中西医结合治愈EVANS 综合征1 例

中西医结合治愈EVANS 综合征1 例 -----专业文档，值得下载!----- 中西医结合治愈Evans综合征1例 温州医学院育英儿童医院 325000 陈捷 病历简介 患者王姓，女，14岁，浙江省文成县人，住院号:0092073。因乏力2个半月，发现巩膜黄染2月，加重4天，于1996年4月22日入院。患者于2个月前出现神倦乏力，半个月后出现巩膜黄染。发病以来患者无发热、咳嗽、皮疹、关节肿痛，尿色深黄。入院时体格检查:重度贫血貌，巩膜黄染。皮肤轻黄染;浅表淋巴结不肿大。心率110次/分，心律齐，心尖区可闻及2级SM杂音。肝肋下未及，脾肋下2cm。实验室检查:血常规血红蛋白(Hb)52g/L，白细胞 99(WBC)16.7×10/L、中性75%、淋巴24%，血小板110×10/L，网织红细胞46%，血沉55mm/小时(W氏法);尿常规隐血(++);总胆红素102.4μmol/L，直接胆红素5.9μmol/L，间接胆红素96.5μmol/L，谷丙转氨酶4IU/L，谷草转氨酶59 IU/L，乙肝表面抗原阴性; Coombs试验直接、间接均阴性;红细胞渗透脆性试验增高(开始溶血5.2g/L、完全溶血4.0g/L);高铁血红蛋白还原试验80%(正常)，抗核抗体2.47%，补体C56mg/dl(下降)，免疫球蛋白IgG1375mg/dl、3 IgA205 mg/dl、IgM104mg/dl(均正常)。骨髓象提示为增生性贫血(倾向于溶血 9性贫血)。患者于1997年1月15日再次入院时，血小板52×10/L，并见两下肢瘀斑，骨髓象提示增生性贫血，巨核细胞3个，散在血小板少见。诊断为Evans综合征，中医诊断为“虚劳”。 治疗经过 入院后予对症治疗如输洗涤红细胞、酸化尿液、口服维生素E等，主要的治疗方案是激素疗法:静滴地塞米松、口服强的松，配合口服达那唑片、环孢霉素A溶液。待病情稳定后，开始结合中医药治疗。根据面色萎黄、倦怠乏力、眼白发黄、小便深黄、舌质淡苔白、脉细数，辨证为气血两虚、湿热内蕴，治则为补益气血、兼清湿热，方药为炙黄芪15克、茜草10克、菟丝子15克、鸡血藤15克、枸杞子10克、当归10克、熟地黄15克、制何首乌15克、虎杖10克、茵陈10克、郁金9克、炙甘草6克。两次住院治疗后以轻度贫血于1997年2月4日出院。出院后一直在小儿血液专科采用中西医结合随访治疗。在1997年2月至2001年12月期间，主要采用强的松(10mg~42.5mg隔日顿服)、维生 ------专业文档，值得珍藏～------ -----专业文档，值得下载!----- 素E、维生素C口服治疗，中药以炙黄芪15克、茜草10克、菟丝子15克、鸡血藤15克、枸杞子10克、当归10克、熟地黄15克、制何首乌15克、虎杖10克、炙甘草6克化裁治疗，水煎服，每日1剂，一般连续服用半个月间歇3~5天。患者4年治疗期间，外周血象呈波动状态，血红蛋白(Hb)86~105g/L，白 99细胞(WBC)4.6~5.4×10/L，血小板37~98×10/L。以血小板减少为主。 自2001年12月血象恢复正常至2002年12月停用强的松等中西药物1年以来，多次血常规检查均达正常水平，血生化检查正常，骨髓象复查巨核细胞系等均在正常范围内，自觉症状消失，并参加农务劳作。 讨论 Evans综合征(Evans’ syndrome)系指特发性血小板减少性紫癜合并免疫性溶血性贫血，其临床表现系自身免疫病理机制同时破坏红细胞和血小板所致，小儿较为少见。虽然该患者Coombs试验直接、间接均阴性，但具备典型的临床 ()1表现，肾上腺皮质激素疗效良好，这种情况的发生率为2%~30%。在住院治疗过程中，始终注意排除SLE的可能性，多次检查均未找到狼疮细胞。因为，Evans ()1综合征可相继或同时发生SLE或类风湿关节炎等。Evans综合征治疗上仍以肾上腺皮质激素为首选药物，对于难治性病例也有结合使用达那唑和环孢霉素A的。 针对虚劳日久，气虚不能生血摄血，以及湿热黄疸征候，加上激素治疗导致的阴虚证，组成以黄芪、茜草等复方。该方药能达到补益气血、滋阴填精、祛瘀生新、清热退黄的功效。中医药治疗自身免疫性疾病如慢性血小板减少性紫癜的作用机理可能是通过对体液免疫的选择性抑制作用、对细胞免疫的双向调节作用 ()2和对血小板功能的恢复作用来实现的。本人用类似的方药治疗小儿慢性血小板 ()3减少性紫癜也取得较为满意的疗效。 参考文献 1(丁训杰.我国温抗体型自身免疫性溶血性贫血的研究现状和方向.中华血液学杂志 1999;20(10):509-510 2(杨宇飞,周霭祥,麻柔.养血清癜汤治疗慢性特发性血小板减少性紫癜临床研究.中国中西医结合杂志 1999,19(1):29 3(陈捷.芪茜合剂治疗小儿慢性血小板减少性紫癜.中国中医药信息杂志 2002;9(7):48-49 ------专业文档，值得珍藏～------