4室性心律失常治疗和心脏性猝死预防指南

室性心律失常治疗和心脏性猝死预防指南 美国心脏病学会、美国心脏病协会和欧洲心脏病学会（ACC/AHA/ESC）于2006年9月正式在Journal of the American College of Cardiology、Circulation和European Heart Journal杂志发室性心律失常治疗和心脏性猝死（SCD）预防指南，ACC (www.acc.org)、AHA (www.americanheart.org)、ESC (www.escardio.org)网站发布全文。这是第三个美国和欧洲联合发表的指南，其他两个是室上性心律失常治疗指南和心房颤动治疗指南。 该指南是美国和欧洲主要心脏病组织ACC、AHA、ESC合并和更新过去有重叠、差异的包括室性心律失常和预防SCD的19个临床指南和4个专家共识，依据目前医学上能提供的最佳的医疗手段，共同制定的一个新的意见一致的指南，指南包括的诊断过程、治疗和管理或特殊患者室性心律失常治疗和预防SCD的策略推荐均来自临床证据和专家共识。指南不推荐医疗实践者，像对待教科书一样，对室性心律失常和SCD风险患者的评估和治疗必须逐条按推荐执行。在具体执行指南推荐的治疗原则时，可因不同国家、不同地区的社会、经济、文化等诸多差异的情况有所改变。 指南的室性心律失常主要指起源于心室的快速心律失常，常常会导致SCD。指南内容包括有或可能有室性心律失常的患者进行评估包括非侵入性和侵入性检查，包括心电图和电生理检查等。逐步介绍了药物治疗、ICD和CRT+ICD装置、导管消融（破坏受累区域）、外科手术和冠脉血管成型术的治疗选择；指南也指出，个体除了临床表现外，器质性心脏病的严重程度、症状负荷决定治疗和预后；指南除了详细的对特殊心律失常急性治疗策略推荐外，也论述了特殊病理、心肌病和心力衰竭以及遗传等情况下的策略推荐，还对心脏结构正常特殊人群如运动员、孕妇、老人和儿童的治疗推荐。即指南从室性心律失常、疾病、患者、治疗手段几个方面交叉性的全面论述，保证了内容的完整性。指南的一个关键的更新是对植入装置ICD、CRT+ICD的选择按射血分数划分，正常的左室射血分数范围是50-70%。 指南首先根据欧洲ESC和美国ACC/AHA发布的指南如ACC/AHA/NASPE 2002的埋置心脏起搏器及抗心律失常器指南、ACC/AHA 2004 ST抬高心肌梗死指南、ESC2001，2003预防心脏性猝死指南、ESC 2005慢性心力衰竭的诊断和治疗指南、ACC/AHA 2005成人慢性心力衰竭的诊断和治疗指南对植入性复律器-除颤器（ICD）植入减少SCD的一级预防的推荐的差别，旗帜鲜明的确定了新的统一的治疗推荐级别和证据级别。 指南详细描述了室性心律失常的不同分类方法，包括：临床特征分类、电生理分类、疾病单元分类。 临床特征分类：1)血液动力学稳定的室性心律失常、无症状或有轻微的症状如心悸，包括患者描述在胸、喉、颈部的被捣碎或快跑时的感觉，不令人愉快的心跳感觉，心跳跳跃或停止的感觉；2)血液动力学不稳定的室性心律失常，包括晕厥前症状（眩晕、头晕、晕厥感、灰色眩晕）、晕厥、心脏性猝死、心脏骤停事件。 电生理分类：1)非持续性室性心动过速（VT），频率超过100次/min、连续3个以上心室激动、30s内自行终止，包括单型和多型性VT（非持续性VT，QRS形态改变、周长在600ms±180ms间变动）。2)持续性VT（时间超过30s，或因血液动力学原因在30s内被终止，包括单型和多型VT。3)束支折返性VT，通常由于心肌病、His-Purkinje折返所致，VT表现为LBBB形态。4)双向性室速，室速时的额面QRS电轴交替变换，通常与地高辛中毒相关。5)尖端扭转性室速（Tdp），长QT或QTc患者，VT表现为QRS峰值围绕等电位线扭动。包括典型的------由“短-长-短”配对间期触发，和通过正常-短配对间期使短配间期可变触发。