肾内科总结

肾内科总结 尿量：1000～1500ml/d，昼/夜为3～4:1，夜尿量<=750ml/12h 尿比重：MAX>1.020，MAX－MIN>=0.09 蛋白尿：尿蛋白持续>150mg或尿蛋白/肌酐比率>200mg/g 微量白蛋白尿：尿白蛋白排泄率30~300mg/d；尿白蛋白/肌酐比率17~250mg/g(男)；25~355mg/g(女) 44白细胞尿、脓尿：每高倍镜视野>5个或新鲜尿液白细胞计数>4×10/h或>10×10/12h； 5或培养菌落计数>10/ml 血尿：每高倍镜视野>3个。出现血块只是一个大量出血的征象。常见于下尿路疾病， 在肾小球疾病中非常少见。尿路中的血块除非引起尿路梗阻，没什么危险。 治疗原则： 控制高血压：(1)控制血压，蛋白尿>=1g/d，BP<125/75mmHg；尿蛋白<1g/d，BP<130/80mmHg；(2)高血压者应低盐饮食(<3g/d) 降压药先不用利尿剂，系低蛋白血症利尿 效果不佳及可引起循环容量，其他降压药先从qd开始用，控制不佳再改q12h。 肾功能不全：氮质血症者应限制蛋白(0.8g/kg`d)及磷(口服碳酸钙2g可降低血磷及升高血钙)的入量；肌酐>350umol/L非血透者不宜用ACRI/ARB 蛋白尿、管型：碱化尿液可减少管型的形成；碳酸氢钠片500mg TID，ACEI/ARB类药物兼有降血压效果，其中美卡素对糖尿病为首选，瑞泰对血压的影响相对较小。 高凝：当血浆白蛋白<20g/L,预防性抗凝：肝素钠(1875~3750U皮下注射)、大剂量双嘧达莫(300~400mg/d)、小剂量阿司匹林(40~300mg/d)；抵克力得250mg QD 高脂血症：黄芪可促进肝白蛋白合成，并可能兼有减轻高脂血症的作用；适时选用他 汀类或贝特类降脂类药物 高钾血症：10%葡萄糖酸钙10~20ml稀释后静推；11.2%乳酸或5%碳酸氢钠100~200ml；50%葡萄糖50ml＋胰岛素10U静滴 酸中毒：不严重者可口服碳酸氢钠1~2g，TID； 贫血：Hb<105g/L用药，EPO(利血宝6000iu H 隔天，常规50～150U/kg，MAX450U/kg，2～4周起效，HCT上升大于3％，Hb上升0.4~0.6)、铁剂(力蜚能150mg QD)、叶酸(叶酸片5mg QD) 低钙：可适当补充钙（钙尔奇），当血钙<2.6mmol/L且钙磷乘积<5.64时，可依据IPTH（氮质血症期>70pg/ml，肾衰竭期>110pg/ml，尿毒症期>300pg/ml）使用罗盖全。 高尿酸血症：痛风性肾病需积极治疗；如为原发的肾小球疾病引起的尿酸增高，则当 其>500umol/L或出现疼痛才治疗 低蛋白血症、水肿：可适当输入白蛋白。合并高血压者不应输入白蛋白，系原有的低 血容量恶化会加重高血压或导致肺水肿。 尿量减少：适当利尿。可用泽通、速尿(作用效果泽通为速尿的2倍，速尿MAX200mg，泽通MAX100mg，利尿剂连用3日后停用，持续使用者会引起肾小管变性，低蛋白血症者 利尿效果不佳，可用白蛋白或低佑扩容，如2天白蛋白，第3天低佑。)，过度利尿可导致低血容量状态加重，可能会促使血栓栓塞性并发症或急性肾衰的发生。 心力衰竭：强心、利尿、扩血管、平喘（西地兰0.2mg，5%葡萄糖20ml iv；速尿40mg iv；硝酸甘油25mg，5%葡萄糖250ml ivdrip；氨茶碱0.125g，5%葡萄糖250ml，ivdrip）。 肾绞痛：6-54? 10mg m；曲马多0.1 m；吗啡0.3mg m/iv; 痫性发作：安定5mg m/iv；吸氧 呕吐：应注意患者最近的肌酐、尿量及心肺状况，女性患者应注意有无妊娠，伴头痛 者要注意是否有中枢感染，可予“甲氧氯普胺针 10mg im”对症。 开药原则： 盐摄入：无浮肿、高血压可予正常盐饮食；有浮肿、高血压，但情况不严重者予低盐 饮食：钠2000mg；严重浮肿（如浆膜腔积液）、高血压，应严格限制食盐的摄入，否则会引 起心力衰竭和高血压脑病，可予“无盐饮食：给钠1000mg；低钠饮食：全日钠<500mg” 蛋白质摄入：正常最低需要量：1g/kgd；肾病综合征：0.8~1.0g/kgd；慢性肾功能衰竭：当GFR<20~25ml/min时，0.6g/kgd；急性肾功能衰竭：少尿期初48～72小时内禁食蛋白，以后低蛋白饮食0.3~0.5g/kg，血透者可无限制，1g/kgd。 氨基酸摄入：长时间摄入低蛋白饮食可引起氨基酸紊乱，血透和腹透都可以丢失氨基酸， 丢失约1.2~3.4g/d，尿毒症患者必需氨基酸的需要量是正常的1～3倍。用α-酮酸有相似的疗效，还有以下优点：酮酸本身不含氮，多用也不会引起体内氮的代谢产物增多；α-酮酸与NH生成必需氨基酸，有助于尿素氮的再利用。 3 维生素摄入：?慢性肾功能不全患者由于维生素A排泄功能减退而在体内蓄积，血透 后维生素A深度增加。?慢性肾功能不全因摄入不足、吸收不良及消耗过多导致维生素E缺乏，可适当补充，但血中维生素E大部分与蛋白结合不易经透析膜析出，故不能过量补 充。?慢性肾功能不全补充1,25(OH)D是必须的，血透不能改善慢性肾功能不全患者血清23 中1,25(OH)D的降低，腹透可使1,25(OH)D从腹膜透析液中丢失。当Ccr<35ml/min时，2323 可替代性补充。?70％慢性肾功能不全患者有维生素B缺乏，透析可使维生素B丢失。?66长期大量维生素C，尿中排出的草酸显著增高，并可产生继发性高草酸血症，草酸是不溶的， 血透也无法析出，高浓度草酸血症可引起软组织沉积。?慢性肾功能不全时叶酸的吸收和代 谢均有异常，可出现叶酸的缺乏，慢性肾功能不全和透析病人要适量补充叶酸。?维生素 B在机体内储存量很大，维生素B缺乏在慢性肾功能不全中并不常见。维生素B是惟一121212 不能被常规透析器透出的水溶性维生素，所以除非用EPO，慢性肾功能不全及透析病人不 宜常规补充维生素B。 12 左旋肉碱：是长链脂肪酸转入线粒体内进行β－氧化产生能量所必须的载体物质。