南京医科大学备课笔记原发性肾小球疾病

南京医科大学备课笔记原发性肾小球疾病 南京医科大学备课笔记 2013 至 2014 学年 第 1 学期 专业 公共事业卫生管理 年级 2011级 课程 人类疾病学概论 日期 2013-09-30修改批证 第二节.原发性肾小球疾病 教学目的: 一、熟悉原发性肾小球疾病的临床、病理分类方法。 二、了解肾小球疾病的病因、发病机制及常见临床表现。 教学重点:简要介绍肾小球疾病的定义、病因。扼要讲解原发性肾小球疾病 的临床、病理分类。简要复习肾小球疾病的发病机制(免疫反应、炎症反应 和非免疫机制的作用)。重点讲解肾小球疾病的共同临床表现。 教学难点:病理分类和发病机制为本章节难点。 教学过程 肾小球疾病概述 肾小球疾病是一组有相似临床表现，但病因、发病机制、病理改变和 预后不尽相同，病变主要累及双肾肾小球的疾病。可分为原发性、继发性 和遗传性。 病因与发病机制 多数是免疫介导性炎症疾病，免疫机制是始发机制, 在慢性进展过程中非 免疫、非炎症机制共同作用 一. 免疫反应 (一) 体液免疫 肾小球原位免疫复合物(IC) 循环免疫复合物沉积 (CIC) (二)细胞免疫: 微小病变型, 急进性肾小球肾炎早期 二. 炎症反应: 炎症细胞 与炎症介质 三. 非免疫机制的作用:蛋白尿;高脂血症;高血压等 临床表现 一. 蛋白尿 正常滤过小于2,4万Da蛋白质通过 >150mg/d ; >3.5g/d 肾小球滤过膜:毛细血管内皮细胞、基底膜、脏层上皮细胞。 滤过膜屏障作用: 分子屏障;电荷屏障 二. 血尿 3个/ HP，1ml/L。单纯或伴蛋白尿、管型尿。 血尿来源:相差显微镜检查;尿红细胞容积分布曲线。 肾小球性血尿: 肾小球基底膜断裂, 红细胞受血管内压力挤出时受损, 其后通过肾小球各段又受不同渗透压和PH作用, 呈现变形红细胞血尿. 三. 水肿 肾病性水肿:低蛋白血症 血浆胶体渗透压降低 液体从血管内渗入组织 间隙; 有效血容量减少, 刺激RAS活性增加和抗利尿激素分泌增加; 水肿 从下肢部位开始.肾炎性水肿:“球-管平衡”和肾小球滤过分数下降， 导致水钠潴留; 水肿多从颜面, 眼睑开始. 四. 高血压 肾血管性、肾实质性 容量依赖型、肾素依赖型 CRF患者90%出现高血压。原因:?钠、水潴留;?肾素分泌增多: ;?肾实质损害后肾内降压物质分泌减少。(激肽等) 肾实质缺血刺激„„ 五. 肾功能损害: 急性及慢性肾功能衰竭 原发性肾小球病分类 临床分型: 急性肾小球肾炎 急进性肾炎 慢性肾小球肾炎 隐匿型肾小球肾炎 肾病综合征 原发性肾小球疾病的病理分型 1.轻微性肾小球病变 2.局灶性节段性病变 3.弥漫性肾小球肾炎: 1 膜性肾病 2 增生性肾炎 (1)系膜增生性肾小球肾炎 (2)毛细血管内增生性肾小球肾炎 (3)系膜毛细血管性肾小球肾炎 (4)新月体和坏死性肾小球肾炎 3 硬化性肾小球肾炎 4.未分类的肾小球肾炎 一.急性肾小球肾炎 定义:简称急性肾炎，是一组急性起病以蛋白尿、血尿、高血压和水肿 为特征的肾脏疾病。大多为链球菌感染后肾小球肾炎。 临床表现 • 多见于2—6岁儿童，典型患者表现如下: • 1 尿异常:血尿，30%有肉眼血尿。 • 2 水肿:80%患者有水肿，多为晨起眼睑水肿。 • 3 高血压:80%患者有一过性轻、中度高血压。与水钠潴留有关。 • ,肾功能异常:多为一过性氮质血症 实验室检查 • 尿液检查:几乎所有病人都有血尿，多型形或肉眼血尿。可合并 有蛋白尿多小于己于人,.5g/d。 • 肾功能:急性期,,, • 咽拭子和细菌培养:阳性率较低20%--30% • 抗链球菌溶血素,抗体 • 免疫学检查:补体,, ,周内恢复正常 诊断 • 链球菌感染后,—3周出现血尿、蛋白尿、水肿 和高血压等典型临床表现。C3的动态变化。即可作出临床诊断。 • 肾活检; • 如2-3月病情无明显好转 • 高血压、低补体持续存在 肾功能进行性损害 • 治疗 • 一般治疗:急性期应卧床休息2-3周。待血尿消失，水肿消退，血压 恢复正常。低盐饮食(3g以下/d),氮质血症时应限制蛋白入量。 • 控制感染:如有上呼吸道或皮肤感染时应治疗。一般用青霉素类。 • 对症治疗:利尿消肿、降压预防心脑并发症。 • 透析治疗:合并急性肺水肿，利尿降压等治疗无效时。 二.急进性肾小球肾炎 急进性肾小球肾炎: 是以急性肾炎综合，肾功能急剧恶化，多早期 出现少尿性急性肾衰竭为临床特征，病理类型为新月体肾小球肾炎的 一组疾病。 分三型?GBM 型?免疫复合物型?非免疫复合物型(血管炎型) 临床表现 急性肾炎综合征表现，但起病急、发展快。出现进行性少尿或无尿， 肾功能进行性恶化，可短时间内发展到尿毒症。患者常伴有中度贫血。 II型、III型可合并有不同的表现。 合并症有严重的高血压，上消化道出血。 感染是常见并发症和导致死亡的重要原因。 实验室检查 • 抗GBM抗体阳性(I型) • 血循环免疫复合物阳性，补体C3(II型) • ANCA阳性(III型) • B超:双肾增大 • 尿常规及肾功能改变。(蛋白尿/血尿/红细胞管型等) 诊断 急性肾炎综合征伴肾功能急剧恶化应高度注意本病，尽早肾活检明确。 若病理表现为新月体肾小球肾炎，诊断可成立。 治疗 免疫抑制:激素，环磷酰胺 血浆置换 对症治疗:降压，控制感染，水电平衡 肾替代疗法:急性期，Scr>530umol/L。治疗无效尿毒症。 预后 III>II>I。早发现，早期透析治疗有效者效果好。 新月体数量多，肾小球硬化，间质纤维化和高龄患者预后差。 三.慢性肾小球肾炎 慢性肾小球肾炎: 指蛋白尿、血尿、高血压、水肿为基本临床 表现，起病方式各不相同，病情迁延，病变 缓慢进展，可有不同程度的肾功能减退，最 终将发展为慢性肾衰竭的一组肾小球病。 临床表现 起病缓慢、隐袭。 蛋白尿、血尿、高血压、水肿为基本临床表现。可有不同程度肾功能减退。 个体差异较大，表现多样性。时轻时重、迁延，渐进发展为慢性肾衰竭。 可长期无症状，在感染，劳累后发作。 实验室检查 多为轻度尿异常，尿蛋白常在1-3g/d，尿沉渣镜检RBC可增多，可见管型。 血常规:轻度贫血 肾功能:BUN、Cr可长期稳定或轻、中度升高。晚期可明显升高。 B超:皮质变薄，双肾缩小。 诊断 凡尿化验异常:蛋白尿、血尿、管型尿，水肿及高血压病史达一年以上， 无论有无肾功能损害均应考虑此病，在除外继发性肾小球肾炎及遗传性 肾小球肾炎后，临床上可以诊断为慢性肾炎。 治疗 • 基本原则: • 1.防止或延缓肾功能进行性恶化。 • 2.减少和处理并发症。 • 3改善或缓解临床症状。 • 治疗方法: • 控制高血压:<130/80mmHg，药物选择。 • 对症治疗:感染，水电酸碱平衡。 • 避免加重肾损害的因素。 预后 慢性肾炎病情迁延，病变均为缓慢进展，最终将至慢性肾衰竭。病变进展 速度个体差异大，病理类型为重要因素。也与是否重视保护肾脏及治疗是 否恰当有关。 四 肾病综合征 定义:一组以大量蛋白尿、低蛋白血症、水肿和高脂血症为特征的临床综合症。 • 大量蛋白尿(?3.5g/d ) • 低蛋白血症(?30g/L) 临床表现 典型的表现为“三高一低” 微小病变肾病:好发于儿童。 系膜增生性肾炎:我国常见的病理类型多有前驱症状。 蛋白尿和或血尿为主要表现。 膜性肾病:多见于中老年男性，欧美国家。易动脉血栓。 系膜毛细血管性肾炎:膜增生性肾炎。有低补体血症为本病重要特征。 并发症 • 感染 • 血栓、栓塞并发症 • 急性肾衰竭 • 蛋白质及脂肪代谢紊乱。 诊断 • 典型的表现:低蛋白血症+大量蛋白尿 确诊NS • 除外继发性病因及遗传性病因。可肾活检，明确病理类型， • 判定有无并发症 (继发的肾病综合症:有原发病因及典型表现。) 