脑灰质异位症的MRI诊断

脑灰质异位症的MRI诊断 DOC论文～方便您的复制修改删减 脑灰质异位症的MRI诊断 (作者:___________单位: ___________邮编: ___________) 作者:周育夫 石士奎 陈俊清 【摘要】 目的 探讨MRI对脑灰质异位(heterotopic gray matter,HGM)的诊断价值～提高对脑HGM的MRI现及临床特征的认识。 回顾性分析8例经MRI诊断的脑HGM的MRI形态学特征及临床表现资料～男4例～女4例～年龄3月，26岁～平均10.9岁。8例患者中～间断性头痛、头晕2例～反复癫痫发作4例～智力低下1例～健康体检偶然发现1例。所有患者均行MRI平扫。 结果 8例患者中～病灶呈结节型5例、板层型2例、桥带型1例～异位灰质位于室管膜下2例～皮质下3例～室管膜下与皮质之间3例～1例异位灰质区域可见脑脊液信号。单纯HGM4例～2例合并透明隔缺如、胼胝体发育不全～1例合并巨脑回畸形、胼胝体发育不全～1例合并脑裂畸形。 结论 脑HGM是导致癫痫的常见原因之一～MRI是诊断脑HGM的最佳影像学手段。 【关键词】 灰质异位;磁共振成像 [Abstract] Objective To explore the diagnostic value of magnetic resonance imaging in heterotopic gray matter(HGM),and DOC格式论文～方便您的复制修改删减 to improve the understanding of its MRI manifestations and clinical features. Methods Morphologic characteristics of MRI and clinical data of 8 patients (included 4 males and 4 females, aged from 3 months old to 26 years old, mean age 10.9 years old) with HGM diagnosed by MRI were retrospectively analyzed. 2 patients with intermittent headache or dizziness, 4 patients with repeated seizures,one patient with mental retardation and one patient for healthy examination were attendant respectively. All patients underwent plain MRI scanning. Results Among all patients, there appeared to show nodular signal lesions in 5 patients, band type in 2 cases, and bridge-shaped type in one patient. 2 lesions were located at subependymal zone, 3 lesions were located at subcortical zone and 3 lesions located between subcortical zone and subependymal zone, one lesion also contained CSF signal.4 patients with HGM also combined other intracranial malformations,in which 2 patients combined with absence of septum pellucidum and hypoplasia of corpus callosum,one patient with megagyria and hypoplasia of corpus callosum, and one with schizencephaly. Conclusion The heterotopic gray matter might be one of the important causes of epilepsy, and MRI is the optimal modality in diagnosing HGM. DOC格式论文～方便您的复制修改删减 [Key words] heterotopic gray matter; magnetic resonance imaging 脑灰质异位 (heterotopic gray matter,HGM)是神经元移行障碍中常见的一种～指胚胎期移行的神经元中途受阻而聚集在室管膜与皮质之间的一种先天性畸形～可单独存在～亦可与其它脑部畸形并存～由于临床表现缺乏特异性及对其认识不足～漏诊、误诊率仍然很高。为提高对该病的认识水平～本文收集我院2006.01，2008.06经MRI证实的8例脑HGM患者的MRI及临床表现资料进行回顾性研究～现报道如下。 与方法 本组HGM患者共8例～男4例～女4例～年龄3月岁，26岁～平均10.9岁。以间断性头痛、头晕就诊者2例;反复发作性癫痫就诊者4例;智力障碍10余年1例;健康体检偶然发现1例～该例先前还接受了CT检查～为CT所漏诊。 使用GE Signa1.5T超导型磁共振成像仪～选用头颅表面线圈～常规行自旋回波序列T1WI、快速自旋回波序列T2WI及液体衰减反转回复序列FLAIR～扫描层厚5，8mm～间隔0，3mm～矩阵224×256。因所有患者脑HGM表现较典型～MRI平扫即可正确诊断～故未予增强扫描。 结 果 本组8例患者中～按照全世杰等[1]的分型标准～结节型5例～其中1例位于室管膜下～病灶呈多发性分布～同时伴有透明隔缺如、 DOC格式论文～方便您的复制修改删减 胼胝体发育不全(图1);板层型2例;桥带型1例。