透析 患者由于肉碱摄入减少、体内合成降低以及透析中丢失造成继发性肉碱缺乏。一次血透游离 肉碱浓度可下降70％，透析3个月的尿毒症患者90％以上出现肉碱缺乏。透析患者补充左 旋肉碱后食欲、精神状态和体力明显改善；透析无力和透析中低血压、肌痉挛、心率失常发 生率明显降低；蛋白和肌肉分解降低，干体重增加；血浆甘油三酯降低、高密度脂蛋白胆固 醇增加；心脏肥大减轻、心功能改善；红细胞脆性及促红素抵抗性降低，改善尿毒症贫血， 增加促红素疗效、减少用量。 利尿剂：急性肺水肿时，应迅速利尿，选择作用最快而强的利尿剂，以静脉给药效果为 佳。慢性积蓄的水肿，最好采用缓和的利尿剂，以利血容量逐渐恢复。间歇或隔日使用利尿 剂，既可防止血容量不足，又可使体液重新平衡，利于更好发挥利尿作用。慢性肾衰时，若 Cr<30ml/min则噻嗪类、保钾类利尿药难以奏效，且有产生高血钾的危险，此时应首选速尿。 糖皮质激素：反应良好的肾病有：微小病变型肾病、临床表现为肾病综合征的轻度系膜 增殖性肾炎、急进性肾小球肾炎、狼疮肾炎、韦格内肉芽肿肾损害等。有一定疗效的有：IgA肾病、局灶节段性肾小球硬化等；可能有效的有：膜性肾病等。此类药物可使入球小动脉阻 力下降，从而增加肾小球内高压状态，加速肾小球硬化，可使尿蛋白增加。从肾脏生理角度 来考虑，此类药物对肾脏有不利影响，不宜长期、盲目使用。 大剂量甲基强的松龙：甲强龙为短效且无钠储留作用，合适冲击治疗。适应症：?重症 狼疮性肾炎；?急进性肾小球肾炎；?口服治疗反应不良，高度水肿影响胃肠道对激素吸收； ?病理上有明显肾间质病变，肾小球弥漫增生，新月体形成和血管纤维素样坏死者。地塞米 松的抗炎抗过敏作用强于甲基强的松龙；而两者储钠排钾的作用相近；在诸多糖皮质激素中， 地塞米松的血浆半衰期最长，对下丘脑－垂体－肾上腺系统抑制时间最长（为48～72小时），而甲基强的松龙为12～36小时，且地塞米松比其他制剂更易引起精神症状。所以临床不主 张用地塞米松冲击治疗。 环磷酰胺：在体外无活性，进入人体后在肝微粒体酶与细胞色素P－450作用下分解，磷酰胺氮芥与DNA发生烷化，从而抑制细胞的增殖，主要通过杀伤多种免疫细胞而抑制机 2体的免疫功能。CTX本身并不能使蛋白尿减少，仅在激素诱导缓解基础上用以巩固疗效，次)，每月一次。常规治疗是每日100mg减少复发。临床多用于冲击治疗，剂量约0.75g/(m口服，或隔日200mg静脉注射，当药物累及剂量达到6～8g时停药。狼疮治疗为05～1.0g/(m2)，静脉滴注，每月一次，共进行6次。（此为短程疗法），长程疗法为在此基础上每 3个月再冲击治疗一次，共持续应用2年。 盐酸氮芥：是细胞增殖周期的非特异性抑制药物，主要影响核酸代谢，它可与DNA的磷酸键结合，形成交叉键链，使DNA变性。该药对皮肤粘膜具有强烈的刺激作用（恶心呕 吐），药物的渗漏可引起局部坏死。 环孢菌素A：其免疫抑制机制主要是选择性抑制T辅助细胞的产生和释放，抑制T辅助细胞表达IL-1受体，抑制IL-2的产生及T细胞产生干扰素。CsA对细胞的抑制作用是可逆的，停药后作用消失，其对骨髓造血功能和吞噬细胞的免疫功能没有明显的影响。90％以上经胆汁排泄。?单用CsA即可缓解其微小病变型肾综，治疗有效率达75~90％。?对局灶节段硬化性肾小球肾炎的疗效较差，对合并有肾功能损害的局灶节段性肾小球肾炎患者应 慎用CsA，因易导致肾毒性加重。?对CsA在IgA肾病治疗中可有一过性的肌酐清除率下 降。?对膜增殖性肾炎基本无效。不良反应?肾毒性，使血肌酐、尿素水平呈剂量依赖性和 可逆性的增高，CsA对肾脏毒性的毒性取决于患者对CsA的治疗反应。对治疗反应好，耐 受性也好，无反应者，耐受性也差；?高血压；?病毒感染；?可有肝损害、多毛、震颤、 齿龈肥大、恶心腹泻等。临床上常采用增效剂，如异搏定、恬尔心、尼卡地平及酮康唑等， 钙离子拮抗剂增效作用?改善小肠的血液供应；?影响CsA的肝脏代谢。一般治疗肾小球 肾炎剂量为5mg/kg*d，口服3～6月，病情好转后可开始减量至3mg/kg*d，2mg/kg*d，至1mg/kg*d维持应用。 FK-506：选择性抑制不同免疫应答中的淋巴细胞分泌的各种细胞因子，如IL-2、IL-3、IL-4、IFN 等，还能破坏同种异型抗原刺激的T细胞上IL-2受体的表达。可降低肾炎患者r 的尿蛋白量，使血尿素氮水平下降，血清中抗双链DNA水平减少，可抑制肾小球细胞增殖 及新月体形成。 霉酚酸酯（MMF），骁悉：MMF在体内进行脱酯化形成具有药理活性的霉酚酸（MPA）而发挥作用。MPA是体内次黄嘌呤脱氢霉的非竞争性、可逆性抑制剂。该酶是体内鸟嘌呤 核苷酸合成过程的关键酶和限速酶。毒复作用：?胃肠道副作用，具有剂量依赖性特点；? 造血系统毒副作用；?感染；?泌尿生殖系毒副作用；?神经系统毒副作用；?诱发肿瘤， MMF可以出现类似获得性肺感染及急性肺水肿的急性肺功能衰竭的表现，如不能及时发现， 可导致快速肺纤维化，直至形成不可逆性肺纤维化。 EPO：要求患者贮铁量充足（血清铁>100ug/ml）血压正常或得到控制，无感染灶及慢 性失血等。其他拮抗因素：?继发性甲状旁腺功能亢进，导致骨髓纤维化，并抑制内源性 EPO生成；?铝过负荷：血清铁对转铁蛋白受体有抑制作用，阻碍铁的转运；?ACEI可以干扰EPO的疗效；?血透不充分、营养不良、溶血、恶性肿瘤、骨髓纤维化、血红蛋白病 等也是疗效不佳的原因。血中EPO的水平可以作为肾小管间质损害程度的新标志，可以将 血浆EPO及Hb×EPO值作为糖尿病肾病肾功能恶化进展的新的预测指标。高血压是使用 EPO后最常见的副作用，特点是全身血管阻力增加，而心指数没有改变。对CRF和肾移植 患者用ACEI治疗可以加重贫血，机制可能为ACEI可以抑制血管紧张素介导EPO的产生或抑制骨髓对EPO的反应。EPO剂量在15～500U/kg，3次/周，通常剂量为100U/kg×W，分2～3次给予，如4周后Hct上升<2Vol％，则增加50U/kg×W，当Hct达到35Vol％，Hb达到100g/L，则减少EPO用量的1/4～1/3。 