治疗 • 1 对症治疗:休息，利尿，补充白蛋白。 • 2 免疫抑制剂:首选激素治疗。 常用药物:泼尼松1-1.5mg/(kg.d)。连用8-12周。 • 如激素敏感(NS缓解)减量维持。 • 如激素依赖(激素减到一定程度即复发) 激素抵抗(激素治疗无效)加用细胞毒药物。常用环磷酰胺。 • 环磷酰胺 0.1-0.2g/D 。分次口服或静脉隔日注射。 -8 g。应用时需注意不良反应如:骨髓抑制，肝损害等。 总量6 • 3 调脂抗凝。 预后 • 微小病变型、轻度系膜增生型肾炎预后好。 • 系膜毛细血管性肾炎、局灶节段硬化型、重度系膜增生型肾炎 预后差。 • 激素敏感者预后好。 • 激素抵抗，有严重高血压，反复感染，血栓栓塞者预后差。 五 IgA肾病 • 我国及亚太地区最常见的肾小球肾炎 • 反复发作性血尿 • 肾小球系膜免疫球蛋白IgA沉积为主要临床特征。 • 病前多有上感或消化道感染前驱症状。 • 预后差异较大。 六 隐匿性肾炎 • 无症状轻-中度蛋白尿、血尿。无水肿、高血压、肾功能不全。 • 起病隐匿，可以为其它肾小球疾病病程的一个阶段。 • 无需特殊治疗。 教学方法:讲述、多媒体、穿插实例 佛学经典励志语录， 一、人之所以痛苦，在于追求错误的东西。 二、与其说是别人让你痛苦，不如说自己的修养不够。 三、如果你不给自己烦恼，别人也永远不可能给你烦恼。因为你自己的内心，你放不下。 四、好好的管教你自己，不要管别人。 五、不宽恕众生，不原谅众生，是苦了你自己。 六、别说别人可怜，自己更可怜，自己修行又如何?自己又懂得人生多少? 八、福报不够的人，就会常常听到是非;福报够的人，从来就没听到过是非。 九、修行是点滴的工夫。 十、在顺境中修行，永远不能成佛。 十一、你永远要感谢给你逆境的众生。 十五、当你快乐时，你要想，这快乐不是永恒的。当你痛苦时你要想这痛苦也不是永恒的。 十六、认识自己，降伏自己，改变自己，才能改变别人。 十八、你可以拥有爱，但不要执著，因为分离是必然的。 十九、不要浪费你的生命在你一定会后悔的地方上。 二十、你什么时候放下，什么时候就没有烦恼。 二一、内心没有分别心，就是真正的苦行。 二二、永远不去只看众生的过错。你只看众生的过错，你永远污染你自己。 二五、每一种创伤，都是一种成熟。 二六、当你知道迷惑时，并不可怜， 当你不知道迷惑时，才是最可怜的。 二七、狂妄的人有救，自卑的人没有救。 二八、你不要一直不满人家，你应该一直检讨自己才对。不满人家，是苦了你自己。 二九、一切恶法，本是虚妄的，你不要太自卑你自己。一切善法，也是虚妄的，你也不要太狂妄你自己。 三十、当你烦恼的时候，你就要告诉你自己，这一切都是假的，你烦恼什么? 三一、当你未学佛的时候，你看什么都不顺。当你学佛以后，你要看什么都很顺。 三二、你要包容那些意见跟你不同的人，这样子日子比较好过。你要是一直想改变他，那样子你会很痛苦。要学学怎样忍受他才是。你要学学怎样包容他才是。 三四、修行就是修正自己错误的观念。 三五、医生难医命终之人，佛陀难渡无缘的众生。 三六、一个人如果不能从内心去原谅别人，那他就永远不会心安理得。 三七、心中装满着自己的看法与想法的人，永远听不见别人的心声。 三八、毁灭人只要一句话，培植一个人却要千句话，请你多口下留情。 三九、当你劝告别人时，若不顾及别人的自尊心，那么再好的言语都没有用的。 四十、不要在你的智慧中夹杂着傲慢。不要使你的谦虚心缺乏智慧。 四一、根本不必回头去看咒骂你的人是谁?如果有一条疯狗咬你一口，难道你也要趴下去反咬他一口吗? 四二、忌妒别人，不会给自己增加任何的好处。忌妒别人，也不可能减少别人的成就。 四三、永远不要浪费你的一分一秒，去想任何你不喜欢的人。 四四、多少人要离开这个世间时，都会说出同一句话，这世界真是无奈与凄凉啊! 四五、恋爱不是慈善事业，不能随便施舍的。感情是没有公式，没有原则，没有道理可循的。 