[doc格式] 探讨肺泡蛋白沉积症的影像学意义

[doc格式] 探讨肺泡蛋白沉积症的影像学意义 探讨肺泡蛋白沉积症的影像学意义 ? 34?医刊2009年6月第36卷第1l期ChineseJournalofPracticalMedicineJune.2009.Vo1.36.No.1I 探讨肺泡蛋白沉积症的影像学意义 苏锦权周永生黄向明方家瑛 【摘要】目的探讨肺泡蛋白沉积症(PAP)的胸片及cT影像学现特点及诊断价值.方法回顾性经 病理及肺泡灌洗证实的ll例PAP的临床和x线胸片,CT表现.结果PAP的主要临床症状为进行性呼吸困难, 气促,咳嗽.胸片表现为两肺对称或不对称分布的斑点状,奈索状,小片或大片状实变影.cT上表现多样化,可见 毛玻璃征,碎石路征,地图征,支气管充气征,蜂房征,局限性肺气肿等.结论PAP是一种罕见的弥漫性肺实质病 变,胸片表现缺乏特征;毛玻璃征,碎石路征,地图征等支气管充气征为cT特征表现,能对正确诊断提供重要价值. 【关键词】肺泡蛋白沉积症;放射摄影术;体层摄影术,x线计算机 ExploretheimagingfindingsofpulmonaryalveolarproteinosisSUJin—quan,ZHOUYong— sheng,HUANGXiang—ming,FANGJia—ying.DepartmentofRadiology, ShenzhenBaoanHospital,Affiliated toSouthernMedicalUniversity,Shenzhen518101,China 【Abstract】 rayandCTfindingsandthediagnosticvalueoObjectiveToexplorethechestX— f pulmonaryalveolarproteinosis(PAP).MethodsElevencasesprovenbypathologyorbronchoalveolar lavagewereretrospectivelyanalyzed.ResultsThechiefclinicalmanifestationswasprogressivedyspnea, breathlessnessandcough.Thechestradiographypresentedsymmetricalorasymmetricaldiffusemottling, striped,andsmallorlargepatchesofground—glassopacity.ButonCT,therew erediffusepatchyshad— OWSandgroundglasspatterns,crazy—pavinssign,mapsign,air—brochog ramsign,honeycombsign, andlocalemphysema.ConclusionsPulmonaryalveolarproteinosisisakindofexceptionaldiffuselung parenchymadisease.Thechestradiographyhasbeenlackofcharacteristicimaging,butCThascharacter— isticsofPAPsuchasgeographicalpatterns,group—glasspatternscrazy—pa vingsign,honeycombsign, air—brochogramsign,andismorevaluableforaccuratediagnosisofPAP. 【Keywords】Pulmonaryalveolarproteinosis;Radiography;Tomography;X—raycomputed 肺泡蛋白沉积症(pulmonaryalveolarproteinosis, PAP)是一种罕见的肺实质弥漫性病变,1958年Rosen 等首次报道PAP.本病病理学以肺泡腔内积聚大量的 磷脂蛋白样物质为特征.本文报道11例我院收集的 PAP病例,结合国内外文献,分析探讨其影像学表现, 以期提高对本病的认识. 1资料与方法 1.1一般资料:搜集我院近年来诊治的11例PAP患 者,男7例,女4例,年龄32,56岁,平均47岁.11例 患者均有胸闷,其中6例出现进行性呼吸困难;5例伴 咳嗽,咯白色泡沫痰,4例咳黄色脓痰;4例出现双肺底 细湿哕音,4例发绀;2例无明显症状.11例均经纤维 支气管镜活检病理证实,行肺泡灌洗,灌洗液呈乳汁状 混浊液,静置后均见分层及沉淀.过碘酸雪夫(PAS) 染色11例均为阳性.同时灌洗液内可见不等量的上 皮细胞,淋巴细胞和组织细胞等. 