儿童脉络丛乳头状瘤

儿童脉络丛乳头状瘤 一 212一ChinJClinNeurosurg,August2002,Vol7,No.4 儿童脉络丛乳头状瘤 王亚明马振宇罗世祺 【摘要】目的儿童脉络丛乳头状瘤的临床特点和治疗经验.方法回顾分析过去6年间我科收治的24例儿童脉络丛 乳头状瘤的临床资料.结果本组24例,占同期儿童颅内肿瘤的1.6%,发病平均年龄为7.7岁,男女之比为5:7.肿瘤位于侧脑室 者l4例;第四脑室内者7例;第三脑室内者2例;CPA1例.显微手术全切和近全切除率达95.9%(23/24),术后复查CT的l1例 均有脑积水和/或硬膜下积液,经穿刺外引流和分流手术治愈.结论儿童脉络丛乳头状瘤为良性肿瘤,预后较好,手术切除和及 时处理术后并发症是治疗的关键. 【关键词】脉络丛乳头状瘤;儿童;显微手术;并发症 【文章编号】1009—153X(2002)04—0212—03【文献标识码】A【中图分类号】R739.41;R651.1q ChoroidPlexusPapillomasinChildren WANGYa-ming,MAZhen-yu,LUOShi—qDepartmentofNeurosurgery,TiamanHospital,CapitdMedicalUniversity, Bering100050 【Abstract】ObjectiveTosummarizedtheclinicalcharacteristicandexperiencesoftreatingchoroidplex uspapillomasin children.MethodTheclinicaldataof24patientswithchoroidplexuspapiHomasduringlast6 — yearswereanalyzedretros— pecfiely.ResultsTwenty— fourcasesofchoroidplexuspapillomasaccountedfor1.6%ofallintracranialtumorsduringthesame periodinthechildren.Thepatientsaverageagewas7.7yearsold.Theratioofboystogirlswas5:7.Of24casesofthe tumors,14occurredinthelateralventricle(14/24),7inefouventricle,2inthethirdventricleand1inCPA.Totaland subtotalremovalswereobtainedin23cases(23/24).All11casesexaminedbypostoperativeCTscanhadhydrocephAusand/ orsubduralhygromas,whichwerecuredbythesubduralspace—punctureandextra— drainage,orventriculoperitonealshmx. ConclusionsThechoroidplexuspapillomaisbenignanditsprognosisisgood.Thekeytotreatingitissurgicalresectionand copingwiththepostoperationcomplicationsontime. 【KeyWords】Choroidplexuspapilloma;Children;Microsurgery;Complication 脉络丛乳头状瘤(Choroidplexuspapilloma, CPP)是一种起源于脑室脉络丛上皮细胞的颅内良 性肿瘤,发病率较低,但在儿童期相对多见.我科自 1995年1月至2000年12月共收治15岁以下经病 理证实的CPP24例,现就其临床特点介绍如下. 1临床资料 男1O例,女14例.年龄6月-15岁,其中小于 3岁的婴幼儿8例(8/24),平均发病年龄为7.7岁. 