脊髓栓系综合征的研究进展

脊髓栓系综合征的研究进展 , ,年 ,月 第 , 第 ,期中 国 自然 医 学 杂 志 ,, ,卷 ,, , , , ,,, , ，, ,, ,, , , ,, , , ，, , , , ,(,, ( , , ?, , ? 聚集性急性 弛缓性麻痹病 例流行病 学调查 与分 析 (中国计划 ,,，, 抗体水平监测分析 (中国计划免疫 ，,, ,— , ,:, , ( , ,，, ( ) 免 疫 ，,, , , , :,— ( ,〕 〔, 梁家素 (北海 市本 级保持 ,,年 无脊 髓灰 质炎状 态对 策的探 ,〕〔, 罗平仙 ，李菊芳 (全球消灭脊髓灰 质炎 须续用 脊灰 灭活疫 苗 讨( ,,，,:, ,— , ( 中国预防医学杂志，,, , ,, ,,，, ( ) , ( 消灭脊灰策略探讨 (现代预防医学 ，,, , , :, , 【 , ,, , (马丽莉 ，编译 (, ,年 ,月 ,,, ,〕 ,, ,, , ,年 ,月全球阻断 一 ,〕〔, 帕提古丽 ，勾艾莉 ，刘全 民，等 (新疆维 吾尔 自治 区 ,, , ,— ,,，, 脊髓灰质 炎 野 病 毒传 播 的进 展 (中 国计 划免 疫 ，, , , ,,年口服脊髓灰质炎疫苗强化 免疫 活动实施情 况评估 (中 :, , ( ) ,( , , ,:,,— , ( 国计 划 免 疫 ，, , ，,, , , , ,, ( 稿 日期 :,, 收 , ,—, , ,—, ) ,〕〔 , 张发信 ，姬凤 阳，李延琦 ，等 (延安市 健康人 群脊 髓灰质 炎 脊 髓 栓 系 综 合 征 的 研 究 进 展 刘赵鹤 ，李 守缄 【 关键词 】 脊髓栓 系综合征 ;病 因 ;诊断 ;治疗 , ,, ;, ,, , , )是 指由于 , , , 脊 系综 合征 (, ,, ,,,, ,, ，, , 此位置不变。若终 丝受 到髓栓 各 种原 因 的牵拉 ，即可 阻碍 脊髓上 各种原因造 成的脊髓 纵 向牵拉 、圆锥 低位 、脊髓 发生 病理 改 , 升 ，并 牵拉脊髓 ，导 致一 系列 神经功 能障碍 。 ( )后天性 因 变而引起的 神经 损害 症候 群 ，包括 下肢 感 觉 运 动功 能 障碍 、 素 :多为腰骶部 脊柱裂 修补 术后 或椎 管硬 膜 内手术 后 ，形成 畸形 、大小便功 能障 碍等。传 统上 认为 它是 脊髓 圆锥 末端 受 该部位鞘内成 分粘 连 、瘢痕 ，脂 肪组 织 与脊髓 和 马尾 紧密粘 牵拉所 以引起。最近 ，它 的概 念被 扩展 ，包括 颈段 和 胸段 脊 连 ，疤痕收缩造 成对 脊髓 的牵拉 而 引发症 状 ，称 为继 发性 脊 髓被牵拉 ，以及脊髓末 端持续 的高张力 而 圆锥位 置正 常 的患 髓栓系综合征。 ,者 。, ,被认为与许多疾病 有关 ，包括脊柱畸形 ，脂肪瘤 ，感 , 在 圆锥低位基础上诱发 , ,的常 见原 因有 :脊髓 的一 过 ,染 及 肿 瘤 。 , ,的治 疗 主 要 是 手 术 ， 手 术 的成 功 率 与 症 状 的 性 牵 拉 ，如 截 石 位 分 娩 、髋 关 节 强 力 屈 曲 、 久 坐 等 ;合 并 椎 ,严 重 程 度 及 基 本 病 理 改 变 有 关 。 本 文 复 习 了 近 期 对 , ,认 识 管狭窄 ，如急性腰椎间盘 突出、腰椎 滑脱等 ;腰 背部创 伤。, 的进 展 ，讨 论 正 在 进 行 的 争论 ，及 未 来 研 究 的方 向 。 种 因素 可 同 时 存 在 。, 历 史 , 病 理 生理 ,,年 ，, ; ,, ,,猜测脊髓脊膜膨 出患者大小便 失禁 是 由于 , 目前 对 于 , ,神经 功 能 障 碍 发 生 机 制 的 理 解 大 多 来 自动 ,年 后 ，,;, , ,脊髓末端受牵拉所 致。, , , ,, ,, ,进一 步 阐述 这 一 , , 物 模 型 。