1.2检查方法:1l例病人均摄有胸部平片和CT检 DOI:10.3760/cma.i.issn.1674—4756.2009.11.Ol6 作者单位:518101深圳,南方医科大学附属深圳宝安医院放射科 查,应用SIEMENSSomatomAR.TCT机和PHILIPS公 司的Brilliance型64排螺旋CT仪.从肺尖至膈肌连 续扫描,层厚及螺距各10mm(64排螺旋CT层厚及螺 距为5/7mm),部分层面行高分辨率CT扫描,层厚 1mm.肺窗窗宽和窗位分别为1600Hu和600Hu,纵 隔窗窗宽和窗位分别为350Hu和40Hu. 2结果 2.1胸部x线表现:4例表现为双侧中下肺野广泛分 布的斑点状,条索状阴影(图1);4例表现为两肺广泛 分布的毛玻璃影,大小不等,密度不均匀,边缘模糊,类 似肺泡性肺水肿(图2);3例表现为双肺广泛分布的 不规则斑片状实变影;1例右下肺病灶呈斑片状高密 度影,2例合并少量胸腔积液. 2.2胸部CT表现:11例均见不同程度小叶间隔增 厚,呈网格状及铺路石征改变;6例表现为两肺弥漫分 布的毛玻璃样阴影,斑片状实变影,不规则分布呈地图 样(图3),与正常肺组织之间分界清楚,并见片状局限 性肺气肿(图4);3例蜂房征(图5);4例病灶呈对称 性分布,主要分布双肺下叶,右肺中叶及左肺舌段等;5 例双肺实质弥漫分布多发的大片状密度增高影,边缘 2009年6月第36卷第11期 ChineseJournalofPracticalMedicineJune.2009,Vo1.36,No.111 模糊,密度不均,其内可见支气管充气征(图4).1例 部分病灶呈斑片状高密度影(图6),纵隔窗可见显示. ? ? 35? 2例见两侧少量胸腔积液.气管,主支气管通畅,肺门 及纵隔淋巴结未见肿大. ?? ??? 图1正位胸片示双肺散在分布斑点状,条索状阴影图2正位胸片显示双肺中下野大片状密度增高影边缘模糊,肺血管 纹理不清图3与图1同一患者,cT显示双上肺对称性分布的斑片状磨玻璃影,并见蜂房征图4与图2同一患者,显示 双肺下野分布的大片状磨玻璃影,碎石路征,支气管充气征图5显示双肺病灶不规则分布呈地图征图6显示双下肺磨 玻璃影,右下肺散在分布斑片高密度影 3讨论 PAP的病因尚不清楚,但普遍认为与表面活性物 质的分泌过多和(或)清除的混乱有关.PAP患者的 巨噬细胞可能缺乏,因而不能清除肺表面活性物质. PAP组织病理学改变以肺泡腔内充满过多的磷脂蛋白 样物质为特征,部分病例伴有小叶问隔,小叶内间隔或 肺泡壁水肿,淋巴细胞浸润,磷脂积聚或轻微纤维化. 目前根据PAP的发病机制及临床特征分为3类:先天 性,特发性及继发性PAP.90%以上的PAP病例为 特发性,特发性PAP为一种自身免疫性疾病,由于 出现GMCSF自身中和性抗体,与GM—CSF特异 性结合,阻断了GMCSF功能的发挥,导致肺泡巨 噬细胞功能改变,使肺泡表面活性物质清除下降所 致?.本组病例属于特发性PAP.先天性PAP主 要表现为新生儿严重的低氧血症,是一种常染色体 隐性遗传性疾病,多由编码表面活性物质蛋白B或 GMCSF受体B链基因突变所致.继发性PAP 为继发于其他系统疾病或与吸人某些物质有关,主 要与肺泡巨噬细胞的数量减少和(或)功能损害有 关,多与免疫缺陷和某些恶性肿瘤(尤其是血液系 统)相关,部分患者有化学物质和粉尘接触史如铝 尘,钛,药物及硅尘吸入等病史. PAP的发病多数较隐袭,主要表现为渐进性呼吸 困难,国外学者认为特征性临床表现,有些患者可 以有轻咳或咳白粘痰,继发感染后痰量增多可呈脓性, 部分病例无明显症状. PAP胸片常表现为两肺广泛性肺泡实变,可出现 斑点状,条索状阴影,斑片状及大片实变影.部分病变 以肺门为中心向肺野呈对称或不对称分布,呈”蝶翼” 样,为肺泡充盈磷脂蛋白后改变,与肺泡性肺水肿相 似,但没有肺血改变和心脏增大.病变以两侧对称为 多,其x线表现无明显特异性. 胸部CT及高分辨CT有特征性征象:?弥漫性毛 玻璃影:病理学上,毛玻璃影系肺泡腔被磷脂蛋白充填 所致,密度较低.?铺路石征:两肺毛玻璃影与小叶间 隔增厚交织融合呈大片状而密度不均匀,呈铺路石样, 其边缘呈多边形,其相应的病理改变为光镜下肺泡内 富磷脂蛋白样物质充盈,肺泡间隔淋巴细胞浸润,水 肿,成纤维细胞增生及胶原沉积形成小叶内间隔和小 叶间隔增厚呈网格状改变.(下转38页) ? 38?年6且第36卷第11期 ChineseJournalofPracticalMedicineJune.2009.V01.36.No.11 蛋白原与GPIIb/11Ia的结合,而达到抑制血小板聚集 的效应.替罗非班是一种特异性高的非肽类血小板 GPIIb/ma受体拈抗剂.