[嗜血细胞综合症]嗜血细胞综合症

[嗜血细胞综合症]嗜血细胞综合症 [嗜血细胞综合症]嗜血细胞综合症 篇一 : 嗜血细胞综合症 噬血细胞综合症又称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症，是一组单核巨噬细胞系统反应增生性疾病。本症以儿童病例报告为多。是以发热、肝脾大、黄疸、出血、全血细胞减少、肝功能异常、凝血障碍、骨髓和其他组织中可发现噬血细胞为特征的临床综合征。分为2型:原发性又称家族性嗜血细胞综合症;继发性嗜血细胞综合症。 继发性l嗜血细胞综合症通常分成以下3型:感染相关性，大多由病毒感染引起，故又称为病毒相关性，也可由细菌、真菌、原虫等感染引起。肿瘤相关性，可发生于恶性肿瘤治疗前或治疗过程中，多见于急性淋巴细胞白血病、淋巴瘤、多发性骨髓瘤、生殖细胞肿瘤、胸腺瘤等。其他原因:如幼年性类风湿关节炎、SLE、某些药物等。诊断:由于缺 乏特异性实验室诊断方法，诊断有时非常困难，因而误诊和漏诊者较多。家族性与继发性很容易混淆。一般认为，2岁前发病者多提示为家族性，而8岁后发病者，多考虑为继发性。2一8岁发病者，则要根据临床表现来判断，如果还难确定，则应按家族性处理。但成年人发病也不能完全排除家族性。2004年WHO对原诊断重新修订如下:符合以下诊断8条中的5条。A.初诊标准:临床标准:?发热，持续时间》7d，最高体温38.5?;?脾大;实验室标准:?血细胞减少;?高三酰甘油血症和低纤维蛋白血症;?组织病理学:骨髓或脾或淋巴结发 现噬血细胞存在，无恶性病变证据。B.新诊断准:?NK细胞活性降低或完全缺少;?血清铁蛋白升高;?可溶性CD25大于240OU/mL，当中血红蛋白不高于90g/L，血小板不高于100 x 109/L，中性粒细胞不高于1.Ox109/L 4、高甘油三酯血症和/或低纤维蛋白原血症 5、骨髓、脾或淋巴结出现噬血细胞，不过没有恶性表现。 总的来说，嗜血细胞综合症是一种和急性病毒感染有关联的非恶性噬血组织细胞增生症，高发人群是儿童。此病的特征为单核-巨噬细胞增生活跃，同时有显著的吞噬红细胞情况。病人多会出现明显高热，肝、脾和淋巴结肿大，但原发病治愈后大多是可以康复。 嗜血细胞综合症的一些相关的知识，大家看了上文的一些讲解，现在心里也一定有了一些认识。这种病也并不是什么治疗不好的疾病，所以大家也不用过于的担心或是紧张。最好就是做到早发现早治疗，这样才可以不错好好的治疗时机。