病程1周至5年,平均8.9月. 1.1临床现?脑积水与颅内压增高:有头围增 大者6例;有颅内压增高症状和眼底水肿者20例; 颅内压增高导致的外展神经麻痹者4例,另有1例 桥小脑角(CPA)肿瘤引起外展神经障碍.?局限性 神经损害:偏盲及视野缺损3例;视力下降9例;耳 呜或听力减退4例;出现肢体肌力减退或偏身感觉 障碍5例;行走不稳,眼震及共济运动障碍7例.? 其他:有癫痫发作5例,强迫头位2例. 本组中同时合并丘脑星形细胞瘤1例;恶性 CPP1例;1例四脑室内良性CPP术后2年,发生 CPA和椎管内广泛种植转移. 1.2肿瘤部位位于侧脑室内14例(三角区9例, 侧脑室颞角3例,额角及室问孔处2例);四脑室内 者7例;三脑室内者2例;桥小脑角池内者1例. 1.3影像学检查17例术前CT显示,多为脑室内 等或略高密度肿块,边界清楚但较粗糙,可呈分叶 状,有囊变和钙化时可表现为混杂密度;增强扫描强 化明显,多合并有脑室扩大积水.本组中有钙化者7 例,囊变者5例,合并蛛网膜下腔出血者1例.15例 作者单位:首都医科大学附属天坛医院神经外科(北京,100053) ?现在中国人民解放军海军总医院神经外科(北京,100037) 中国临床神经外科杂志2002年8月第7卷第4期一213一 术前MRI示,Tl,T2多呈等信号;4例呈混杂信号,肿 瘤边界清,但表面呈粗糙颗粒状,强化明显,有时可 见肿瘤与强化的脉络丛相连. 1.4实验室检查4例术前行脑室穿刺外引流,脑 室液蛋白定量,为1.59~2.00g/L.2例行腰穿脑脊液 检查,蛋白定量分别为0.89g/L和2.80L. 2手术及结果 本组24例均行显微外科手术切除.根据肿瘤所 在的部位和大小采取不同的手术人路:位于侧脑室 三角区9例分别采用了颞枕三角区皮质造瘘和顶上 小叶皮质切开暴露切除肿瘤;位于颞角3例采用颞 叶中回切开切除肿瘤;位于额角2例采用额中回造 瘘切除;四脑室内7例采用后正中枕下切开小脑下 蚓部进入四脑室;三脑室内2例采用了胼胝体一透明 隔一穹隆间人路切除肿瘤;位于CPA向颈静脉孔区 生长1例采用了远外侧经髁人路切除.全切16例, 次全切除7例,大部切除1例,手术无死亡.术后'出 现持续发热者16例,肢体肌力减弱者4例,感觉性 失语者1例,小脑症状加重者2例,出现后组颅神 经麻痹者1例.术后有11例复查CT,其中单纯脑室 扩大积水者4例;单纯硬膜下积液者3例;硬膜下积 液合并脑室扩张者4例.对1例恶性CPP,1例合并 丘脑星形细胞瘤者术后行放射治疗.第四脑室CPP 术后2年,发生CPA及椎管内广泛种植转移1例, 二次手术切除CPA及椎管内病变,1年后CPA肿瘤 再次复发,未手术失访.1例左侧脑室内恶性CPP术 后常规放疗,2年后原位复发行二次手术,随访至今 1年半仍存活. 3讨论 CPP比较少见,占全年龄组颅内肿瘤的0.4%一 0.6%C1]?,但在儿童中相对多见,约占儿童颅内肿瘤的 1.5%一4%[引.本组24例(小于15岁),占同期儿 童颅内肿瘤1495例的1.6%.文献报告儿童CPP 的好发年龄为2岁以下,约占总数的70%E,1岁以 下者占40%~50%E引,平均发病年龄为17月E4],无性 别差异.本组年龄最大15岁,最小为6月,年龄在 1岁以下者3例(3/24),3岁以下者8例(8/24),平 均年龄7.7岁,女性稍多于男性. CPP的好发部位因患者的年龄有所不同,在成 人,第四脑室内最常见E1,2,5].儿童期多位于侧脑室三 角区,也可见于颞角,额角或体部(占总数的67%), 第四脑室(19%)和第三脑室内(14%)C4,5].本组肿瘤 位于侧脑室内者占14例(14/24),第四脑室内者占 7例(7/24),第三脑室内者占2例(2/24),CPA者1 例,后颅窝发生率高的原因可能与本组中年龄较大 儿童占的比例较高有关. 恶性CPP约占总数的10%一20%E引,亦有文献 报道儿童组中恶性者高达9/24(37.5%)E4],本组仅见 1例(1/24).