6)室扑，单型、规律、频率约为300bpm的室性心律失常(周长差异≤30ms)，QRS波群间没有等电位间歇。7)室颤，显著不规则的室性心律失常、QRS波群周长、形态、振幅显著易变，频率通常超过300bpm/200ms（周长≤180ms）。 疾病单元分类：包括冠心病、心力衰竭、先天性心脏病、神经障碍、心脏结构正常、婴儿猝死综合征、心肌疾病〔扩张性心肌病（DCM）、肥厚型心肌病(HCM)、致心律失常性右室心肌病(ARVC)〕VT。 指南通过以下几个方面进行了详细的论述。 1.心脏性猝死发生率，室性心律失常风险评估 所有的冠心病死亡原因大约50％为猝死和意外的、出现临床症状到死亡时间短（立即到1小时）。随着人口的增加和老龄化，在美国与欧洲慢性心脏病患病率增加，调整年龄后冠心病的心脏原因或SCD的病死的绝对数没有显著降低。不同地区，由于冠心病发病率不同，SCD发生率也不同。在美国，通常认为SCD发生率为200,000－450,000/年，通常认为是300,000－350,000/年，约为1-2/1,000人(0.1%－0.2%)/年。SCD发生率有这样大的差别在于SCD入选时间的标准不同；欧洲SCD发生率与美国类似。指南支持用1小时做为评定SCD的时间。SCD在以下人群中依次增加：正常人群、高危亚组人群、有任何冠心病事件史、LVEF≤30％、心力衰竭、心脏骤停复苏者、心梗后室性心律失常，但在总的人群中，因为不同亚组的人群绝对数目的显著降低而总死亡人数随之减低。 室性心律失常在有无器质性心脏病者均可发生，在表现上与器质性心脏疾病的严重性和类别有很大的重叠。如血液动力学稳定的、能耐受的VT可在有心梗史和心功能受损的患者。预后和治疗除了决定于临床表现外，决定于征候和心脏疾病本身。 2.室性心律失常侵入性与非侵入性检查手段 2.1  12导联心电图 心电图是常规评定室性心律失常的手段，为首要的一类推荐。标准12导心电图不仅有助于识别各种与先天性心脏病相关的室性心律失常和SCD的高危者如长QT综合征（LQTS）、短QT综合征（SQTS）、Brugada综合征、ARVC，同样也可发现其他情况如电解质异常、器质性心脏病导致的束支传导阻滞、房室阻滞、心室肥厚、心肌梗死或浸润性心肌病的Q波等。 2.2  运动试验  在从年龄、性别、心肌缺血导致的症状等方面高度怀疑有冠心病的室性心律失常患者，是否存在运动诱导的室性心律失常包括对儿茶酚胺敏感的VT的诊断并判断患者在心动过速的反应，判别药物或消融治疗对运动诱发的室性心律失常治疗的效果，建议运动试验。其中前二条做为Ⅰ类推荐，后一条为Ⅱa类推荐。但对中老年、没有冠心病证据的孤立室性早搏（PVC）患者或年龄、性别、症状判断冠心病可能性低的室性心律失常患者不推荐运动试验。 2.3  动态心电图  确定心律失常的诊断、QT间期的改变、T波交替、ST改变，并可判断疗效；判断是否患者的症状与一过性室性心律失常的发作相关；对偶尔发生的怀疑与心律失常相关的症状如晕厥但传统诊断技术不能诊断的，推荐用植入记录仪检测。 2.4  心电图检测和技术  指南把T波电交替作为室性心律失常患者是否发展到致命性室性心律失常的危险分层（IIa类推荐）。而心电图技术如平均信号心电图、心率变异、baroflex sensitivity、heart rate turbulence做为致命性室性心律失常危险分层的推荐强度仅为IIb类，即认为不可靠的检测技术。 2.5左室功能和影像学检查  对所有怀疑有器质性心脏病的室性心律失常患者，均需要心脏超声检查，尤其是严重室性心律失常或SCD高危者如DCM、HCM、右室心肌病、急性心肌梗死生存者或亲戚中有SCD相关的遗传性心脏疾病者。因为应用地高辛、左室肥厚、静息下ST段压低超过1mm、WPW综合症、左束支阻滞情况下常规心电图不能确定心肌缺血与室性心律失常的关系时可以通过运动试验＋SPECT检查；不能行运动试验检查的可通过心脏超声或心肌灌注SPECT的药物应激试验完成；不能通过心脏超声正确地评估左室、右室的结构或功能改变时，可以用MRI、CT或放射性核素显像术，必要时可以用冠脉照影直接确定冠心病的诊断。