慢性复发性轴索性神经病合并维生素B12缺乏（附一例报告）

慢性复发性轴索性神经病合并维生素B12缺乏（附一例报告） 慢性复发性轴索性神经病合并维生素B12 缺乏(附一例报告) 北京医学2001年第23卷第1期 慢性复发性轴索性神经病合并维生素B缺乏 (附一例报告) 冯立群袁云.张淑苹车海波张茁陈清棠. 轴索病变为主的慢性复发性周围神经病首先由Po[一 lard在1983年进行了描述.因临床现为慢性缓解复发病 程,曾被认为是慢性炎症性脱髓鞘性多神经病(CIDP)的一 个亚型;1995年Chroni提出了慢性复发性轴索性周围神经 病(cRAN)的概念,进一步的电生理和神经病理研究提示此 病为一种不同于CIDP的轴索性周围神经病.我们报道1例 与维生紊B缺乏相关的慢性复发性轴索性神经病,对其发 病机理进行探讨. 一 ,临床资料 患者,男,5O岁.以反复出现发作性四肢无力麻木3年 人院3年前在劳累受凉后出现四肢无力,以双下肢为重,2 , 3天内发展至不能行走,伴手足麻木和足底踏棉花感,同 时出现阵发心慌,胸闷,气短,怕冷,多汗,纳差,腹部不适和 轻度腹泻.给予青霉紊,维生紊输液治疗,2周后症状缓解. 此后反复3次出现腹泻后发作性四肢无力,伴随症状同前t 持续2,3周,经对症治疗减轻.病情逐渐加重.缓解期精神 不振,双下肢行走时发沉,手足对寒冷敏感,工作能力下降. 人院前6周病情再度反复,症状持续4周后缓解,缓解后仍 感手足麻木.既往:6年前患特发性面神经麻痹,治疗后遗留 右侧轻面瘫.5年前被诊为慢性胃炎=无长期饮酒史和毒物 接触史.家族史无异常;查体:右侧轻面瘫,其他颅神经无异 常.双膝关节以下音叉振动觉消失,关节位置觉存在,双小腿 下痛,温觉减退.双足皮肤干燥,无汗和脱屑.四肢肌力,肌 张力正常,无肌萎缩,步态正常,RomberR征阳性.四肢腱反 射正常.病理反射阴性.辅助检查外周血及骨髓象显示轻度 巨幼红细胞性贫血,血清维生紊B-64pg/m[(正常为2OO, 950pg/m1),血沉,血糖,电解质,心肌酶,肝肾功能,甲状腺功 能,免疫球蛋白均正常,尿本周蛋白阴性,脑脊液常规,生化 及免疫球蛋白无异常.24小时动态心电图,平板运动试验, 超声心动图,腹部B超,胸部x线均未见异常.头颅及脊髓 MRI正常.神经电生理检查:脑干听觉诱发电位:双耳?, Y间期大于I,l间期视觉诱发电位:双眼P潜伏期延 长;体感诱发电位:正中神经刺激,双侧N…P潜伏期长,余 各波分化不良胫神经刺激,周围及中枢各波均分化不良.肌 电图:下肢远端肌呈神经糠性损害;正中神经感觉传导速度 减慢,运动传导速度肘至腕减慢19,腋至肘正常}腓肠神 经感觉传导诱发电位未引出腓总神经运动传导速度腓骨小 头下至中踝减慢2O,腓骨小头上下减慢33,远端潜伏期 延长;复合肌肉动作电位无传导阻滞或一过性离散;正 中神经F波潜伏期正常,胫神经H反射潜伏期延长. 二病理检查 腓肠神经病理检查结果:半薄切片显示神经外衣,神经 束衣和神经内衣无明显异常,血管壁结构正常.无炎细胞浸 润和异常沉积物.神经束内有髓神经纤维密度轻度减少,个 别有髓神经纤维的轴索显着萎缩伴髓鞘肥厚和分裂现象,有 髓神经纤维最大直径为1528pm(在正常范围).可见散在的 有髓神经纤维walkr变性.偶见有髓神经纤维再生簇.电镜 下有髓神经纤维的轴索内管丝聚集,可见空泡形成.个别有 髓神经纤维崩解,伴有髓神经纤维再生.部分无髓神经纤维 轴索固缩 给予甲基维生紊B肌注,4周后症状好转,碱量维持治 疗并随访近2年,病情无复发,已恢复正常工作. 讨论 本例临床表现结合电生理和腓肠神经病理检查结果符 合CRAN的诊断.诱发电位的中枢通路异常.提示并存临床 下中枢神经系统损害.CRAN的病因目前并不清楚.由于某 些CRAN病人脑脊液蛋白增高,用免疫抑制剂或免疫球蛋 白治疗有效.推测发病与自身免疫有关,但也有病人治疗无 效.提示存在其他致病因素.本例血及脑脊液免疫学检查无 异常,发现巨幼红细胞性贫血和血清维生紊B.缺乏,仅用维 生紊B_治疗即出现临床缓解,显然不同于既往报道的 CRAN,提示维生紊BI缺乏和CRAN的发病可能有关.维 生紊B.缺乏可致神经系统广泛,进行性损害,病变脊髓 后,铡索为主,少数同本例一样周围神经病变为主,但本例 病程却表现为复发缓解.其原固可能与腹泻有关=在慢性胃 炎已影响维生紊B吸收的基础上,腹泻和肠道细菌对维生 紊B.的消耗使吸收障碍明显加重,随腹泻的好转.维生紊 BI的吸收得到改善,维生紊B水平的升降导致临床症状的 波动.维生紊B.缺乏引起的神经病变在症状持续6个月后 再治疗难以完全缓解.本例提示病程为复发缓解者t维生紊 B疗效仍满意. 维生紊B缺乏可能是CRAN的一个病固,维生紊B,z 代谢障碍引起的轴索病变可表现为急性可复性损害.建议对 病因不明的周围神经病进行维生紊B的测定和维生紊B- 治疗,避免盲目地应用免疫抑制剂或免疫球蛋白治疗. (收稿;200003—20修叵『:2000—0508) 1.北京安贞医院神经辩(邮政编码100029) 2.北京大学第一临床学院神经内科