喉肉瘤样癌

喉肉瘤样癌 罕少疾病杂志 年月 第卷 第期喉癌为耳鼻喉科常见的恶性肿瘤之一以鳞状细胞癌最为多见。发生于喉部的肉瘤样癌非常罕见对其发生和本质的认识肿瘤病理学界也一直存在争议。我院近期收治例喉肉瘤样癌现报告如下。临床资料患者男岁个月前无明显诱因出现声音嘶哑且进行性加重于年月来我院就诊。患者当时无咽喉部肿痛不伴呼吸及吞咽困难双侧颈部未触及肿大淋巴结。我院门诊纤维喉镜检查见左侧声带中部有长椭圆形肿物息肉样暗红色表面光滑蒂较细长随呼吸及声门开闭而上下活动双侧声带活动可。活检报告鳞状上皮增生部分呈中重度不典型增生。收入院行手术治疗在全身麻醉气管切开下行垂直侧前位喉部分切除术。水平切开环甲膜探查肿瘤范围中线偏右侧切开甲状软骨板自下向上切开右侧声、室带进入喉腔见肿瘤位于左侧声带膜部上弓线水平呈外生息肉样深部浸润不明显向下未及声门下向上累及喉肉瘤样癌——附例报告姜振华山东胜利石油管理局中心医院耳鼻喉科山东东营【摘要】目的探讨喉部肉瘤样癌的临床表现及病理特点。方法回顾性分析我院收治的例喉肉瘤样癌的临床资料并复习有关文献。结果该例患者的肿瘤原发于声带膜部手术切除顺利术后病理检查及免疫组化确诊为喉肉瘤样癌。镜下见肿瘤既有鳞状细胞癌成份又有肉瘤样成份癌细胞多数分化成熟可见细胞间桥和角化珠肉瘤样成份由杂乱无章或交织呈束状排列的梭形细胞构成核分裂活跃局部伴有多少不等的瘤巨细胞。癌巢和肉瘤样组织间存在过渡和移行。结论喉肉瘤样癌为发生于喉部的罕见恶性肿瘤肉瘤样癌中的肉瘤成份是癌细胞发生发展过程中异向分化的结果与癌肉瘤相比有不同的病理特点。治疗首选手术切除。【关键词】 喉肿瘤肉瘤样癌病理学检查【中图分类号】 【文献标识码】 【文章编号】 喉室占据左侧喉室腔左侧室带下表面未受累向前近前联合向后未到声带突声门旁间隙软组织受累不明显。安全范围切除肿瘤包括左侧声带、喉室、声门旁间隙部分组织及前联合松解下拉室带成形喉腔。手术顺利患者术后恢复良好天后拆除切口缝线停鼻饲经口进食顺利。术后天试堵管呼吸、发音均可痊愈出院。出院后行补充放疗随诊年无复发。术后病理检查肉眼见肿瘤约××暗红色表面光滑基底部小通过蒂部连接喉腔粘膜肿瘤切面质地细腻伴有局部出血。镜下既有鳞状细胞癌成份又有肉瘤样细胞成份组织表面鳞状上皮极向紊乱鳞状细胞大小不一核大染色深病理分裂相多见局部鳞癌呈典型的巢状或片状排列其中癌细胞多数分化成熟可见细胞间桥和角化珠。癌细胞突破基底膜与肉瘤样组织彼此掺杂经仔细检查可发现癌巢与肉瘤样组织间存在过渡和移行。切片上存在以癌细胞为主区域和以肉瘤样细胞为主区域。肉瘤样成份由杂乱无章或交织呈束状排列的梭形细胞构成核分裂活跃局部伴有多少不等的瘤巨细胞未见明确的骨、基础研究Basic Research 软骨、横纹肌肉瘤等异源性成份。免疫组化染色鳞癌组织细胞角蛋白、细胞膜抗原表达强阳性而肉瘤样组织波形蛋白 表达强阳性且肉瘤样组织中大多数局灶性表达、。讨论癌肉瘤与肉瘤样癌是长期被人们混淆的两个概念。“癌肉瘤”作为一个组织细胞水平的病理形态学诊断名词最早由 于年提出意指那些光学显微镜下同一肿瘤中既有癌又有肉瘤成份的复合性肿瘤。随着电镜、免疫组织化学和分子病理学等新技术的应用逐步证实了许多癌肉瘤中的肉瘤成份实际是具有肉瘤样形态的癌。因此对于 所指的“癌肉瘤”现在可明确区分为癌肉瘤和肉瘤样癌两个概念。