微球蛋白的测定。溶菌酶（分子量2 为14000～17000）和β微球蛋白（分子量为11800）均为小分之蛋白，绝大部分在近端小2近端肾小管功能检查：尿中溶菌酶、NAG酶和β 管重吸收，正常人尿中含量极少，（溶菌酶<3ug/ml，β微球蛋白<0.2ug/ml）如尿中含量增2 多，说明近端肾小管的重吸收功能受损。 远端肾小管功能检查：尿比重、尿渗透压测定、尿浓缩和稀释试验以及自由水清除率。 肾脏可以分泌肾素（体内90％肾素来源于肾脏，肾小球旁器中的球旁细胞是肾素合成、 储存与释放的主要场所）、前列腺素（肾脏的皮质和髓质均可合成前列腺素，但主要来源于 髓质乳头部的间质细胞）、激肽释放酶（肾脏的激肽释放酶90％来自皮质）、促红细胞生成 素（90％来自肾脏）、1,25-二羟维生素D3 ANCA是一种以中性粒细胞和单核细胞胞浆成分为靶抗原的自身抗体，可在多数原发 性血小管炎疾病的病人血清中到。在胞浆内呈粗大颗粒状、不均匀分布者称为胞浆型 ANCA（cANCA）；荧光沿细胞核周围呈线条状分布者称为环核型ANCA（pANCA）；而在胞浆分布，但呈均匀细颗粒状，有时核周重染则称为非典型ANCA。pANCA仅识别中性粒细胞和单核细胞，而ANA则同时还识别淋巴细胞的胞核。在间接免疫荧光法IIF时，ANA阳性，特别是强阳性者，检测ANCA是不可取的，其结果也是不可靠的。 尿红细胞位相；尿三杯；尿红细胞压 积；膀胱镜检查；尿红细胞电泳（两种电泳时间差异非常显著，诊断符合率达96％以上，不同来源血尿红细胞电泳时间的差异主要与红细胞表面结构改变所致的电荷密度差异有 关。）；尿红细胞管型常见肾小球源性血尿；血尿伴蛋白尿（肉眼血尿的蛋白尿大于1g/24h或镜下血尿的蛋白量大于500mg/24h提示肾小球性血尿）常见肾小球源性血尿。 ：男成人：0.8~1.3mg/dl(70~114umol/L)，女成人：0.6~1.0mg/dl(55~88umol/L)，肌肉量少，肌酐合成的相应较少。男孩0.35+age/40；女孩0.35+age/55。 131I-邻碘马尿酸（简称OIH）注入静脉后，随血流进入肾脏，80％由肾小管细胞吸收并分泌到肾小管管腔内，经原尿冲刷到肾盂，再随尿流排泄到膀胱，可以从肾区描 记到的放射性升高曲线得知OIH在肾内的聚集和排出情况。曲线上升的高度和速度主要反 映有效肾血浆流量和肾小管上皮细胞的功能。曲线下降速率主要反映尿流量的多少和包括肾 小管在内的上尿路通畅情况，正常肾图包括陡然上升的放射性出现段a，聚集段b和排泄段c。a段反射性高度的60％来自肾外血床中的OIH，10％来自肾内血床的OIH，其余的30％来自肾内血床。个体肾外、肾内血床、肾功能对a段的影响程度因人而异，且不稳定，不足 以反映什么问题，没有肯定的临床价值。B段所反映的OIH的聚集情况主要取决于肾脏的 有效血浆流量，但若肾小管的数量和功能明显下降，亦成为影响因素之一，b段斜率与电动流量计测得的肾有效血浆流量的变化一致，因此可用以测定肾有效血浆流量。尿分泌量过大 或回吸收不良可导致b段降低，尿路梗阻时，OIH不能从肾内顺利排出，b段可以积累的很高。一般说来，峰时与放射性在膀胱中出现的时间一致，可以代表OIH的肾贯通时间，它主要与尿流量有关。C段，其下降速度的快慢主要反映OIH随尿排出肾脏的速度，与尿泌 量、尿流量和尿路通畅程度有关，同时也受OIH血内浓度下降的影响，在没有尿流不畅的 B?肾下垂：肾脏卧位与立位相比活动度超过3cm时或肾下极低于髂连情况下，c段下降的斜率也是一个能反映肾功能的指标。 线；?肾先天性畸形；?肾内囊性病变；?肾结石；?肾静脉血栓：病侧血栓肾脏体积增大， 并见下腔静脉或肾静脉实性血栓回声；?弥漫性肾脏疾病；?对肾肿瘤、感染性肾脏疾病、 肾外伤、肾移植和肾并发症；?引导下肾脏穿刺活检术。 ：(1)对造影剂过敏。(2)要考虑到造影剂肾毒性的某些高危人群（静脉应用造影剂造成肾中毒的高危疾病：多发性骨髓瘤，高尿酸尿症，淀粉 样变，潜在的慢性肾功能衰竭）：已存在的肾功能不全；糖尿病性肾病；多发性骨髓瘤；体 液丢失。(3)心脏疾病（尤其氏心律不齐及心脏激惹的患者）(4)孕期（放射危险性）。 肾活检的禁忌证：严重不能控制的高血压；明显钙化的动脉粥样硬化；肾 动脉瘤；多囊肾；巨大肾囊肿；肾肿瘤；凝血机制紊乱及血小板减少；肾盂肾炎可增加脓肿 的发生危险（如脓毒败血症、肾实质感染、肾周围脓肿、肾盂积水或积脓）；解剖学异常， 特别是孤立肾；不能遵从指导的精神病患者。肾活检诊断标本中肾小球数不应少于5个，否 则，诊断的可靠性较差，尤其是在局灶性病变的诊断中更为明显。另外，肾活检对以下情况 没有诊断价值：慢性肾功能衰竭且肾脏已经萎缩者；囊性肾脏疾病；急性间质感染疾病。 80％的肾活检都会发生肾实质的小血肿。肾活检后应观察有无大出血的指标，如每15 分钟查一次脉搏血压、6小时内测红细胞压积。活检后4周内避免进行对身体有撞击的运动，防止发生肾血肿的破裂。 并发症：?血尿，镜下血尿几乎100％，常于1～5日内消失，无需处理，当针刺入肾盂或肾盏时，可出现肉眼血尿，发生率2～16％，大多1～3日消失。出现明显肉眼血尿或血块时，静滴VitK或垂体后叶素可以缓解，不可使用止血药以免尿路梗阻。?肾周血肿，1 发生率高达60～90％，多无症状，多在1～2周内自行吸收。一般保守治疗多可使出血缓解， 大血肿形成应该使用抗生素防止感染。出血不止、血压下降者可手术止血。?腰痛，多因血 肿、穿刺损伤和卧床时间过长而致，多于一周内消失。?动静脉瘘，多没有临床症状，典型 者表现为严重的血尿和/或肾周脓肿，顽固性高血压，进行性心功能衰竭及腰腹部血管杂音。 ?损伤其他器官?感染?死亡。 ?HE染色使所有的细胞核呈紫蓝色，细胞胞浆、基底膜及胶原纤维呈粉红色，可以 大致了解肾脏病变的范围和性质，但主要以观察细胞改变的情况为主，尤其是浸润的炎症细 胞。?PAS染色使基底膜、胶原纤维及其他PAS阳性物质染成红色，细胞核染成蓝紫色。