双室起搏患者的左室影像学检查是有用的，但推荐强度降低为IIa。 2.6心脏电生理检查  心脏电生理检查（EP）是通过记录基础状态和应用药物时的心内电刺激对心律的影响，评估室性心律失常和对SCD进行危险分层的技术，用来记录VT诱导窗口、指导射频消融、评价药物疗效、评估再发VT或SCD的风险、评估心律失常是否失去意识的原因、评估ICD治疗的适应症。 2.6.1冠心病的心脏电生理检查  用以评估心肌梗死后的症状如心悸、晕厥前症状和晕厥与室性心律失常的关系，并指导冠心病治疗和对VT消融进行评价以及确定冠心病宽QRS波群的机制；也可对心梗后非持续VT、LVEF≤40％者进行危险评定。 2.6.2晕厥的心脏电生理检查  左室功能受损或器质性心脏病患者，晕厥原因不明时，推荐电生理检查。非侵入性检查不能确定，怀疑晕厥的原因是缓慢性或快速心律失常导致的，也推荐心脏电生理检查，但降为IIa类推荐。 3.抗心律失常药物的评估  指南肯定了在多种器质性心脏病，无论有无心力衰竭，β-阻滞剂抑制室性异位搏动和心律失常，减少SCD方面，是主要的安全和有效的抗心律失常药物。对胺碘酮和索他洛尔，指南指出，尽管通常认为，在有心梗史和非缺血性扩张性心肌病、左室功能受损情况下，胺碘酮可以减少SCD，但心力衰竭心脏猝死研究（SCD-HeFT）结果提示其与没有带来生存益处。索他洛尔，尽管有类似于胺碘酮的有效抑制室性心律失常的作用，但表现出的显著的促心律失常作用不能证实可以增加生存率。 指南指出，对有室性快速心律失常，但不符合植入ICD者，指南推荐β-阻滞剂做为一线治疗药物，如果治疗剂量无效，可试用胺碘酮或索他洛尔，前提是用药期间，密切监测其副作用。对已植入ICD者，因反复VT/VF而ICD频繁放电，这个极端的表现称为除颤（心动过速）风暴，需要增加抗心律失常药物和/或射频消融来控制VT的反复发作和减少与之相关的ICD电击。索他洛尔可以有效的抑制心房和心室快速心律失常，β-阻滞剂与胺碘酮联合应用是可替代的。静脉注射胺碘酮是有效的。 4.室性心律失常的非药物、非ICD治疗 4.1体外自动除颤器  体外自动除颤器(AED)通过体外除颤在VF发生数分钟内终止VF而挽救生命，是院外心脏骤停的有效的救治手段。AED放置在适当的地方可以减少心脏骤停到除颤的时间。指南推荐每个州、县和社区的共同努力，把AED放在学校、体育场所、人口密度高的社区、机场以及飞机和警车和救火车上。 4.2射频消融治疗  持续性单型VT、药物治疗无效、不能耐受或不愿长期药物治疗者推荐射频消融（RFCA）治疗；束支折返性VT者也可行RFCA；ICD植入者，反复发作VT多次放电、不能有效程控、或药物无效、或不希望长期药物治疗者，W-P-W预激综合症房颤经旁道下传、快速心室率诱发室颤心跳骤停复苏者可考虑行RFCA。非持续性VT、有显著症状的PVC、W-P-W预激综合症旁道有效不应期＜240ms者也推荐RFCA。 另外，起源于左室后间隔的PVC激发的室性心律失常风暴，行浦肯野纤维电位消融；频繁发作的PVC，尽管无症状但为预防或治疗心动过速性心肌病这二种情况下的RFCA通常认为不适合的。IIb类推荐。无症状的非频发的PVC不推荐RFCA。 4.3抗心律失常的外科治疗  LQTS，植入ICD后仍反复发作晕厥或有心脏骤停事件，β-阻滞剂无效或不能耐受情况下，可考虑左颈胸的交感神经节切除术。指南没有推荐级别。 4.4抗心律失常治疗的血管形成术  指南指出，部分研究表明冠心病冠脉血管成形术，特别是左主干和近端冠状动脉左前降支的血管成形术，长期随访，增加生存减少SCD。指南没有具体的推荐建议。 5.特殊心律失常的紧急治疗 5.1心脏骤停处理  此刻出现血液动力学不稳定、意识丧失，如果不及时治疗，会导致死亡。