真正的癌肉瘤较少见其癌和肉瘤成份是真正的上皮和间叶性组织一般认为是多能干细胞向癌和肉瘤两方向分化的结果。而肉瘤样癌发生在癌的基础上肉瘤样成份是癌细胞发生发展过程中异向分化化生的结果 它多少具有上皮细胞的形态特点和蛋白基因表型。目前的研究认为大多数具有癌和肉瘤成份的肿瘤是肉瘤样癌。喉肉瘤样癌为发生于喉部的罕见恶性肿瘤从大体形态上可分为两型息肉型多见少数为深部浸润型。方铣华等认为肉瘤样组织生长速度比癌组织快易向肿瘤周围的最薄弱面呈膨胀性生长若发生在空腔器官则易向腔内生长而形成息肉状。显微镜下癌组织大多位于肿瘤的周围有时仅见到原位癌。病理诊断喉肉瘤样癌可根据以下两点?当有免疫组化或电镜条件肉瘤样结构为纯间叶表达无上皮表达或形态特点癌又很明显时诊断为癌肉瘤当肉瘤样结构有上皮表型或结构特点时不管癌成份有无诊断为肉瘤样癌。本文病例的免疫组化结果显示鳞癌组织细胞角蛋白、细胞膜抗原表达强阳性而肉瘤样组织波形蛋白 表达强阳性且肉瘤样组织中大多数局灶性表达、说明了肉瘤样成份为癌细胞异向化生的结果。?无免疫组化和电镜条件时光镜下有明确的癌和肉瘤成份之间的移行过渡诊断为肉瘤样癌否则为癌肉瘤。还要注意的是肉瘤样癌中显微镜下肉瘤样成份应达以上。喉部肉瘤样癌尚需与平滑肌肉瘤、恶性神经鞘瘤等鉴别。有时因未见明确的癌组织鉴别显得相当困难需要多取材切片寻找癌组织或通过免疫组化的帮助若肉瘤样成份中上皮性标记、阳性有助于肉瘤样癌的诊断。喉肉瘤样癌多发生于老年男性有放射线接触史者好发约占喉部恶性肿瘤的。平均年龄岁岁男、女比例为。肿瘤原发于声门区占下咽区声门上区声门下区 。因喉肉瘤样癌多以息肉样方式生长深部浸润、远处转移发生均较晚临床工作中由于肿瘤形似息肉且大多表面光滑取活检显微镜下表现又不典型极易误诊为息肉而延误治疗。若发现早肿瘤常局限在粘膜固有层治疗及时预后较好。浸润型喉肉瘤样癌预后较差常早期发生转移该肿瘤与喉癌一样以淋巴结转移最多见血行转移少见多转移于肺。该肿瘤的预后还与肿瘤的原发部位有关。据文献报道喉肉瘤样癌的年存活率声门型为声门上型为声门下型为跨声门型为。喉肉瘤样癌的治疗原则与头颈部肿瘤的治疗原则相同以手术治疗为首选。需要指出的是由于肿瘤组织在粘膜内呈膨胀性生长造成粘膜的牵拉和张力粘膜原位癌的范围可能超过肿瘤实体手术中要注意切缘的安全性。术前或术后放、化疗的效果及对生存期的影响目前无具体的文献报道但息肉型肿瘤对放疗不敏感。本文图见封三【参考文献】 丁华野廖松林癌肉瘤和肉瘤样癌诊断病理学杂志方铣华倪型灏喉部肉瘤样癌例临床病理分析中国肿瘤 【收稿日期】 罕少疾病杂志 年月 第卷 第期喉肉瘤样癌正文见第页图既有鳞状细胞癌成份又有肉瘤样细胞成份×图鳞状细胞大小不一核大深染局部鳞癌呈典型的巢状或片状排列多数癌细胞分化成熟可见细胞间桥和角化珠×图肉瘤样成份由杂乱无章或交织呈束状排列的梭形细胞构成核分裂活跃局部伴有多少不等的瘤巨细胞×???木样甲状腺炎正文见第页??图病变的甲状腺组织被大量的纤维组织代替可见散在的萎缩的甲状腺滤泡和纤维组织的玻璃样变少量的淋巴细胞浸润×图病变甲状腺组织结构完全破坏小叶结构消失代之以广泛的纤维组织增生并有淋巴滤泡形成×急性非淋巴细胞性白血病复发转为嗜酸性粒细胞性白血病例正文见第页图骨髓象示增生极度活跃粒系异常增生×图骨髓象示增生活跃粒系异常增生×图骨髓象示嗜酸性粒细胞性白血病×??