病灶具体位臵、形态及合并颅内其他畸形见下表(表1)。健康体检偶然发现的1例病灶较大～位于右侧颞枕叶皮质和侧脑室三角区之间～呈团块状～境界清晰～大小约7.5cm×8.0cm×7.8cm～占位效应明显～该例MRI检查前曾行CT检查～为CT所漏诊(图2)。 讨 论 脑HGM是胚胎发育过程中皮质移行障碍导致的一种常见畸形～主要发生在胚胎7，16周～表现为正常脑白质内出现了异位的灰质团块～见于室管膜与皮质之间的任何区域～其形成的确切原因不明。综合各家研究报道结果～笔者认为脑HGM的形成是内因与外因结合的必然结果。就内因而言～皮质移行过程较为复杂～其六层结构均由神经管衍生而来并按严格的步骤进行～每步均需各种受体、配体、细胞粘附分子、神经调节蛋白的共同参与才能完成[2]～此外还受遗传基因控制[3]～任何环节发生错误或基因突变均可导致移行障碍。就外因而言～移行过程中缺血、感染及某些理化因素的影响亦可导致脑HGM的发生～动物研究试验已证明了这点[4]。此外～在皮质移行的末期～移行较早的神经元形成了深部皮层～而移行较晚的神经元形成了表面皮层～可见移行较晚的神经元需穿过移行较早的神经元才能形成表面皮层。因此～笔者推测～正常脑灰质移行过程中可能存在着一种潜规则即“向内折叠”理论～该种“向内折叠”理论可能由正常脑的发育即神经管形成、原始细胞的分化增生、神经元移行和髓鞘形成等内在机制决定～一定程度上还与颅腔的封闭性造成的内在压力有关。笔者 DOC格式论文～方便您的复制修改删减 认为～按照这种理论很容易解释皮层发育畸形的一些类型:皮层向内折叠过快、过深则形成灰质异位～相反折叠过慢、过浅～则形成多微脑回畸形或巨脑回、无脑回畸形。该种“向内折叠”理论可从以下两方面找到合理的解释:脑HGM在MRI增强扫描时病灶内有时可见血管流空信号～有文献认为是发育异常的灰质内存在的粗大的软脑膜血管[5];有的异位灰质区域可见到脑脊液信号～本组病例中即见到一例～该种现象表明异位灰质可能与蛛网膜下腔相连。 由于临床表现缺乏特异性～CT和MRI问世以前～脑HGM的诊断主要靠尸检发现～近年来随着影像诊断学发展～其早期活体诊断成为可能。与CT相比～MRI软组织分辨率高～且有多角度、多序列成像优势～更有利于对HGM的形态学进行全面观察～还可显示与HGM伴存的其他脑部畸形。本组研究表明～HGM主要分布于室管膜下、皮质下及皮质与室管膜之间～根据其形态学特点～主要分为结节型、板层型及桥带型等几种类型～与文献报道一致[1]。结节型HGM主要位于室管膜下区或白质内～呈岛状或团块状分布～本组此型最多见～共5例～其中病灶位于室管膜下区者常为多发散在分布～MRI特征为沿脑室壁分布的多发圆形或椭圆形结节～与正常脑灰质信号相似～结节深入到脑室腔内～导致脑室壁形态不规则、室腔变形;T2WI上～在高信号脑脊液的衬托下～异位灰质表现更为典型。该型患者多为男性～且多有广泛的脑发育异常～临床预后较差。板层型HGM多位于侧脑室与皮质之间～弥漫性分布～病灶呈层状与侧脑室壁或脑皮质平行～MRI表现为皮层下或室管膜下带状异位灰质～与脑皮层或室管膜有线样白 DOC格式论文～方便您的复制修改删减 质相隔～本组共有2例。桥带型HGM多沿侧脑室向皮质方向分布或呈条带状将室管膜与脑皮质相连接～多见于女性。就发病位臵而言～皮层下HGM较室管膜下少见～在癫痫病患者中其发生率约1.4%[6]～两者的形态学表现及病因也不相同。皮层下HGM多为散发～为非基因突变所致～Barkovich等[5]把皮层下HGM分为结节型和曲线型两型～其中曲线型相当于本组桥带型～该型至少在两处可见与大脑皮层相连～从室管膜伸延到皮层～所累皮层变薄、脑沟变浅～还可见到HGM区域有流空的血管及脑脊液。 关于脑HGM和临床表现及癫痫发作的因果关系至今尚无定论。Barkovich等[5]指出～室管膜下HGM主要由未成熟的神经元和星形胶质细胞组成～异位神经元随着年龄增大而增长～这些异位结节中的神经元彼此之间或与邻近皮质间连接的数目有限～推测可能与癫痫发生有关。桥带型HGM中～大部分患者存在某种程度的发育迟缓～而且其严重性与桥带的厚度有关[8]～癫痫发作亦非常普遍～具体机制不详。Little等[9]对切除的脑HGM标本进行病理分析指出～异位灰质团块主要由排列不良的皮质神经元组成～其内可见神经胶质增生、蛛网膜细胞增殖及少许营养不良性钙化等～HGM切除后患者的临床症状及癫痫发作均得到了有效改善。Simone等[10]则利用磁共振波谱成像(MRS)对异位灰质的成分进行了研究～结果显示异位灰质的 NAA/Cr及Cho/Cr等降低～其周围表现正常的灰、白质 NAA/Cr及Cho/Cr也低于正常对照组。虽然异位灰质的MRI信号同于正常灰质～但从以上研究结论可以看出～异位灰质存在发育上的不成熟性～而且 DOC格式论文～方便您的复制修改删减 异位灰质的存在～一定程度上阻隔了正常白质的神经传导作用。异位 灰质可以看成是癫痫发作的诱发因素～异位灰质的存在～决定了癫痫 的不定时发作～彻底消除癫痫～较好的方法就是手术切除HGM病灶。 关于异位灰质引起的临床症状及智力低下或异位灰质与临床症状或 智力低下有无确切因果关系尚未见相关的文献报道。本组1例健康体 检者～8岁～病灶较大～目前尚无明确的临床症状～智力发育可～亦 无癫痫发作史～病灶位于右侧颞枕叶皮质与侧脑室之间。 值得注意的是～尽管MRI对脑HGM具有重要的诊断价值～某种 程度上也是确诊的依据～但多发散在、体积较小的病灶亦可为常规 MRI检查所漏诊～因此～应重视MRI薄层扫描及各种后处理功能运用 的重要性～尤其对于常规MRI检查结果阴性～而临床出现难治性癫痫 者[6]。 【参考文献】 1. 全世杰,董光,殷曰慧,等.脑灰质异位的MRI诊断.中国医 学计算机成像杂志,2006,12(4):227-230. 2. 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