对细胞、基质成分、基底膜以及免疫复合物的变化均能进行观察，是阅片的重点。?Masson 染色使肾小球、肾小管的基底膜、肾小球系膜及胶质纤维等染为绿色，胞浆、红细胞及免疫 复合物染为红色，细胞核呈紫红色。主要观察免疫复合物沉积的情况，并可以对硬化、纤维 化及透明样变进行鉴别。?PAM染色使基底膜、网状纤维及系膜内的纤维成分染成黑色。 主要观察基底膜的改变。?PAM+HE染色可以使肾小球、肾小管基底膜染为黑褐色，免疫 复合物染为红色。 ?弥漫性分布，即病变累及所有肾小球或50％以上的肾小球；?局灶性分布是指病变累及部分肾小球（<50%）；?全球性分布是指病变累及到整个肾小球全部或大部分毛细血管 袢；?阶段性分布则是病变仅累及肾小球的一小部分。 Alport综合征、薄基底膜肾病、纤维样肾小 球病、触须样免疫性肾小球疾病及Fabry病。 多囊肾；Aplort综合征；高血压性肾硬化；糖尿病肾病；Fabry氏病；狼疮性肾炎；局灶性、节段性肾小球硬化 狼疮性肾炎；淀粉样变性；过敏性紫癜； 冷球蛋白血症；类肉瘤病。 (1)继发于急性或慢性肾衰的肺水肿；(2)Goodpasture综合征；(3)肾小球肾炎和肾静脉血栓形成患者肺部栓塞或肺梗死；(4)细菌性心内膜炎 急性感染后肾小球肾炎；系膜毛细血管性肾小球 肾炎；狼疮性肾炎；急进性肾小球肾炎?型；亚急性细菌性内膜炎；分流性肾炎；冷球蛋白 血症。 多发性骨髓瘤；冷球蛋白血症；轻链性肾病； Waldenstrom巨球蛋白血症。 急性肾炎或急进性肾炎；肾积水；脓肾；多囊肾；肾肿瘤；淀粉肾的早 期、肾髓质海绵肾。 分为原发性、继发性、骨髓瘤相关性、家族遗传性、老年性、局限性、 透析相关性七种临床类型。原发性、骨髓瘤相关性淀粉样变性的淀粉样蛋白为AL型，继发性为AA型。目前认为，巨嗜细胞是体内分解和形成淀粉样物的主要场所。巨嗜细胞在急剧 的刺激下主要产生AA蛋白，而在缓慢的轻刺激下主要产生AL蛋白。 尿酸的pH为5.75体液偏碱，因此在血液和滑膜中主要以钠盐或钾盐 形式存在。尿pH较低时，有相当部分尿酸盐转变为尿酸，其中84％为纯尿酸结石，12％为草酸钙和磷酸钙（高尿酸尿症性草酸钙肾石病）；治疗：?排尿酸药物 当内生肌酐清除率下降至80ml/min，作用开始减弱，Ccr降至30ml/min，则难以奏效。因此肾功能不全时 （Ccr<20ml/min，血BUN>14.1mmol/L）则不宜应用此类药物?抑制尿酸生成的药物，适用 血尿酸高，尿尿酸排出多，已有结石的患者。如Ccr为20ml/min，剂量应小于100mg/d。 肾病综合征病人血管内静水压最高的部位（例如踝和脚）与组织静水 压最低的部位（例如生殖器和眶周区域）水肿最明显（肾综有循环血量不足，故易在下肢等 低处浮肿，而肾炎因水钠储遛，故易在眼睑处水肿）。减轻蛋白尿的方法有：(1)ACEI/ARB；(2)非甾体类消炎药；(3)控制蛋白摄入。 微小病变性肾病：6个月内复发2次以上，12个月内复发3次以上称为频繁复发；在 停用激素后14日内或在激素减量时复发则为激素依赖；儿童在服用足量强的松8～12周无缓解，成人服用4～6月无效者称为激素抵抗。 局灶性节段性肾小球硬化症（FSGS）：主要有两种病理类型，一是肾小球末端损伤， 特点为肾小球上皮细胞肿胀，空炮形成及增生，距近端肾小管最近的肾小球发生硬化。多表 现为一个良性病变的过程，且对激素治疗更加敏感。二是局灶性或广泛性肾小球毛细血管塌 陷和伴有脏层上皮细胞肿胀的硬化。多见HIV感染及非洲裔美国人。这些肾小球病变伴发 的严重肾小管间质性疾病提示，肾脏存活率低。特发性FSGS患者的蛋白质排出常在肾病蛋 白尿的范围。继发性FSGS每日排出的蛋白尿不到3g。当活检显示肾小管间质性疾病、升 高的肌酐及大量蛋白尿每天超过10g都提示激素效果可能较差。 膜性肾病：肾病范围蛋白尿超过8g/d，至少持续6个月，将有60％发展为肾功能不全。其他提示预后不良的指标包括高血压、高龄、男性、肾功能降低及活检发现肾小管间质性疾 病。分期?期：电镜下肾小球基底膜基本正常或上皮下可见少量电子致密物沉积。?期：电 镜下基底膜增生改变。?期：基底膜增生，包裹电子致密物，成“双轨”样改变。?期：基 底膜不规则增厚，毛细血管袢受到挤压，肾小球萎陷并出现纤维化，间质可见细胞浸润及纤 维化并伴肾小管萎缩。膜性肾病中，近2/3为原发性膜性肾病，其余1/3为继发性肾病，继发者主要包括狼疮性肾炎、乙肝肝炎病毒相关性肾炎、肿瘤相关性肾病及药源性肾脏损害。 治疗：?期者对激素尚敏感，可予常规治疗；?～?期对激素不敏感，不宜强求，可用降压、系膜增殖性肾小球肾炎：?系膜细胞增生的程度：轻度：每个系膜区所含细胞数不超 抗凝和抗血小板凝集治疗。 过3个；中度：每一系膜区所含细胞数4个；重度：每一系膜区所含细胞数超过5个以上；?系膜基质增加的程度：轻度：系膜基质增宽的程度不超过毛细血管的直径，毛细血管袢开 放良好，无挤压现象；中度：增生的系膜宽度超过毛细血管直径，少于50％的毛细血管袢受到挤压或闭塞；重度：系膜基质弥漫增生，呈团块样聚积，系膜基质明显增宽，50％以上的毛细血管袢受到挤压或闭塞，毛细血管结构破坏甚至消失。 膜性增生性肾小球肾炎（MPGN）：又称系膜毛细血管性肾小球肾炎、分叶状肾小球肾 炎、持续低补体血症性肾小球肾炎。50％表现为肾综，30％为无症状性蛋白尿，20％存在急性肾小球肾炎。分型：??型最常见为所有补体水平降低，包括C3、C4及C5，?型常仅发生C3水平低，?型有C3或C5水平降低，而C4水平通常是正常的。??肾小球毛细血 管内皮下电子致密物质沉积为特征；?基底膜内条带状电子致密物沉积为特征；?肾小球内 皮下、系膜区及上皮下均有电子致密物沉积。 肝炎相关性肾小球肾炎：乙肝或丙肝慢性感染可伴发肾小球肾炎。乙肝相关性肾小球 肾炎发生于急性乙肝感染后几个月到几年，大多数患者转氨酶水平升高，最常见病理类型为 膜性肾病，在儿童一般可自行消退，但在成人多是进展的，治疗时应避免应用免疫抑制剂， 系激素和细胞毒药物可能导致病毒复制增加从而加速肝病进展；丙肝相关性肾小球肾炎一般 发生于急性丙肝感染后10年以上最常见类型为特发性混合性冷球蛋白血症，病情进展多缓 慢。 