其绝大多数电机制为VF和无脉性VT，但也有以缓慢心律失常、心脏停搏、无脉电活动为表现的。指南推荐首先行心肺复苏，包括AED、心肺复苏术（CPR）。 5.2急性冠脉综合征相关的心律失常 急诊冠脉血管成形术和β-阻滞剂的应用显著减少急性冠脉综合征VF的发生。而预防性应用利多卡因虽可减少VF发生但会增加与之相关如心动过缓原因的死亡率而被放弃应用。预防性的应用β-阻滞剂能减少VF得到肯定。纠正低钾血症和低镁血症预防电解质紊乱诱发的VF得到肯定。指南没有具体的推荐。 5.3低肌钙蛋白心肌梗死的VT  指南推荐心肌损伤/坏死的心脏标记物水平较低，即小面积心肌梗死时，持续性VT的治疗方案同心脏标记物正常者。 5.4持续性单型VT 不明原因的宽QRS心动过速治疗同VT，血液动力学不稳定情况下直流电复律。稳定的持续性VT，推荐静脉用普鲁卡因胺（一些欧洲国家用阿义马林），血液动力学不稳定的持续性室速、电复律不能转复、普鲁卡因胺的药物无效情况下静脉注射胺碘酮；以上处理不能终止的持续性单型VT，可考虑行经静脉导管起搏终止。为IIa类推荐。指南否定了利多卡因在急性心肌缺血或心肌梗死下的应用，为IIb类推荐。对起源不明的宽QRS心动过速，尤其有心急梗死病史者，禁用钙离子阻滞剂如维拉帕米、地尔硫卓，III类推荐。 5.5反复单型VT  冠心病或特发VT者，反复单型VT发作时，推荐应用胺碘酮、β-阻滞剂、普鲁卡因胺（一些欧洲国家用索他洛尔和阿义马林），IIa类推荐。肯定特发右室流出道VT、左室VT行射频消融治疗。 5.6多型VT  任何情况下，反复发作的多型VT，血液动力学不稳定时，立即电复律，必要时予以镇静剂。如果是缺血或不明原因的推荐β-阻滞剂；在除外复极异常如先天性或获得性LQTS下静脉胺碘酮；如不能除外急性冠脉综合症，推荐冠脉造影，必要时行冠脉成型术。不推荐在急性心肌缺血或心肌梗死时应用利多卡因。 5.7尖端扭转型VT  I类推荐，在发生尖端扭转型室性心动过速（Tdp）患者，停用相关的药物，纠正电解质异常；如Tdp的诱因是心脏传导阻滞和有症状的窦性心动过缓，推荐急性期临时起搏和长期的永久起搏治疗。IIa类推荐，静脉注射硫酸镁对LQTS者有效，可以减少Tdp发作次数，但对正常QT者，则作用很小。对心脏停搏依赖的Tdp，急性期临时起搏和长期的永久起搏治疗。合并窦缓的Tdp者，急性期治疗，可予以临时起搏和β-阻滞剂联合应用。没有先天性LQTS，反复发作Tdp者，急性期可临时应用异丙肾上腺素。在Tdp时，血钾浓度控制在4.5 - 5 mM/L，在LQT3患者有Tdp时，可考虑静脉应用利多卡因或口服美西律，仅作为IIb类推荐。 5.8持续性VT  急性心肌缺血导致的反复发作或持续性多型VT可在予以血管成形术和β-阻滞剂后，静脉应用抗心律失常药物如普鲁卡因胺或胺碘酮，I类推荐。反复发作或持续性单型VT，静脉用胺碘酮或普鲁卡因胺后行VT消融，IIa类推荐。VT风暴患者，分别静脉注射胺碘酮、β-阻滞剂或二药合用；反复再发或持续性VT可以考虑超速起搏或全麻；部分患者可考虑Spinal cord modulation；这些策略通常不被认可，为IIb类推荐。 5.9 VT风暴  频繁发作VT，需要电复律。因为少见，无对照研究。多型 VT风暴可用β-阻滞剂，这是唯一的绝大多数情况下有效的药物。 6.特殊病理下的室性心律失常和心脏性猝死 6.1心肌梗死导致的左室功能异常  冠心病患者的三种类型快速室性心律失常，非持续性VT、持续性VT、VT或VF导致的心脏停搏，指南进行了详细的论述。 指南推荐，心肌梗死和室性快速型心律失常导致的左室功能障碍，应积极治疗心力衰竭。对有心肌缺血伴室性快速型心律失常应积极治疗心肌缺血，包括冠状动脉重建术。如果有心梗史和显著左室功能障碍，VF复苏者首先考虑ICD植入。指南也明确，所有拟植入ICD者，必须在充分的药物治疗下和预计维持较好的状态生存1年以上。 