抗心磷脂抗体综合征[指南]

抗心磷脂抗体综合征[指南] 抗磷脂抗体综合征APS APS, 血管, 抗体综合征, 磷脂, ACA [hide=5] 抗磷脂抗体综合征APS(antiphospholipid antibody syndrome ) 概念:是一组与抗磷脂抗体相关,以动静脉血栓形成为特征的血栓性疾病。 抗磷脂抗体APL主要包括抗心磷脂抗体ACA和狼疮抗凝物LA。 目前国内外通用第8届国际抗磷脂抗体研讨会。必须具备下列条件之一: ?血管栓塞:在任何组织或器官发生一次或一次以上的动脉、静脉或小血管性血栓，除了浅表静脉血栓外，血栓必须为影像学、多普勒检查或组织病理学证实，组织病理学证据为在无明显血管壁炎症的情况下存在血栓; ?与妊娠有关的疾病:形态正常的胎儿，在妊娠第10周或10周以后，发生1次或1次以上不明原因的死亡，通过超声或直接肉眼检查证实胎儿形态正常;在妊娠第34周或34周前，由于严重的先兆子痫、子痫或严重胎盘功能不全，形态正常的新生儿发生1次或1次以上的早产;排除了母亲解剖或激素方面的异常及父母染色体方面的病因，在妊娠10周前，发生3次或3次以上不明原因的连续性习惯流产。 实验室标准: ?用标准化酶联免疫吸附实验，测定β2糖蛋白1依赖的抗心磷脂抗体、间隔至少6周、2次或2次以上血液中存在中、高滴度的抗心磷脂抗体IgG 和,或IgM; ?间隔至少6周，2次或2次以上，按国际血栓和止血学会(狼疮抗凝物质,磷质依赖抗体分会)指南，在血浆中检测到狼疮抗凝物质。 在临床指标中存在一项，且实验室检查也存在一项以上可以诊断。 APS发生栓塞的机制: ?与血管内皮细胞的磷脂结合，使前列腺素合成减少，血管收缩; ?与血小板膜磷脂作用，使血小板聚集形成血栓; ?直接损伤内皮细胞，抑制纤溶酶原激活释放而促进血栓形成; ?中和β2糖蛋白1的抗凝作用。 APS分类: 1、 根据病因分类:(1)原发性抗磷脂抗体综合征;(2)继发性抗磷脂抗体综合征:原因有SLE和其他自身免疫性疾病、淋巴增生性疾病，肿瘤、感染(细菌、病毒、原虫)，炎症、药物等。 2、 根据抗体分类:(1)狼疮抗凝因子血栓综合征:伴LA持续阳性，往往引起静脉血栓(2)抗心磷脂抗体综合征:伴ACA持续阳性，主要引起动脉血栓;(3)混合性抗磷脂抗体综合征:指LA、ACA同时阳性。虽其病因、发病机制、临床表现、试验室检查、诊断和治疗不同，但两种综合征均伴有血栓、流产和血小板减少。 3、 根据临床表现分类:?型:发生率为46,，以深静脉血栓为主(如上下肢末端、肝、 心、肾、肠系膜静脉血栓)和肺梗塞。 ?型:发生率为21,，以动静脉血栓为主，可发生于冠状动脉、主动脉、颈动脉、周围动脉等。 ?型:发生率为27,，以视网膜动脉、静脉和脑血管血栓。 ?型:较少见，约占5,，以上3型混合组成。 ?型:为胎儿丢失综合征，胎盘血管血栓引起流产，又称胎儿流产综合征。分型与治疗有关。 临床表现: 1、 ACA-T的临床表现主要有: (1)静脉血栓:上下肢深部静脉、肺栓塞、颅内血管、下腔静脉、肝静脉血栓、门静脉血栓、肾静脉及视网膜静脉血栓等。 (2)动脉血栓:可累及冠状动脉、脑动脉、颈动脉、视网膜动脉、锁骨下动脉、腋动脉、远近端主动脉、冠状动脉移植后闭塞、血管成形术早期失败等。 (3)神经系统表现:小中风综合征、短暂脑缺血发作、视网膜动、静脉栓塞、脑动静脉血栓、偏头痛、舞蹈病、格林,巴利样表现。 (4)皮肤表现:坏死性紫癜、淤血性溃疡、外周坏疽、网状青斑、甲床溃疡等。(5)对孕妇和胎儿的影响:由于胎盘血管炎、胎盘血栓形成及栓塞、坏死性蜕膜血管病变及绒毛间血栓形成，常可导致胎儿丢失或胎儿发育延缓，妊娠早期可以反复发生自然流产，中、晚为其死胎，未治疗者约70,可出现自发性流产或死胎，分娩后2,10天可发生发热、胸膜炎性胸痛、呼吸困难、胸膜渗出、斑片状肺浸润、心肌病及室性心律失常等。 (6)其他:如由发热、腰腹痛、低血压或休克或在抗凝治疗中出现时应考虑肾上腺出血。 2、 LA,T综合征:除与ACA-T有相似的临床表现，还有以下不同点: (1)血栓以静脉血栓为主; (2)SLE有LA者占50,，但有血栓者约为10,; (3)反复自发性流产、神经精神症状、血小板减少多见; (4)原发性者均为?型，而继发性者以?型、?型为多。 3、 灾难性抗磷脂综合征:为突发的广泛多发性小血管及微血管血栓形成，而外周大血管血栓相对少见，于数日至数周发生多器官功能衰竭。66,有肺受损，多为ARDS、肺泡内出血，多发性PE，间质性肺血栓形成;78,有肾受累，表现为恶性高血压、肾功能衰竭;50,有心脏病变、HF、心瓣膜关闭不全、心内血栓形成;56,有中枢神经系统病变，表现为嗜睡、木僵、失定向力、抽搐、癫痫状态、垂体坏死、脑梗塞;38,有肝受累;12,有胰腺受累;26,肾上腺受累，表现为肾上腺功能减退，低血压、甚至休克、无力、腰腹痛、电解质紊乱;50,皮肤受累，表现为网状青斑、肢端发紫、下肢溃疡、表浅坏疽。