同时合并其他类型肿瘤罕见报道,本组 同时患有丘脑星形细胞瘤者1例.CPP也可发生蛛 网膜下腔播散种植,多见于手术后I1'引,本组1例第 四脑室内肿瘤术后2年发生CPA,椎管内广泛种植. CPP最常见的临床症状是脑积水与颅内压增 高,在婴幼儿多表现为头围增大和前囟张力增高,精 神淡漠,嗜睡;在较大的儿童多表现为头痛,呕吐,视 乳头水肿;部分患儿因颅内压增高导致外展神经麻 痹出现复视;肿瘤在脑室内移动可影响脑脊液循环 出现头痛的加剧,可出现强迫头位;在大龄儿童中, 可因侧室内肿瘤压迫颞叶深部视觉传导束或颞叶听 觉皮层中枢,出现视力下降,偏盲或耳鸣,听力减退 症状;肿瘤影响运动感觉传导束或皮层中枢时,呵出 现对侧肢体肌力减退或偏身感觉障碍;肿瘤位于后 颅窝者可表现为行走不稳,眼震及共济运动障碍;重 度脑积水使皮层抑制功能降低或肿瘤直接影响均可 导致癫痫发作. CPP能分泌蛋白使脑脊液(CSF)黄色变,蛋白含 量增高是其主要特点,本组有6例行CSF蛋白定量 检查,均有显着增高. CPP的影像学特征比较明显,CT平扫多见脑室 内边界清楚结节状的等或略高密度肿块,可有囊变, 约4%~21%的肿瘤有钙化E2,3,s],增强扫描见明显均 匀强化.MRI多呈信号均一的等T,等T2脑室内占 位,因有脑室扩张,肿瘤多与脑室壁界限清楚,呈菜 花或桑葚状,表面有粗糙颗粒,强化明显.多数患儿 合并有与肿瘤大小不相称的脑室扩张积水,原因可 能是:?脑室内肿瘤造成脑脊液循环梗阻?肿瘤过 量地产生脑脊液,使分泌吸收不平衡,导致交通性脑 积水?肿瘤的反复出血使蛛网膜颗粒堵塞影响脑脊 液的吸收[5]. CPP确诊后应尽早行手术切除,良性肿瘤在脑 室内多为半游离状,有蒂与脉络丛组织相连,血供丰 富.术中出血是手术切除面临的主要问题,有学者建 议术前行供血动脉栓塞,但因供血动脉走行较长且 迂曲,使超选择插管困难….PencaletE近来报道在术 前5天采用立体定向肿瘤内注射栓塞硬化剂,取得 很好的效果,也有人建议采用术前放射治疗来减少 一214一ChinJClinNeurosurg,August2002,Vol7,No_4 肿瘤供血….本组24例术前均未采取栓塞供血的措 施,也取得较好效果,我们认为术中减少出血的关键 是首先处理蒂部供血动脉,因此术前应慎重选择手 术入路.对于侧脑室三角区或体部肿瘤,血供多来于 肿瘤底部的脉络膜前动脉,对多数患儿仍采用了颞 枕交界角回处皮层直切口进入侧室三角区,轻牵开 皮层后先处理肿瘤底部的供血动脉,再分块切除肿 瘤.但近年来有人认为此入路易损伤颞叶深部视放 射和语言中枢,建议采用顶上小叶或顶间沟切开进 入侧脑室口1,我们认为顶问沟入路对于处理肿瘤底 部供血困难,特别是肿瘤巨大时.在儿童期,由于代 偿能力强,皮层小直切口,术中牵拉轻微,可以减少 颞枕入路术后失语和偏盲的发生.本组仅1例患儿 术后出现短期内感觉性失语,并于术后很快恢复.对 三脑室内肿瘤,肿瘤的蒂部多位于后上部的丘脑中 间块或松果体隐窝处,我们采取胼胝体一透明隔一穹 隆间入路进入三脑室视野开阔,解剖关系清楚而且 操作较方便,可以直接从上部暴露处理肿瘤蒂,然后 将肿瘤向前面翻转完整切除. CPP的术后并发症较多:血性脑脊液的刺激 可引起术后持续发热,本组24例,术后持续发热16 例;放置脑室外引流3,7d或术后隔13腰穿放液可 缩短发热期.@CPP术后可出现交通性脑积水和硬 膜下积液,文献报告术前有脑积水者,术后5O%积水 没有改善,硬膜下积液发生率也较高[5】,对脑积水严 重者可行脑室一腹腔分流术;Hirscht引认为硬膜下积 液是由于脑室一硬膜下腔瘘引起,并与脑积水的严重 程度相关,主张术毕以Tisseal生物胶封闭皮层瘘 口,防止脑室一硬膜下交通,减少硬膜下积液的发生. 我们对有硬膜下积液者用塑料穿刺套管针行硬膜下 积液穿刺外引流7,14d,如效果不好或引流液量较 大时则行囊腔一腹腔分流术,一般治疗效果良好.本 组术后1,2周内复查CT者11例,有硬膜下积液者 7例,4例穿刺外引流后痊愈,其余3例外引流无效 行囊腔一腹腔分流术.?