心梗后，左室功能障碍，对β-肾上腺素能阻滞剂预防VT无效的患者，推荐与胺碘酮联合应用；为减少VT的症状，也推荐索他洛尔；ICD植入的条件是心梗至少40天后、LVEF≤30-40%、NYHA II或III级；血液动力学不稳定的持续性VT者推荐植入ICD。而NYHA I级的患者，其他情况不变，植入ICD降为IIa类推荐。反复发作的持续VT或VF患者，做为对ICD的辅助治疗方案，可选择的包括导管消融、外科切除、药物（胺碘酮和索他洛尔）；血液动力学稳定的反复VT发作不能或拒绝植入ICD者，推荐用胺碘酮以减少症状；心梗后，心功能正常或接近正常情况下，反复发作持续性VT，也推荐植入ICD。心梗后LVEF≥40％，反复发作的血液动力学稳定的VT，推荐以治愈为目的的导管消融或服用胺碘酮替代ICD。MI后有左室功能障碍，有植入ICD的适应症，但患者不能或拒绝植入ICD者，胺碘酮可能有效，但推荐级别为IIb。无症状、非持续室性心律失常者，不推荐预防性应用抗心律失常药物；有心梗病史不推荐IC类抗心律失常药物，III类推荐。 6.2瓣膜性心脏病  因为没有充分的证据证明二尖瓣修补或替换可以减少二尖瓣脱垂，严重二尖瓣反流和严重的室性心律失常而预防SCD，故这些治疗方案在预防SCD的推荐级别为IIb，即不被认可。 6.3先天性心脏病 除外可逆原因的心搏停止复苏成功者，推荐ICD植入；先心病有自发持续性VT者，应考虑侵入性血液动力学检查和EP评估，推荐的治疗包括导管消融或外科切除彻底消除室速，如果不成功，推荐ICD。不能解释原因的晕厥和左室功能受损的先心病患者，在不能确定是否存在可逆原因下，推荐行侵入性血液动力学检查和EP评估，并可以考虑植入ICD，推荐级别为IIa。对先天性心脏病有成对PVC或非持续性VT，为判定是否存在持续性VT，不推荐EP检查。孤立性室早且无症状的先心病患者，禁用预防性抗心律失常药物。 6.4.代谢和炎症状况 6.4.1.心肌炎，风湿性心脏病，心内膜炎  指南明确指出心肌炎急性期，出现有症状的缓慢心律失常和/或心脏阻滞，推荐临时起搏；有症状的非持续性VT或持续性VT，可用抗心律失常药物。与VT相关的急性主动脉瓣反流和急性心内膜炎并发主动脉或环脓肿并有房室阻滞，应直接外科治疗，除非有禁忌。在非心肌炎急性期，有致命性室性心律失常，植入ICD的推荐级别为IIa类。 心肌炎急性期禁忌植入ICD。 6.4.2浸润性心肌病  除了浸润性心肌病的治疗外，致命性心律失常的治疗同其他心肌病，包括ICD和起搏器植入。 6.4.3内分泌病症和糖尿病  内分泌疾病室性心律失常的二级预防主要是电解质（钾、镁、钙）平衡、内分泌疾病的治疗。致命性心律失常的治疗同其他疾病，包括ICD和起搏器植入。糖尿病伴室性心律失常者的治疗推荐同无糖尿病者。 6.4.4终末期肾功衰竭  终末期肾功衰竭室性心律失常的急性治疗应着重于保持血液动力学稳定状态和电解质（钾、镁、钙）的平衡。致命性心律失常的治疗同其他心肌病，包括ICD和起搏器植入。 6.4.5肥胖，肥胖症膳食，厌食症  致命性心律失常的治疗同其他心肌病，包括ICD和起搏器植入。肥胖者减少体重和厌食者逐步增加饮食可以有效地减少室性心律失常和SCD的风险。禁忌非平衡的、极低热量摄入的饥饿疗法，这可能是有害的，并引起致命性室性心律失常。 6.5心包疾病  心包疾病室性心律失常的治疗同其他疾病的室性心律失常的治疗，包括ICD和起搏器植入。 6.6肺动脉高压  肺动脉高压患者，SCD占死亡率的30% - 40%。不推荐在肺动脉高压或其他肺病患者进行SCD的一级预防。 6.7可逆转原因的一过性室性心律失常  对急性心肌缺血或心肌梗死，VF或多型VT导致心脏骤停患者，推荐及时行心脏血管重建术以减少SCD的风险，除非明确电解质异常是VF或多型VT导致心脏骤停的原因，否则所有的治疗和评估策略同无电解质异常者。明确在应用抗心律失常药物或电解质异常情况下，出现持的续性单型VT治疗策略同无电解质异常或未应用抗心律失常药物者，因为抗心律失常药物或电解质异常不应该认为是持续单型VT惟一的原因。