因此.在ACS治疗的基 础上加用替罗非班,可以更彻底地抑制血小板聚集,防 止血小板血栓的形成,从而减少MACE的发生率. 血小板GP1Ib/UIa受体拮抗剂的主要副作用是 出血和血小板减少并发症.血小板GP?b/ma受体 拮抗剂抑制血小板凝集,因而出血为其主要并发症. 国内外多个试验中?’.,均未发现严重出血发生率 的增加,更重要的是没有颅内出血增多的报道,安慰剂 组和血小板GP1Ib/HIa受体拮抗剂组的累积发生率 均为0.1%.因此,在应用血小板GPlib/IUa受体拈 抗剂过程中出血并发症的发生率低,应用的安全性高. 本研究中两组患者中均未发生大出血和小出血,替罗 非班组皮肤及黏膜的出血的发生率似乎较对照组高 (20.8%比l9.1%),但差异无统计学意义,并不影响 临床治疗效果. 近年来,冠心病的发病率和死亡率不断上升,严重 威胁着人类的生活和生命,将是2l世纪面临的严重的 公共卫生问题之一.ACS是冠心病的急症,预防和治 疗ACS的药物也在不断研究和开发中.血小板 GPI1b/?a受体拮抗剂通过阻断血小板聚集的最终途 径一纤维蛋白与?b/ma受体结合,而成为抑制血小 板聚集和阻止血栓形成最有效的药物,可以改善ACS 的长期预后.但是,目前存在很多问题需进一步研究 解决,如:?血小板GP?b/?a受体拮抗剂与新型凝血 酶抑制剂或其他影响凝血反应的药物合用的合配性及 安全性;?口服血小板GPlib/Ilia受体拮抗剂临床作用 需要进一步作出评价,其疗效及安全性需要重视.本项 研究结果显示:?在ACS的标准治疗中加用国产血小 板GPllb/ma受体拮抗剂替罗非班,能明显减少24h及 30dMACE的发生率;?替罗非班组cTnT峰值水平及 24hcT平均水平均较对照组明显降低.因此,急性 冠状动脉综合征患者早期使用替罗非班可以发挥其抗 血小板的药理作用,阻止病变部位血小板血栓的形成和 发展,减少靶血管病变的恶化,从而改善心肌缺血状态, 进一步改善患者的预后,减少ACS的病死率. 134例ACS患者的临床观察结果表明,国产替罗 非班是一个疗效显着,安全性好的抗血小板药物,对治 疗ACS具有重要意义. 参考文献 [1]Paragoninvestigators.International,radomized,controlledtrialoflam— ifiban(aplateletglycoprotein?b/11Iainhibtor),hepafn,orbothin unstableangina[J].Circulation,1998,97:2386-2395. 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(收稿日期:2008—12—29) (本文编辑:靳云凤) (上接35页)?地图征:病变可随机分布于肺野中央 区,周围区或全肺野,病变累及的范围和分布与肺段或 肺叶的形态无关,病灶可跨段或跨叶,可累及部分或全 部肺叶,与正常肺组织之间分界清楚,且边缘形态各 异,如成角,直线状或不规则等,呈典型的地图样分布. ?支气管充气征:是肺泡实变区内无支气管阻塞的缘 故.?局限性肺气肿:于毛玻璃病变周围散在斑片样 低密度代偿性肺气肿.?高密度的斑片状浸润影:表 现为相邻肺泡实变融合,一般PAP病灶密度相对不 高,纵隔窗多无阳性征象.但病程时间长,合并慢性炎 症等可致病灶密度增高. 综上所述,PAP临床和胸片无特异性表现,毛玻璃 征,铺路石征,地图征等是PAP的CT特征表现,能反 映PAP的病理变化.认识这些特征性CT表现,对于 PAP的早期诊断有重要意义. 参考文献 [1]UchidaK,NakataK,TrapnellBC,etalHigh—affinityautoantibodies specificallyeliminategTanulocyte——macrophagecolony—-stimulating factoractivityinthelungsofpatientswithidiopathicpulmonaryalveo- larproteinosis『J].Blood,2004,103:1089—1098. [2]WhitsettJA,WeaverTE.Hydrophobicsufactantproteinsinlungfunc— tionanddisease[J].NEng|JMed,2002,347:2141-2148. [3]王继旺,殷凯生.肺泡蛋白沉积症的研究进展[J].中华结核和呼 吸杂志,2007,30(5):375-378. 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