糖尿病肾病：结节性肾小球硬化，起特征性表现为肾小球周边部位出现嗜酸性K-W结节，是糖尿病性肾病具有诊断意义的改变，但仅出现于10－20％的糖尿病肾病患者。 HIV肾脏相关性肾脏疾病：以局灶性肾小球硬化最常见，通常是以肾小球毛细血管壁 收缩，导致血管堵塞为特点的萎陷性变化，晚期可见系膜扩张，但没有细胞增生。肾病可以 发生在HIV感染的任何阶段，重度蛋白尿是其临床特征，高血压与水肿在HIV肾病较其他形式的局灶性肾小球硬化更少见。 肾脏受累绝大多数发生在紫癜起病德两个月以内，少数患者在 起病后3～5个月才出现肾损害。肾外表现主要在四肢远端伸面皮肤、下腹部及臀部的皮疹， 多呈对称性分布，为出血性斑点，稍高于皮肤表面。过敏性紫癜肾炎在皮肤小血管及肾小球 内有免疫球蛋白IgA的沉积，而原发性小血管炎常没有免疫球蛋白的沉积；狼疮性肾炎则 以IgG、IgM等免疫球蛋白的沉积为主，且有C的沉积。 1q 血栓性血小板减少性紫癜TTP 过敏性紫癜肾炎HSP 发热、微血管性溶血性贫血、血小板减少性全身小血管损害为主 紫癜、肾脏血栓性微血管病和中枢神经系统 症状五联征 主要为肾脏局部的血管内凝血、肾内微血栓免疫复合物疾病，IgA在发病机制中起重要及微血管性溶血 作用 小动脉及毛细血管腔内PAS染色呈酸性的玻肾小球系膜病变为主 璃透明样物沉积。 活动性指标（AI）：肾小球细胞增殖、纤维素样坏死、核碎裂、 细胞性新月体、透明样血栓、白金耳样改变和白细胞浸润，肾小管单个核细胞浸润；慢性化IgA分级：?轻微病变，在光镜下仅有轻度系膜细胞增生，无肾小管间质损 指标（CI）：肾小球硬化和纤维性新月体，肾小管间质纤维化、萎缩。 害；?光镜下少于50％的肾小球可见有系膜细胞增生，无肾小管间质的损害；?局灶阶段 性肾小球肾炎，偶见球囊粘连和小新月体形成，偶有局灶间质的损害；?弥漫性系膜增生性 肾小球肾炎，少于50％肾小球有球囊粘连和新月体形成，明显的肾小管萎缩和间质炎症； ?弥漫性肾小球肾炎，50％以上肾小球有新月体形成，小管及间质的损害较前更重。 ?诊断标准：?眼症状：至少具备下列一条：?持续性眼干超过3个月；?反复出现眼砂砾感；?每日需用人工泪液3次以上。?口症状：至少具备下列一条： ?每日感口干超过3月；?成年后反复或持续性腮腺肿大；?进食时经常需水帮助送下。? Schirmer’s试验<5mm/5分或/和RBS>4。?腮腺造影、唾液腺同位素扫描和唾液流率中至少 一项阳性。?唇腺活检的淋巴细胞浸润灶>1。?血清抗SSA抗体或抗SSB抗体、ANA和RF中至少有一种阳性。凡具备至少4项，并除外其他结缔组织病、淋巴瘤、艾滋病、结节 病和GVH，可确诊原发性干燥综合征。?肾损害的部位以远端肾小管最多见且突出，占肾 损害的90％，近端肾小管和肾小球受损较少，蛋白尿少见，原发性干燥综合征出现肾小球 肾炎改变极为罕见，如发生常提示伴有相关疾病，如SLE、淀粉样变性、血管炎或混合性冷 球蛋白血症等。 A.原发性，包括多种肾小球肾炎和小管间质性肾炎；B.肾脏淀粉样变：肾脏受累是肾淀粉样变的类风湿性关节炎病人死亡的主要原因，然而，发生 淀粉样变的可能性也仅见于5％有20年病史的严重类风湿关节炎病人；C.继发于治疗药物：?青霉胺，蛋白尿常出现在开始治疗4～18月，治疗时间越长，肾脏发病率越高。多表现为 肾小球病变；?金制剂，最常引起的为膜性肾小球肾炎，出现蛋白尿、血尿者，应立即停药， 大部分可缓解；?非甾类抗炎药：以肾小管间质肾炎为主。 ANCA?韦格纳肉芽肿（WG）：只产生一个典型的cANCA荧光形态，cANCA在WG的诊断、指导治疗和判断病情复发都有重要意义；?显微镜下型多血 管炎（MPA）：大多数的MPA病人ANCA阳性，绝大多数的ANCA阳性的MPA病人具有抗MPO自身抗体。抗MPO自身抗体是和临床病情密切相关的，可以用于帮助诊断指导治 疗和判断复发；?原发性坏死性新月体性肾炎：50～70％病人ANCA阳性，特异性靶抗原主要是MPO，抗体滴度和临床病情密切相关；?过敏性肉芽肿性血管炎（Churg-Strauss syndrome，CSS）：一般有过敏的表现。 Goodpasture凡是有肺出血和肾小球肾炎表现的均可诊断为Goodpasture综合征，将血清或肾脏洗脱液中含有的抗肾小球基底膜抗体的患者诊断为Goodpasture病（肺出血几乎总是先于或伴随肾炎出现，常由毒素吸入或刺激诱发，通常为肺泡出血，多数血液 不能达到支气管而在肺泡吸收。累及肾脏者，2/3表现为急进性肾炎综合征伴肺出血，肾脏 受损，常为不可逆的逐渐或急骤进展，速度常与抗体水平无关，与系统影响使组织损害的加 剧有关。支气管肺泡灌洗液及肺活检发现含铁血黄素的巨嗜细胞常为本病特征。）。引起 Goodpasture综合征的疾病有：?抗肾小球基底膜病；?ANCA相关性血管炎；?自身免疫 性疾病；?原发性混合性冷球蛋白血症；?过敏性紫癜；?过敏性血管炎及肉芽肿病 （Churg-Strauss病）；?肾功能衰竭所致的肺水肿；?肾静脉血栓所引起的肺栓子；?肾脏 病的免疫抑制剂治疗后造成的肺肿瘤；?服用青霉胺等药物或农药百草枯中毒等。 原发性小血管炎呈肺－肾综合征 Goodpasture病 ANCA阳性 抗肾抗体阳性，20～30％MPO阳性 活检免疫荧光阴性或微量 IgG和C3呈光滑线条样沿GBM分布 Alport血尿为本病最突出表现，并常为首发症状，一般见于青少年，多于 10岁前发病，10岁以后，约40％男性患者，可发展至肾综。肾功能损害发生于儿童期，成 人期继续进展，男性病情较重，女性进入肾衰晚期或不发生肾衰。高频性神经性耳聋是本病 的一大重要特征。听力障碍多于10岁前发生，但早期轻症病例需作电测听才能发现。儿童 期可逐渐加重，成人期一般不再加重。 ?白血病细胞直接浸润肾脏,其中以急性单核细胞型白血病及急性淋巴淋巴细胞型白血病；?