抗心律失常药物或其他药物使得QT间期延长导致的多型VT，建议立即停用 7.心肌病相关的室性心律失常 7.1扩张性心肌病（非缺血性）  束支折返性室性心动过速，推荐EP检查明确诊断行射频消融治疗。不能明确诊断的QRS波群心动过速，伴晕厥或晕厥前症状者，也应该EP检查明确诊断。DCM伴显著左室功能异常者持续VT或VF，建议ICD。DCM、LVEF≤30%-35%， NYHA II或III级，建议ICD，但NYHA I级时植入ICD的推荐降为IIb类推荐，即多数认为不合适。DCM伴显著左室功能异常，晕厥不能解释，植入ICD的强度降为IIa类推荐。另外，指南也指出，DCM患者左室功能正常或接近正常下，可以植入ICD有效的终止持续性VT，但没有推荐级别。持续性VT或VF者，应用胺碘酮预防SCD，指南的推荐是IIb。 7.2肥厚型心肌病  HCM持续性VT或VF，推荐ICD；指南也明确不能植入ICD者，胺碘酮治疗是有效的选择，IIa类推荐。指南不推荐对HCM的SCD的危险评估进行PE检查；对有一个以上的SCD危险因素（心脏骤停事件（VF）、自发持续性VT、早产猝死家族史、不能解释的晕、左室肥厚≥正常30mm、运动血压异常、非持续性自发VT），如果不能植入ICD，不推荐口服胺碘酮预防SCD。 7.3致心律失常性右室心肌病  ARVC有持续性VT或VF史，推荐ICD植入预防SCD。 ARVC范围广包括左室或有超过一个家人有SCD或不能诊断的晕厥不能除外VT或VF下，推荐ICD植入预防SCD。对不能植入ICD有持续性VT或VF史的ARVC者可以用胺碘酮或索他洛尔预防SCD。尽管有其他理想的药物治疗，在ARVC反复VT发作者，射频消融是有效的辅助治疗方案。不推荐对ARVC患者的可以EP检查评估SCD的风险。 7.4神经肌肉障碍  神经肌肉障碍患者的室性心律失常治疗方案同无神经肌肉障碍患者。对神经肌肉病（肌强直性肌营养不良、Kearns-Sayre综合征、特发性肾出血、腓侧肌萎缩）只要有传导阻滞（包括Ⅰ度房室传导阻滞），无论有无症状，多数不建议建议植入永久起搏器，因为不能预测房室传导阻滞阻滞的进展。 8.心力衰竭  心力衰竭患者、LVEF≤40%、VF生存者或血液动力学不稳定的VT或VT晕厥者推荐ICD进行二级预防；心梗40天后、LVEF≤30-40%、NYHA II或III级，推荐植入ICD一级预防，但对NYHA I级者，推荐ICD植入的级别降低为IIa；非缺血性心脏病心衰患者，LVEF≤30-35%、NYHA II或III级植入ICD一级预防，但NYHA I级者植入ICD的推荐降低为IIb类推荐，即不推荐植入ICD；心衰患者，其他理想药物治疗基础上，可选择胺碘酮、索他洛尔和/或β-阻滞剂做为ICD植入后的辅助的药物抑制有症状的室性心律失常（包括持续性或非持续性）；急性血液动力学不稳定的室性或室上性心律失常，电复律和/或纠正了可逆转的原因后不能终止或为预防再发作，推荐胺碘酮治疗。 NYHA III- IV级、理想药物治疗、窦律、QRS≥120ms， 推荐CRT+ICD治疗；LVEF正常或接近正常的心衰患者，反复稳定的VT，推荐ICD植入； NYHA III- IV级、LVEF LVEF≤35%、QRS≥160ms（至少≥120ms并有心室失同步证据），推荐CRT治疗；IIa类推荐。 多数认为心衰患者，不能植入ICD时，其他理想药物治疗基础上，胺碘酮、索他洛尔和/或β-阻滞剂抑制有症状的室性心律失常（包括持续性或非持续性）不能预防SCD。 9.遗传的心律失常症候群  包括LQTS, Brugada综合征，儿茶酚胺多型室性心动过速（CPVT） 遗传性致心律失常疾病，人群患病率低于2/10, 000。遗传因素决定了在不能确定有心脏结构异常的情况下存在对VT和SCD的易感性。 9.1长QT综合征  临床或分子医学技术诊断的LQTS患者，指南建议改变生活方式。