胆红素脑病的表现及危害

胆红素脑病（bilirubin encephalopathy）：胆红素引起的中枢神经系统损害，又称核黄疸（kernicterus），主要受累部位在脑基底核、视下丘核、尾状核和苍白球等。 影响疾病的因素：血清胆红素水平、患儿出生日龄、胎龄、出生体重及机体状况（如缺氧、酸中毒、感染、血清白蛋白水平）。 临床现： 新生儿胆红素脑病主要发生在出生后的2~7天，典型的核黄疸可分为四期，痉挛期病死率较高，严重核黄疸病例可发生后遗症。 早产儿发生胆红素脑病时通常缺乏上述典型症状，而表现为呼吸暂停、心动过缓、循环和呼吸功能急剧恶化等。在后遗症期也缺乏典型的核黄疸后遗症表现，而听力障碍则成为主要表现。                         表1  胆红素脑病分期及临床表现 分期 主要表现 持续时间 警告期 嗜睡、喂养困难、吸允无力、拥抱反射减弱和肌张力降低 0.5~1d 痉挛期 两眼凝视、哭声高尖、肌张力增高、角弓反张和惊厥，常伴有发热 0.5~1d 恢复期 肌张力逐渐恢复 不一定 后遗症期 锥体外系运动障碍、听觉异常、眼球运动受限和牙釉质发育不良 扩展： 新生儿胆红素脑病发生可能的分子机制： 1、 破坏细胞膜，使细胞离子转运紊乱； 2、 破坏线粒体膜，使ATP产生受到障碍，同时释放细胞色素C，激活细胞凋亡途径； 3、 破坏滑面内质网，胞质Ca2+浓度增加，作为第二信使激活一系列下游信号； 4、 引起炎症反应，细胞坏死 。。。。。。研究正在进行中 新生儿胆红素脑病易发的其他原因： 1、 新生儿血脑屏障不够成熟 2、 贫血造成的酸中毒易导致血脑屏障通透性上升 3、 神经细胞质膜上含有丰富的神经节苷脂，易于胆红素结合 4、 血脑屏障开放性学说：当高渗、低氧和高碳酸血症等因素导致血脑屏障功能受损时，胆红素和白蛋白联结的大分子复合物通过开放的血脑屏障侵袭神经元。