嗜酸性肉芽肿

嗜酸性肉芽肿 〔【实习医师汇报病历】〕 〔患儿男性，1岁11月。因“左眼红肿2月余，加重伴左眼球突出20天”入院。患者家属待述:缘于2月前患儿无明显诱因出现左眼红肿，并伴有分泌物增多，视力未见明显异常，右眼正常。曾就诊于当地医院眼科，考虑感染，予以滴眼液滴眼处理(具体不详);患儿病情未见明显改善，约于20天前患儿左眼红肿体征明显加重，伴有左眼球外凸。为求明确诊断就诊予于山东济南市眼科医院，行眼眶CT检查提示:颅中窝占位，建议手术治疗。〕 〔体格检查 〕体温(T)36.5?，呼吸(R)20次/分，脉搏(P)100次/分，血压(BP)120/80mmHg。发育正常，头颅正常无畸形。右眼正常，左眼结膜充血、红肿，眼球外凸;双侧瞳孔等大等圆，直径3.5mm，对光反射灵敏，双眼视力、视野查体不合作。 〔辅助检查 〕眼眶CT提示(图1.0)显示:左侧眼眶外侧壁见梭形软组织密度肿块，边界清，周围骨质破坏吸收。头颅MRI(图1.1):左眶外侧壁见不均匀长T1稍短T2信号影，增强见大片不均匀强化;左侧眼球受压变形。 图1.0头颅CT 图1.1头颅MRI ,主任医师常问实习医师的问题, 目前考虑的诊断是什么, 答:颅内外沟通性占位病变(颞窝及眼眶，左)，性质有待于手术病理明确。 目前的最佳治疗是什么, 答:目前患者占位症状明确，患儿左眼结膜充血、红肿，眼球外凸，具有明确手术指征，手术治疗是最佳方案，应积极完善相关术前常规检查及准备， 详细告知患儿家属手术必要性， 并详细阐述相关手术风险及并发症。 常规术前准备有哪些, 答:?实验室检验，包括:血尿便常规，肝肾功，感染性疾病相关抗体筛查，输血全套等; ?头颅CT平扫及三维重建; ?颅骨X片; ?心肺功能评估，如心电图，胸部X片等。 要确诊该病变性质有哪些方案, 答:?开颅手术，切除病变，行病理检查; ?立体定向穿刺活检。 【主任医师常问住院医师、进修医师或主治医师的问题】 对该患者的诊断是否有不同意见, 答:此病多发于小儿和青年，男性多于女性。病人常有头痛、低热及体重减轻。颅骨好发于额骨、顶骨及颞骨，而枕骨少见。颅盖都可发现小肿物，逐渐增大。局部可有疼痛，但不剧烈。实验室检查可发现白细胞总数略增高，嗜酸性粒细胞增多，血沉加快。头颅X检查，可见圆形或椭圆 形溶骨性破坏，边缘不与正常骨分界清楚。此病单发性病变需与结核、骨髓炎和颅骨表皮样囊肿相鉴别，而多发性病变需与骨髓瘤、转移瘤和黄脂瘤病等相区别。需和哪些常见病变进行鉴别诊断, 答:1、颅骨动脉瘤样骨囊肿:病变呈囊状膨胀性骨质破坏，骨壳菲薄，破坏区一般可见多个含液囊腔，并可见液平面。病灶右肥皂泡状外观。 2、颅骨骨囊肿:以中青年多见，起源于骨内或骨膜下，常与外伤刺激有关。 3、颅骨骨纤维异常增殖症:好发于儿童及青年，男多于女。单发或多发，后者可伴有皮肤色素沉着，内分泌紊乱，女性可有性早熟，称Albright征群。颅骨病变多见于额骨、蝶骨及颅底部。颅骨外板隆起，表面光滑，内板呈嵴状。 4、颅骨表样囊肿:又称颅骨胆脂瘤，多见于青壮年，颅骨任何部位均可发生，主要位于中线四周，以额骨顶骨多见，起源于异位的外胚叶组织，也可以是外伤后的结果(与病史符合)。CT表现为病灶区板障局限性增宽，内外板膨出、菲薄或消失，缺损骨边缘清楚。病灶常有完整的包膜，CT值高低不等，可为脂肪密度至软组织密度，增强后无明显强化。CT值常在-70—120HU之间。 5、颅骨皮样囊肿:皮样囊肿内为脂肪密度CT值多为负值，常在-15~10HU之间。 6、颅骨转移瘤:发病年龄为中老年人，常可查出原发肿瘤，大多为多发，溶骨性、边界不清，常出现软组织肿块，多呈累及内外板及板障的边界不清的低密度骨质破坏区。常需要结合临床病史。 7、颅骨单发骨髓瘤:好发于老年人，多呈广泛性穿凿性溶骨性破坏，累及内外板及板障，结合临床Bence-Jones蛋白阳性或骨髓穿刺常可确诊。 8、颅骨血管瘤 :典型者呈菊花瓣样放射性骨针，可有骨膜反应。 答:目前提倡的手术切除治疗。选择全麻手术，在最大程度保留功能的前提下全切肿瘤，并将缺损的边缘咬除，直到正常骨组织。激素和抗肿瘤药物可以控制病情发展。本病对放射治疗较敏感，对多发病变广泛者，经活检证实后应进行放射治疗，一般用6~9Gy小剂量照射即可。 【主治医师再次补充病历】 主任医师总结 早期:有大量组织细胞出现，其间尚有少量浆细胞、淋巴细胞和嗜酸性细胞。 肉芽期:出现富有血管的肉芽，有大量的嗜酸性粒细胞及大单核吞噬细胞，有时可见泡沫细胞，同时有局限性坏死或出血。 黄色肿块期:特点为出现大量含有脂质的细胞。 晚期:肉芽组织被结缔组织所代替，有纤维化现象和新骨形成。 3、临床表现和诊断治疗: 此病多发于小儿和青年，男性多于女性。病人常有头痛、低热及体重减轻。颅骨好发于额骨、顶骨及颞骨，而枕骨少见。颅盖都可发现小肿物，逐渐增大。局部可有疼痛，但不剧烈。实验室检查可发现白细胞总数略增高，嗜酸性粒细胞增多，血沉加快。头颅X检查，可见圆形或椭圆形溶骨性破坏，边缘不规则与正常骨分界清楚。此病单发性病变需与结核、骨髓炎和颅骨表皮样囊肿相鉴别，而多发性病变需与骨髓瘤、转移瘤和黄脂瘤 病等相区别。 治疗:单发病灶手术效果良好;激素和抗肿瘤药物可以控制病情发展;本病对放射治疗较敏感，对多发病变广泛者，经活检证实后应进行放射治疗，一般用6~9Gy小剂量照射即可。病变较小者可行手术切除治疗，一般预后较好。