包括避免竞赛性体育活动；LQTS1患者，禁止游泳或至少在监管之下；LQTS2患者避免听觉刺激，特别是在睡觉时（如避免电话铃声和闹钟声）；所有LQTS患者都应避免已知的延长QT间期的药物和排钾/镁药物；临床诊断的LQTS（如存在QT间期延长）推荐β-阻滞剂。有心脏骤停史，推荐β-阻滞剂与植入ICD联合应用。 在分子医学技术诊断的LQTS（QT间期正常），β-阻滞剂可有效的减少SCD。β-阻滞剂应用下仍有晕厥和/或VT发作，指南推荐在β-阻滞剂的基础上植入ICD，IIa类推荐。β-阻滞剂应用时仍有晕厥、Tdp或心脏骤停（可复苏）而做的左心脏交感神经切除术通常认为无效。心脏骤停高危的LQTS亚型如LQT2和 LQT3患者，为预防SCD，指南推荐可在用β-阻滞剂同时植入ICD，尽管这个方案多数专家认为不肯定。 9.2 Brugada综合征  有心脏骤停史的Brugada综合征是植入ICD的绝对适应症。自发V1、V2、V3的ST段抬高并有晕厥史，发现或没有证实SCN5A基因突变的Brugada综合征患者，推荐ICD植入；临床监测的自发ST段抬高模型包括，通过药物激发伴有或无症状的ST段抬高，没有被记录到的心脏骤停事件的VT的Brugada综合征患者，推荐植入ICD；Brugada综合征电风暴可用异丙肾上腺素治疗。多数认为无症状的Brugada综合征患者，有自发ST段抬高，有或无SCN5A基因突变，EP检查行风险评估的价值有限；多数认为Brugada综合征的电风暴奎尼丁治疗无效。 9.3儿茶酚胺多型室性心动过速  临床诊断的CPVT，有自发或有记录的应激诱导的室性心律失常，首先推荐β-阻滞剂；CPVT患者的心脏骤停生存者，推荐联合β-阻滞剂与ICD治疗。儿童时期遗传分析诊断的没有临床症状的CPVT，可用β-阻滞剂有效的预防；在用β-阻滞剂时，出现晕厥和/或有记录的持续性VT，则应在应用β-阻滞剂的基础上植入ICD。不推荐儿童时期遗传分析诊断CPVT，但从来没有临床症状的室性心律失常的CPVT患者，用β-阻滞剂。 10.心脏结构正常的心律失常 10.1特发性室性心动过速  起源于右室或左室的有症状、药物无效、或不能耐受药物或不愿长期服药的特发性VT推荐导管消融治疗。有明显心悸或怀疑流出道VT时，推荐可行EP检查诊断评价。β-阻滞剂或钙通道阻滞剂（和/或 IC类药物用于右心室流出道）用于有症状的右室起源的VT患者。没有器质性心脏病，左室功能正常或近正常的持续VT患者，推荐植入ICD。 10.2电解质紊乱  应用利尿剂导致的低钾血症（或低镁血症）继发的室性心律失常推荐补充钾（或镁）盐逆转诱因。心脏结构正常，有过致命性室性心律失常发作以及急性心肌梗死患者，推荐维持血钾水平在4.0 mM/L以上。心脏结构正常继发于地高辛中度的VT的治疗中，推荐补充补充镁盐。 10.3身体与毒性药剂  怀疑室性心律失常与酒精摄入相关，推荐完全戒酒。戒酒仍反复有致命性室性心律失常时，治疗方案同其他疾患，如需要，可包括ICD的植入。 10.4吸烟    对怀疑或明确有室性心律失常和/或流产SCD（aborted SCD）者，指南强烈的推荐戒烟。因为吸烟是SCD独立的危险因子，与是否有冠心病无关。戒烟可显著的减少SCD风险。 10.5血脂  指南推荐冠心病患者用他汀治疗可减少心血管事件包括室性心律失常和SCD。对有室性心律失常的冠心病患者补充n-3多不饱和脂肪酸多数认为益处不大。指南指出，血脂异常、冠心病发生率增高，VT/SCD发生增加，尽管有研究表明，有效降脂可使SCD的相对危险降低40%，但其对SCD的一级预防作用并没有确定。游离脂肪酸或未酯化的脂肪酸同样也是SCD的独立危险因子。 11.特殊人群的室性心律失常和SCD 11.1运动员  运动员SCD最主要的原因是HCM、冠脉异常、ARVC、心肌炎，前二者分别占SCD的36%和19%。运动员的病史与体格检查包括早产或SCD的家庭史，心血管疾病如心肌病和离子通道异常的特殊迹象。