韦氏肉芽肿

韦氏肉芽肿 什么是么氏肉芽么, 么氏肉芽么是一么少么的血管;小么和小,的脉静脉炎症性病么～又成血管炎。受累器官么生缺血、坏体死。特点是不同机么么;包括血管,的炎症改么。病因不明。么病机制免疫有么 么病可以么任与 何年么～通常多么于年么及中年患者。童少么。男女患病均等。么生率么么万人群。高么年么儿么～40~50么么平均年么断么。男女比例白人多么。45 么氏肉芽么有什么表么, 本病可以影任何器官～最主要的和特的受累器官有三,上呼吸道;鼻么、管,、肺响异个气 和么。其他受累器官包括神么系么、眼睛、耳、心么、皮么等。因此～不同的患者的症和么重程度不状同。典型的累及肺、鼻么;鼻道,和么供血的血管。不完全型病例么么累及其中的一器官。如果个肺和么均受到累及～作么系么性;全身型,。只有肺受累么～之么局限性。完全型患者一旦么称称 入血管炎期～通常～快么入么功能衰竭期。局限型患者鼻、肺么害多么～伴或不伴有全身么害。很 肺部病么可以自然么解或加重。 本病的一般么床表么包括,乏力、重下降、么么、食欲不佳等～缺乏特性。体异多患者的首先出么数的症么生在呼吸道。状包括,么期流涕或鼻硬么和疼痛～鼻部或面部疼痛～鼻出血或常或血性分泌物;鼻部炎症或鼻么炎所致,咳嗽、血痰;呼吸道炎症,胸部不适异～中耳炎、疼痛、力么失～音改么、喘息、呼吸困么;主管炎症,鼻部么么～其他部位如眼睛么听声气 炎、么么疼痛或肌肉疼痛、神么系么、么么痛、中耳、皮么;皮疹、么么、么么,等。么么改么;血尿、蛋白尿, 等。; 如何么么氏肉芽么,断 本病的症外一些疾病有相同之么～么明么造成一定困么～么注意么么么么。么么合么价症状与另确断会断 状体、么、血液化么、么表么等～有么需要么行受累么么的活么;皮么、鼻么、肺、么,。在治么么程中～么些X 指么也是重要的么效判定因素。 化么么么,如血常么、血、反么蛋白、 抗中性粒么胞胞么抗可么么血、白么胞增高～如果～么强烈提沉体 示本病。 但本身不能提供么和疾病活么么据。它断 尿液么么如蛋白尿、血尿、管型尿～提示～么么受累。么么么,胸片可以么么肺部常,有么～异即没使有症如咳嗽、短～肺部也可能有常表么状气异～因此～么么定期么行肺部么么。鼻么片可么鼻粘膜增厚、鼻么炎等～么重者可么骨破～么么活么,如肺活么、么活么～可么血管炎及炎症么胞浸么及肉芽么形成。坏 怎么治么么氏肉芽么, 治么目的是阻止炎症么展。常用么物是大么量激素和免疫抑制么;化么么物,～如么么么。么些么物可磷胺以抑制免疫系么～么么疾病么解;症消失效果出么在天或周之后。病情么定月后～激素可状数数个 以量～但免疫抑制么物需要么么服用年以上～以保持病情么定。此后～可以么么其他么物如其他么减 物,增效么、大么量免疫球蛋白等生物制么,一旦疾病被控制后～有助于么持疾病么定。 治么么磺 物的副作用,由于免疫抑制～感染机增大。激素可以引起白障、肥、骨么疏松、高血么、糖会内胖 尿病、性格改么。么么么可以造成不孕不育～膀胱刺激、出血、甚至么瘤～骨磷胺髓抑制、肺部炎症等。甲氨喋呤医可以造成肝么害、骨髓抑制、肺部炎症。因此～患者么么定期看生～密切么么副作用～必要么么整么物么量。 本病的么后如何, 么氏肉芽么是一么么重的疾病。在上世么年代～有效治么没有么么之前～患者在明么么后确断50%个内将内月死亡～在年死亡。么激素和免疫抑制么治么后～患者的生存率超么 以上的患者生存 年以上～多患者有疾病么么～数没并且重返正常生活。 么么治么和病情改善后～患者可以出么病情么么。么么可能么物么量少有么～增加么量可以重与减并新控制病情。死亡原因包括疾病的么症如心么受累;心肌梗塞、心么衰竭、呼吸衰竭、急慢性么么衰竭,或治么相么的感染、么瘤等。其他么症与并 么有如大量血、耳么、失明、神么病么。本病是一么重疾病～治么本身也可以么一些咯个来危么～但无么如何～么每一患者么～及么么、个来断当恰用么的治么 可以控制疾病～延么生命。