代谢产物导致肾损伤：尿酸增多的程度与肿瘤细胞代谢旺盛和破 坏速度相关；?免疫反应；?电解质紊乱。 是一种幼稚B淋巴细胞恶性增生性疾病，以肝脾和淋巴结肿大、骨髓和淋巴结中淋巴细胞及浆细胞样淋巴细胞增生和血中单克隆IgM增高为特征。 一般认为血浆中异常免疫球蛋白浓度超过50g/L者易发生高粘滞血综合征。引起肾脏损害的机制：?肾脏淋巴样细胞浸润；?高粘滞血症；?淀粉样变性；?免疫介导的肾小球肾炎。 高粘滞血症时血液粘滞、血流缓慢，加上凝血机制障碍，可造成肾小球毛细血管内血栓形成， 血栓中含有多量IgM，但纤维蛋白较少，故称为“假血栓”。 当血清冷球蛋白浓度超过100mg/L时称为冷球蛋白血症， 分为3型：?循环中仅存在一种单克隆免疫球蛋白；?为多克隆免疫球蛋白（常为IgG）及 抗IgG的一种单克隆免疫球蛋白；?两种多克隆免疫球蛋白组成。?型常见于淋巴系统增 生性疾病，如骨髓瘤、慢性淋巴细胞白血病和原发性巨球蛋白血症；?和?型可见多种疾病， 如淋巴系统增生疾病，如淋巴系统增生性疾病、胶原血管病和一些与感染相关疾病如肝炎（乙 型和丙型）或EB病毒感染等。 亚急性感染性心内膜炎引起肾损害发生率高达90％。引起机制：免疫因素（低补体血症）；栓子。 是肾脏集合管膨胀扩张的一种疾病，引起尿液从肾小管进入肾盂时流 速变慢，这种病通常无症状。尿流缓慢时，过饱和尿中的结晶易于黏附于尿路上皮，引起核 Hartnup少见的家族性疾病，以中性氨基酸吸收障碍为特征。病人发生红色有心形成增多、聚集及结石形成。 鳞屑的皮疹，间歇性肌张力障碍，腹泻，小脑共济失调。其临床表现与食物中缺乏必需氨基 酸、色氨酸引发的糙皮病相似。 一种常染色体遗传性疾病，表现为胱氨酸过多排泄及胱氨酸结石形成。 胱氨酸不溶于尿，临床上通常在10~20岁或20~30岁发现肾结石。治疗包括水化（稀释尿液）、碱化尿液及服用D-青霉胺治疗。D-青霉胺通过与半胱氨酸形成混合性二硫化物增加胱 氨酸的水溶性。 Bartter是一种内分泌代谢失常所致的电解质紊乱为主的内科综合征。 突出病理改变为肾小球旁器肥大，以球旁细胞与致密斑增生为主，含有较多肾素颗粒，而髓 质内间质细胞增生肥大，含多量前列腺素颗粒。临床表现包括不能解释的代谢性碱中毒和低 钾血症，有时还有低镁血症。血浆肾素和醛固酮水平明显升高，但同其他醛固酮增多症相比， 血压趋于正常。此综合征的基础肾小管病变是亨利氏袢升支粗段对氯离子的吸收障碍。治疗 包括补钾、保钾利尿剂，非甾体类抗炎药（如消炎痛），后者通过抑制前列腺素合成间接抑 制肾素和醛固酮释放。 Gitelmam是一种罕见病，以代谢性碱中毒和低钾血症为特征。与Bartter 氏综合征相比，此综合征总是伴有低镁血症和低钙血症。此综合征是由编码远端小管上噻嗪 类利尿剂敏感的钠－氯共同载体的基因缺陷造成的。 Cheek-Perry又称假性醛固酮减少症。系原发性肾小管功能障碍，肾小 管上皮细胞对醛固酮失敏，导致大量失盐。发病时多为婴儿，临床特点为多尿、脱水、发育 迟缓、体重下降。无明显的肾脏原发病，无肾间质损伤。 -Spitzer-Weinstein由于肾小管泌钾功能障碍，导致近端肾小管HCO重吸收3 减少，临床上表现为持续性高血钾与酸中毒。 Liddle又称假性醛固酮增多症，最主要病理改变为原发钠离子过度储留和 排钾过多，从而导致临床上以高血压、低血钾症、代谢性碱中毒、低醛固酮血症为特点。 Thorn临床与Liddle综合征相似，但多见青年人，有明显的皮肤色素沉着， 大多数患者有肾盂肾炎、多囊肾等原发性肾脏疾病，病理检查常常发现有严重的肾间质病变。 Lowe又名眼－脑－肾发育不良综合征，系伴性隐性遗传疾病。以先天性 脑眼病变及肾小管功能异常为主要特征。通常在1岁左右出现症状，可分为3个阶段：新生－乳儿期：为脑眼病变期；肾小管障碍及代谢酸中毒期：类似Fanconi综合征；代谢性酸中毒消退期：男性常因肾功能不全或感染死亡，女性则较轻。 膀胱输尿管反流：是指在膀胱收缩时尿液逆流入上尿道。原发性是指返流不伴有其他 的尿路异常；继发性是指伴有排尿功能障碍性疾病（如膀胱逼尿肌不稳、逼尿肌括约肌失调）、 尿路梗阻（如应尿道瓣膜）或神经原性膀胱（如脊髓发育不良）的返流。 肾内返流：是指尿液从肾盂逆流入肾乳头的集合管和肾小管内。可以并发高血压，肾 脏疤痕和慢性肾功能衰竭 指同时伴有肾炎和咳血或胸部X线片上有肺部浸润的一类疾病。 如血管炎疾病：镜下多血管炎、Wegener肉芽肿、Churg-Strauss综合征、系统性红斑狼疮、肾小球肾炎咳血综合征、过敏性紫癜、Behcet氏病、类风湿性血管炎。然而，其他的多系统 疾病也可同时累及肺脏和肾脏，需与肺－肾综合征相鉴别，包括：充血性心衰（肺水肿导致 咳血）伴发肾衰；肾衰并发肺炎（尤其是Legionella感染）；肾病综合征伴有肾静脉血栓形 成和肺栓塞。巨细胞动脉炎和Takayasu病通常需要大剂量的激素治疗。Kawasaki综合征通常用阿司匹林和大剂量的γ－球蛋白治疗，严禁使用激素。过敏性紫癜通常症状轻微，是自 限性的疾病，可以采用支持治疗，如累及肾间质或并发氮质血症，则可以使用激素。ANCA相关血管炎（Wegener肉芽肿和镜下多血管炎）患者一般使用激素和细胞毒药物联合治疗。 血浆置换对伴有急进性肾小球肾炎的血管炎患者可有帮助。 Goodpasture综合征是指具有肺出血、循环抗GBM抗体肾小球肾炎一族临床表现的系 统疾病。抗GBM肾小球肾炎或Goodpasture病仅限于肾脏，指抗GBM抗体导致的增生性肾小球肾炎。这两种病的抗GBM抗体是相同的。因为肺泡基底膜中含有型胶原的抗体决定 簇，可被抗GBM识别，因此肺疾病的不同表现反映出循环抗GBM抗体是否可达到肺泡基底膜。 硬皮病在其他系统表现出现后，大约4年才出现肾脏受累的典型表现。严重的高血压与肾功能衰竭的急性发作表明硬皮病肾危象的发生。如不及时治疗，将在 1～2个月内发展至终末肾病。急性期改变包括纤维素炎坏死，其特点是血小板－纤维素性 血栓在血管内的沉积。