烟酸缺乏症

烟酸缺乏症 以代谢性脑病为主要表现的烟酸缺乏症 张国强 丁政云 王正想 汪洋 高步宽 高顺强 (河北医科大学第四医院皮肤科, 河北 石家庄050011) 关键词:烟酸缺乏症;代谢性脑病 烟酸缺乏症又称尼克酸缺乏症、陪拉格(Pellagra)、癞皮病、糙皮病、玉米黍疹等，是由烟酸类维生素缺乏所引起。随着人们生活水平的提高，此病的发病率已大大降低。虽时有病例报道，但出现谵语、大小便失禁、高热等代谢性脑病症状的病例少见，现一例: 患者女，58岁，农民，主因手足起紫红色皮疹，口腔及外阴溃疡1个月，精神恍惚、大小便失禁、高热1天转入我科。患者1个月前无明显诱因双手及外阴出现红色皮疹，自行应用“尿素软膏”治疗2天，皮疹无减轻，外阴出现一处溃疡，曾就诊当地多家私人诊所，治疗2周，具体用药不详。皮疹增多，颜色变深，双足也出现相同皮疹，并且双手足出现肿胀，局部皲裂及渗液，外阴溃疡数目增多并且面积扩大，口腔也出现多处溃疡并伴疼痛，影响进食，随即就诊于当地人民医院，诊断为“药疹?”，给予“注射用甲泼尼龙琥珀酸钠40mg/d、葡萄糖酸钙注射液、维生素C注射液、克林霉素磷酸酯注射+液”等静点抗过敏、抗感染治疗12天，手足皮疹及口腔、外阴溃疡好转不明显。1天前，无明显诱因突发高热(当时测体温达39.8?C)、精神恍惚、谵语、二便失禁。患者自发病以来，精神及进食差，睡眠欠佳， 通讯作者:高顺强，E-mail:Gaoshunqiang@medmail.com.cn 易激惹，腹泻，最多7~8次/天，糊状便。时有乏力、头晕，偶有恶心、呕吐。患者既往慢性胃炎病史20余年。否认药物过敏史。生于山区，多以玉米为主食，无烟酒等不良嗜好。 体格检查:T 39.2?C P 95次/分 R20次/分 BP120/70mmHg，慢性病面容，精神恍惚、反应差，时有谵语，抬入病房，双侧瞳孔正大等圆，对光反射存在，颈部稍有抵抗，四肢肌力检查不配合，四肢有不自主活动，双侧键反射正常存在。皮肤科情况:双手、腕部及双足跖皮肤可见片状紫红色斑，边界清，似有镶边，上有灰色痂皮，局部皲裂及渗液。左颈部可见掌心大小暗紫红色斑片。口腔、会阴处可见数个黄豆至蚕豆大小溃疡，腰骶部可见一处掌心大小的溃疡，并有少量脓性分泌物。 实验室及辅助检查:心电图:窦性心律，心肌缺血;胸片:心肺膈未见异常;心脏彩超:左室侧、前壁运动减低，左室舒张功能轻度减低;腹部彩超:胃肠明显胀气、胆囊沉积物;妇科B超:子宫附件未见占位性病变。各项化验:血常规:白细胞计数正常、中性粒细胞百分比84.90%(参考值50,,70,)、淋巴细胞百分比7.20%(参 1212考值20,,40,)、红细胞计数2.44×10/L(参考值3.5,5.0×10/L)、血红蛋白84.0g/L(参考值110,150g,L)、血小板计数正常。尿、便常规未见异常。电解质:钠133.3mmol/L(参考值135,145mmol/L)，钾3.19mmol/L(参考值3.5,5.5mmol/L)，钙2.0mmol/L(参考值2.1~2.8mmol/L)，磷0.87mmol/L(参考值0.96~1.80mmol/L);经补液后查电解质:钠129.5mmol/L，钾2.56mmol/L，钙1.92mmol/L，磷 0.61mmol/L，氯95.0mmol/L。生化全项:白蛋白25.7g/L(参考值35,55g,L)，胆碱酯酶86.0U/L(参考值4.2,12.6g,L)，尿素氮2.5mmol/L(参考值2.8,8.2g,L)，尿酸98.0mmol/L(参考值150,440g,L)，余基本正常。口腔舌苔真菌镜检:可见菌丝。初步诊断:烟酸缺乏症。 治疗:给予口服烟酸片300mg 3次/日，复合维生素B片 2片 3次/日，叶酸片 2片 3次/日;肌注甲钴胺注射液;并人血白蛋白注射液等营养支持，并积极纠正电解质紊乱;外用锌酚糊、莫匹罗星软膏等。