, ,,,等 ” 通 过 锥 板 切 除 术 对 终 丝 施 加 压 力 模 拟 脊 , ,年 ，, ,,,概念 ，脊髓功能障碍是 由于牵拉损害 。,, ,;, …描 , 髓栓系来制作猫 的 , ,模 型。通 过 动物实验 研究 线粒体 代谢 述了 “终丝综合征”，猜想紧张的终丝产 生的张力 导致脊髓症 发 现缺 氧、脊髓缺血 和脊髓 受牵 拉时 均表 现为 还原 型细胞 色 , ,状 。,,,, 等 第 一 次 报 道 了 对 ,,名 脊 髓 被 牵 拉 的 患 者 在 。 , 素 ,、,水 平增 加 ，即 代谢 率降低 ，同 时脊髓 电 位也随 之降 松解了粗 大 、紧张的终丝后神经功 能得 到改善 ，“脊髓 栓 系综 。 低或消失。拉力越 大 ，还原 型细 胞 色 素 , 、,水 平越 高 ，脊 合征 ”第一次 被提 出来。现 在这个词 已经 被广 泛应 用 ，包 括 髓 电位 也 越 低 。随 着 牵 ?力 的 增 加 ，血 流 及 氧 化 代 谢 相 应 减 所 有 因牵 拉 引起 的脊 髓 功 能 障 碍 。 弱。由于齿状韧带 的缓 冲作 用 ，越 近 尾端 ，终丝 牵拉 对 脊髓 , 病 因 所 产 生 影 响 就越 大 。 这 种 模 型 中 脊 髓 功 能 障 碍 的 程 度 及 可 逆 , 脊髓 栓系综 合征 的病 因主要有 : ( )先 天发育 异 常 :常 ,, 性与牵拉的力量 大小 、持续 的时间相 关。, ;,等” 将豚 鼠的 伴有腰骶部 脊柱裂 ，出现 终丝增 粗变 短 ， 肪 瘤 ，纤 终丝末 擞们杌?丙烯 酸盐粘 合剂 固定 于骶骨 周 围组硬膜 内脂 织制 作 了 维 束带 ，椎 管内肿瘤 (如皮样囊肿 )等 ，造成 圆锥低 位 固定 ， 更为符合生理状态 的模 型发现 脊髓存 在 缺血 性损害 ，运 动及 ，,又称原发性脊髓 栓系综合 征。, , 脊髓 栓 系综合 征 以先 天发 ; ,,, 等对 , 感觉 神经纤维 的传导速度都减慢 。,, ,,, , ,例 , ,患 育异常多 由胚胎 时期 的外胚层 发 育而 来。在 胚胎 者行栓系松解术 ，见 。脊髓是 术 中利用 激光 多普勒 血 流仪 持续 观察脊 髓 ,周 来 自中胚 层的骨性椎管完全愈合 ，在胚胎第 , 时 ，第 , ,周 远端微循环变化 ，并 与 ,例 行选择 性脊 神经 前根切 断术 的病 脊髓伸展于整个椎管 ，其尾端止于 椎管末端 ，椎管 生长 速度 人 进 行 对 照 ，结 果 表 明 栓 系 松 解 术 后 血 流 量 明 显 增 多 ，所 有 快于脊髓 ，终 丝 由圆锥 尾部 细胞 团退 化 和 软脊 膜 共 同形 成 ， 病例术后神经功 能均有 改善 。脊髓 对 代谢功 能变 化极 为敏 附着于第一尾椎 骨膜 的背侧 ，正 常终 丝细 弱 ，能允 许 圆锥缓 感 ，如果 牵 拉 造 成 血 液 循 环 障 碍 ，必 然 造 成 进 行 性 神 经 功 能 ,周 时圆锥 上升至 , 水平 ，出生时脊 慢上升 ，大约在妊娠 , , , 损害 。, ,患者术前还 氧化率 偏高 ，脊髓 电位偏 低 ，术后 髓末端位 于 , ,椎体水平 ，出生后 ，脊髓 继续 向头端移 动 ，到 代谢率 及脊髓 电位均 明显升 高 。提示 脊髓 栓 系时代 谢活 动 明 ,岁时 圆锥尾端位于 ,,椎体下缘 或 , ,椎体 上缘 ，以后维 持 , 显降低 (, ,减少 ，导 致神 经细胞 功 能障 碍 ，栓系 松解 可 以 改善脊髓代谢水 平 ，延缓 神经 损害 。并 指 出损 伤 的轻重与 脊 作者单位 :山西医科大学第 一医院神经外科 ，太原 , , , ,, , 髓受 牵拉 的程度 、时间有直接关 系 ，牵 引力越小 ，时 间越短 ， ? , ,,? , ,年 ,月第 , 中 国 自然 医学 杂 志 , , ,卷第 ,期 , , ,, , , ,,,, ，, ,, ,, , ( ,, , ,, ，, , , , , ,, ( 代谢功 能损伤越轻 ，解除栓 系后 可恢 复性 越好 ，说 明 了早 期 ( , , 运 动 功 能 障 碍 ,,等 对 ,例 , ,患 者 行 体 感诱 发 电位 手术 的重 要 性。