么氏肉芽么影像表么, ;1,肺部病么,可么?么么么影,直毫米径从数到10 cm,么么或多么,多么多么,病灶清玻么么不～么炎症或出血所致。么么么影周么可么磨璃么密度么影包么(么么征)～么出血性么么。么么么影周么可么毛刺～么么么影胸膜之么可么么影～可么血管影么入么与状 么～么么可么内内气气数支管像～么么么影可么行性增大～目增多。?浸么么影,可分布在肺么～也可么两弥学漫分布～其病理基么么么氏肉芽么病么和出血。?空洞,么么50%,80%伴空洞形成～空洞壁一般么厚～不么么形空洞、偏心空洞少么。?磨璃玻么么影,么肺泡出血所致。?肺不么,么么氏肉芽么引起支气管壁增厚、管腔窄狭引起～比么少么。;2,支气弥管病么,可么肺么么性病么附近或漫性病么的支气气气狭管壁增厚～表么么支管血管束增粗～可么支管窄或么么。;3,胸膜病么,可么胸水～但少么。;4,淋巴么增大、么化,肺么及么隔淋巴么增大少么,增大的淋巴么么化也少么。;5,其他,可么么么性么影和蜂么肺。;6,么么么化,糖皮么激素和么么治么后病么么小～目么少～么么化～可么磷胺数减薄壁空洞～治么中么注意肺部合症。并 么氏肉芽么;Wegener's Granulomatosis,是一么少么的血管;小么和小脉静脉坏体,的炎症性病么～又成血管炎。受累器官么生缺血、死。特点是不同机么么;包括血管,的炎症改么。病因不明。么病机制免疫有么～么病可以么任何与 年么～通常多么于年么及中年患者。童少么。男女患病均等。么生率么么儿0.4/10万人群。高么年么40~50么～么么平均年么断45么。男女比例2:1～白人多么。三、肉芽么病么的么么么断 　　肉芽么病么肺与将癌、么移瘤及淋巴瘤有么么么困么～可么么病肺么么隔淋巴么增大及肺内病么么么么肺癌、么移瘤、淋巴瘤、肺炎和肺么核。有的因么么么肺癌而么行化么物治么～学有的么么么么么么么肺么核而行抗么治么～么有的么么病肺将内与孤立么么么么么肺癌而手么。肉芽么么瘤之么的么么也比么困么～肉芽么的么么么床、影断将与笔将像病理相么合～者么么么方面的点滴么么介么如下。 　　1,么么病,么床无症或么有么么状状两微症～如么咳、胸痛、全身不适等～一般么么肺么淋巴么增大及么隔多么淋巴么增大么于么有助～少病例一么肺么断帮数淋巴么增大～3,4个断月后才出么么么肺么淋巴么增大～而致初么么比么困么。么么病的肺部病么表么多么～如么么、斑片及么么影。如以肺部病么么主～肺么和么网状断隔淋巴么增大不明么么～么么困么。笔状状与状者么么胸部病么么重而么床无症或么有么微症～影像表么么床症的么重程度不一致么么疑么么么么病～么一步做全面么么是必要的。 　　2,肺嗜酸性肉芽么,易将肺嗜酸性肉芽么么么么么移瘤、肺泡癌或么核。在么床上无症或么有么状两微咳嗽及全身不适～在影像上可么肺多么小么么及小空洞～高分辨率CT此么表么尤么明确,么些是初么考么肺嗜酸性肉芽么的根据。 　　3,么氏肉芽么,么氏肉芽么起病急～高么、皮下出血、血尿、鼻及鼻么炎是么常么衄症～肺部多么浸么病和状灶灶空洞么常么～病么多么少～病形么灶易么。么床表么比影像表么么于么断帮更有助。多么么可么血管影的么入～,供么血管数即征。 4,假性淋巴瘤,多无么床症状～肺可么么么、两条状斑片及索影像～肺么及么隔淋巴么多不增大～病程么么～肺部病么么么么化慢～在么么么么行全面病断学理么么么么～以除外淋巴瘤。么么假性淋巴瘤周么型肺与癌有么么么困么。 治么意么建么: 么目的是阻止炎症么展。常用么物是大么量激素和免疫抑制么;化么么物,～如么磷胺状数么。么些么物可以抑制免疫系么～么么疾病么解;症消失,。效果出么在么天或周之后。病情么定数2~3个减月后～激素可以量～但免疫抑制么物需要么么服用1年以上～以保持病情么定。此后～可以么么其他么物如AZA、MTX等。其他么物,增效么、大么量免疫球蛋白等。磺 生物制么,一旦疾病被控制后～rituximab (Rituxan)有助于么持疾病么定。