因口腔真菌镜检阳性，给予制霉菌素片含服。因患者入院时有严重的精神症状，请神经内科会诊后诊断为代谢性脑病，加用胞二磷胆碱注射液营养脑神经。患者从第5天开始，间断多次从阴道流出清亮无异味的粘性液体，总量约有500毫升，请妇科会诊，并查阴道分泌物涂片，可见大量炎细胞，考虑为宫颈分泌物，给予抗炎治疗。经综合治疗后，患者意识恢复，体温降至正常，腹泻缓解，可以自行沿床进行一般活动。大部分皮损恢复正常皮肤颜色，只留有原皮疹的紫红色边缘。原口腔、会阴及腰骶部溃疡基本愈合。2周后患者出院，出院时各项化验检查指标基本正常。 讨论 烟酸缺乏症是由于烟酸缺乏所致，可伴有其他维生素和营养素缺乏。烟酸几乎全部在胃和小肠吸收。部分食物如玉米、小麦、 [1,2]燕麦、大米等烟酸含量较低，且为结合型，不能被利用。文献报道烟酸缺乏症的原因多是嗜酒、胃肠手术、偏食厌食、药物、类癌综 [3,4]合症等。本例患者长期生活在山区，玉米为主食，而副食又不足， 导致烟酸缺乏，还患有慢性胃炎，胃肠道吸收不良，也加重烟酸缺乏。本病多影响中枢神经系统的代谢，可有头晕、眼花、烦躁、焦虑、抑郁、健忘、失眠及感觉异常等临床表现，之后可进展至神经错乱、定向障碍、癫痫发作、紧张性精神分裂、幻觉、意识模糊、谵妄甚至死[5]亡。根据皮肤黏膜、消化系统，精神和神经系统三方面表现，临床上可以做出诊断。症状不典型者或仅有一或两方面表现者，必需结合有关病史(如长期大量饮酒、偏食或营养不良、慢性胃肠道病变等)， [2]并随访观察对烟酸治疗的反应。实验室检查:全血和血清烟酸水平降低，尿排泄烟酸代谢物N'甲基烟酰胺减少。由于条件所限，未能检测烟酸及烟酸代谢物的含量，但本例患者临床表现典型，生活在山区，以玉米为主食，有慢性胃炎的病史，结合贫血、低蛋白等化验结果可以做出诊断。该病的皮肤表现需要与植物日光性皮炎、光敏性药物性皮炎及晒斑等相鉴别，根据皮损分布、发病季节、光敏植物的接 [2]触或食用、用药史和日光暴晒史等可加以鉴别。本例患者大量阴道分泌物的临床症状，考虑为烟酸缺乏症本身直肠和阴道粘膜有炎症或溃疡所致。烟酸缺乏症虽时有病例报告，但出现精神恍惚、大小便失禁、高热等代谢性脑病症状的病例少见报道。代谢性脑病易于发生在老年人、多器官功能衰竭、接受对中枢神经系统有毒性作用的药物治 [6]疗及严重营养缺乏的病人。烟酸缺乏所致的严重营养缺乏及电解质紊乱促成了本例患者代谢性脑病的发生，经过补充烟酸等对因治疗及纠正电解质紊乱等对症治疗后，代谢性脑病得以治愈。这就提醒临床医生在实际工作中警惕烟酸缺乏症的危害，防止误诊、漏诊。 参考文献 1 陈灏珠. 实用内科学[M].12版. 人民卫生出版社， 2005: 926-928 2 王侠生，廖康煌. 杨国亮皮肤病学[M]. 1版. 上海: 上海科学技术文献出版社，2005: 592-593 3 张合恩，李显平，苗国英，等. 一家3例同患烟酸缺乏症[J].临床皮肤科杂志，2005，34(6):346 4 施佳音，周南，顾永. 长期酗酒致烟酸缺乏症1例[J].临床皮肤科杂志，2005，34(4):232 5 李文忠. 烟酸缺乏症伴严重神经症状1例[J].中国皮肤性病学杂志，2006，20(9):574-575 6 张宏 宋晓明. 代谢性脑病的临床诊疗[J].中外健康文摘，2010，7(20):129-130 双唇部红斑、脱屑、皲裂，舌体肥大，充血，表面有糜烂，并附有白 色膜状物 图1 患者入院时口唇部皮损 境界清楚的红斑、干燥、皲裂、脱屑，部分表皮剥脱、渗液 图2 患者入院时双手及双腕皮损 境界清楚的红斑、脱屑、部分表皮剥脱、糜烂、渗液、结痂 图3患者入院时双足皮损 图4 治疗2周后患者唇部及舌体 图5 治疗2周后患者双手及双腕部 图6 治疗2周后患者双足