颅内血肿可因脑室开放脑脊 液过度引流,脑组织塌陷撕裂桥静脉所致,术毕以生 理盐水充满脑室,脑室外引流保持10am水柱以上 的高度来防止过度引流,可减少术后出血的发生.? 由于儿童头皮较薄,术后头皮下积液和脑脊液伤口 漏在儿童期也比较常见,术中应严密缝合硬膜及皮 下,骨瓣复位,术后应及时处理脑积水,硬膜下积液; 对有伤口漏者应及时缝合,防止颅内逆行感染;皮下 积液较多时可做穿刺外引流并加压包扎. CPP属良性肿瘤,预后良好,恶性变者和广泛种 植播散者预后较差.1977年Farwell报道儿童患者 术后5年生存率为67%,1年和5年生存率相同,意 味着患JLkn果术后1年未死于术后并发症,就能长 期存活_】].近年随着手术技术提高,全切术后5年无 复发,存活率已达100%I4].肿瘤次全切后复发率为 O%,7%[1;对于未完全切除的CPP应行局部放射治 疗,对降低复发率,延长生存期有效;全脑或脑脊 髓放疗比起局部放疗并没有显着差异_9;对有复发 征象或恶性变者也应做放疗….本组对合并丘脑星 形细胞瘤者及恶性变者各1例均行术后放疗. 参考文献 1CohenME.DuffnerPK.Braintumorsinchildren:Prin— ciplesofdiagnosisandtreatment【M].Secondedition. Newyork:RavenPress.1994.367-376. 2SarkarC,SharmaMC,GaikwadS,etn2.Choroidple— XHSpapilloma:Aclinicopa【holocalstudyof23eases [J].SurgNeurol,1999,52:37-39. 3BuxtonX,PuntJ.Chomidplexuspapillomaproducing symptomsbysecretionofcerebrospinalfluid【J].Pediatr Neurosurg,1997,27:108-111. 4McevoyAD,HardingBN,PhippsKP,eto1.Manag- ementofchoroidplexustumorsinchildren:20years experienceatasingleneurosurgicalcenter【J].Pediatr Neurosurg,2000,32:192-199. 5ArumugamR,LivingstonJ.Radiologicalcaseofthe month:choroidplexuspapilloma【J].ArchPediatr AdoleseMed,1997,15:91,92. 6LeblancR,BekhorS,MelansonD,eto1.Diffusecra— niospinalseedingfromabenignfourthventriclechoroid plexuspapilloma[J].JNeurosurg,1998,88:757-760. 7PencaletP,SainteRC,LellouchTA,eto1.Papillomas andcarcinomasofthechoroidplexusinchildren【J].J Neurosurg,1998,88:521-528. 8HirschJF,SainteRC.Anewsurgicalapproachtosub— corticallesions:Ballooninflationandcorticalgluing technicalnote(seecomments)[J].JNeurosurg.1991, 71:1014,1017. 9McGi~SJ,EbersoldMJ,ScheithauerBW,eto1.Chor— oidp~xuspapillomas:long-termfollow—upresultsina surgicallytreatedseries[J].JNeurosurg,1988,69: 843-849. (200t一07-09收稿,2001—11-22修回)