在愈合过程中，存在小叶间动脉内膜进行性增厚及向心性肥厚，导致 “洋葱皮”样改变。硬皮病患者的恶性高血压是由于进行性血管硬化导致肾素－血管紧张素 系统激活所致。因此血管紧张素抑制对于此疾病并发的高血压既是预防手段又是治疗手段。 动脉粥样硬化性栓塞肾病：病理学特征为小血管至中等大小血管被粥样硬化斑块碎片 所阻塞。在福尔马林对组织常规固定后，胆固醇成分被溶解，除非应用特殊的固定染色，否 则看不到胆固醇结晶。但在常规显微镜下可以观察到，原来被结晶所占据的特征性的针样裂 隙。 肾髓质的环境特点为缺氧、酸性及高渗压使髓质毛细血管（直 血管）内容易发生红细胞镰形化。镰形化的红细胞会减少肾血流量，造成血流淤积及瘀滞。 镰形细胞血尿通常是自限性的，但偶尔也会发生持续性血尿而导致血压积低及加重贫血。在 病程早期出现尿浓缩功能的损害，常导致多尿与夜尿。在小于10～15岁的患者，这种有缺陷的尿浓缩功能可能经输血得到纠正，推测为可逆转内髓充血、浓缩障碍；在较大的患者中， 通常是不可逆的。肾脏的稀释功能通常保持正常。而近端肾小管的分泌和吸收功能都超常。 增加分泌导致尿酸盐清除率增加（红细胞降解导致尿酸生成增多，但血尿酸盐浓度正常）， 对肌酐分泌增加以至肌酐清除率会高估肾小球滤过率，对磷酸盐吸收能力的增强表现为血清 烟酸盐水平升高。肾活检示局灶性肾小球硬化，是镰形红细胞疾病患者最常见的肾小球病变。 Alport综合征：遗传性进行性肾病（典型的是X连锁显性遗传），表现为持续性镜下 血尿和感觉神经性耳聋。蛋白尿和肾功能不全最早出现。 首先，贫血可出现于急性肾功能衰竭，如急性肾小管坏死、急性间质性 肾炎、急性肾小球肾炎和急性溶血性尿毒症，在急性肾功能衰竭时红细胞压积（Hct）逐渐下降到25～30％，EPO分泌受到抑制，急性肾小管坏死时这种抑制作用更为明显，但如果 低于25～30％，要考虑有无溶血和失血的可能。其次，慢性肾功能衰竭（当血肌酐超过 309.4umol/L时，大多数患者出现贫血）发展到一定阶段，贫血症状即可出现，肾脏分泌EPO减少，是慢性肾性贫血的主要原因，但血清EPO降低的水平与贫血的程度不成比例。溶血、 红细胞存活率减低、失血和营养不良也是导致贫血的原因。再者，慢性肾衰竭患者进入透析 早期，贫血是加重的，透析治疗后，患者血小板功能和营养状况得到改善，影响透析患者红 系生成的因素：?EPO减少；?缺铁：一次血液透析可丢失25ml血液；?铝中毒：铝可以抑制红细胞对铁的摄入；?甲状旁腺功能亢进：造成骨软化、骨纤维化和骨髓纤维化；?叶 酸缺乏；?急性溶血 家族性低尿钙高钙血症 原发性甲状旁腺功能亢进症 肾钙重吸收超过99％ 肾钙重吸收不到99％ 全端甲状旁腺素水平可能会高，但其数值一 般正常或低于原发性甲状旁腺功能亢进症 高血钙和低尿钙与PTH无关 家族中10岁以内就有可能发现有高钙血症 10岁以内极少有高钙血症 广义的指对加压素无反应或反应低下的肾脏疾病；狭义的指先天性尿 崩症。获得性尿崩症的原因：?饮食失常：过量饮水，蛋白摄入减少；?肾衰浓缩功能减退； ?尿路梗阻解除后利尿，急性肾衰利尿期；?阵发性高血压；?电解质紊乱：慢性低钾、高 钙；?系统性疾病：慢性肾小管间质疾病，轻链病，淀粉样肾病，多囊肾髓质囊性肾病，镰 状细胞病；?药物：锂，去甲金霉素，二性霉素B，秋水仙碱，氨基糖甙类药物，丙氧吩等 可损伤肾浓缩功能；?怀孕：是获得性肾性尿崩症中唯一在胎盘娩出后可完全恢复的，因胎 盘可分泌加压素活酶，可代谢循环中的加压素，故可产生加压素抵抗的出现。 ?尿毒症性脑病：主要表现为嗜睡、谵妄、扑翼样震颤甚至昏 迷。?尿毒症性心肌病：表现为心脏扩大、舒张前期奔马律、低血压及心率不齐。?尿毒症 肺：肺毛细血管通透性增加引起肺水肿。?糖耐量异常：尿毒症使胰腺β细胞释放胰岛素减少以及外周组织对胰岛素反应性降低。?甲状腺功能改变：主要表现为血总T3水平降低，而T4、rT3及TSH的水平基本正常，但TSH对TPH负荷试验的反应低下，患者有可能出 现处于相对甲状腺功能低下的状态。 多发生于20～40岁青壮年，男性多于女性，约90％为单侧性，10％为双侧性病变。尿频和尿痛是典型症状，最初，尿频是因含有结核菌的脓尿刺激膀胱粘膜引起， 以后结核病变沿及膀胱，尿频更明显。如尿频症状突然改善，可能是病侧输尿管暂时性或永 久性的完全闭塞。晚期膀胱发生严重挛缩，容量很小，每日排尿可达百余次，甚至呈尿失禁 现象。尿中几乎都可以找到结核菌，这是肾结核的最大特征，有所谓“酸性无菌性脓尿为肾 结核的特征”，膀胱镜检查对诊断泌尿系结核有重大意义，病变开始主要在病侧输尿管口附 近，但很快蔓延到膀胱三角区和其他部位。 系肾脏皮质和髓质出现多个囊肿的一种遗传性肾脏囊性疾病，可分为常染 色体显性遗传型多囊肾病（ADPKD），常染色体隐性遗传型多囊肾病（ARPKD）。?ADPKD 为一系统性疾病，可累及肾脏及肾脏以外的多个器官和组织，有时肾外表现为惟一临床表现 大多数成人期出现临床症状，肾脏表现包括肾囊肿的进行性形成、增大和肾功能损害。肝囊 肿是ADPKD最常见的肾外表现，约1/3患者可有肝囊肿，其数目随年龄增长而增多，肝功 能正常。?ARPKD是一种肾和胆道的遗传性畸形综合征，病理改变为肾集合管梭形扩张和 伴随门静脉系统纤维化的胆道发育不全。大部分婴儿期起病。胎儿期典型为超声示肾脏回声 增强和羊水过少，胎儿可发展成为Potter表型；新生儿通常于出生后数小时内即死于呼吸衰 竭，存活者往往肾功能受损；婴儿期主要特征为高血压和肾小管功能异常，高血压是此期发 病和死亡的主要原因。尿检异常也较常见，脓尿最常见，它的存在并不意味着感染。青春期 和成人期最显著特征为先天性肝纤维化和相对较轻的髓质扩张，表现为窦前性门脉高压症。 一般情况下肝脏合成功能正常。 一般指在肾脏中发现多个囊肿，广义地说，包括多囊肾在内，很多疾 病均可引起肾多发囊肿，如多囊性发育不良、获得性肾囊肿病、髓质海绵肾、Bournevile病 和Lindau综合征等；最常见的是多发性单纯性肾囊肿，其肾功能无损害，也无肾外表现， 无家族史，预后良好，一般无需治疗。 