对有心律失常、器质性心脏病者或有其他可以心血管疾病的体征或症状的运动员，除了评估运动的影响外，其他评估应同其他患者。有晕厥史的运动员，应仔细评估以解释潜在的心血管疾病或心律失常。有严重症状的运动员，在充分评价心血管异常前，应停止竞技性比赛。指南指出， 考虑有器质性心脏病患者，应常规做12导心电图和心脏超声。 11.2女性和妊娠  有血液动力学不稳定的VT或VF的孕妇应直接电复律或除颤。LQTS的孕妇，有明显症状，推荐妊娠期和产后全程服用β-阻滞剂，除非存在明确的禁忌。 11.3老年病人  室性心律失常的患者的老年病人的治疗策略同年轻患者。但抗心律失常的药物剂量和给药方法应根据这类患者的药物(代谢)动力学调整。老年病人由于主要的并存病，预期寿命短于1年，不推荐ICD治疗。 11.4儿童患者  指南指出心脏骤停存活者，尽管没有找到确切的原因，推荐ICD治疗。有症状持续性VT患者，应血液动力学和EP评估。有遗传基础（离子通道缺陷或心肌病）的SCD或持续性室性心律失常的高危儿童患者，推荐ICD和药物联合治疗。在决定植入ICD前必须充分考虑到疾患SCD的风险，包括ICD功能障、感染、电极脱位和能否较好状态生存一年以上，这些风险抵消ICD好处后表现的药物治疗潜在的等同的益处。 左室功能异常（LVEF≤ 35%）的自发持续性室性心律失常的儿童，推荐ICD植入。 对有症状的流出道或间隔VT儿童，药物无效，或不能耐受以及不愿意服药情况下，推荐射频消融。孤立的PVC儿童患者，禁忌药物治疗；在不能除外VT的诊断时，禁忌婴儿应用西地兰或维拉帕米；。心脏功能正常、无症状非持续性VT的年轻患者，禁忌射频消融治疗。 11.5植入ICD的患者  植入ICD的患者应常规随访分析ICD的功能状况。ICD植入时使按程序工作以得到理想的敏感性和特异性。检查以减少ICD不适宜治疗的风险。有持续性VT的ICD植入者应住院治疗。植入ICD者，有持续性或反复发作VT者，可以导管消融治疗。 ICD不适宜治疗时，可考虑EP检查诊断和确定治疗策略。 11.6地高辛中毒  地高辛中毒者，出现持续性室性心律失常，严重房室传导阻滞，和/或心搏暂停，推荐应用地高辛抗体。地高辛中毒轻度心脏毒性（如仅表现出孤立异位性博动），停用地高辛、恢复正常电解质水平（包括维持血清钾水平≥4.0 mM/L）和吸氧，继续监测心律失常。严重的地高辛中毒心脏毒性（持续性室性心律失常、严重房室传导阻滞、和/或心搏暂停）可考虑补镁或起搏治疗。严重地高辛中毒并有高钾血症情况下，可透析治疗，但多数不人认可。严重的地高辛中毒患者，禁忌应用利多卡因或苯妥英。 11.7药物造成的LQTS  药物造成的LQTS，停用相关药物。应用了延长QT间期的药物，偶然发作Tdp，QT间期延长者，可静脉注射硫酸镁。应用延长QT间期的药物后反复发作Tdp患者，推荐心房或心室起搏或静脉注射异丙肾上腺素。应用了延长QT间期的药物，偶然发作Tdp，QT间期延长者，补充血清钾水平到4.5 -5.0 mM/L，但多数不人认可。 11.8钠离子通道阻滞剂相关的毒性  明确为钠离子通道阻滞剂相关的药物毒性，推荐首先停药。对已植入起搏器的患者，需在停药的同时，重新程控起搏器，必要时调整电极位置，因为钠离子通道阻滞剂会增加除纤颤阈或影响起搏功能。使用钠离子通道阻滞剂出现房扑1:1下传的患者，推荐停药同时加用阻滞房室结的药物如地尔硫卓、维拉帕米、β-阻滞剂，以及可以考虑房扑消融。如果钠离子通道阻滞剂导致反复发作室性心动过速或电复律变得更困难，可考虑加用β-阻滞剂和推注钠盐，但多数人不认可。 11.9三环类抗抑郁药  安定类药物包括甲硫达嗪和氟派啶醇可以导致QT延长和Tdp。 11.10其他药物  应用蒽环类抗生素如阿霉素，间隙高剂量和累积剂量超过推荐水平后，应避免应用。所有注射5-氟尿嘧啶的患者应密切观察，一旦出现心肌缺血的症状和体征应立即停药，并不再给药。已知有器质性心脏病患者，在用蒽环类抗生素如阿霉素之前，应进行全面的心脏评估包括心脏超声检查，并长期随访。