, , , 可 表 现 为 上 运 动 神 经 元 损 害 或 下 运 动 神 经 元 损 害 。 前 者 ,, )( , , 监 测 ，发 现节段性体感 诱发 电位 异常 ，主要是腰 骶部 表现为下肢 痉挛性瘫 痪 ，肌 张 力增 高 ，腱 反 射亢 进 等;后 者 的 电 位 幅 度 减 小 或 缺 如 ， 而 所 有 病 人 的 峰 间 电 位 均 正 常 ，提 表 现 为 下肢 软瘫 ，肌 张 力 降 低 ，肌 肉 萎 缩 ，腱 反 射 减 弱 甚 至 示上行性 轴索电位 的发生 是 同步的 ，从 而证 明脊髓 受 到持 续 消 失 。 患者 常 主诉 进 行 性 下 肢 无 力 和步 行 困 难 。 性牵 拉时 ，一般是 长 束损 害 的 机会 少 ，灰 质损 害 的 机 会 多。 ( , , 感 觉 障 碍 ,,和 , ,,, 一步利用辣根过 氧化酶在薄束中的逆行性转 ,, , ,进 , 主 要是 鞍 区 皮 肤 感 觉 麻 木 或 感 觉 减 退 。 由于 , ,的 损 害 运来评价脊髓 受牵 拉时长 束 的连续性 ，结 果 发现 牵拉 组 与正 , 主 要发 生 于 灰 质 ， 白质 功 能 完 整 ， 因 此 , ,患 者 很 少 有 明 显 常 对 照 组 之 间 ，腰 骶 部 标 记 的 背 根 神 经 结 细 胞 数 目无 明 显 差 的感觉障碍平面 。 ,,异 ，也提示脊髓受到 牵拉 时 主要 造 成 脊髓 灰 质 的病 变 。 ( , , 膀 胱 和 直 肠 功 能 障碍 等,通 过动物实 验发 现, , 终 丝 和齿 状 韧带 有缓 冲 牵拉 的作用 ， 脊髓 圆锥 最接 近尾 端 ，以及 它 是脊 髓 直径 最 细 的部 分 ， 增粗的终丝则无缓冲作用 。脊髓 各段对 牵拉 的易感性 也不 同 ， 在 其 受 牵 拉 时 最 易 受 伤 ， 因 此 大 小 便 失 禁 较 运 动 、感 觉 障 碍 骶尾部最易损伤 ，腰 段次 之 ，脊髓 牵拉 时 位 最易 较早发生不可逆 的损害 。膀胱 和直肠功 能障碍常 总是 最低部 同时出现 ，出现症状。 前 者 包 括 遗 尿 、尿 频 、尿 急 、尿 失 禁 和 尿 潴 留 ，后 者 包 括 便 , 自 然病 程 , ,— 秘 和 大 便 失 禁 。 , ,患 者 , , 骶 髓 神 经 元 发 生 变 性 坏 死 ， , , ,世纪初就有报道 , ,如果 未行脊髓栓 系松解 术 ，神经 盆 底 肌 和 肛 门 外 括 约 肌 失 神 经 ，可 使 直 肠 蠕 动 功 能 减 弱 。盆 ,系 统 功 能 会 进 行 性 恶 化 。 然 而 ， 由 于 , , 的 自然 病 程 与 引 起 , 底 肌 瘫 痪 ，, , 角 变 小 ，膀 胱 直 肠 窝 或 子 宫 直 肠 窝 加 深 ，使 栓 系 的基 础 病 变 有 关 ，现 有 的 论 文 数 据 大 部 分 来 源 于 对 外 科 排便 困难 、便秘 。同时 腹 压增 高 时肛 管 得 不 到支 持 而 下降 ， ,病例 的回顾性分析 ，想清 楚地 了解 未行 栓系松 解术 的 , ,病 腹腔 的高压直接 传送 到直 肠 ，使 粪 团无 阻挡 地进入 肛管 。肛 程 是 非 常 困难 的 。但 是 ，也 有 一 部 分 文 献 对 其 进 行 了 描 述 。 门 收缩 力 减 弱 ，粪 便 进 入 肛 管 时 不 能 得 到 有 效 控 制 ，导 致 粪 , ,,等 报 道 了一 组 ,, ,,, ,例 被 诊 断 为 隐 性 脊 柱 裂 合 并 圆锥 , 便 潴 留 、失 禁 。, ,患 儿 可 以 出 现 各 种 症 状 ，但 以 神 经 性 膀 低 位 的新 生 儿 病 例 ，他 们 的 处 理 原 则 是 仅 对 有 神 经 功 能 障 碍 .