四六、请你用慈悲心和温和的态度，把你的不满与委屈说出来，别人就容易接受。 四七、创造机会的人是勇者。等待机会的人是愚者。 四八、能说不能行，不是真智慧。 四九、多用心去倾听别人怎么说，不要急着表达你自己的看法。 五十、同样的瓶子，你为什么要装毒药呢?同样的心理，你为什么要充满着烦恼呢? 五一、得不到的东西，我们会一直以为他是美好的，那是因为你对他了解太少，没有时间与他相处在一起。当有一天，你深入了解后，你会发现原不是你想像中的那么美好。 五二、这个世间只有圆滑，没有圆满的。 五三、修行要有耐性，要能甘于淡泊，乐于寂寞。 五四、活着一天，就是有福气，就该珍惜。当我哭泣我没有鞋子穿的时候，我发现有人却没有脚。 五五、多一分心力去注意别人，就少一分心力反省自己，你懂吗? 五六、眼睛不要老是睁得那么大，我且问你，百年以后，那一样是你的。 五七、欲知世上刀兵劫，但听屠门夜半声。不要光埋怨自己多病，灾祸横生，多看看横死在你刀下的众生又有多少? 五八、憎恨别人对自己是一种很大的损失。 五九、每一个人都拥有生命，但并非每个人都懂得生命，乃至于珍惜生命。不了解生命的人，生命对他来说，是一种惩罚。 六十、自以为拥有财富的人，其实是被财富所拥有。 六一、情执是苦恼的原因，放下情执，你才能得到自在。 六四、当你对自己诚实的时候，世界上没有人能够欺骗得了你。 六五、用伤害别人的手段来掩饰自己缺点的人，是可耻的。 六七、在你贫穷的时候，那你就用身体去布施，譬如说扫地、洒水、搬东西等，这也是一种布施。 六八、内心充满忌妒，心中不坦白，言语不正的人，不能算是一位五官端正的人。 六九、默默的关怀与祝福别人，那是一种无形的布施。 七十、多讲点笑话，以幽默的态度处事，这样子日子会好过一点。 七一、与人相处之道，在于无限的容忍。 七二、不要刻意去猜测他人的想法，如果你没有智慧与经验的正确判断，通常都会有错误的。 七三、要了解一个人，只需要看他的出发点与目的地是否相同，就可以知道他是否真心的。 七四、人生的真理，只是藏在平淡之中。 七五、不洗澡的人，硬擦香水是不会香的。名声与尊贵，是来自于真才实学的。有德自然香。 七六、与其你去排斥它已成的事实，你不如去接受它。 七七、佛菩萨只保佑那些肯帮助自己的人。 七八、逆境是成长必经的过程，能勇于接受逆境的人，生命就会日渐的茁壮。 七九、你要感谢告诉你缺点的人。 八十、能为别人设想的人，永远不寂寞。 八一、如果你能像看别人缺点一样，如此准确般的发现自己的缺点，那么你的生命将会不平凡。 八二、原谅别人，就是给自己心中留下空间，以便回旋。 八三、时间总会过去的，让时间流走你的烦恼吧! 八四、你硬要把单纯的事情看得很严重，那样子你会很痛苦。 八五、永远扭曲别人善意的人，无药可救。 八六、人不是坏的，只是习气罢了，每个人都有习气，只是深浅不同罢了。只要他有向道的心，能原谅的就原谅他，不要把他看做是坏人。 八七、说一句谎话，要编造十句谎话来弥补，何苦呢? 八八、其实爱美的人，只是与自己谈恋爱罢了。 八九、世界上没有一个永远不被毁谤的人，也没有一个永远被赞叹的人。当你话多的时候，别人要批评你，当你话少的时候，别人要批评你，当你沈默的时候，别人还是要批评你。在这个世界上，没有一个不被批评的。 九一、你目前所拥有的都将随着你的死亡而成为他人的，那为何不现在就布施给真正需要的人呢? 九二、为了赞美而去修行，有如被践踏的香花美草。 九三、白白的过一天，无所事事，就像犯了窃盗罪一样。 九四、能够把自己压得低低的，那才是真正的尊贵。 九五、广结众缘，就是不要去伤害任何一个人。 九六、沈默是毁谤最好的答覆。 九七、对人恭敬，就是在庄严你自己。 九八、拥有一颗无私的爱心，便拥有了一切。 九九、仇恨永远不能化解仇恨，只有慈悲才能化解仇恨，这是永恒的至理。 一00、你认命比抱怨还要好，对于不可改变的事实，你除了认命以外，没有更好的办法了。