引起的主要原因有很多，主要有：支持肾脏的力量减弱，如腹壁肌肉松弛、 突然消瘦使肾周脂肪组织骤然减少、腹压突然降低；腰椎过多（>5个腰椎）；肾囊与腹膜间结缔组织松弛；肾上极与肾上腺间韧带松弛；长期慢性咳嗽、便秘；肾蒂过长。多见右侧， 可能与右肾窝较左侧浅，右肾上方的肝脏在呼吸时将右肾向下推挤有关。女性，尤其是瘦长 体形女性，其肾窝较浅而宽，妊娠分娩后腹压突然变化，故较男性易发生肾下垂。从事久坐 久站职业者易患肾下垂。但肾蒂突然受到牵拉及输尿管急性梗阻时可出现Dietl危象，表现 为肾绞痛、恶心、呕吐、虚脱、脉速及血尿症状。B超示站立位肾脏下移超过一个椎体或肾活动度大于3cm。根据影像学分：肾盂降至第三腰椎平面为一度；降至第四腰椎平面为二度； 降至第五腰椎平面为三度；位于第五腰椎以下为四度。首选非手术治疗，尤其是仅有症状而 无并发症时。 血液透析治疗中低血压的发生率为10～30％，常见的血透内低血压原因：（1）血容量 减少：目标干重设置太低；脱水太快；渗透液钠浓度低；（2）心血管因素：透析液相对太温和；透析中食物吸收（内脏血管扩张）；透析前摄入短效抗高血压药；由于自主神经病变缺 少周围血管收缩；充血性心力衰竭；含醋酸盐的透析液。出现低血压使威胁生命的疾病：心 肌梗死；心包填塞；心率不齐；内出血；败血症；空气栓塞。 透析失衡综合征：在透析中或透析后立即出现，包括头痛、嗜睡、恶心、肌肉抽动和 不适。症状可进展，出现癫痫或昏迷。此综合征最常见发生于慢性肾衰和长期尿毒症的病人 最初几次透析治疗后。导致的原因为在透析中血浆容质水平较快降低时易发，脑组织相对低 渗，水移向脑，致使脑水肿。 在一般情况下优于血液透析：?腹膜透析不需要动静脉瘘，避免了糖尿病患者由周围 血管病变而导致的动静脉瘘障碍，且腹腔内使用胰岛素更接近生理性，血糖控制理想，同时 视网膜、神经病变亦可改善，故腹膜透析尤其适用于糖尿病患者；?对中分子物质的清除率 好；?腹透不会出现反复低血压，没有淋巴因子的释放，故使残存的肾功能常常能在腹透水 平上维持较长时间；?最接近生理状态的治疗方法，能成功在辅助治疗顽固性充血性心力衰 竭。?生活质量高；?费用低。 腹膜透析的禁忌症：腹股沟疝，脐疝或膈疝；造口术；最近曾行主动脉瓣修复术；腹 腔广泛粘连、纤维化；腹腔与胸腔有交通；妊娠晚期；严重肺功能不全；腹壁脓肿，吃药禁 忌症包括肥胖病（在导管放置时需要大网膜切除术），多囊肾并多囊肝致腹腔容积和腹膜面 积严重减少和憩室病。 血透病人给予低蛋白饮食以减少尿素前体的摄入，对比之下，腹透病人每天通过腹膜 丢失10～40g蛋白质，因此高蛋白饮食给予补充丢失的蛋白质。通常腹透不能提供与通常血 透一样的低分子容质的清除率，当腹透去除高分子物质优于血透。 腹透最常见的并发症：腹膜炎，腹透病人腹水白细胞大于100/ml和多形核中性粒细胞超过50％定为腹膜炎。 在压力作用下滤出大量水和容质，同时输入与细胞外液成分相似的电解 质溶液（置换液），超滤液多于置换液。HF临床应用的最大优点除了对中分之物质清除率高 外，它对心血管功能稳定性有较好地调节作用。 与嗜铬细胞瘤有关的疾病：Von Recilinghausen病（多发性神经纤维瘤）；Von Hippel-lindou病；多发性内分泌腺瘤（MEN）：MEN-?：患者可有嗜铬细胞瘤（多为双侧）。甲状旁腺腺瘤，甲状腺髓样癌。MEN-?：患者可有嗜铬细胞瘤（多为双侧），甲状腺髓样 癌，粘膜神经瘤，腹部神经节瘤。 10％规律：10％双侧嗜铬细胞瘤；10％肾上腺外嗜铬细胞瘤；10％恶心嗜铬细胞瘤；10％家族性嗜铬细胞瘤；10％儿童嗜铬细胞瘤。 静息时血儿茶酚胺小于500pg/ml，大于2000pg/ml表明有嗜铬细胞瘤。 只有当因肾动脉阻塞治愈或改善而使血压下降了，肾血管性高 血压的诊断才能诊断。主要是由于缺血导致肾素-血管紧张素-醛固酮轴激活而产生的。临床特点：慢性高血压逐渐加重；近期突发高血压；恶心高血压；广泛血管疾病且有中度高血压 的患者（尤其是吸烟者）；25岁以下或60岁以上的突发高血压患者；在用ACEI或ARB治 疗时出现肾衰；腹部或腰部听诊时有杂音；反复发作“一过性”肾源性水肿。血管造影示动 脉狭窄超过70％即可诊断动脉狭窄。 继发性高血压相对少见的原因：（1）原发性醛固酮增多症；库欣氏综合征；主动脉缩 窄；甲状腺机能低下症（血管张力增加，出现舒张期高血压）；肢端肥大症；睡眠性呼吸暂 停综合征；（2）引起高血压的药物：环孢素；EPO；雌激素；可卡因；合成类固醇；糖皮质激素；单胺氧化酶（MAO）抑制剂；bromochipine。 根据起病和病情进展的缓急及病程的长短可分为两型，缓进 型和急进型高血压，前者又称良性高血压，绝大部分患者属于此型，后者又称恶性高血压。 急进性高血压发病急剧，也可在发病前有病情有病情不一的缓进型高血压病史。男女比例约 3：1，多在青年中发病，舒张压多持续在 是一种以血压显著升高和进行性靶器官损害为特征的临床疾病，需要 立即进行降压处理。包括：高血压脑病；高血压伴急性左心衰；蛛网膜下腔或颅内出血；主 动脉夹层动脉瘤；急性心梗或不稳定性的心绞痛；肾上腺危险；恶心高血压；惊厥。治疗的 紧迫性是由出现新的或进行性靶器官损害而不是血压绝对水平来决定的，单纯血压升高而无 症状或无新的或进行性靶器官损害的患者，极少需要紧急处理。治疗时应避免血压突然和过 度下降，以免出现心、脑等脏器缺血现象。长期高血压和老年高血压患者的血流自主调节机 制受损，治疗后发生脏器低血液灌注的风险很高。高血压急症治疗时首先应在数分钟至2小时内将平均动脉压降低不超过25％，然后在2～6小时内进一步内降至160/100mmHg。一旦控制血压，可停止静脉用药改为口服用药。 ：血压显著升高（舒张压>140mmHg）并伴有血管损害的综合征，血管损 害可表现为视网膜出血、渗出和视乳头水肿。许多患者为继发于肾血管和肾实质疾病。 ：是指与恶性高血压相同症状但无视乳头水肿的综合征。