头晕,胸闷,气短,乏力.体检:体温36?,血压 9o/6ommH2(12/8kPa),心率42欢/rain,律齐.急查心电图 示窦性心动过缓,立即停止输涟,口服山茛菪碱,替维素,维生 素,安定,2小时后症状得到缓解.次日重复用药再次出现 上述症状.两位患者既往健康,无心动过缦病史用药前心率 68,110次/rain.律齐,并被心电图所证实.邹弘颖等"报道1 侧8个月女要,因咳嗽人院治疗.临床诊断急性支气管炎,给 予利巴韦林80mg:10mg/(kg-d)]加入5葡萄糖溶涟中 静脉滴注.约10分钟患儿面色发白.口唇发绀?四肢末端湿 玲,心率2O,30砍/rain.呼吸浅而慢.呼之不应.即给予暖氧.